先天性胆道闭锁PPT课件

先 天 性 胆 道 闭 锁 简 介胆 道 闭 锁 (biliary atresia， BA)是 新 生儿 期 一 种 少 见 的 严 重 黄 疸 性 疾 病 ， 但 却是 新 生 儿 梗 阻 性 黄 疸 时 需 要 外 科 处 理 的主 要 问 题 。 胆 道 闭 锁 并 非 少 见 疾 病 ， 至少 占 有 新 生 儿 长 期 阻 塞 性 黄 疸 的 半 数 病例 ， 其 发 病 率 约 为 1 8000 1 14000个存 活 出 生 婴 儿 ， 但 地 区 和 种 族 有 较 大 差异 ， 以 亚 洲 报 道 的 病 例 为 多 ， 东 方 民 族的 发 病 率 高 4 5倍 ， 男 女 之 比 为 1 2。 1.发 病 原 因 病 因 尚 无 明 确 结 论 ， 早 期 认 为 该 病 为 先 天 性胆 管 发 育 异 常 ， 与 胚 胎 期 第 4 10周 胆 管 系 统发 育 停 顿 或 紊 乱 有 关 ， 然 而 ， 对 大 量 流 产 或 早产 儿 胆 道 系 统 的 解 剖 却 并 未 发 现 过 胆 道 闭 锁 ，相 反 近 年 研 究 有 更 多 证 据 支 持 此 病 为 后 天 形 成 ，部 分 病 儿 出 生 时 有 正 常 黄 色 大 便 ， 数 周 后 才 出现 灰 白 色 大 便 及 黄 疸 ， 也 提 示 这 些 病 儿 胆 道 梗阻 出 生 后 才 发 生 ， 此 外 ， 病 理 检 查 发 现 肝 脏 组织 呈 炎 症 性 变 化 ， 肝 门 及 胆 管 周 围 有 炎 症 细 胞浸 润 ， 肝 小 叶 发 生 微 小 脓 灶 或 局 限 性 坏 死 ， 胆管 闭 塞 处 肉 芽 组 织 形 成 ， 通 过 对 肝 外 胆 道 闭 锁和 新 生 肝 炎 的 对 比 病 理 研 究 ， 发 现 两 者 肝 组 织 病 变 相 似 ， 仅 程 度 不 同 ， 肝 外 胆 道 闭 锁 以 胆 管胆 栓 和 炎 症 病 变 表 现 为 主 ， 而 婴 儿 肝 炎 肝 细 胞坏 死 表 现 更 突 出 ， 因 此 现 在 认 为 胆 道 闭 锁 可 能是 一 种 与 婴 儿 肝 炎 病 理 过 程 相 似 的 获 得 性 疾 病 ，出 生 后 所 见 的 胆 道 闭 锁 是 炎 症 过 程 的 终 末 阶 段和 结 局 ， 炎 症 破 坏 致 使 胆 管 纤 维 瘢 痕 化 并 且 闭塞 ， 引 起 炎 症 的 病 因 以 病 毒 感 染 为 主 ， 如 乙 肝病 毒 ， 巨 细 胞 病 毒 等 ， 也 可 能 是 风 疹 病 毒 ， 甲型 肝 炎 病 毒 或 疱 疹 病 毒 ， 有 学 者 提 出 胰 胆 管 汇合 部 位 异 常 也 可 能 是 胆 道 闭 锁 发 生 的 先 天 性 因素 。 2.发 病 机 制 本 病 由 于 胆 道 阻 塞 ， 胆 汁 淤 积 ， 使 肝 实 质 受损 ， 早 期 肝 可 轻 度 肿 大 ， 数 个 月 后 即 可 发 展 为严 重 胆 汁 性 肝 硬 化 ， 肝 脏 明 显 肿 大 ， 质 地 变 硬 ，表 现 为 褐 绿 色 ， 呈 细 颗 粒 状 或 结 节 状 ， 切 面 可见 网 络 状 灰 白 色 结 缔 组 织 增 生 ， 显 微 镜 下 ， 肝小 叶 被 增 生 的 纤 维 组 织 条 索 分 隔 变 形 ， 大 小 不等 ， 形 状 不 一 ， 中 央 静 脉 偏 位 或 不 清 ， 肝 细 胞索 排 列 紊 乱 ， 肝 血 窦 扩 张 或 变 窄 ， 肝 细 胞 有 胆汁 沉 着 ， 呈 均 匀 黄 染 ， 细 颗 粒 状 或 粗 颗 粒 状 ，全 部 病 例 可 见 肝 细 胞 空 泡 样 变 性 ， 肝 细 胞 肿 胀 ，肝 细 胞 增 生 和 库 普 弗 细 胞 动 员 象 ， 肝 内 型 病 理改 变 在 出 生 后 2 3个 月 可 表 现 为 胆 汁 滞 留 ， 肝硬 化 ， 出 生 5 6个 月 ， 多 数 小 叶 间 胆 管 破 坏 消 失 ，小 胆 管 排 列 不 整 齐 ， 狭 窄 或 闭 锁 ， 新 生 胆 管 明显 减 少 ， 在 汇 管 区 域 几 乎 见 不 到 胆 管 ， 肝 外 型胆 管 闭 锁 的 肝 内 胆 管 开 放 ， 而 肝 外 部 分 或 完 全闭 锁 ， 由 于 梗 阻 的 部 位 和 范 围 不 同 ， 胆 道 闭 锁的 病 理 改 变 也 有 差 异 ， 闭 锁 的 胆 道 在 组 织 学 上符 合 炎 症 改 变 ， 有 少 许 细 胞 浸 润 的 结 缔 组 织 组成 其 内 面 覆 盖 肉 芽 组 织 ， 在 肉 芽 组 织 中 可 见 到很 多 圆 形 细 胞 浸 润 和 吞 噬 胆 色 素 的 组 织 细 胞 ，而 具 有 内 腔 的 胆 总 管 见 不 到 上 述 病 理 改 变 ， 组织 学 结 构 正 常 ， 其 内 衬 以 圆 柱 形 上 皮 ， 有 学 者发 现 2/3以 上 的 胆 管 闭 锁 病 儿 有 巨 肝 细 胞 出 现 ，与 新 生 儿 巨 细 胞 肝 炎 相 似 ， 故 认 为 这 两 种 疾 病有 密 切 的 关 系 。 3.分 型先 天 性 胆 道 闭 锁 分 型 较 多 ， 有 分 为 肝 内 型 和 肝 外型 两 类 ， 前 者 发 病 极 少 ， 国 内 尚 未 见 报 告 ； 肝 外型 又 分 为 6型 ， 通 常 将 、 、 型 称 为 “ 不可 吻 合 型 ” ， 或 手 术 效 果 不 理 想 型 ， 占 80%-90%，治 疗 效 果 及 预 后 甚 差 ， 将 、 、 称 为 “ 可吻 合 型 ” ， 占 10%-20%。 6型 胆 道 闭 锁 中 认 为 、 型 为 胆 道 发 育 不 良 ， 是 炎 症 损 害 胆 道 上 皮 ，发 生 纤 维 性 变 ， 管 道 逐 渐 狭 窄 ， 但 未 完 全 闭 锁 ，如 病 变 好 转 ， 有 恢 复 通 畅 可 能 ， 若 炎 症 继 续 发 展 ，则 整 个 胆 道 完 全 闭 锁 。 第 型 为 真 正 胆 道 闭 锁 ，外 胆 道 严 重 受 累 ， 上 皮 完 全 损 坏 ， 全 部 结 构 发 生纤 维 化 ， 胆 管 完 全 消 失 ， 在 肝 十 二 指 肠 韧 带 及 肝 门 处 均 无 肉 眼 可 见 有 腔 隙 的 通 道 ， 组 织 切 片 偶 见 少 量 粘膜 组 织 ， 不 能 施 行 吻 合 手 术 ； 第 、 、 型 则 为 胆道 中 断 ， 即 肝 外 胆 道 终 于 盲 闭 部 位 ， 盲 袋 内 有 胆 汁 与 肝相 通 ， 故 可 施 行 吻 合 手 术 。 目 前 应 用 较 为 广 泛 的 KASAI分 类 ， 分 为 胆 总 管 闭 锁（ 型 ） 、 肝 管 闭 锁 （ 型 ） 、 肝 门 部 闭 锁 （ 型 ） KASAI分 类 法 特 别 对 肛 门 部 胆 管 形 态 分 为 6型 ： 肝 管扩 张 型 ； 微 小 胆 管 型 ； 胆 汁 湖 状 肝 管 型 ； 索 状 肝管 型 ； 块 状 结 缔 组 织 肝 管 型 ； 肝 管 缺 如 型 。 4.症 状 及 体 征u 渐 进 性 黄 疸 ， 巩 膜 黄 染 是 最 早 的 体 征 ， 黄 疸 可出 现 在 出 生 后 不 久 或 1个 月 内 ， 亦 有 在 生 理 性黄 疸 消 退 1 2周 后 ， 本 应 逐 渐 消 退 ， 反 而 呈 进行 性 加 重 ， 随 着 黄 疸 的 加 重 ， 粪 便 由 正 常 黄 色变 淡 以 至 白 陶 土 色 ， 有 时 由 白 陶 土 色 又 转 为 淡黄 色 ， 这 是 由 于 血 液 胆 色 素 浓 度 过 高 胆 色 素 通过 肠 壁 渗 入 肠 腔 ， 使 粪 便 着 色 ， 尿 色 加 深 ， 犹如 浓 茶 色 。 u 最 初 3个 月 患 儿 营 养 发 育 ， 身 高 和 体 重 无 明 显变 化 ， 3个 月 后 发 育 减 缓 ， 营 养 欠 佳 ， 精 神 萎 靡 ， 贫 血 ， 5 6个 月 后 因 胆 道 梗 阻 ， 脂 肪 吸 收 障 碍 ， 脂 溶 性 维 生 素 缺 乏 ， 全 身 状 态 迅 速 恶 化 ， 维 生 素 A缺 乏 引 起 眼 干 ， 指 甲 畸 形 ， 皮 肤 干 燥 缺 乏 弹 性 ； 维 生 素 D缺 乏 引 起 维 生 素 D缺 乏 病 ， 抽 搐 ； 维 生 素 K缺 乏 ， 血 清 凝 血 酶 减 少 ， 出 现 皮 下 淤 血 及 鼻 出 血 等 现 象 ； 易 合 并 上 呼吸 道 感 染 及 腹 泻 。u体 检 可 见 腹 部 膨 胀 ， 肝 脏 肿 大 ， 表 面 光 滑 ， 质 地 坚 硬 ， 边 缘 圆 钝 ;晚 期 肝 内 淤 胆 ， 肝 纤 维 变性 ， 胆 汁 性 肝 硬 化 ， 可 出 现 脾 大 ， 腹 壁 静 脉 曲 张和 腹 水 等 门 脉 高 压 症 状 ， 最 后 导 致 肝 功 能 衰 竭 ， 肝 性 脑 病 常 是 本 病 死 亡 的 直 接 原 因 ， 如 不 能手 术 重 建 胆 道 ， 一 般 生 存 期 为 1年 。u胆 管 闭 锁 的 早 期 诊 断 仍 十 分 困 难 ， 所 使 用 的 诊 断 方 法 形 式 繁 多 ， 手 段 各 异 ， 均 需 结 合 临 床 及实 验 室 检 查 进 行 综 合 分 析 ， 辅 以 核 素 检 查 ， 胆道 造 影 及 肝 穿 刺 活 检 ， 对 诊 断 困 难 者 主 张 早 期手 术 探 查 。5.辅 助 检 查现 有 的 实 验 方 法 较 多 ， 但 特 异 性 均 差 ， 胆 道 闭锁 时 ， 血 清 总 胆 红 素 增 高 ， 一 分 钟 胆 红 素 的 比例 亦 相 应 增 高 ， 硷 性 磷 酸 酶 的 异 常 高 值 对 诊 断有 参 考 价 值 ， -谷 氨 酰 转 酶 高 峰 值 高 于300IU/L， 呈 持 续 性 高 水 平 或 迅 速 增 高 状 态 ，5 核 苷 酸 酶 在 胆 管 增 生 越 显 著 时 水 平 越 高 ， 测定 值 25IU/L， 甲 胎 蛋 白 高 峰 值 低 于 40 g/ml，其 他 常 规 肝 功 能 检 查 的 结 果 均 无 鉴 别 意 义 。 (一 )血 清 胆 红 素 的 动 态 观 察 ： 每 周 测 定 血 清 胆 红 素 ， 如胆 红 素 量 曲 线 随 病 程 趋 向 下 降 ， 则 可 能 是 肝 炎 ； 若 持 续上 升 ， 提 示 为 胆 道 闭 锁 ， 但 重 型 肝 炎 并 伴 有 肝 外 胆 道 阻塞 时 ， 亦 可 表 现 为 持 续 上 升 ， 此 时 则 鉴 别 困 难 。(二 )超 声 显 象 检 查 若 未 见 胆 囊 或 见 有 小 胆 囊 (1.5cm以下 )， 则 疑 为 胆 道 闭 锁 ， 若 见 有 正 常 胆 囊 存 在 ， 则 支 持肝 炎 ， 如 能 看 出 肝 内 胆 管 的 分 布 形 态 ， 则 更 能 帮 助 诊 断 。(三 )99mTc-diethyl iminodiacetic acid(DIDA)排 泄 试验 近 年 已 取 代 131碘 标 记 玫 瑰 红 排 泄 试 验 ， 有 较 高 的 肝细 胞 提 取 率 (48% 56%)， 优 于 其 他 物 品 ， 可 诊 断 由 于 结构 异 常 所 致 的 胆 道 部 分 性 梗 阻 ， 如 胆 总 管 囊 肿 或 肝 外 胆管 狭 窄 ， 发 生 完 全 梗 阻 时 ， 则 扫 描 不 见 肠 道 显 影 ， 可 作为 重 症 肝 内 胆 汁 郁 积 的 鉴 别 ， 在 胆 道 闭 锁 早 期 时 ， 肝 细胞 功 能 良 好 ， 5分 钟 显 现 肝 影 ， 但 以 后 未 见 胆 道 显 影 ，甚 至 24小 时 后 亦 未 见 肠 道 显 影 ， 当 新 生 儿 肝 炎 时 ， 虽 然肝 细 胞 功 能 较 差 ， 但 肝 外 胆 道 通 畅 ， 因 而 肠 道 显 影 。 (四 )脂 蛋 白 -X(Lp-x)定 量 测 定 脂 蛋 白 -X是 一 种 低 密 度 脂蛋 白 ， 在 胆 道 梗 阻 时 升 高 ， 据 研 究 所 有 胆 道 闭 锁 病 例 均显 升 高 ， 且 在 日 龄 很 小 时 已 呈 阳 性 ， 新 生 儿 肝 炎 病 例 早期 呈 阴 性 ， 但 随 日 龄 增 长 也 可 转 为 阳 性 ， 若 出 生 已 超 过 4周 而 Lp-X阴 性 ， 可 除 外 胆 道 闭 锁 ;如 500mg/dl， 则 胆 道闭 锁 可 能 性 大 ， 亦 可 服 用 消 胆 胺 4g/天 ， 共 2 3周 ， 比 较用 药 前 后 的 指 标 ， 如 含 量 下 降 则 支 持 新 生 儿 肝 炎 综 合 征的 诊 断 ， 若 继 续 上 升 则 有 胆 道 闭 锁 可 能 。(五 )胆 汁 酸 定 量 测 定 最 近 应 用 于 血 纸 片 血 清 总 胆 汁 酸 定量 法 ， 胆 道 闭 锁 时 血 清 总 胆 汁 酸 为 107 294 mol/L， 一般 认 为 达 100 mol/L都 属 淤 胆 ， 同 年 龄 无 黄 疸 对 照 组 仅为 5 33 mol/L， 平 均 为 18 mol/L， 故 有 诊 断 价 值 ， 尿内 胆 汁 酸 亦 为 早 期 筛 选 手 段 ， 胆 道 闭 锁 时 尿 总 胆 汁 酸 平均 为 19.93 7.53 mol/L， 而 对 照 组 为1.60 0.16 mol/L， 较 正 常 儿 大 10倍 。 THANK YOU SUCCESS 2 0 2 1 -5 -2 5 (六 )胆 道 造 影 检 查 ERCP已 应 用 于 早 期 鉴 别 诊 断 ， 造 影 发现 胆 道 闭 锁 有 以 下 情 况 ： 仅 胰 管 显 影 ； 有 时 可 发 现胰 胆 管 合 流 异 常 ， 胰 管 与 胆 管 均 能 显 影 ， 但 肝 内 胆 管 不显 影 ， 提 示 肝 内 型 闭 锁 。 新 生 儿 肝 炎 综 合 征 有 下 列 征 象 ： 胰 胆 管 均 显 影 正 常 ； 胆 总 管 显 影 ， 但 较 细 。(七 )肝 穿 刺 病 理 组 织 学 检 查 ： 一 般 主 张 作 肝 穿 刺 活 检 ，或 经 皮 肝 穿 刺 造 影 及 活 检 ， 新 生 儿 肝 炎 的 特 征 是 小 叶 结构 排 列 不 整 齐 ， 肝 细 胞 坏 死 ， 巨 细 胞 性 变 和 门 脉 炎 症 ，胆 道 闭 锁 的 主 要 表 现 为 胆 小 管 明 显 增 生 和 胆 汁 栓 塞 ， 门脉 区 域 周 围 纤 维 化 ， 但 有 的 标 本 亦 可 见 到 多 核 巨 细 胞 ，因 此 ， 肝 活 检 有 时 能 发 生 诊 断 困 难 ， 甚 至 错 误 ， 有 1015%病 例 不 能 凭 此 作 出 正 确 诊 断 。6.诊 断 和 鉴 别 总 之 ， 在 生 后 1个 月 时 ， 一 旦 高 度 怀 疑 为 胆 道 闭 锁 ， 就 应进 行 多 种 的 鉴 别 诊 断 方 法 ， 如 临 床 、 实 验 室 、 超 声 、 放射 和 组 织 切 片 等 ， 外 科 探 查 也 应 考 虑 ， 对 病 程 已 接 近 2个月 而 诊 断 依 然 不 明 者 ， 应 作 右 上 腹 切 口 探 查 ， 通 过 最 小的 操 作 而 获 得 肝 组 织 标 本 和 胆 道 造 影 ， 如 发 现 胆 囊 ， 作穿 刺 得 正 常 胆 汁 ， 提 示 近 端 胆 管 系 统 未 闭 塞 ， 术 中 造 影确 定 远 端 胆 管 系 统 ， 假 如 肝 外 胆 管 未 闭 塞 ， 则 作 切 取 活检 或 穿 刺 活 检 ， 取 自 两 个 肝 叶 以 利 诊 断 ， 如 遇 小 而 萎 陷的 胆 囊 得 白 色 胆 汁 时 仍 应 试 作 胆 道 造 影 ， 因 新 生 儿 肝 炎伴 严 重 肝 内 胆 汁 郁 积 或 肝 内 胆 管 缺 如 ， 均 可 见 到 瘪 缩 的胆 囊 ， 如 造 影 显 示 肝 外 胆 管 细 小 和 发 育 不 良 ， 但 是 通 畅 ，则 作 活 检 并 胆 道 冲 洗 后 结 束 手 术 ， 假 如 胆 囊 闭 锁 或 缺 如 ，则 解 剖 肝 门 区 组 织 进 行 肝 门 肠 管 吻 合 术 。本 病 与 下 列 疾 病 相 鉴 别 ：1.新 生 儿 肝 炎 本 病 与 新 生 儿 肝 炎 鉴 别 最 困 难 ， 有 学 者 认 为 胆 道 闭 锁 与 新 生 儿 肝 炎 可 能 为 同 一 疾 病 的 不 同 病 理 改变 ， 约 20%的 新 生 儿 肝 炎 有 胆 道 完 全 性 阻 塞 阶 段 ， 梗 阻 性黄 疸 的 表 现 ， 极 似 胆 道 闭 锁 ， 但 此 类 患 儿 肝 外 胆 道 大 部分 正 常 ， 很 少 见 脾 大 ， 经 一 般 治 疗 ， 多 数 4 5个 月 后 ，胆 道 疏 通 ， 黄 疸 逐 渐 消 退 ， 可 自 然 痊 愈 。临 床 鉴 别 要 点 ： 肝 炎 男 婴 多 于 女 婴 ， 而 胆 道 闭 锁 女 婴多 于 男 婴 ； 肝 炎 黄 疸 较 轻 有 波 动 ， 胆 道 闭 锁 时 黄 疸 持 续性 加 重 ； 肝 炎 时 为 黄 色 软 便 ， 胆 道 闭 锁 陶 土 色 便 出 现 较早 且 持 续 时 间 较 长 ； 胆 道 闭 锁 时 肝 大 较 肝 炎 重 ， 质 地 硬 ，常 伴 有 脾 大 。检 查 鉴 别 要 点 ： 血 清 胆 红 素 ： 肝 炎 患 儿 随 病 程 而 逐渐 下 降 ， 胆 道 闭 锁 呈 持 续 升 高 ； 血 清 谷 氨 酰 转 肽 酶 的活 化 ： 新 生 儿 肝 炎 只 有 23%的 病 例 超 过 500U； 测 定 十二 指 肠 引 流 液 中 的 胆 红 素 ： 十 二 指 肠 液 不 含 胆 红 素 者 中 ，90%为 先 天 性 胆 道 闭 锁 ， 有 助 于 先 天 性 胆 道 闭 锁 的 早 期 诊断 ； 131I-RB排 泄 试 验 和 99mTc-PL扫 描 ： 正 常 时 131I-RB静 脉 注 射 后 ， 为 肝 脏 多 角 细 胞 摄 取 并 通 过 胆 汁排 泄 到 肠 道 ， 不 被 肠 道 吸 收 ， 胆 道 闭 锁 患 儿 玫 瑰 红 滞 留于 肝 内 不 进 入 肠 道 ， 因 此 测 定 粪 便 内 131I的 含 量 可 了 解胆 道 阻 塞 情 况 ， 一 般 按 2UC/kg注 入 静 脉 72h后 测 定 粪 便内 131I的 含 量 ， 90%的 胆 道 闭 锁 131I随 粪 便 排 泄 量 在 5%以 下 ， 而 新 生 儿 肝 炎 患 儿 几 乎 都 在 10%以 上 ， 99mTc-PL扫 描 亦 有 助 于 胆 道 闭 锁 和 新 生 儿 肝 炎 的 鉴 别 。2.新 生 儿 溶 血 症 此 症 早 期 与 胆 道 闭 锁 相 似 ， 有 黄 疸 ，肝 脾 肿 大 等 ， 但 患 儿 有 严 重 贫 血 表 现 ， 末 梢 血 象 大 量 核红 细 胞 ， 随 病 儿 长 大 ， 血 象 多 自 行 恢 复 正 常 。3.新 生 儿 哺 乳 性 黄 疸 病 因 为 葡 萄 糖 醛 酸 基 转 移 酶 的 活力 受 到 母 乳 中 某 些 物 质 的 抑 制 ， 一 般 于 出 生 后 4 7天 黄疸 加 重 ， 2 3周 最 深 ， 血 胆 红 素 可 达 15 25mg/dl， 停乳 后 2 4天 高 胆 红 素 血 症 迅 速 消 退 ， 本 病 临 床 上 无 肝 脾肿 大 及 灰 白 便 。4.先 天 性 胆 总 管 囊 肿 本 病 为 黄 疸 ， 腹 部 包 块 ， 灰 白 色 粪 便 ， 但 黄 疸 为 间 歇 性 ， B超 可 探 及 液 平 肿 块 。7.治 疗 措 施u目 前 手 术 治 疗 是 唯 一 途 径 尽 早 手 术 60天 效 果 好 （ 有 报 告 生 后 60天内 手 术 者 黄 疸 消 退 率 在 90%， 而 生 后 90-120天 以 上 手 术 者 黄 疸 消 退 率 在 30%以 下 ， 故 胆道 闭 锁 手 术 时 间 最 好 在 生 后 6-10周 ， 不 宜 超过 生 后 90天 ）u术 前 准 备 准 备 时 间 不 宜 过 长 ， 一 般 在 3-5天 内 完 成 ，为 预 防 术 后 逆 行 性 胆 管 炎 ， 术 前 3天 最 好 口服 或 静 脉 应 用 广 谱 抗 生 素 ， 同 时 每 天 给 予VitK (1-2mg/kg)、 适 当 补 充 葡 萄 糖 、 维 生 素 B、 C， 术 前 如 有 贫 血 及 低 蛋 白 血 症 ， 应 尽 早纠 正 （ 争 取 血 红 蛋 白 10g/l， 白 蛋 白 30g/l以 上 ）u手 术 方 法 肝 管 空 肠 吻 合 肝 门 空 肠 吻 合 (Kasai手 术 ) 肝 移 植 8.术 后 合 并 症u急 性 肝 功 能 衰 竭 尤 其 是 生 后 3个 月 以 上 手 术 的 晚 期 患 儿 ， 术后 常 因 肝 功 能 损 害 加 重 ， 可 出 现 肝 昏 迷 、 腹 水 、消 化 道 出 血 等 。u逆 行 性 胆 管 炎 逆 行 性 胆 管 炎 是 术 后 最 常 见 并 发 症 ， 也 是 造成 手 术 失 败 的 重 要 原 因 之 一 。 由 于 胆 汁 瘘 细 微 ，当 发 生 胆 管 炎 时 ， 管 壁 因 炎 症 肿 胀 ， 使 胆 汁 引流 阻 塞 。 本 病 术 后 40%-60%并 发 胆 管 炎 ， 术 后一 过 性 胆 汁 引 流 良 好 最 后 又 失 败 的 病 例 ， 约80%以 上 是 逆 行 性 胆 管 炎 所 致 ， 故 术 后 应 选 用有 效 抗 生 素 。 u门 脉 高 压 症 和 肝 硬 化 （ 晚 期 并 发 症 ） 有 报 告 门 脉 高 压 症 发 生 率 约 为 40%-60%， 尤 其 术 后 合 并 逆 行 胆 管 炎 发 生 率 更 高 ，约 70%在 术 后 5年 内 发 生 ， 因 此 术 后 2-3年 内 需 密 切 随 诊 观 察 。应 对 措 施1.手 术 方 式 改 进 2.对 症 治 疗 促 胆 汁 排 泄 药 ： 脱 氧 胆 酸 100mg， 2次 /天 ， 静 脉 或 口 服 数 月 强 地 松 龙 ： 10mg， 2次 /天 ， 术 后 7天 开 始 静 脉 用 4天 广 谱 抗 生 素 增 加 代 谢 及 营 养 药 补 充 必 须 脂 肪 酸 中 药 茵 陈 蒿 汤 及 其 变 方 茵 栀 黄 口 服 液9.预 后u短 期 效 果 良 好 日 本 1989-1993年 525例 胆 道 闭 锁 手 术 ， 术 后 一个 月 内 死 亡 7例 Kasai手 术 后 85%有 胆 汁 排 出 ， 血 浆 胆 红 素 58%降 为 90天 手 术 的 15% 谢 谢 大 家 THANK YOU SUCCESS 2 0 2 1 -5 -2 5