神经系统临床诊断方法

神 经 系 统 疾 病 临 床 诊 断 方 法 从 认 识 到 治 疗 疾 病 的 全 过 程 , 都 贯 穿 着 医 生 的 思 维 活 动 ， 诊 断是 否 正 确 、 治 疗 是 否 恰 当 ， 反 映了 医 生 的 水 平 和 素 质 。 （ 方 圻 ） 神 经 病 学 的 诊 断 应 达 到 四 个 预 期 目 的 确 定 疾 病 的 部 位 和 病 因 ； 判 定 和 预 测 疾 病 的 预 后 或 转 归 ； 如 果 为 遗 传 性 疾 病 ， 应 向 病 人 的 亲 属 提 供 遗 传 咨 询 ， 以 保 证 优 生 优 育 ； 研 究 疾 病 现 象 ， 致 力 于 治 疗 和 预 防 。 神 经 系 统 疾 病 的 临 床 诊 断 原 则 1 无 论 病 情 多 么 复 杂 ， 遵 循 临 床 诊 断 的 基 本 步 骤 、 获 取 准 确 无 误 、 真 实 可 靠 的 症 状 和 体 征 是 正 确 诊 断 的 必 要 前 提 和 基 础 。 神 经 系 统 疾 病 的 临 床 诊 断 原 则 21. 定 位 诊 断 优 先 于 定 性 诊 断2. 病 史 采 集 和 神 经 系 统 检 查 是 最 基 本 、最 重 要 的 临 床 诊 断 方 法3. 通 常 情 况 下 ， 只 要 正 确 应 用 临 床 诊断 方 法 及 程 序 ， 都 能 够 获 得 正 确 的诊 断 神 经 系 统 疾 病 的 临 床 诊 断 原 则 34. 有 些 疾 病 仅 根 据 ” 综 合 征 诊 断 +定位 诊 断 ” 即 可 确 定 性 质5. 应 运 用 科 学 灵 活 的 临 床 思 维 方 法 （ 不 同疾 病 可 有 相 同 的 临 床 表 现 ； 同 一 疾 病可 有 不 同 的 临 床 表 现 ） 。 提 倡 尽 可 能把 每 一 病 例 归 结 为 特 征 性 综 合 征 ， 有利 于 确 定 解 剖 学 基 础 、 缩 小 病 因 范 围Ex:Wallenbergs Syn 神 经 系 统 疾 病 的 诊 断 步 骤 病 史 + 体 检 临 床 资 料 (症 状 、 体 征 ） 应 用 解 剖 生 理 学 知 识 临 床 综 合 征 神 经 系 统 病 灶 定 位 定 位 +起 病 形 式 .病 程 +辅 助 检 查 疾 病 诊 断 对 病 人 的 残 疾 程 度 进 行 评 估 ， 判 断 功 能 恢 复 的可 能 性 能 性 。topical diagnosis qualitative diagnosisFunctional diagnosis 神 经 病 学 相 关 知 识 的 重 要 性 合 格 的 神 经 科 医 生 应 当 能 够 娴 熟 应用 临 床 技 能 、 熟 练 掌 握 获 取 临 床 资料 的 方 法 ,还 应 具 有 丰 厚 的 基 础 理 论知 识 ， 这 样 才 能 通 过 正 确 的 临 床 思维 做 出 正 确 的 疾 病 诊 断 。 神 经 病 学 相 关 知 识 神 经 解 剖 学 ： 大 脑 皮 层 区 及 联 系 ; 感 觉 、 视 觉 及 听 觉 通 路 ； 颅 神 经 ； 脑 干 及 网 状 结 构 ； 边 缘 系 统 ； 自 主 神 经 、 CSF 通 路 等 解 剖 结 构 神 经 生 理 学 : 神 经 冲 动 ； 神 经 肌 肉 传 递 及 肌 肉 收 缩 过 程 ； 脊 髓 反 射 活 动 及 CNS的 传 递 ； 神 经 元 的 兴 奋 、 抑 制 及 释 放 过 程 ； 皮 质 激 活 及 痫 性 发 作 的 形 成 神 经 病 理 学 : 梗 死 ； 出 血 ； 脱 髓 鞘 ； 损 伤 ； 压 迫 ； 炎 症 肿 瘤 ； 变 性 及 发 育 异 常 等 遗 传 学 和 免 疫 学 神 经 系 统 疾 病 定 位 诊 断 感 觉 障 碍 ( sensory disturbance ) 运 动 障 碍 ( motor disturbance ) 锥 体 外 系 病 变 (extrapyramidal disturbance) 小 脑 系 统 病 变 (cerebellar disturbance) 反 射 (reflex) 颅 神 经 (cranial nerves) 大 脑 (cerebrum) 定 位 感 觉 障 碍 1感 觉 分 类 特 殊 感 觉 ( Special sensation ) 视 觉 、 听 觉 、 嗅 觉 、 味 觉 一 般 感 觉 ( General sensation ) 浅 感 觉 : 痛 觉 、 温 度 觉 、 触 觉 深 感 觉 : 运 动 觉 、 位 置 觉 、 振 动 觉 复 合 感 觉 : 实 体 觉 、 图 形 觉 、 定 位 觉 、 重 量 觉 和 两 点 辨 别 觉 等 定 位 感 觉 障 碍 2传 导 通 路(浅 感 觉 ) 定 位 感 觉 障 碍 3传 导 通 路(深 感 觉 ) 传 导 束 与 躯 干 、 四 肢 肌 定 位 关 系 定 位 感 觉 障 碍 4 感 觉 障 碍 分 类 ： 按 分 布 形 式 分 4型 1. 周 围 型 ： 呈 片 、 块 状 分 布 的 各 种 感 觉 损 害 。 2. 节 段 型 ： 在 四 肢 呈 条 形 分 布 、 躯 干 呈 环 形 或 披 肩 样 分 布 。 （ 后 根 、 后 角 、 前 联 合 ） 3. 传 导 束 型 ： 病 灶 水 平 以 下 的 感 觉 障 碍 。 （ 传 导 束 受 损 ） 4. 皮 质 型 ： 定 位 觉 、 两 点 辨 别 觉 、 实 体 觉 受 损 。 （ 顶 上 小 叶 ） 定 位 感 觉 障 碍 5 周 围 神 经 损 害 1.单 一 神 经 损 害 ： 该 神 经 分 布 区 的 感 觉 减 退 或 消 失 ， 还 可 有 疼 痛 、 过 敏 等 。 （ 皮 神 经 炎 ） 2.多 数 神 经 损 害 ： 四 肢 远 端 对 称 性 、 周 围 型 分 布 的 各 种 感 觉 障 碍 （ 手 套 、 袜 套 样 ） 。 （ GBS） 定 位 感 觉 障 碍 6 脊 神 经 损 害 （ 节 段 性 ） 1.脊 神 经 节 损 害 ： 病 变 皮 节 区 感 觉 障 碍 ， 疼 痛 为 主 ， 可 出 疱 疹 。 (带 状 疱 疹 、 骨 肿 瘤 等 ) 2.脊 神 经 后 根 损 害 ： 相 应 区 域 疼 痛 、 感 觉 缺 失 。 （ 椎 间 盘脱 出 、 髓 外 肿 瘤 等 ） 定 位 感 觉 障 碍 7 脊 髓 损 害 1 1.后 角 损 害 ： 病 灶 侧 节 段 性 分 布 的 痛 温 觉 缺 失 。 (脊 空 ） 2.灰 质 前 联 合 损 害 ： 双 侧 节 段 性 分 布 的 痛 温 觉 缺 失 ， 触 觉 保 留 。 （ 髓 外 肿 瘤 、 脊 髓 出 血 等 ） 3.后 索 损 害 ： 病 变 水 平 以 下 传 导 束 型 深 感 觉 障 碍 、 感 觉 性 共 济 失 调 。 （ 脊 髓 痨 ） 定 位 感 觉 障 碍 8 脊 髓 损 害 2 4.脊 髓 半 切 损 害 （ Brown-Sequard s Syn） ： 病 变 水 平 以 下 同 侧 传 导 束 型 深 感 觉 障 碍 、 对 侧 传 导 束 型 浅 感 觉 障 碍 。 （ 髓 外 肿 瘤 、 脊 柱 骨 折 等 ） 5.脊 髓 横 贯 性 损 害 ： 病 变 水 平 以 下 传 导 束 型 深 、 浅 感 觉 障 碍 。 （ 脊 髓 炎 等 ） 定 位 感 觉 障 碍 9 延 髓 病 变 （ 交 叉 型 ） 病 灶 同 侧 节 段 型 面 部 痛 温 觉 障 碍 、 对 侧肢 体 传 导 束 型 痛 温 觉 障 碍 。 (wallenberg） 丘 脑 病 变 病 灶 对 侧 的 偏 身 感 觉 缺 失 、 偏 身 共 济 失调 、 同 向 性 偏 盲 ， 可 有 自 发 痛 。 （ 丘 脑 梗 死 、肿 瘤 等 ） 定 位 感 觉 障 碍 10 内 囊 病 变 病 灶 对 侧 的 偏 身 感 觉 缺 失 、 同 向 性 偏 盲（ 脑 出 血 ） 感 觉 皮 质 损 害 复 合 觉 和 深 感 觉 障 碍 明 显 ， 浅 感 觉 障 碍 不 明 显 。 中 央 后 回 损 毁 单 肢 感 觉 缺 失 ； 中 央 后 回 刺 激 感 觉 性 癫 痫 ； 感 觉 障 碍 的 定 位 诊 断 部 位 分 布 伴 随 症 状 常 见 疾 病 1.末 梢 型 对 称 性 四 肢 远 端 运 动 、 植 物 神 经 多 发 性 神 经 病 手 套 、 袜 子 型 功 能 障 碍 2.神 经 干 型 条 块 状 运 动 障 碍 神 经 外 伤 3.节 段 性 后 根 型 节 段 性 、 带 状 神 经 根 痛 髓 外 肿 瘤 、 后 角 节 段 性 、 分 离 性 脊 髓 空 洞 症 前 连 合 双 侧 对 称 节 段 性 、 脊 髓 空 洞 症 分 离 性 椎 间 盘 突 出 4、 脊 髓 横 贯 性 病 变 部 位 以 下 截 瘫 /四 肢 瘫 脊 髓 炎 、 外 伤 传 导 束 型 植 物 神 经 损 害 半 切 同 侧 深 、 对 侧 浅 同 侧 瘫 痪 髓 外 肿 瘤 早 期 5、 脑 干 交 叉 性 脑 血 管 疾 病 6、 对 侧 偏 身 型 丘 脑 对 侧 偏 身 自 发 性 疼 痛 脑 血 管 疾 病 感 觉 过 度 内 囊 对 侧 偏 身 偏 瘫 、 偏 盲 脑 血 管 疾 病 7、 皮 质 对 侧 单 肢 复 合 感 觉 异 常 肿 瘤 神 经 系 统 疾 病 定 位 诊 断 感 觉 障 碍 ( sensory disturbance ) 运 动 障 碍 ( motor disturbance ) 锥 体 外 系 病 变 (extrapyramidal disturbance) 小 脑 系 统 病 变 (cerebellar disturbance) 反 射 (reflex) 颅 神 经 (cranial nerves) 大 脑 (cerebrum) 中 央 前 回 中 上部 、 中 央 旁 小叶 前 部内 囊 后 肢皮 质 脊 髓 束大 脑 脚 底 中 3/5 锥 体锥 体 交 叉皮 质 脊髓 侧 束 前 角 运 动 细 胞皮 质 脊髓 前 束不 交 叉躯 干 和 四 肢 的 骨 骼 肌皮 质 脊 髓 束 定 位 运 动 障 碍 1运 动 分 类 随 意 运 动 （ voluntary movement） 有 意 识 、 随 个 人 意 愿 执 行 的 动 作 。 不 随 意 运 动 （ involuntary movement） 不 经 意 识 、 不 受 个 人 意 志 控 制 的 动 作 。 定 位 运 动 障 碍 2 - 锥 体 系 统 - 脊 髓 前 角 肌 肉 运 动 终 板 锥 体 外 系 统 - 小 脑 系 统 自 主 神 经 系 统 - 脊 髓 侧 角 脏 器 、 腺 体 随意运动不随意运动 前 根 定 位 运 动 障 碍 3 “ 运 动 神 经 元 肌 肉 ” 通 路 上 的 任 何 环 节 病 变 均 可 导 致 肌 无 力 或 瘫 痪 。 定 位 运 动 障 碍 4运 动 障 碍 的 分 类 （ 按 瘫 痪 部 位 分 ）单 瘫 （ monoplegia） 单 个 肢 体 的 瘫 痪 ， 病 灶 位 于 皮 层 或 脊 髓 前 角 细 胞 。 偏 瘫 (hemiplegia) 一 侧 上 、 下 肢 的 瘫 痪 ， 又 分 为 大 脑 性 偏 瘫 和 脊 髓 性 偏 瘫 。 病 灶 位 于 皮 质 脊 髓 束 （ 锥 体 束 ） 截 瘫 （ paraplegia） 双 下 肢 瘫 ， 病 灶 位 于 脊 髓 胸 腰 段 ， 偶 可 位 于 双 侧 旁中 央 小 叶 前 部 或 马 尾 。 四 肢 瘫 （ tetraplegia） 病 灶 位 于 颈 髓 ， 。 定 位 运 动 障 碍 5运 动 障 碍 的 分 类 （ 按 瘫 痪 程 度 分 ） 轻 瘫 ( paresis ): 部 分 瘫 痪 瘫 痪 (paralysis): 完 全 瘫 痪运 动 障 碍 的 分 类 （ 按 瘫 痪 性 质 分 ） 中 枢 性 瘫 痪 （ central paralysis） 上 运 动 神 经 元 （ 痉 挛 性 瘫 痪 ） 周 围 性 瘫 痪 ( peripheral paralysis) 下 运 动 神 经 元 损 害 （ 驰 缓 性 瘫 痪 ） 定 位 运 动 障 碍 6上 、 下 运 动 神 经 元 瘫 痪 的 鉴 别表 现 上 运 动 神 经 元 瘫 痪 下 运 动 神 经 元 瘫 痪瘫 痪 分 布 整 个 肢 体 为 主 肌 群 为 主肌 张 力 增 高 ， 呈 痉 孪 性 降 低 ， 呈 弛 缓 性腱 反 射 增 强 减 低 或 消 失病 理 反 射 有 无肌 萎 缩 无 或 轻 度 废 用 性 明 显肌 束 性 颤 动 无 可 有肌 电 图 神 经 传 导 正 常 ， 神 经 传 导 异 常失 神 经 电 位 无 有 定 位 运 动 障 碍 7运 动 障 碍 的 定 位 1 运 动 皮 质 损 害 （ 中 央 前 回 ） 病 灶 对 侧 轻 单 瘫 ， 可 伴 有 局 灶 性 癫 痫 发 作 （ 常 有 Todd 麻 痹 ） 。 见 于 各 种 脑 疾 病 内 囊 损 害 （ 三 偏 ） 病 灶 对 侧 偏 瘫 、 偏 身 感 觉 缺 失 、 偏 盲 。 多 见 于 内 囊 出 血 。 定 位 运 动 障 碍 8运 动 障 碍 的 定 位 2 脑 干 损 害 特 点 为 交 叉 性 瘫 痪 ， 即 同 侧 颅 神 经 麻 痹 、 对 侧 偏 瘫 。 多 见 于 脑 血 管 病 、 肿 瘤 脊 髓 损 害 皮 质 脊 髓 束 受 损 ： 痉 挛 性 瘫 痪 脊 髓 前 角 受 损 ： 弛 缓 性 瘫 痪 、 肌 肉 萎 缩 脊 髓 侧 角 受 损 ： 血 管 运 动 紊 乱 见 于 炎 症 、 外 伤 、 肿 瘤 、 血 管 病 等 定 位 运 动 障 碍 9运 动 障 碍 的 定 位 4 前 根 损 害 节 段 性 弛 缓 性 瘫 痪 。 炎 症 、 脊 椎 病 变 多 见 周 围 神 经 损 害 ： 弛 缓 性 瘫 痪 ， 常 伴 有 疼 痛 、 感 觉 缺 失 及 自 主 神 经 功 能 紊 乱 。 多 见 于 神 经 炎 及 神 经 损 伤 神 经 系 统 疾 病 定 位 诊 断 感 觉 障 碍 ( sensory disturbance ) 运 动 障 碍 ( motor disturbance ) 锥 体 外 系 病 变 (extrapyramidal disturbance) 小 脑 系 统 病 变 (cerebellar disturbance) 反 射 (reflex) 颅 神 经 (cranial nerves) 大 脑 (cerebrum) 定 位 椎 体 外 系 运 动 障 碍 1 苍 白 球 旧 纹 状 体 豆 状 核纹 状 体 壳 核 新 纹 状 体 尾 状 核 neostriate body Paleostriate body 定 位 椎 体 外 系 运 动 障 碍 2 运 动 减 少 - 肌 张 力 增 高 综 合 征 ( 旧 纹 状 体 病 变 ) 运 动 减 少 、 强 直 、 静 止 性 震 颤 见 于 Parkinson 运 动 增 多 - 肌 张 力 减 低 综 合 征 ( 新 纹 状 体 病 变 ) 运 动 增 多 、 肌 张 力 减 低 见 于 舞 蹈 病 、 Huntington、 Willson、 脑 炎 后 遗 症 等 神 经 系 统 疾 病 定 位 诊 断 感 觉 障 碍 ( sensory disturbance ) 运 动 障 碍 ( motor disturbance ) 锥 体 外 系 病 变 (extrapyramidal disturbance) 小 脑 系 统 病 变 (cerebellar disturbance) 反 射 (reflex) 颅 神 经 (cranial nerves) 大 脑 (cerebrum) 定 位 小 脑 病 变 1 小 脑 大 体 分 为 蚓 部 和 半 球 两部 分 ， 前 者 为 躯 干 肌 的 代 表 区 ，后 者 为 四 肢 远 端 肌 代 表 区 。 定 位 小 脑 病 变 2 结 构 与 症 状 1 古 小 脑 （ 前 庭 小 脑 ） 绒 球 小 结 叶 古 小 脑 接 受 自 前 庭 传 来 的 头 部 空 间 位 置 的 信 息 和 半 规 管 传 来 的 头 部 运 动 状 态 的 动 力 学 冲 动 ， 从 而 协 调 脊 髓 的 运 动 冲 动 使 身 体 保 持 平 衡 病 变 时 引 起 平 衡 失 调 、 站 立 不 稳 、 行 走 不 能 、 跨 步 过 宽 、 醉 酒 步 态 等 . 定 位 小 脑 病 变 3 结 构 与 症 状 2 旧 小 脑 （ 脊 髓 小 脑 ） 小 脑 前 叶 接 受 脊 髓 传 来 的 冲 动 ， 发 出 冲 动 调 节 抗 重力 肌 群 的 活 动 ， 提 供 站 立 和 运 动 时 维 持 平 衡 的 肌张 力 强 度 古 小 脑 和 旧 小 脑 共 同 作 用 的 结 果 是 维 持 骨 骼 肌 张 力 、 主 动 肌 和 抗 肌 群 的 共 济 协 调 ， 以 维 持 正 常 步 态 和 姿 态 。 定 位 小 脑 病 变 4 结 构 与 症 状 3 新 小 脑 （ 脑 桥 小 脑 ） ： 小 脑 后 叶 ； 与 运 动 协 调 相 关 。 通 过 新 小 脑 与 脊 髓 之 间 的 信 息 传 递 和 新 小 脑 的 协 调 ， 使 运 动 皮 质 发 动 的 随 意 运 动 变 得 圆 滑 而 精 确 。 病 变 时 可 表 现 为 共 济 失 调 、 辩 距 不 良 、 重 量 辨 别 不 能 、 协 同 不 能 、 轮 替 运 动 障 碍 、 意 向 性 震 颤 、 回 弹 现 象 、 肌 张 力 低 下 、 断 续 语 言 、 眼 震 等 。 定 位 小 脑 病 变 5 定 位 诊 断 小 脑 蚓 部 病 变 主 表 现 为 平 衡 失 调 (躯 干 性 共 济 失 调 ), 多 见 于 髓 母 细 胞 瘤 小 脑 半 球 病 变 主 表 现 为 共 济 失 调 , 多 见 于 星 形 细 胞 瘤 额 叶 病 变 主 表 现 额 叶 性 共 济 失 调 、 精 神 异 常 , 多 见 于 恶 性 胶 质 瘤 神 经 系 统 疾 病 定 位 诊 断 感 觉 障 碍 ( sensory disturbance ) 运 动 障 碍 ( motor disturbance ) 锥 体 外 系 病 变 (extrapyramidal disturbance) 小 脑 系 统 病 变 (cerebellar disturbance) 反 射 (reflex) 颅 神 经 (cranial nerves) 大 脑 (cerebrum) 定 位 反 射 1 反 射 是 最 简 单 、 最 基 本 的 神 经 活 动 ， 是 机体 对 外 界 刺 激 的 应 答 反 应 。 反 射 弧 感 受 器 传 入 神 经 元 中 间 神 经 元 传 出 神 经 元 效 应 器 定 位 反 射 2 反 射 与 定 位 诊 断 的 关 系 掌 握 常 见 反 射 的 传 导 通 路 ， 结合 反 射 异 常 的 表 现 可 以 协 助 判 定 病灶 部 位 。 定 位 反 射 3 分 类 浅 层 反 射 ( 角 膜 R ; 咽 R； 腹 壁 R； 正 常 反 射 提 睾 R， 足 跖 R ) 深 层 反 射 ( 下 颌 R； 肱 二 头 肌 R ； 肱 三 头 肌 R ； 膝 R； 跟 腱 R ) 病 理 反 射 ( Babinshi s Syn; Chaddock s Syn; Hoffmann s Syn; 掌 颏 R； 吸 吮 R ) 定 位 反 射 4 常 用 反 射 的 定 位 意 义 名 称 神 经 支 配 反 射 中 心 浅 反 射 角 膜 1、 延 髓 咽 反 射 、 延 髓 腹 壁 肋 间 神 经 T 7-12 足 跖 坐 骨 神 经 S 1-2 提 睾 生 殖 肌 神 经 L1-2 肛 门 肛 尾 神 经 S 4-5 定 位 反 射 5 常 用 反 射 的 定 位 意 义名 称 神 经 支 配 反 射 中 心 深 反 射 掌 颏 正 中 、 C5-T1 、 核 肱 二 头 肌 肌 皮 神 经 C 5-6 肱 三 头 肌 桡 神 经 C 7-8 膝 腱 股 神 经 L 2-4 跟 腱 胫 神 经 L 5 - S 1 定 位 反 射 7名 称 神 经 支 配 反 射 中 心 牵 张 反 射 吸 吮 3、 桥 脑 、 中 脑 Hoffmann C7-T1 Rossolimo C 7-T1 常 用 反 射 的 定 位 意 义 关 于 阵 挛 是 腱 反 射 高 度 亢 进 的 表 现 , 常 见 有 髌 阵 挛 、 踝 阵 挛 。 定 位 反 射 8 异 常 反 射 的 定 位 意 义 浅 反 射 减 低 或 消 失 见 于 脊 髓 反 射 弧 中 断 、 皮 质 脊 髓 束 或 皮 质 延 髓 束 病 变 深 反 射 增 高 见 于 脊 髓 或 脑 干 反 射 弧 完 好 、 皮 质 脊 髓 束 或 皮 质 延 髓 束 受 损 （ 上 运 动 神 经 元 瘫 ） 深 反 射 减 低 或 消 失 见 于 反 射 弧 的 任 何 部 位 中 断 （ 上 运 动 神 经 元 瘫 ） 、 脊 髓 休 克 、 昏 迷 等 神 经 系 统 疾 病 定 位 诊 断 感 觉 障 碍 ( sensory disturbance ) 运 动 障 碍 ( motor disturbance ) 锥 体 外 系 病 变 (extrapyramidal disturbance) 小 脑 系 统 病 变 (cerebellar disturbance) 反 射 (reflex) 颅 神 经 (cranial nerves) 大 脑 (cerebrum) 颅 神 经 简 介 第.对 （ 嗅 、 视 ） 分 别 直 接 连 于 大 脑 与 间 脑 、 在 中 脑 、 、 、 在 桥 脑 、 、 、 在 延 髓 除 第 VII、 XII 对 （ 面 、 舌 下 ） 外 ， 余 颅 神 经 核的 中 枢 神 经 元 均 受 双 侧 皮 质 延 髓 束 支 配 颅 神 经 有 感 觉 和 运 动 纤 维 ， 支 配 头 、 面 部 感 觉 神 经 ： I 、 II、 VIII 运 动 神 经 ： III、 IV、 VI、 XI、 XII 混 合 神 经 ： V、 VII、 IX、 X 含 有 副 交 感 神 经 纤 维 ： III、 VII、 IX、 X 运 动 核 靠 近 脑 干 正 中 线 (腹 侧 ) 感 觉 核 位 于 脑 干 外 侧 （ 背 侧 ） 定 位 颅 神 经 - (嗅 ) 嗅 觉 减 低 或 缺 失 双 侧 多 因 鼻 腔 病 变 引 起 ， 见 于 鼻 炎 等 单 侧 可 见 于 筛 板 、 筛 窦 、 前 颅 凹 、 额 叶 眶 面 等结 构 病 变 ， 见 于 骨 折 、 炎 症 肿 瘤 等 幻 嗅 颞 叶 前 部 、 底 部 病 变 多 见 ， 见 于 肿 瘤 等 中 枢 病 变 不 引 起 嗅 觉 丧 失 定 位 颅 神 经 - （ 视 ）视觉传导通路 定 位 颅 神 经 - （ 视 ） 视 乳 头 病 变 水 肿 提 示 颅 内 高 压 见 于 脑 积 水 、 颅 内 占 位 、 外 伤 、 炎 症 、 动 静 脉 瘘 、 小 头 畸 形 等 视 神 经 萎 缩 原 发 性 ： 见 于 中 毒 、 梅 毒 、 视 神 经 受 压 等 继 发 性 ： 多 继 发 于 颅 内 高 压 定 位 颅 神 经 - （ 视 ） 视 神 经 病 变 （ 视 神 经 炎 ） 球 后 视 神 经 炎 视 神 经 乳 头 炎 视 交 叉 病 变 常 由 压 迫 性 病 变 引 起 ， 如 垂 体 瘤 、 颅 咽 管瘤 等 中 心 部 受 压 双 颞 侧 异 位 性 偏 盲 双 外 侧 受 压 双 鼻 侧 异 位 性 偏 盲 定 位 颅 神 经 - （ 视 ） 视 束 病 变 病 灶 对 侧 的 同 位 性 偏 盲 ， 病 变 侧 的 瞳 孔 较 大 。多 见 于 压 迫 性 病 变 ， 少 见 的 有 血 管 病 。 外 侧 膝 状 体 、 视 放 射 、 视 皮 质 见 于 肿 瘤 、 血 管 病 等 外 侧 膝 状 体 、 视 放 射 完 全 性 受 损 同 位 性 偏 盲 刺 激 病 灶 对 侧 视 幻 觉 视 皮 质 损 毁 病 灶 皮 质 盲 视 野 改 变 （ 全 盲 ）（ 双 颞 、 双 鼻 ）（ 同 向 性 偏 盲 ）（ 象 限 盲 ）（ 象 限 盲 ） 视 觉 系 统 的 血 供 眼 动 脉 视 网 膜 大 脑 中 动 脉 视 放 射 大 脑 后 动 脉 视 皮 质 定 位 颅 神 经 - . . （ 眼 动 ） 眼 外 肌 的 神 经 支 配 及 功 能 神 经 支 配 肌 肉 作 用 方 向 辅 助 功 能 动 眼 上 直 肌 眼 球 上 视 内 收 、 内 旋 下 直 肌 眼 球 下 视 内 收 、 外 旋 内 直 肌 眼 球 内 收 无 下 斜 肌 眼 球 向 上 外 展 、 外 旋 提 上 睑 肌 上 睑 上 提 无 滑 车 上 斜 肌 眼 球 向 下 外 展 、 内 旋 外 展 外 直 肌 眼 球 向 外 无 各 眼 外 肌 作 用 方 向上 直 肌下 直 肌内 直 肌外直肌 外直肌 下 斜 肌下 斜 肌 上 斜 肌 （ ）上 斜 肌 （ ）右 眼 左 眼右 上 直 + 左 下 斜 = 右 侧 上 转 肌右 下 直 + 左 上 斜 = 右 侧 下 转 肌反 之 ， 同 样 上斜肌下直肌下斜肌上直肌外直肌内直肌向 上 内 收外 展 向 下 眼 肌 麻 痹 的 临 床 表 现 斜 视 (眼 球 位 置 改 变 ) 眼 球 运 动 障 碍 复 视 头 位 改 变 动 眼 神 经 麻 痹 核 下 性 病 变 （ 周 围 病 变 ） 多 为 单 侧 ， 可 完 全 也 可 部 分 受 损 , 多 眼 内 肌先 受 累 上 睑 下 垂 （ 提 上 睑 肌 ） ； 眼 球 外 斜 （ 除 外 展 外 ， 其 他 方 向 运 动 均 不 能 ） 瞳 孔 散 大 ， 光 反 射 消 失 眼 球 调 节 、 聚 合 不 能 核 性 病 变 常 为 双 侧 ， 个 别 眼 肌 的 麻 痹 ， 瞳 孔 括 约 肌 不 受 累 滑 车 神 经 麻 痹 单 纯 损 伤 罕 见 。 向 前 直 视 时 患 眼 轴 位 高 于健 眼 ， 向 外 下 活 动 受 限 , 下 视 时 复 视 , 代 偿 性 地收 下 颌 、 头 向 健 侧 倾 斜 并 转 向 对 侧 肩 部 。 外 展 神 经 麻 痹 向 前 直 视 时 ， 患 眼 内 收 位 ， 外 展 不 能 核 性 病 变 时 多 伴 有 眼 球 协 同 运 动 障 碍 及周 围 性 面 瘫 ； 核 下 性 病 变 表 现 为 单 纯 外 展 麻 痹 该 神 经 在 颅 底 的 行 走 路 线 长 ， 故 受 累 机会 多 关 于 复 视 1 复 视 提 示 眼 外 肌 瘫 痪 正 确 认 识 复 视 应 遵 循 下 列 原 则 须 熟 悉 各 眼 外 肌 作 用 方 向 向 某 方 向 的 运 动 受 限 ， 提 示 作 用 于 此 方 向 的 眼 外 肌 瘫 痪 复 视 时 产 生 实 像 （ 投 射 至 黄 斑 区 ） 和 虚 像 （ 投 射 至 非 黄 斑 区 ） ， 其 规 律 为 ： 虚 像 总 在 瘫 痪 肌 肉 作 用 的 方 向 ； 越 向 瘫 痪 肌 肉 作 用 的 方 向 用 力 注 视 ， 实 像 和 虚 像 的 距 离 越 大 关 于 复 视 2 单 眼 复 视 多 为 功 能 性 或 屈 光 不 正 而 致 ， 偶 可 见 于 脑 干 器 质 性 病 变 对 双 眼 复 视 应 先 判 断 为 水 平 或 垂 直 复 视 水 平 复 视 提 示 内 或 外 直 肌 麻 痹 垂 直 复 视 提 示 司 垂 直 运 动 的 8块 肌 肉 之 一 瘫 痪 眼 球 协 同 运 动 障 碍 定 位 诊 断 - 凝 视 麻 痹 1皮 质 侧 视 中 枢动 眼 神 经 核 皮 质 下 侧 视 中 枢(外 展 副 核 )外 展 神 经 核 眼 球 协 同 运 动 障 碍 定 位 诊 断 - 凝 视 麻 痹 2 核 上 性 病 变 仅 表 现 为 凝 视 麻 痹 皮 质 侧 视 中 枢 （ 额 中 回 后 部 8区 )病 灶 致 协 同 运 动 障 碍 ， 双 眼 凝 视 病 灶 ; 桥 脑 侧 视 中 枢 （ 外 展 副 核 ） 病 变 致 协 同 运 动 障 碍 ， 双 眼 凝 视 病 灶 对 侧 眼 球 协 同 运 动 障 碍 定 位 诊 断 - 凝 视 麻 痹 3 核 间 性 病 变 经 典 表 现 ： 侧 视 时 ， 对 侧 眼 球 不 能 内 收 ， 同 侧 眼 球 外 展 伴 眼 震 ， 辐 辏 正 常 （ 内 侧 纵 束 受 损 ） 一 个 半 综 合 征 ： 双 眼 向 病 灶 侧 凝 视 麻 痹 。 即 同 侧 眼 球 不 能 外 展 、 对 侧 眼 球 不 能 内 收 （ 桥 脑 被 盖 部 外 展 副 核 ） 眼 球 协 同 运 动 障 碍 定 位 诊 断 - 垂 直 运 动 障 碍 四 叠 体 病 变 时 眼 球 向 上 或 向 下 注 视 不 能 瞳 孔 改 变 正 常 瞳 孔 双 侧 等 大 、 正 圆 ， 直 径 2- 4 mm; 受 括 约 肌 （ 副 交 感 ） 和 开 大 肌 （ 交 感 ） 支 配 对 光 反 射 调 节 反 射 E-W核 (括 约 肌 ), Perlia 核 (会 聚 ) 常 见 瞳 孔 改 变 瞳 孔 光 反 射 异 常 光 反 射 通 路 上 的 任 何 病 变 均 引 起 光 反 射 消 失 和 瞳 孔 散 大 ; 外 膝 体 以 上 病 损 不 影 响 光 反 射 和 引 起 散 大 . Argyll Robertson 瞳 孔 瞳 孔 缩 小 ， 光 反 射 消 失 、 调 节 反 射 正 常 。 （ 顶 盖 前 区 至 E-W核 通 路 或 导 水 管 被 盖 下 行 交 感 纤 维 受 损 ） Adie 瞳 孔 一 侧 瞳 孔 散 大 ， 光 反 射 与 调 节 反 射 近 于 丧 失 Horner s Syn （ 交 感 神 经 ） 睑 裂 变 小 （ 睑 板 肌 瘫 痪 ） ； 瞳 孔 缩 小 （ 瞳 孔 开 大 肌 瘫 痪 ） ； 眼 球 内 陷 （ 眼 眶 肌 瘫 痪 ） ； 无 汗 （ 汗 腺 ） ； 半 侧 面 部 血 管 扩 张 （ 血 管 ） 定 位 颅 神 经 - （ 三 叉 ） 混 合 神 经 感 觉 传 导 痛 、 温 觉 三 叉 神 经 脊 束 核 (口 周 上 部 ;耳 周 下 部 ) 触 觉 纤 维 感 觉 主 核 定 位 感 觉 障 碍 周 围 性 ： 同 侧 面 部 （ 包 括 面 部 皮 肤 、 结 膜 、 口 腔 、 舌 、 软 腭 、 硬 腭 以 及 鼻 粘 膜 ） 的 感 觉 缺 失 核 性 （ 脊 束 核 ） ： 同 侧 面 部 的 葱 皮 样 分 布 区 的 分 离 性 痛 、 温 度 觉 缺 失 ， 触 觉 存 在 。 运 动 障 碍 咀 嚼 肌 瘫 痪 ； 张 口 时 下 颌 向 病 侧 偏 斜 。 刺 激 性 病 变 疼 痛 、 痛 觉 过 敏 、 痛 性 痉 挛 定 位 颅 神 经 - （ 面 ） 混 合 神 经 运 动 支 配 除 咀 嚼 肌 和 上 睑 提 肌 以 外 的 面 肌 以 及 耳 部 肌 、 枕 肌 、 颈 阔 肌 、 镫 骨 肌 等 感 觉 舌 前 2/3的 味 蕾 副 交 感 舌 下 腺 、 颌 下 腺 、 泪 腺 中 枢 性 面 瘫 与 周 围 性 面 瘫 不 同 水 平 病 损 的 不 同 表 现A. 茎 乳 孔 以 下 病 变 ： 周 围 性 面 瘫B. 鼓 索 神 经 病 变 ： A + 舌 前 2/3味 觉 减 退 + 唾 液 分 泌 减 少 （ Bell 麻 痹 ）C. 膝 状 神 经 节 与 镫 骨 神 经 之 间 病 变 ： B + 听 觉 过 敏D. 膝 状 神 经 节 处 病 变 ： B + 泪 腺 分 泌 减 少 (出 现 疱 疹 则 为 Hunts Syn)E. 内 耳 孔 处 病 变 ： D + 听 力 减 退 + 前 庭 功 能 障 碍 （ 可 伴 三 叉 、 小 脑 受 损 表 现 ） 定 位 颅 神 经 - （ 位 听 ） 为 感 觉 神 经 ， 组 成 ： 耳 蜗 神 经 司 听 觉 传 导 前 庭 神 经 司 平 衡 觉 传 导 （ 传 导 躯 干 及 头 部 的 空 间 定 向 冲 动 ） 耳 蜗 神 经 传 导 通 路 螺 旋 器 （ Corti器 ） 螺 旋 神 经 节 （ 内 耳 双 极 细 胞 ） 内 听 道 耳 蜗 神 经 脑 桥 蜗 神 经 前 、 腹 核 双 侧 外 侧 丘 系 双 侧 内 侧 膝 状 体 双 侧 听 辐 射 双 侧 颞 横 回 的 皮 质 听 觉 中 枢 。 耳 蜗 神 经 损 害 耳 鸣 （ 刺 激 征 ） 耳 聋 （ 损 毁 征 ） 常 见 病 因 中 毒 、 感 染 、 桥 小 脑 角 病 变 、 循 环 障 碍 、 外 伤 （ 颞 骨 岩 部 骨 折 、 爆 震 伤 、 气 压 伤 等 ） 等 前 庭 神 经 传 导 通 路 及 功 能三 个 半 规 管 的 壶 腹 ，椭 圆 囊 和 球 囊内 耳 前 庭 神 经 节 的 双极 细 胞（ 一 级 神 经 元 ）前 庭 神 经 前 庭 核周 围 支中 枢 支 小 脑同 侧 脊 髓 前 角 细 胞参 与 内 侧 纵 束 上 行小 脑 下 脚前 庭 脊 髓 束 通 过 维 持 肌 张 力 而影 响 躯 体 姿 势 （ 尤其 伸 肌 ）到 外 展 副 核 及 动 眼神 经 核 ， 维 持 双 眼的 姿 势 性 偏 斜 ， 调 节 双 眼 、 头 、 颈 的 姿 势 其 传 出 径 路 的 功 能 是 维 持冲 动 的 平 衡 前 庭 神 经 功 能 障 碍 主 要 表 现 眩 晕 、 眼 球 震 颤 、 肢 体 偏 斜 （ 倾 倒 ） 前 庭 功 能 试 验 变 温 试 验 、 旋 转 试 验 、 直 流 电 试 验 眩 晕 为 位 向 的 自 觉 体 会 错 误 ， 感 外 境 或 自 身的 旋 转 或 运 动 前 庭 周 围 性 眩 晕 前 庭 中 枢 性 眩 晕 前 庭 周 围 性 眩 晕 前 庭 中 枢 性 眩 晕眩 晕 性 质 旋 转 或 向 各 方 向 摇 晃 的 运 动 感 旋 转 或 物 体 向 一 侧 运 动 感持 续 时 间 发 作 性 、 短 （ 数 分 -数 天 ） 持 续 性 、 较 长眩 晕 程 度 较 重 较 轻迷 走 兴 奋 明 显 不 明 显眼 震 与 眩 晕 程 度 一 致 与 眩 晕 程 度 不 一 致眼 震 性 质 水 平 或 兼 旋 转 各 样 ， 中 脑 以 上 病 变 时 无倾 倒 常 有 ， 倒 向 眼 震 的 慢 相 侧 ， 方 向 不 定 ， 与 头 位 无 关 与 头 位 有 关 ， 听 觉 障 碍 常 有 耳 鸣 或 耳 聋 不 明 显神 经 体 征 无 常 有 脑 干 症 状 、 抽 搐 、 昏 厥前 庭 试 验 无 反 应 或 减 弱 常 正 常 病 因 内 耳 眩 晕 、 中 耳 感 染 、 高 颅 压 、 脑 循 环 障 碍 、 外 伤 、 炎 症 耳 咽 管 阻 塞 、 耵 聍 等 肿 瘤 等 眼 震 指 眼 球 在 某 固 定 点 发 生 的 不 自 主 往 返 运 动 。 假 性 眼 震 ( 眼 原 性 ） 真 性 眼 震 （ 前 庭 性 ） 真 性 眼 震 特 点 为 具 有 快 、 慢 相 的 节 律 性 ，可 有 水 平 、 垂 直 、 旋 转 和 斜 向 等 不 同 方 向 ， 常 伴有 听 力 障 碍 、 倾 倒 或 脑 干 症 状 。 前 庭 周 围 性 眼 震 前 庭 中 枢 性 眼 震病 变 部 位 内 耳 或 前 庭 神 经 前 庭 神 经 核 及 中 枢 通 路眼 震 方 向 多 为 水 平 ， 可 各 方 向 ， 垂 直 是 其 特 征持 续 时 间 较 短 （ 3周 ） 发 作 性 较 长伴 随 表 现 明 显 眩 晕 ， 闭 目 不 减 轻 ； 眩 晕 可 无 ， 听 觉 无 异 常 听 觉 障 碍 可 有 脑 干 、 小 脑 症 状倾 倒 向 眼 震 慢 相 方 与 眼 震 方 向 无 关病 因 内 耳 眩 晕 、 迷 路 炎 、 脑 循 环 障 碍 、 外 伤 、 肿 瘤 前 庭 神 经 损 伤 自 发 性 肢 体 偏 斜 （ 倾 倒 ） 表 现 为 姿 位 偏 斜 （ Romberg） 和 自 发 性指 误 。 一 致 性 偏 斜 ： 倾 倒 与 眼 震 慢 相 方 向 一 致 ， 是 前 庭 周 围 性 病 变 特 有 分 离 性 偏 斜 ： 倾 倒 与 眼 震 慢 相 方 向 可 能 不 一 致 ， 见 于 前 庭 中 枢 性 病 变 前 庭 神 经 病 变 病 因 前 庭 周 围 性 病 变 全 身 疾 病 导 致 （ 药 物 、 循 环 障 碍 、 代 谢疾 病 等 ） 、 内 耳 眩 晕 病 、 迷 路 炎 、 前 庭 神 经元 炎 、 良 性 位 置 性 眩 晕 等 前 庭 中 枢 性 病 变 血 管 病 、 炎 症 、 肿 瘤 、 变 性 病 等 定 位 颅 神 经 后 组 . . . 舌 咽 神 经 混 合 神 经 舌 咽 神 经 主 要 分 支 1. 鼓 室 神 经 司 中 耳 、 咽 鼓 管 的 黏 膜 感 觉 2. 茎 突 咽 支 支 配 茎 突 咽 支 肌 （ 提 高 咽 穹 隆 ） 3. 咽 支 支 配 咽 部 横 纹 肌 4. 颈 动 脉 窦 支 颈 动 脉 窦 和 颈 动 脉 球 5. 舌 支 舌 后 1/3味 觉 舌 咽 神 经 损 害 舌 后 1/3味 觉 消 失 唾 液 分 泌 减 少 催 吐 和 腭 反 射 消 失 咽 后 部 、 扁 桃 体 和 舌 根 部 感 觉 消 失 轻 度 咽 下 困 难 舌 咽 神 经 痛 短 暂 、 阵 发 性 、 难 以 忍 受 的 剧 痛 ； 常 起 自 舌 根 、 扁 桃 体 或 软 腭 ， 向 耳 部 放 散 ； 吞 咽 、 咀 嚼 或 说 话 可 诱 发 迷 走 神 经 混 合 神 经 为 走 行 最 长 的 颅 神 经 迷 走 神 经 主 要 分 支 1. 硬 脑 膜 支 内 脏 感 觉 2. 耳 支 耳 后 皮 肤 及 外 耳 道 后 壁 感 觉 3. 咽 支 咽 肌 及 软 腭 的 运 动 4. 喉 上 神 经 咽 缩 肌 和 环 甲 肌 运 动 ； 喉 、 声 带 、 会 厌 黏 膜 感 觉 （ 含 副 交 感 ） 5. 喉 返 神 经 环 甲 肌 以 外 的 喉 肌 运 动 ； 下 喉 黏 膜 感 觉 6. 上 颈 心 脏 支 和 胸 心 脏 支 7. 气 管 支 8. 前 、 后 胃 支 、 肝 支 、 腹 腔 支 及 肾 支 迷 走 神 经 损 害 双 侧 损 害 急 速 死 亡 一 侧 损 害 软 腭 、 咽 及 喉 肌 肉 瘫 痪 表 现 为 同 侧 软 腭 下 垂 、 鼻 音 、 声 音 嘶 哑 、 吞 咽 困 难 等 ， 咽 反 射 消 失 真 、 假 球 麻 痹 的 鉴 别真 性 球 麻 痹 假 性 球 麻 痹病 变 部 位 疑 核 .舌 咽 .迷 走 ,多 为 一 侧 损 害 双 侧 皮 质 延 髓 束 受损咽 反 射 消 失 存 在下 颌 反 射 无 变 化 亢 进强 哭 强 笑 无 有 四 肢 锥 体束 征 多 无 多 有脑 电 图 （ 一 ） 可 有 弥 漫 性 异 常 副 神 经 运 动 神 经 副 神 经 分 支 副 神 经 延 髓 支 与 迷 走 神 经 共 同 支 配 咽 喉 诸 肌 副 神 经 脊 髓 支 支 配 胸 锁 乳 突 肌 和 斜 方 肌 (上 半 部 ) 副 神 经 受 损 中 枢 性 损 害 延 髓 部 损 害 : 对 侧 胸 锁 乳 突 肌 和 斜 方 肌 痉 挛 性 轻 瘫 ; 脊 髓 部 损 害 : 同 侧 胸 锁 乳 突 肌 和 斜 方 肌 完 全 弛 缓 性 瘫 周 围 性 损 害 胸 锁 乳 突 肌 和 斜 方 肌 弛 缓 性 瘫 舌 下 神 经 运 动 神 经 延 髓 舌 下 神 经 核 延 髓 锥 体 外 侧 的 前 外 侧 沟 舌 下 神 经 舌 下 神 经 管 舌 肌 ( 舌 内 诸 肌 、 茎 突 舌 肌 、 颏 舌 肌 ） 主 受 对 侧 皮 质 延 髓 束 支 配 ; 双 侧 舌 下 神 经 核 相 距 近 舌 下 神 经 受 损 一 侧 麻 痹 ， 伸 舌 时 偏 向 患 侧 ; 两 侧 麻痹 ， 伸 舌 受 限 或 不 能 周 围 性 ： 舌 明 显 萎 缩 （ 颅 底 骨 折 、 肿 瘤 ） 舌 下 神 经 核 ： 可 伴 有 肌 束 颤 动 （ ALS） 中 枢 性 ： 对 侧 中 枢 性 舌 下 神 经 麻 痹 ， 舌 肌 无 萎 缩 ， 常 伴 有 偏 瘫 . . . 联 合 受 损 进 行 性 球 麻 痹 （ 后 组 颅 神 经 元 变 性 、 缺 失 ） 见 于 运 动 神 经 元 病 、 延 髓 空 洞 症 构 音 障 碍 为 首 发 症 状 ， 继 而 吞 咽 困 难 、 舌 肌 萎 缩 伴 肌 束 颤 动 ， 随 后 可 出 现 面 神 经 受 损 表 现 假 性 球 麻 痹 （ 双 侧 后 组 颅 神 经 痉 挛 性 轻 瘫 ） 构 音 障 碍 、 吞 咽 困 难 、 强 哭 、 强 笑 等 神 经 系 统 疾 病 定 性 诊 断 神 经 内 科 诊 断 精 髓 根 据 病 史 提 出 诊 断 假 设 用 体 检 去 验 证 诊 断 假 设 用 辅 助 检 查 去 验 证 或 推 翻 诊 断 假 设 如 辅 助 检 查 结 果 与 诊 断 假 设 不 符 , 需 要 重 新 考 虑 诊 断 假 设 . 定 性 诊 断 应 注 意 的 问 题 定 性 诊 断 是 一 个 科 学 的 认 识 过程 , 须 遵 循 科 学 严 谨 、 耐 心 细 致 的 原则 ， 应 全 面 、 认 真 、 客 观 地 分 析 所有 临 床 资 料 。 对 众 多 的 、 复 杂 的 临 床 征 象 尽可 能 应 用 一 元 论 的 观 点 去 分 析 。 疾 病 的 演 变 过 程 有 可 能 使 病 变性 质 逐 渐 明 朗 ， 故 应 予 以 高 度 重 视 。 神 经 系 统 疾 病 的 病 因 学 分 类 感 染 性 疾 病 多 急 或 亚 急 性 起 病 ， 数 日 - 数 周 达 高 峰 ，感 染 征 象 ， 神 经 症 状 较 弥 散 ， 辅 检 找 到 病 原 学证 据 及 病 理 改 变 依 据 。 外 伤 外 伤 史 ， 相 关 临 床 表 现 及 辅 检 阳 性 所 见 。 血 管 性 疾 病 急 性 起 病 ， 神 经 功 能 缺 失 表 现 ， 辅 检 阳 性所 见 ， 具 有 血 管 病 危 险 因 素 。 脱 髓 鞘 疾 病 急 、 亚 急 或 缓 慢 起 病 ， 病 灶 较 弥 散 ， 缓解 -复 发 或 进 行 性 加 重 病 程 ， 实 验 室 证 据 神 经 系 统 变 性 病 缓 慢 起 病 及 缓 慢 进 展 ， 主 侵 犯 神 经 系 统某 一 部 分 。 肿 瘤 缓 慢 起 病 ， 神 经 系 统 局 灶 受 损 表 现 ， 高颅 压 表 现 ， 实 验 室 证 据 ， 原 发 灶 证 据 。 遗 传 病 多 发 病 年 龄 较 小 ， 缓 慢 进 行 性 加 重 ， 家族 史 ， 基 因 检 查 。 营 养 与 代 谢 障 碍 病 史 ， 缓 慢 起 病 及 缓 慢 进 展 ， 神 经 功 能缺 失 ， 身 体 相 关 系 统 受 损 证 据 。 中 毒 及 环 境 相 关 性 疾 病 接 触 史 ， 急 或 慢 性 起 病 ， 表 现 为 脑 病 、周 围 神 经 损 害 、 Pakinsons Syn、 共 济 失 调 、脊 髓 病 等 。 产 伤 与 发 育 异 常 产 伤 围 产 期 损 伤 史 ， 出 生 后 的 神 经 功能 缺 失 、 智 能 减 退 及 发 育 异 常 ； 发 育 异 常 及 先 天 性 神 经 疾 病 多 表 现 为 脑瘫 、 智 力 发 育 迟 滞 、 神 经 功 能 障 碍 等 系 统 性 疾 病 伴 发 的 神 经 损 害 急 、 亚 急 或 缓 慢 起 病 ， 神 经 症 状 广 泛 ，神 经 系 统 各 个 系 统 均 可 受 累 ， 常 出 现 不 同 症状 的 组 合 ， 有 机 体 其 他 系 统 病 变 的 相 关 证 据 。