《内科学》扩张型心肌病--课件

扩张型心肌病扩张型心肌病扩张型心肌病1扩张型心肌病扩张型心肌病1 心肌疾病是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分，最终导致心力衰竭或死亡。心肌疾病定义 心肌疾病是由各种病因（主要是遗传）引起的一组2 心肌疾病是由各种病因（主要是遗传）引起的一组 心肌疾病是以心肌病变为主要表现的一组疾病。但应除外 心肌疾病是以心肌病变为主要表现的一组疾病3 心肌疾病是以心肌病变为主要表现的一组疾病心肌病分类遗传性心肌病：遗传性心肌病：肥厚性心肌病肥厚性心肌病致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病/发育不全发育不全左室致密化不全左室致密化不全原发心肌糖原储积症原发心肌糖原储积症心脏传导系统缺陷心脏传导系统缺陷线粒体肌病和离子通道病线粒体肌病和离子通道病混合型心肌病混合型心肌病：扩张型心肌病扩张型心肌病和原发限制型心肌病和原发限制型心肌病获得性心肌病获得性心肌病：炎症性心肌病炎症性心肌病应激性心肌病应激性心肌病围产期心肌病围产期心肌病心动过速心肌病心动过速心肌病酒精性心肌病酒精性心肌病心肌病分类遗传性心肌病：肥厚性心肌病混合型心肌病：扩张型心肌4心肌病分类遗传性心肌病：肥厚性心肌病混合型心肌病：扩张型心肌心肌病分类心肌疾病特异性心肌病原发性心肌病扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病心肌病分类心特异性心肌病原扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌5心肌病分类心特异性心肌病原扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌内科学扩张型心肌病-课件6内科学扩张型心肌病-课件6扩张型心肌病概念 扩张型心肌病是以左、右心室或双心室内径增大，伴有收缩功能障碍为主要特征的心肌病，是原发型心肌病最常见的类型，临床主要表现心腔扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死、病死率较高。预后不良，5年存活率50%，10年存活率25%。扩张型心肌病概念 扩张型心肌病是以左、右心室7扩张型心肌病概念 扩张型心肌病是以左、右心室a、病因尚不清楚；b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。对心肌的直接伤害 体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因 素的存在。病毒DCM扩张型心肌病病因扩张型心肌病病因a、病因尚不清楚；病毒DCM扩张型心肌病病因8a、病因尚不清楚；病毒DCM扩张型心肌病病因a、病因尚不清楚 肉眼观：以心腔扩张肉眼观：以心腔扩张 为主：为主：a.a.心室扩张心室扩张 b.b.室壁室壁多变薄多变薄 c.c.纤维化瘢纤维化瘢痕痕扩张型心肌病病理扩张型心肌病病理 肉眼观：以心腔扩张 为主：扩张型心肌病病9 肉眼观：以心腔扩张 为主：扩张型心肌病病扩张型心肌病病理d.附壁血栓扩张型心肌病病理d.附壁血栓10扩张型心肌病病理d.附壁血栓扩张型心肌病病理d.附壁血栓10扩张型心肌病病理扩张型心肌病病理n室壁变薄室壁变薄n全心扩大全心扩大n纤维瘢痕纤维瘢痕 n 附壁血栓附壁血栓n瓣膜及冠状动脉正常瓣膜及冠状动脉正常 扩张型心肌病病理 11扩张型心肌病病理 扩张型心肌病病理 11扩张型心肌病组织学改变正常心肌组织扩张型心肌病的心肌组织纤维化心肌细胞肥大混合出现心肌细胞肥大变性纤维化病变扩张型心肌病组织学改变正常心肌组织扩张型心肌病的心肌组织纤维12扩张型心肌病组织学改变正常心肌组织扩张型心肌病的心肌组织纤维心力衰竭栓 塞.猝 死心律失常各种心律失常心脏扩大S3S4奔马律收缩期杂音临心力衰竭栓 塞.猝 死心律失常各种心律失常心脏扩大13临心力衰竭栓 塞.猝 死心律失常各种心律失常心脏扩大临心扩张型心肌病临床表现症状症状 早早期期可可仅仅有有心心脏脏扩扩大大而而无无症症状状心心力力衰衰竭竭症症状状心心律律失失常常症症状状栓塞症状栓塞症状体征体征 心心脏脏向向两两侧侧扩扩大大第第一一心心音音减减弱弱，第第三三或或第第四四心心音音、奔奔马马律律，二二、三三尖尖瓣瓣关关闭闭不不全全杂杂音音心心衰衰体体征征，肺肺底底湿湿罗罗音音、肝肝大大、下下肢浮肿肢浮肿心律失常、栓塞体征心律失常、栓塞体征扩张型心肌病临床表现症状14扩张型心肌病临床表现症状扩张型心肌病临床表现症状14扩张型心肌病辅助检查X X线线检检查查 心心胸胸比比大大于于50%50%，肺部淤血，肺水肿、有时可见胸腔积液心心电电图图 心心律律失失常常、T T波波改改变变、心心前前导导联联R R波波递递增不足、病理性增不足、病理性Q Q波波超声心动图超声心动图心脏磁共振心脏磁共振核素心肌显像、核素血池扫描核素心肌显像、核素血池扫描心导管检查和心血管造影心导管检查和心血管造影心内膜心肌活检心内膜心肌活检扩张型心肌病辅助检查X线检查 心胸比大于50%，肺部淤血，肺15扩张型心肌病辅助检查X线检查 心胸比大于50%，肺部淤血，肺内科学扩张型心肌病-课件16内科学扩张型心肌病-课件16扩张型心肌病病心电图表现敏感性：心电图异常发生率高，如果ECG完全正常可排外扩张型心肌病复杂性：除极、复极及心律均可出现异常易变性：多种组合的心律失常可随时改变，尤其是房室、束支、分支阻滞多变缺乏特异性：难从ECG表现诊断DCM扩张型心肌病病心电图表现敏感性：心电图异常发生率高，如果EC17扩张型心肌病病心电图表现敏感性：心电图异常发生率高，如果EC内科学扩张型心肌病-课件18内科学扩张型心肌病-课件18 “一大”心室腔明显扩大“二小”二尖瓣开放幅度小 二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小“三薄”室间隔及左室后壁多变薄“四弱”室间隔与左室后壁运动减弱 扩张型心肌病超声心动图特点扩张型心肌病超声心动图特点 扩张型心肌病超声心动图特点 19 扩张型心肌病超声心动图特点 内科学扩张型心肌病-课件20内科学扩张型心肌病-课件20BNP/NT-proBNPBNP/NT-proBNP脑钠肽（brain brain natriuretic natriuretic peptidepeptide，BNPBNP）100pg/ml 100pg/ml(35pg/ml(35pg/ml)氨基末端B B型利钠肽前体（NTproBNP)NTproBNP)300pg/ml(125pg/ml)300pg/ml(125pg/ml)BNP/NT-proBNP脑钠肽（brain natriu21BNP/NT-proBNP脑钠肽（brain natriu采取排除法：采取排除法：各各器质性心脏病器质性心脏病诊诊 断断各种特异性心肌病各种特异性心肌病排排除除扩张型心肌病扩张型心肌病诊断诊断心力衰竭心力衰竭心律失常心律失常弥漫性搏动弥漫性搏动临床临床:心脏增大心脏增大采取排除法：各器质性心脏病诊 各种特异性心肌病排 扩张型22采取排除法：各器质性心脏病诊 各种特异性心肌病排 扩张型内科学扩张型心肌病-课件23内科学扩张型心肌病-课件23扩张型心肌病治疗病因治疗心力衰竭治疗 ACEI/ARB、受体阻滞剂、盐皮质激素（醛固酮）受体拮抗剂、窦房结抑制剂伊伐布雷定、利尿剂、洋地黄等心律失常治疗CRT CRTD、ICD抗凝治疗心脏移植左室成形术扩张型心肌病治疗病因治疗24扩张型心肌病治疗病因治疗扩张型心肌病治疗病因治疗24对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA NYHA心功能 III III 级和不卧床IVIV级心衰且射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗（CRTCRT）对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA心功能 III 级25对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA心功能 III 级对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA NYHA 心功能 II II级且射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗（CRTCRT）对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA 心功能 II级且26对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA 心功能 II级且对应用植入式心脏复律除颤器（ICDICD）治疗心衰患者的推荐 对应用植入式心脏复律除颤器（ICD）治疗心衰患者的推荐 27对应用植入式心脏复律除颤器（ICD）治疗心衰患者的推荐 对应埋藏式心脏复律除颤器（埋藏式心脏复律除颤器（ICDICD）感知心电感知心电识别识别治疗治疗治疗治疗(除颤除颤除颤除颤/起搏起搏起搏起搏)记录存储记录存储慢性或快速性慢性或快速性慢性或快速性慢性或快速性埋藏式心脏复律除颤器（ICD）感知心电识别治疗(除颤/起搏)28埋藏式心脏复律除颤器（ICD）感知心电识别治疗(除颤/起搏)扩张型心肌病扩张型心肌病扩张型心肌病29扩张型心肌病扩张型心肌病29 心肌疾病是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分，最终导致心力衰竭或死亡。心肌疾病定义 心肌疾病是由各种病因（主要是遗传）引起的一组30 心肌疾病是由各种病因（主要是遗传）引起的一组 心肌疾病是以心肌病变为主要表现的一组疾病。但应除外 心肌疾病是以心肌病变为主要表现的一组疾病31 心肌疾病是以心肌病变为主要表现的一组疾病心肌病分类遗传性心肌病：遗传性心肌病：肥厚性心肌病肥厚性心肌病致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病/发育不全发育不全左室致密化不全左室致密化不全原发心肌糖原储积症原发心肌糖原储积症心脏传导系统缺陷心脏传导系统缺陷线粒体肌病和离子通道病线粒体肌病和离子通道病混合型心肌病混合型心肌病：扩张型心肌病扩张型心肌病和原发限制型心肌病和原发限制型心肌病获得性心肌病获得性心肌病：炎症性心肌病炎症性心肌病应激性心肌病应激性心肌病围产期心肌病围产期心肌病心动过速心肌病心动过速心肌病酒精性心肌病酒精性心肌病心肌病分类遗传性心肌病：肥厚性心肌病混合型心肌病：扩张型心肌32心肌病分类遗传性心肌病：肥厚性心肌病混合型心肌病：扩张型心肌心肌病分类心肌疾病特异性心肌病原发性心肌病扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病心肌病分类心特异性心肌病原扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌33心肌病分类心特异性心肌病原扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌内科学扩张型心肌病-课件34内科学扩张型心肌病-课件34扩张型心肌病概念 扩张型心肌病是以左、右心室或双心室内径增大，伴有收缩功能障碍为主要特征的心肌病，是原发型心肌病最常见的类型，临床主要表现心腔扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死、病死率较高。预后不良，5年存活率50%，10年存活率25%。扩张型心肌病概念 扩张型心肌病是以左、右心室35扩张型心肌病概念 扩张型心肌病是以左、右心室a、病因尚不清楚；b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。对心肌的直接伤害 体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因 素的存在。病毒DCM扩张型心肌病病因扩张型心肌病病因a、病因尚不清楚；病毒DCM扩张型心肌病病因36a、病因尚不清楚；病毒DCM扩张型心肌病病因a、病因尚不清楚 肉眼观：以心腔扩张肉眼观：以心腔扩张 为主：为主：a.a.心室扩张心室扩张 b.b.室壁室壁多变薄多变薄 c.c.纤维化瘢纤维化瘢痕痕扩张型心肌病病理扩张型心肌病病理 肉眼观：以心腔扩张 为主：扩张型心肌病病37 肉眼观：以心腔扩张 为主：扩张型心肌病病扩张型心肌病病理d.附壁血栓扩张型心肌病病理d.附壁血栓38扩张型心肌病病理d.附壁血栓扩张型心肌病病理d.附壁血栓38扩张型心肌病病理扩张型心肌病病理n室壁变薄室壁变薄n全心扩大全心扩大n纤维瘢痕纤维瘢痕 n 附壁血栓附壁血栓n瓣膜及冠状动脉正常瓣膜及冠状动脉正常 扩张型心肌病病理 39扩张型心肌病病理 扩张型心肌病病理 39扩张型心肌病组织学改变正常心肌组织扩张型心肌病的心肌组织纤维化心肌细胞肥大混合出现心肌细胞肥大变性纤维化病变扩张型心肌病组织学改变正常心肌组织扩张型心肌病的心肌组织纤维40扩张型心肌病组织学改变正常心肌组织扩张型心肌病的心肌组织纤维心力衰竭栓 塞.猝 死心律失常各种心律失常心脏扩大S3S4奔马律收缩期杂音临心力衰竭栓 塞.猝 死心律失常各种心律失常心脏扩大41临心力衰竭栓 塞.猝 死心律失常各种心律失常心脏扩大临心扩张型心肌病临床表现症状症状 早早期期可可仅仅有有心心脏脏扩扩大大而而无无症症状状心心力力衰衰竭竭症症状状心心律律失失常常症症状状栓塞症状栓塞症状体征体征 心心脏脏向向两两侧侧扩扩大大第第一一心心音音减减弱弱，第第三三或或第第四四心心音音、奔奔马马律律，二二、三三尖尖瓣瓣关关闭闭不不全全杂杂音音心心衰衰体体征征，肺肺底底湿湿罗罗音音、肝肝大大、下下肢浮肿肢浮肿心律失常、栓塞体征心律失常、栓塞体征扩张型心肌病临床表现症状42扩张型心肌病临床表现症状扩张型心肌病临床表现症状42扩张型心肌病辅助检查X X线线检检查查 心心胸胸比比大大于于50%50%，肺部淤血，肺水肿、有时可见胸腔积液心心电电图图 心心律律失失常常、T T波波改改变变、心心前前导导联联R R波波递递增不足、病理性增不足、病理性Q Q波波超声心动图超声心动图心脏磁共振心脏磁共振核素心肌显像、核素血池扫描核素心肌显像、核素血池扫描心导管检查和心血管造影心导管检查和心血管造影心内膜心肌活检心内膜心肌活检扩张型心肌病辅助检查X线检查 心胸比大于50%，肺部淤血，肺43扩张型心肌病辅助检查X线检查 心胸比大于50%，肺部淤血，肺内科学扩张型心肌病-课件44内科学扩张型心肌病-课件44扩张型心肌病病心电图表现敏感性：心电图异常发生率高，如果ECG完全正常可排外扩张型心肌病复杂性：除极、复极及心律均可出现异常易变性：多种组合的心律失常可随时改变，尤其是房室、束支、分支阻滞多变缺乏特异性：难从ECG表现诊断DCM扩张型心肌病病心电图表现敏感性：心电图异常发生率高，如果EC45扩张型心肌病病心电图表现敏感性：心电图异常发生率高，如果EC内科学扩张型心肌病-课件46内科学扩张型心肌病-课件46 “一大”心室腔明显扩大“二小”二尖瓣开放幅度小 二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小“三薄”室间隔及左室后壁多变薄“四弱”室间隔与左室后壁运动减弱 扩张型心肌病超声心动图特点扩张型心肌病超声心动图特点 扩张型心肌病超声心动图特点 47 扩张型心肌病超声心动图特点 内科学扩张型心肌病-课件48内科学扩张型心肌病-课件48BNP/NT-proBNPBNP/NT-proBNP脑钠肽（brain brain natriuretic natriuretic peptidepeptide，BNPBNP）100pg/ml 100pg/ml(35pg/ml(35pg/ml)氨基末端B B型利钠肽前体（NTproBNP)NTproBNP)300pg/ml(125pg/ml)300pg/ml(125pg/ml)BNP/NT-proBNP脑钠肽（brain natriu49BNP/NT-proBNP脑钠肽（brain natriu采取排除法：采取排除法：各各器质性心脏病器质性心脏病诊诊 断断各种特异性心肌病各种特异性心肌病排排除除扩张型心肌病扩张型心肌病诊断诊断心力衰竭心力衰竭心律失常心律失常弥漫性搏动弥漫性搏动临床临床:心脏增大心脏增大采取排除法：各器质性心脏病诊 各种特异性心肌病排 扩张型50采取排除法：各器质性心脏病诊 各种特异性心肌病排 扩张型内科学扩张型心肌病-课件51内科学扩张型心肌病-课件51扩张型心肌病治疗病因治疗心力衰竭治疗 ACEI/ARB、受体阻滞剂、盐皮质激素（醛固酮）受体拮抗剂、窦房结抑制剂伊伐布雷定、利尿剂、洋地黄等心律失常治疗CRT CRTD、ICD抗凝治疗心脏移植左室成形术扩张型心肌病治疗病因治疗52扩张型心肌病治疗病因治疗扩张型心肌病治疗病因治疗52对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA NYHA心功能 III III 级和不卧床IVIV级心衰且射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗（CRTCRT）对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA心功能 III 级53对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA心功能 III 级对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA NYHA 心功能 II II级且射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗（CRTCRT）对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA 心功能 II级且54对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA 心功能 II级且对应用植入式心脏复律除颤器（ICDICD）治疗心衰患者的推荐 对应用植入式心脏复律除颤器（ICD）治疗心衰患者的推荐 55对应用植入式心脏复律除颤器（ICD）治疗心衰患者的推荐 对应埋藏式心脏复律除颤器（埋藏式心脏复律除颤器（ICDICD）感知心电感知心电识别识别治疗治疗治疗治疗(除颤除颤除颤除颤/起搏起搏起搏起搏)记录存储记录存储慢性或快速性慢性或快速性慢性或快速性慢性或快速性埋藏式心脏复律除颤器（ICD）感知心电识别治疗(除颤/起搏)56埋藏式心脏复律除颤器（ICD）感知心电识别治疗(除颤/起搏)