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是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的所致的临床综合征临床综合征，特征性的临床表现，特征性的临床表现：1.1.大量蛋白尿大量蛋白尿(3.5g/d)3.5g/d)2.2.低血浆白蛋白低血浆白蛋白(Alb30g/(Alb30g/L L)3.3.程度不等的水肿程度不等的水肿4.4.常伴高脂血症常伴高脂血症概概 述述诊断必需诊断必需由多种不同病理类型由多种不同病理类型的肾小球疾病引起的肾小球疾病引起病病 因因 肾肾 病病 综综 合合 征征继发性继发性继发性继发性原发性原发性原发性原发性分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶节段性肾小球硬化继发性过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮糖尿病肾病乙肝病毒相关性肾小球肾炎过敏性紫癜性肾炎肾淀粉样变性系统性红斑狼疮乙肝病毒相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体肿瘤性肾病（一）大量蛋白尿（一）大量蛋白尿血浆蛋白的通透性血浆蛋白的通透性肾小球滤过膜肾小球滤过膜电荷屏障电荷屏障分子屏障分子屏障受损受损原尿中蛋白含量增多原尿中蛋白含量增多大量蛋白尿大量蛋白尿超过近曲小管回吸收量超过近曲小管回吸收量 尿尿中中丢丢失失过过多多，合合成成不不足足以以补补充充。IgGIgG补补体体等等减减少少。易易感感染染、高高凝凝、微微量量元元素素缺乏、内分泌紊乱、免疫缺乏、内分泌紊乱、免疫(二)血浆蛋白减低(三三)水肿水肿 (四四)高脂血症高脂血症 肝合成脂蛋白增加，脂蛋白分解及外周利用肝合成脂蛋白增加，脂蛋白分解及外周利用 原发性肾病综合征的病理类型原发性肾病综合征的病理类型及临床特征及临床特征 pathological type and clinical featurepathological type and clinical feature 主要病理类型有：主要病理类型有：微小病变、系膜增生性、系膜毛细血管性、微小病变、系膜增生性、系膜毛细血管性、膜性肾病、局灶性节段性肾小球硬化膜性肾病、局灶性节段性肾小球硬化 （一）微小病变型肾病（一）微小病变型肾病u光镜：光镜：肾小球基本正常，近曲小管上皮细肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可见脂肪变性胞可见脂肪变性u免疫病理：免疫病理：阴性阴性u电镜：电镜：广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合 病理病理光镜肾小球基底膜空泡变性，袢腔开放良好（Masson，400）电镜观察电镜观察左：正常肾小球足突左：正常肾小球足突右：肾小球足突广泛融合右：肾小球足突广泛融合1.1.此型约占儿童原发性此型约占儿童原发性NSNS的的80%80%90%90%，成人原，成人原发性发性NSNS的的20%20%25%25%2.2.男性多于女性，好发于儿童男性多于女性，好发于儿童3.3.90%90%病例对糖皮质激素治疗敏感，最终可达病例对糖皮质激素治疗敏感，最终可达临床完全缓解，但复发率高达临床完全缓解，但复发率高达60%60%4.4.成人治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低成人治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低微小病变型肾病微小病变型肾病 （二）系膜增生型肾小球肾炎（二）系膜增生型肾小球肾炎n光镜：光镜：肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生n免疫病理：免疫病理：IgA IgG IgM C3IgA IgG IgM C3n电镜：系膜区可见到电子致密物电镜：系膜区可见到电子致密物病理病理光镜肾小球系膜细胞和基质轻度增生（光镜肾小球系膜细胞和基质轻度增生（MassonMasson，200200）（三）系膜毛细血管性肾小球肾炎（三）系膜毛细血管性肾小球肾炎光镜：光镜：肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫重肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生可插入到肾小球基底膜和内皮度增生可插入到肾小球基底膜和内皮之间之间,使毛细血管袢呈双轨征使毛细血管袢呈双轨征免疫病理：免疫病理：IgG C3 IgG C3电镜：系膜区和内皮下可见到电子致密物电镜：系膜区和内皮下可见到电子致密物病理病理左为系膜毛细血管性肾炎，右为正常肾小球 好好发发青青壮壮年年，70%70%有有前前驱驱感感染染，发发病病急急，部部分分隐隐匿匿起起病病。均均有有血血尿尿，病病情情进进行性进展行性进展,血清血清C3C3低。疗效差，进展快。低。疗效差，进展快。特征特征 （四）膜性肾病（四）膜性肾病n光镜：早期光镜：早期肾小球基底膜上皮侧见嗜复肾小球基底膜上皮侧见嗜复红小颗粒进而有钉突形成，基底膜逐渐红小颗粒进而有钉突形成，基底膜逐渐增厚增厚n免疫病理：免疫病理：IgG C3 IgG C3n电镜：电镜：GBM GBM上皮侧有排列整齐的电子致上皮侧有排列整齐的电子致密物常伴有足突广泛融合密物常伴有足突广泛融合病理病理典型的膜性肾小球肾炎。毛细血管壁明显增厚，细胞无增生。PAS x 320光镜观察光镜观察左：钉突结构形成（左：钉突结构形成（PASMPASM，400400）右：上皮下噬复红蛋白沉积（右：上皮下噬复红蛋白沉积（MassonMasson，400400）好好发发中中老老年年。隐隐匿匿起起病病，多多NSNS，血血尿尿少少。极极易易发发生生血血栓栓栓栓塞塞并并发发症症，肾肾静静脉脉血血栓栓发发生生率率高高（40%40%50%50%）。进进展展缓缓慢慢，部分患者可自发缓解。钉突形成部分患者可自发缓解。钉突形成特征特征 （五）局灶性节段性肾小球硬化（五）局灶性节段性肾小球硬化n光镜：受累节段的硬化，相应肾小管光镜：受累节段的硬化，相应肾小管萎缩，肾间质纤维化。萎缩，肾间质纤维化。n免疫病理：免疫病理：Ig Ig C3 C3n电镜：上皮细胞足突广泛融合、足突电镜：上皮细胞足突广泛融合、足突与与GBMGBM分离及裸露的分离及裸露的GBMGBM节段节段病理病理(一）感 染（二）血栓、栓塞并发症 4 4 4 4、蛋白质及脂肪代谢紊乱、蛋白质及脂肪代谢紊乱、蛋白质及脂肪代谢紊乱、蛋白质及脂肪代谢紊乱并发症并发症（三）急性肾衰竭（四）蛋白质及脂肪代谢紊乱肾病综合征：肾病综合征：（1 1）尿蛋白大于）尿蛋白大于3.5g/d3.5g/d（2 2）血浆白蛋白低于）血浆白蛋白低于30g/L30g/L（3 3）水肿）水肿（4 4）血脂升高）血脂升高其中（其中（1 1）（）（2 2）两项为诊断所必需）两项为诊断所必需 诊断标准诊断标准需进行鉴别诊断的继发性需进行鉴别诊断的继发性NSNS病因病因1.1.过敏性紫癜肾炎：过敏性紫癜肾炎：好发于青少年好发于青少年2.2.系统性红斑狼疮：系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女好发于青少年和中年女性性3.3.乙型肝炎病毒相关性肾炎：乙型肝炎病毒相关性肾炎：血清血清HBVHBV抗抗原阳性；原阳性；患肾小球肾炎，并可除外狼疮患肾小球肾炎，并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎；性肾炎等继发性肾小球肾炎；肾活检切肾活检切片中找到片中找到HBVHBV抗原抗原 4.4.糖尿病肾病：糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改糖尿病病史及特征性眼底改变变5.5.肾淀粉样变性：肾淀粉样变性：好发于中老年，常需肾活好发于中老年，常需肾活检确诊检确诊6.6.骨髓瘤性肾病：骨髓瘤性肾病：好发于中老年，有多发性好发于中老年，有多发性骨髓瘤的特征性临床表现骨髓瘤的特征性临床表现需进行鉴别诊断的继发性需进行鉴别诊断的继发性NSNS病因病因（一）一般治疗（一）一般治疗1.1.卧床休息卧床休息2.2.水肿消失、一般情况好转后，可起床活动水肿消失、一般情况好转后，可起床活动 3.3.水肿时应低盐（水肿时应低盐（3g/d3g/d）饮食）饮食4.4.正常量正常量0.80.81.0g/1.0g/（kgkgd d）的优质蛋白）的优质蛋白5.5.少进富含饱和脂肪酸的饮食，而多吃富含少进富含饱和脂肪酸的饮食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸进食富含可溶性纤维的多聚不饱和脂肪酸进食富含可溶性纤维的饮食饮食（二）（二）对症治疗对症治疗 1.1.噻嗪类利尿剂噻嗪类利尿剂 2.2.潴钾利尿剂潴钾利尿剂 3.3.袢利尿剂袢利尿剂4.4.渗透性利尿药：不含钠的右旋糖酐渗透性利尿药：不含钠的右旋糖酐4040提高血提高血浆胶体渗透压：血浆或白蛋白等静脉点滴。浆胶体渗透压：血浆或白蛋白等静脉点滴。肾病综合征患者利尿治疗的原则：不宜过快、过猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏倾向，诱发血栓、栓塞并发症（二）（二）对症治疗对症治疗 （三）主要治疗（三）主要治疗通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、减轻尿蛋白挥其利尿、减轻尿蛋白使用原则和方案：使用原则和方案：起始足量、缓慢减药、长期维持 1.1.糖皮质激素糖皮质激素根据患者对糖皮质激素的治疗反应，可分为根据患者对糖皮质激素的治疗反应，可分为n激素敏感型激素敏感型n激素依赖型激素依赖型n激素抵抗型激素抵抗型不良反应不良反应（三）主要治疗（三）主要治疗 2 2、细胞毒药物、细胞毒药物环磷酰胺：环磷酰胺：最常用，具有较强的免疫抑制作最常用，具有较强的免疫抑制作用。用。氮芥：氮芥：最早用于治疗最早用于治疗NSNS，治疗效果较佳。，治疗效果较佳。硫唑嘌呤：硫唑嘌呤：亦有使用报道，但疗效较弱亦有使用报道，但疗效较弱 微小病变型肾微小病变型肾病病激素治疗敏感，预后好激素治疗敏感，预后好不同的病理类型不同的病理类型NSNS的相应治疗方案的相应治疗方案激素联合烷化剂治疗主要为有激素联合烷化剂治疗主要为有病变进展高危因素者病变进展高危因素者膜性肾膜性肾病病单用激素无效，必需联合烷化单用激素无效，必需联合烷化剂。剂。早期膜性肾病疗效相对较好早期膜性肾病疗效相对较好膜性肾病易发生血栓、栓塞并膜性肾病易发生血栓、栓塞并发症，应予以积极防治发症，应予以积极防治不同的病理类型不同的病理类型NSNS的相应治疗方案的相应治疗方案局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化30%30%50%50%患者激素治疗有效，但显效慢，患者激素治疗有效，但显效慢，足量激素治疗足量激素治疗1mg/1mg/kgkgd d 可延长至可延长至3 34 4个月，效果不佳者可试用环孢素个月，效果不佳者可试用环孢素 系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎疗效差，长期足量激素治疗可延缓部疗效差，长期足量激素治疗可延缓部分儿童患者的肾功能恶化分儿童患者的肾功能恶化不同的病理类型不同的病理类型NSNS的相应治疗方案的相应治疗方案复习思考题复习思考题 肾病综合征的临床表现、并发症、诊肾病综合征的临床表现、并发症、诊断及鉴别诊断、治疗断及鉴别诊断、治疗