《糖代谢生物化学》PPT课件

第 六 章 糖 代 谢n 多 糖 和 低 聚 糖 的 酶 促 降 解n 糖 的 分 解 代 谢 糖 酵 解 、 三 羧 酸 循 环 和 磷 酸 戊 糖 途 径n 糖 的 合 成 代 谢 单 糖 、 蔗 糖 和 多 糖 合 成 （ 一 ） 多 糖 和 低 聚 糖 的 酶 促 降 解 水 解 的 键 作 用 方 式 产 物 -淀 粉 酶 -1,4糖 苷 键 任 何 位 置 麦 芽 糖 、 葡 萄 糖 、 麦 芽 三 糖 、 -糊 精 -淀 粉 酶 -1,4糖 苷 键 非 还 原 性 端 麦 芽 糖 、 -极 限 糊 精 -淀 粉 酶 -1,4糖 苷 键 非 还 原 性 端 葡 萄 糖 -1,6糖 苷 键 R-酶 -1,6糖 苷 键 纤 维 素 酶 -1,4糖 苷 键 纤 维 二 糖 、 葡 萄 糖 双 糖 的 酶 促 降 解 蔗 糖 +H2O 葡 萄 糖 +果 糖蔗 糖 酶麦 芽 糖 +H2O 2 葡 萄 糖麦 芽 糖 酶乳 糖 +H 2O 葡 萄 糖 +半 乳 糖- -半 乳 糖 苷 酶 （ 二 ） 糖 的 分 解 代 谢生 物 体 内 葡 萄 糖 （ 糖 原 ） 的 分 解 主 要 有 三 条 途 径 ：动 物 体 内 的 分 解 代 谢 :1. 无 O2情 况 下 ， 葡 萄 糖 （ G） 丙 酮 酸 （ Pyr） 乳酸 （ Lac）2. 有 O2情 况 下 ， G CO2 + H2O（ 经 三 羧 酸 循 环 ）3. 有 O 2情 况 下 ， G CO2 + H2O（ 经 磷 酸 戊 糖 途 径 ）植 物 体 :生 醇 发 酵 及 乙 醛 酸 循 环 ? 定 义? 反 应 部 位? 过 程? 特 点? 意 义糖 的 无 氧 氧 化 一 、 糖 的 无 氧 分 解（ 一 ） 定 义 ： 在 无 氧 的 条 件 下 ， 葡 萄 糖 或 糖 原分 解 成 丙 酮 酸 ， 进 而 还 原 为 乳 酸 并 释 放 少 量 能量 的 过 程 称 为 糖 的 无 氧 分 解 。 这 一 过 程 与 酵 母菌 使 糖 发 酵 的 过 程 相 似 ， 又 称 为 糖 酵 解 ， 简 称EMP途 径 。（ 二 ） 反 应 部 位 ： 细 胞 液 （ 胞 浆 ）E： Embden； M: Meyerhof； P: Parnas (三 )反 应 过 程 第 一 阶 段 ： 葡 萄 糖 的 活 化葡 萄 糖 或 糖 原 3步 或 4步 1， 6 二 磷 酸 果 糖 第 二 阶 段 ： 糖 的 裂 解 阶 段1， 6 二 磷 酸 果 糖 两 分 子 的 磷 酸 丙 糖2步第 三 阶 段 ： 产 能 阶 段两 分 子 的 3 磷 酸 甘 油 醛 两 分 子 丙 酮 酸6步 1、 葡 萄 糖 的 磷 酸 化第 一 阶 段 ： 葡 萄 糖 glucose(G) 6-磷 酸 葡 萄 糖 glucose-6-phosphate ATPATP ADPP己 糖 激 酶 是 糖 酵 解 途 径 的 第 一 个 限 速 酶 限 速 酶 / 关 键 酶 (rate-limiting enzyme / key enzyme)1、 催 化 非 平 衡 反 应特 点 2、 催 化 效 率 低3、 受 激 素 或 代 谢 物 的 调 节4、 常 是 在 整 条 途 径 中 催 化 初 始 反 应 的 酶5、 活 性 的 改 变 可 影 响 整 个 反 应 体 系 的 速 度 和 方 向 葡 萄 糖 磷 酸 化 反 应 的 意 义1、 葡 萄 糖 磷 酸 化 后 容 易 参 与 反 应2、 磷 酸 化 的 葡 萄 糖 有 防 止 胞 内 葡 萄糖 外 渗 的 作 用 ；3、 为 后 续 进 行 的 底 物 水 平 磷 化 贮 备了 磷 酸 基 团 。 2、 磷 酸 己 糖 异 构 化glucose-6-phosphate(G-6-P） fructose-6-phosphate(F-6-P） P3、 1,6-二 磷 酸 果 糖 的 生 成磷 酸 果 糖 激 酶 是 糖 酵 解 途 径 的 最 重 要 的 限 速 酶ATP ADP(fructose-1,6-diphosphate 磷 酸 果 糖 激 酶己 糖 激 酶 磷 酸 己 糖异 构 酶葡萄糖 6 磷酸果糖6 磷酸葡萄糖 1 ，6 二磷酸果糖ATP ADP ATP磷 酸 化 酶糖 原 1 磷 酸 葡 萄 糖磷 酸 果 糖变 位 酶 ADP己 糖 激 酶 磷 酸 果 糖 激 酶 4、 1,6-二 磷 酸 果 糖 的 裂 解第 二 阶 段 ：CHO CH2OPCCHCH2OCOHOPHOHH1,6-二 磷 酸 果 糖 磷 酸 二 羟 丙 酮 3-磷 酸 甘 油 醛fructose-1,6-diphosphate 5、 磷 酸 丙 糖 的 同 分 异 构 化相 当 于 1,6-二 磷 酸 果 糖 裂 解 为 两 分 子 的3-磷 酸 甘 油 醛 。(dihydroxyacetone phosphate) (glyceraldehyde 3-phosphate) 6、 3-磷 酸 甘 油 醛 氧 化 为 1,3-二 磷 酸 甘 油 酸第 三 阶 段 ：CHOHCH2OCHO P CHOHCH2OCOO PP+NAD+Pi +NADH+H+3-磷 酸 甘 油 醛 1， 3-二 磷 酸 甘 油 酸这 是 糖 酵 解 过 程 中 唯 一 一 步 脱 氢 反 应(1,3-diphosphoglycerate) 7、 高 能 磷 酸 基 团 的 转 移糖 酵 解 中 第 一 次 底 物 水 平 磷 酸 化 ，1分 子 葡 萄 糖 产 生 2分 子 ATP+ ADP + ATP(3-phosphoglycerate) 8、 3-磷 酸 甘 油 酸 异 构 为 2-磷 酸甘 油 酸 (2-phosphoglycerate) 9、 磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸 的 生 成 (phosphoenolpyruvate) 10、 丙 酮 酸 的 生 成糖 酵 解 中 第 二 次 底 物 水 平 磷 酸 化 ，丙 酮 酸 激 酶 是 第 三 个 限 速 酶1分 子 葡 萄 糖 产 生 2分 子 ATPADP ATP (enolpyruvate) 11、 自 发 反 应(enolpyruvate) (pyruvate) 2ATP3- 磷酸甘油醛 1,3- 二磷酸甘油酸 3- 磷酸甘油酸 2- 磷酸甘油酸 磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸 烯 醇 式 丙 酮 酸 丙 酮 酸 激 酶丙 酮 酸 激 酶2ADP烯 醇 化 酶磷 酸 甘 油酸 变 位 酶磷 酸 甘 油酸 激 酶磷 酸 甘 油酸 脱 氢 酶NAD+PiNADH+H+ 2ATP2ADP 己 糖 激 酶ADPATP 葡 萄 糖6-磷 酸 葡 萄 糖磷 酸 果 糖 激 酶ADPATP1,6-二 磷 酸 果 糖磷 酸 葡 萄 糖 异 构 酶6-磷 酸 果 糖变 位 酶2-磷 酸 甘 油 酸 2ATP 丙 酮 酸 激 酶2ADP 丙 酮 酸2ATP2ADP3-磷 酸 甘 油 酸磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸烯 醇 化 酶磷 酸 甘 油醛 脱 氢 酶1,3-二 磷 酸 甘 油 酸 NAD+NADH+H+醛 缩 酶3-磷 酸 甘 油 醛 磷 酸 二 羟 丙 酮乳 酸无氧 丙 酮 酸 脱 羧 酶 乙 醛乙 醇无氧CO2 糖 原1-磷 酸 葡 萄 糖己 糖 激 酶 丙 酮 酸 激 酶磷 酸 果 糖 激 酶2 酵 解 与 发 酵 的 比 较C6H12O6 2 CH3COCOOH 葡 萄 糖 丙 酮 酸2 NAD+ 2 (NADH+H+ ) 2 (NADH+H +)2 NAD+ 2 CH3CH(OH)COOH(乳 酸 ) 人 与 动 物 2 CH 3CH2OH(乙 醇 )2 CO22 CH3CHO(乙 醛 )植 物 与 酵 母 糖 酵 解 的 反 应 特 点n 1、 整 个 过 程 无 氧 参 加 ；n 2、 三 个 限 速 酶 ；n 3、 从 葡 萄 糖 开 始 净 生 成 2分 子 ATP， 从 糖 原 开 始 净 生 成 3分 子 ATP；n 4、 一 次 脱 氢 辅 酶 为 NAD ， 生 成 的NADH H 中 的 2H最 后 又 交 给 丙 酮 酸生 成 了 乳 酸 。 糖 酵 解 的 意 义1、 是 生 物 体 对 不 良 环 境 条 件 的 一 种 适 应 能 力 ；2、 是 红 细 胞 和 某 些 组 织 细 胞 的 主 要 供 能 方 式 ；3、 在 工 业 、 农 牧 业 生 产 中 具 有 重 要 的 实 践 意 义 。 肌 肉 收 缩 与 糖 酵 解 供 能 肌 肉 内 ATP含 量 很 低 ； 糖酵解意义结 论 ： 糖 酵 解 为 肌 肉 收 缩 迅 速 提 供 能 量 肌 肉 中 磷 酸 肌 酸 储 存 的 能 量可 供 肌 肉 收 缩 所 急 需 的 化 学 能 ; (4)即 使 氧 不 缺 乏 ， 葡 萄 糖 进 行 有 氧 氧 化的 过 程 比 糖 酵 解 长 得 多 ,来 不 及 满 足 需 要。 背 景 ： 剧 烈 运 动 时 ：(3)肌 肉 局 部 血 流 不 足 ， 处 于 相 对 缺 氧 状 态 ; 初 到 高 原 与 糖 酵 解 供 能 人 初 到 高 原 ，高 原 大 气 压 低 ，易 缺 氧 糖 酵 解 意 义机 体 加 强 糖 酵 解 以适 应 高 原 缺 氧 环 境海 拔 5000米 背 景 ：结 论 ： 某 些 病 理 状 态 与 糖 酵 解 供 能 某 些 病 理 情 况 下机 体 主 要 通 过 糖 酵 解获 得 暂 时 能 量 。 糖 酵 解 意 义严 重 贫 血大 量 失 血呼 吸 障 碍肺 及 心 血 管等 疾 病 无 线 粒 体 ，无 法 通 过 氧 化 磷 酸 化 获 得 能 量糖 酵 解 意 义 代 谢 极 为 活 跃 ， 即 使不 缺 氧 ,也 常 由 糖 酵 解 提 供部 分 能 量 。成 熟 红 细 胞 ：视 网 膜 、 神 经 、 白 细 胞 、骨 髓 、 肿 瘤 细 胞 等 :视 网 膜某 些 组 织 细 胞 与 糖 酵 解 供 能 在 工 业 、 农 牧 业 生 产 中 具 有 重 要 的 实 践 意 义n 酒n 酸 奶n 泡 菜n 饲 料 课 堂 小 结反 应 的 条 件 ： 无 氧 或 缺 氧反 应 的 部 位 ： 细 胞 的 胞 浆反 应 的 底 物 ： 葡 萄 糖 /糖 原反 应 的 产 物 ：反 应 的 特 点 ： 乳 酸 、 ATP一 次 脱 氢二 次 底 物 磷 酸 化生 理 意 义 ：定 义 思 考 题 写 出 糖 酵 解 的 反 应 过 程 ， 标 出 脱 氢 、产 能 的 部 位 ， 指 出 限 速 酶 二 糖 的 有 氧 氧 化 (aerobic oxidation)? 概 念? 反 应 部 位? 过 程? 特 点? 意 义 糖 的 有 氧 氧 化（ 一 ） 定 义 ： 葡 萄 糖 在 有 氧 的 条 件 下 彻底 氧 化 生 成 CO2、 H2O和 大 量 ATP的 代谢 过 程 ， 称 为 糖 的 有 氧 氧 化 。（ 二 ） 反 应 部 位 ： 细 胞 液 和 线 粒 体有 氧 氧 化 是 糖 氧 化 的 主 要 方 式 ， 绝 大 多 数 组织 细 胞 都 通 过 有 氧 氧 化 获 得 能 量 。C6H12O6 + 6O2 6 CO2 + 6 H2O + 36/38 ATP 糖 有 氧 氧 化 概 况葡 萄 糖 丙 酮 酸 丙 酮 酸 乙 酰 CoACO 2+H2O+ATP三 羧 酸 循 环糖 的 有 氧 氧 化乳 酸 糖 酵 解 线 粒 体 内胞 浆 糖 的 有 氧 氧 化 与 糖 酵 解 糖 的 有 氧 氧 化 与 糖 酵 解 细 胞 胞 浆 线 粒 体葡 萄 糖 丙 酮 酸 乳 酸 (糖 酵 解 )葡 萄 糖 丙 酮 酸CO2+H2O+ATP(糖 的 有 氧 氧 化 ）丙 酮 酸 （ 三 ） 反 应 分 为 三 个 阶 段第 一 阶 段 ： 丙 酮 酸 的 生 成 （ 在 细 胞 液 中 进 行 ）第 二 阶 段 ： 丙 酮 酸 的 氧 化 脱 羧 （ 在 线 粒 体 中 ）葡 萄 糖 2NAD 2ADP 2Pi2丙 酮 酸 2ATP 2NADH 2H第 三 阶 段 ： 三 羧 酸 循 环 （ 线 粒 体 中 ） 丙 酮 酸 的 生 成 （ 胞 浆 ）葡 萄 糖 + NAD+ + 2ADP +2Pi 2（ 丙 酮 酸 + ATP + NADH+ H+ ）2丙 酮 酸 进 入 线 粒 体 进 一 步 氧 化2(NADH+ H + ) 2H2O + 6/8 ATP线 粒 体 内 膜 上 特 异 载 体穿 梭 系 统 氧 化 呼 吸 链 丙 酮 酸 氧 化 脱 羧 生 成 乙 酰 辅 酶 ANAD+ NADH+H+ CH3COSCoAOCH3C COOH丙 酮 酸 乙 酰 CoA+ CoA-SH辅 酶 A + C O2丙 酮 酸 + CoA-SH+ NAD+ 乙 酰 CoA + C O2 + NADH+H+ 丙 酮 酸脱 氢 酶 系 丙 酮 酸 脱 氢 酶 系3 种 酶 ： 丙 酮 酸 脱 羧 酶 (TPP、 Mg2+) 二 氢 硫 辛 酸 乙 酰 基 转 移 酶 (硫 辛 酸 、 辅 酶 A) 二 氢 硫 辛 酸 脱 氢 酶 (FAD、 NAD+)6种 辅 助 因 子 ： TPP、 Mg2+、 硫 辛 酸 、 辅 酶 A、 FAD、NAD + （ 含 B1、 泛 酸 、 B2 、 PP四 种 维 生 素 ） 乙 酰 辅 酶 A进 入 三 羧 酸 循 环 三 羧 酸 循 环 (tricarboxylic acid cycle， TAC)又 称 柠 檬 酸 循 环 (citric acid cycle)/ Krebs循环 (K rebs cycle)。 乙 酰 辅 酶 A与 草 酰 乙 酸 缩 合 成 含 3个羧 基 的 柠 檬 酸 开 始 ， 经 过 一 系 列 代 谢 反 应， 乙 酰 基 被 彻 底 氧 化 ， 草 酰 乙 酸 得 以 再 生的 过 程 称 为 三 羧 酸 循 环 。 三 羧 酸 循 环y 反 应 过 程y 反 应 特 点y 意 义 三 羧 酸 循 环 的 反 应 过 程（ 一 ） 缩 合 反 应（ 二 ） 柠 檬 酸 异 构 化 生 成 异 柠 檬 酸（ 三 ） 异 柠 檬 酸 氧 化 脱 羧 生 成 -酮 戊 二 酸（ 四 ） -酮 戊 二 酸 氧 化 脱 羧 生 成 琥 珀 酰 CoA（ 五 ） 琥 珀 酰 CoA水 解 生 成 琥 珀 酸（ 六 ） 琥 珀 酸 脱 氢 生 成 延 胡 索 酸（ 七 ） 延 胡 索 酸 加 水 生 成 苹 果 酸（ 八 ） 草 酰 乙 酸 的 再 生 CH3 C SCoA+2 O O CCOOHCH2COOH 柠 檬 酸合 成 酶 HO CCOOHCH2COOHCH2COOHHSCoAH2OH H O柠 檬 酸合 成 酶乙 酰 CoA 草 酰 乙 酸 柠 檬 酸（ 一 ） 缩 合 反 应柠 檬 酸 合 成 酶 是 三 羧 酸 循 环 的 第 一 个 限 速 酶(citrate)H H H H HH （ 二 ） 柠 檬 酸 异 构 化 为 异 柠 檬 酸HO CCOOHCHCOOHCH2COOHH CCOOHCHCOOHCHCOOH CHCOOHCH2COOHCH2COOHHOH2OH2O 顺 乌 头 酸 酶顺 乌 头 酸 酶柠 檬 酸 顺 乌 头 酸 异 柠 檬 酸(isocitrate)(citrate) HO H（ 三 ） 异 柠 檬 酸 生 成 -酮 戊 二 酸CHCOOHCHCOOHCH2COOHCCOOHCHCOOHCH2COOH异 柠 檬 酸H O CH2CHCOOHCH2COOHONAD+ NADH+H+异 柠 檬 酸 脱 氢 酶 CO2草 酰 琥 珀 酸 -酮 戊 二 酸 这 是 三 羧 酸 循 环 的 第 一 次 氧 化 脱 羧 反应 ， 异 柠 檬 酸 脱 氢 酶 是 第 二 个 限 速 酶 。异 柠 檬 酸 脱 氢 酶异 柠 檬 酸 脱 氢 酶(- ketoglutarate) （ 四 ） -酮 戊 二 酸 氧 化 脱 羧 反 应CH2CHCOOHCH2COOHO-酮 戊 二 酸 CH2CH2COOH+ HSCoA CO SCoA琥 珀 酰 CoANAD+ NADH+H+ CO2-酮 戊 二 酸 脱 氢 酶 复 合 体酮 戊 二 酸 脱 氢 酶 复 合 体 这 是 三 羧 酸 循 环 的 第 二 次 氧 化 脱 羧 反 应 ， -酮 戊 二 酸 脱 氢 酶 复 合 体 是 第 三 个 限 速 酶 。(succinyl CoA) （ 五 ） 琥 珀 酸 的 生 成CH2CH2COOHCO SCoA琥 珀 酰 CoAGDP+Pi+ GTP CoASH CH2COOHCH2COOH琥 珀 酸琥 珀 酰 CoA合 成 酶这 是 三 羧 酸 循 环 的 唯 一 一 次 底 物水 平 磷 酸 化 。 GTP + ADP ATP(succinate) HH （ 六 ） 延 胡 索 酸 的 生 成CHCOOHCHCOOH琥 珀 酸 + FAD CHCOOHCHCOOH+ FADH22延 胡 索 酸琥 珀 酸 脱 氢 酶(succinate) (fumarate) HOHH2O（ 七 ） 苹 果 酸 的 生 成CHCOOHCHCOOH延 胡 索 酸 CHCOOHCHCOOH延 胡 索 酸 酶 苹 果 酸+(fumarate) (malate) （ 八 ） 草 酰 乙 酸 的 再 生CHCOOHCCOOH苹 果 酸 O CCOOHCH2COOH草 酰 乙 酸NAD+ NADH+H+HHO H 苹 果 酸 脱 氢 酶(malate) (oxaloacetate) 柠 檬 酸草 酰 乙 酸 乙 酰 CoA CoAH2O 顺 乌 头 酸 琥 珀 酰 CoA 异 柠 檬 酸 H2O H2O NAD+NADH+H+CO2延 胡 索 酸 苹 果 酸 FADFADH2H2O 草 酰 琥 珀 酸 CO2NAD+ NADH+H+三 羧 酸 循 环琥 珀 酸 GDPGTP ATP NADH+H+NAD+-酮 戊 二 酸 四 、 反 应 特 点1、 需 氧2、 不 可 逆 ： 三 个 限 速 酶3、 两 次 脱 羧 、 四 次 脱 氢 （ 三 次 受 体 是NAD， 一 次 是 FAD） 、 一 次 底 物 水 平磷 酸 化 ，4、 共 产 生 12molATP (五 )糖 有 氧 氧 化 的 生 理 意 义p 糖 有 氧 氧 化 的 基 本 生 理 功 能 是 氧 化 供 能 。p 糖 有 氧 氧 化 是 体 内 三 大 营 养 物 质 代 谢的 总 枢 纽 。p 糖 有 氧 氧 化 途 径 与 体 内 其 他 代 谢 途 径有 着 密 切 的 联 系 。 糖 有 氧 氧 化 过 程 中 ATP的 生 成第 一 阶 段 ： 葡 萄 糖 2丙 酮 酸第 二 阶 段 ： 2丙 酮 酸 2乙 酰 CoA第 三 阶 段 ： 2乙 酰 CoA 2CO2+4H2O 2ATP 糖 的 有 氧 氧 化 底 物 磷 酸 化 氧 化 磷 酸 化2 3ATP2 11ATP葡 萄 糖 6 CO 2+ 6H2O + ？ mol ATP糖 原 中 的 1mol葡 萄 糖 6 CO2+ 6H2O + ？ mol ATP 36/38 ATP37/39 ATP2 2/3ATP2 ATP -酮 戊 二 酸氨 基 酸 、 糖 及 脂 肪 代 谢 的 联 系草 酰 乙 酸延 胡 索 酸 琥 珀 酰 CoA柠 檬 酸乙 酰 CoA磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸 甘 油 三 酯葡 萄 糖 或 糖 原磷 酸 丙 糖乳 酸丙 酮 酸 酮 体磷 酸 甘 油 脂 肪 酸乙 酰 乙 酰 CoA Glu Leu、 Met、Ser、 Thr、 ValArgGlnHisPro Leu、 Lys、Phe、 Tyr、 TrpIleLeuTrpAsp、 AsnPhe、 TyrAla、CysGly、SerThr、Trp蛋 白 质 三 羧 酸 循 环 不 仅 是 各 种 有 机 物 质氧 化 分 解 的 共 同 途 径 、 释 放 能 量 最 多的 氧 化 分 解 阶 段 ， 而 且 架 起 了 三 大 类物 质 相 互 转 化 、 相 互 联 系 的 桥 梁 。 写 出 三 羧 酸 循 环 的 反 应 过 程 ， 标 出 脱羧 、 脱 氢 、 产 能 部 位 ， 指 出 限 速 酶 及 其 调节 物 。 小 结 ： 返 回 第 三 节 糖 的 合 成 代 谢 一 、 光 合 作 用 二 、 糖 原 合 成 三 、 糖 原 异 生 作 用 一 、 糖 原 的 合 成 糖 原 的 知 识 糖 原 的 合 成 非 还 原 端 ： 多 个还 原 端 非 还 原 端形 状 ： 树 枝 状分 子 量 ： 100 1000万还 原 端 ： 一 个糖 原 的 结 构 特 点 部 位 ： 肝 脏 、 肌 肉 组 织 等 细 胞 的 胞 浆 中糖 原 合 成 定 义 ： 由 单 糖 合 成 糖 原 的 过 程 称 为糖 原 的 合 成 (glycogenesis)。 单 糖 : 葡 萄 糖 (主 要 )、 果 糖 、 半 乳 糖 等 (1)葡 萄 糖 磷 酸 化 生 成 6-磷 酸 葡 萄 糖ATP ADP 葡 萄 糖 激 酶Mg2+葡 萄 糖(glucose) O HHHH OH OHH OH OH CH2OH 6-磷 酸 葡 萄 糖(glucose-6-phosphate)O H HHHOH OHH OH OH CH2OPO3H2葡 萄 糖 + ATP 6-磷 酸 葡 萄 糖 +ADP 6-磷 酸 葡 萄 糖 1-磷 酸 葡 萄 糖(2)6-磷 酸 葡 萄 糖 转 变 为 1-磷 酸 葡 萄 糖OHOH OPOH OCH2OHOH OHO1-磷 酸 葡 萄 糖(glucose-1-phosphate)磷 酸 葡 萄 糖 变 位 酶PO OHOH O OCH2OHOH OHOH6-磷 酸 葡 萄 糖(glucose-6-phosphate) (3)尿 苷 二 磷 酸 葡 萄 糖 的 生 成 O HHHH OH OHH OH O CH2OH POOHOH1-磷 酸 葡 萄 糖(glucose-1-phosphate) UTP O H HHHOH OHH OH O CH2OH POOHO 尿苷POOH O尿 苷 二 磷 酸 葡 萄 糖 (UDPG)(uridine diposphate glucose)PPi UDPG焦 磷 酸 化 酶UTP+1-磷 酸 葡 萄 糖 UDPG+ PPiH2O2Pi (4)UDPG中 的 葡 萄 糖 连 接 到 糖 原 引 物 上 尿苷PP O HHHH OH OHH OH CH2OH尿 苷 二 磷 酸 葡 萄 糖(UDPG) ROH OO HHHH OHH OH CH2OH O O HHHH OH H OH CH2OH糖 原 引 物 (Gn)(glycogen primer) RO OO HHHH OHH OH CH2OH OO HHHH OHH OH CH2OHO H HHHOH OHH OH CH2OH 糖 原 合 酶糖 原 (Gn+1)(glycogen) UDP (5)分 支 酶 催 化 糖 原 不 断 形 成 新 分 支 链糖 原 引 物 糖 原 合 酶 分 枝 酶糖 原 合 成 的 限 速 酶1218G 糖 原 合 成 图 消 耗 能 量 需 要 引 物 非 还 原 端葡 萄 糖1-磷 酸 葡 萄 糖糖 原 (14和 16葡 萄 糖 单 位 )6-磷 酸 葡 萄 糖ATPADPUDPG UTPPPi糖 原 (14葡 萄 糖 单 位 )糖 原 引 物UDP 返 回 二 、 糖 异 生 作 用（ gluconeogenesis）Z 概 念Z 过 程Z 意 义 糖 异 生 作 用 的 概 念 定 义 ： 由 非 糖 物 质 转 变 为 葡 萄 糖 或 糖 原 的 过 程称 为 糖 异 生 作 用 。 原 料 ： 生 糖 氨 基 酸 、 丙 酮 酸 、 乳 酸 、 甘 油 及三 羧 酸 循 环 中 的 有 机 酸 部 位 ： 肝 脏 （ 主 要 ） 及 肾 脏 （ 饥 饿 时 ） 糖 异 生 作 用 的 过 程D 基 本 上 是 糖 酵 解 的 逆 过 程D 跨 越 三 个 能 障 (energery barrier) D 跨 越 一 个 膜 障 (membrane barrier) 糖 酵 解 过 程葡 萄 糖 6-磷 酸 果 糖 磷 酸 二 羟 丙 酮 3-磷 酸 甘 油 醛 2 2-磷 酸 甘 油 酸2 丙 酮 酸 6-磷 酸 葡 萄 糖 ADPATP 1,6-二 磷 酸 果 糖ADPATP2 1,3-二 磷 酸 甘 油 酸2 Pi2 NADH+ 2H+ 2 NAD+ 2 3-磷 酸 甘 油 酸2 ADP2 ATP2 磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸2 H2O2 烯 醇 式 丙 酮 酸 2 ADP2 ATP2 乳 酸三个不可逆过程 6-磷 酸 葡 萄 糖 的 水 解葡 萄 糖 6-磷 酸 葡 萄 糖ATP ADP糖 的 分 解 代 谢葡 萄 糖 激 酶(肝 )H3PO4 H2O糖 的 异 生 作 用 葡 萄 糖 -6-磷 酸 酶肝底 物 循 环 1,6-二 磷 酸 果 糖 的 水 解6-磷 酸 果 糖 1,6-二 磷 酸 果 糖ATP ADP糖 的 分 解 代 谢磷 酸 果 糖 激 酶 -1H3PO4 H2O糖 的 异 生 作 用 果 糖 二 磷 酸 酶 -1底 物 循 环 丙 酮 酸 转 变 为 草 酰 乙 酸丙 酮 酸 + CO2 + ATP 草 酰 乙 酸 + ADP + PiCH 3C=OCOOH + CO2 +ATP COOHCH2C=OCOOH+ ADP + Pi丙 酮 酸 羧 化 酶生 物 素 、 Mg 2+ 草 酰 乙 酸 转 变 为 磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸草 酰 乙 酸 + GTP 磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸 + GDP + CO 2COOHCH2C=OCOOH 草 酰 乙 酸 磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸PO3H2OCOOHCCH2GDPGTP CO2磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸羧 激 酶 丙 酮 酸 羧 化 支 路丙 酮 酸磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸 葡 萄 糖ADP ATP丙 酮 酸 激 酶 草 酰 乙 酸ATP ADPCO 2 丙 酮 酸 羧 化 酶生 物 素CO2 GTPGDP磷 酸 磷 醇 式 丙 酮 酸羧 激 酶 糖 异 生 作 用 与 膜 障 葡 萄 糖 - 6 - 磷 酸 酶 果 糖 二 磷 酸 酶 -1 丙 酮 酸 羧 化 酶 磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸 羧 激 酶 胞 浆胞 浆线 粒 体胞 浆 、 线 粒 体糖 异 生 作 用 的 酶 存 在 部 位 线 粒 体 内 膜 不 允 许 草 酰 乙 酸 自 由透 过 ， 故 此 草 酰 乙 酸 在 线 粒 体 与 胞 浆之 间 的 交 换 受 阻 从 而 构 成 “ 膜 障 ” 。 天 冬 氨 酸苹 果 酸天 冬 氨 酸苹 果 酸草 酰 乙 酸 磷 酸 烯 醇 式丙 酮 酸 丙 酮 酸丙 酮 酸 磷 酸 烯 醇 式丙 酮 酸 草 酰 乙 酸线 粒 体 中草 酰 乙 酸 的 转 运线粒体内膜 线粒体基质细胞浆糖 异 生 2 丙 酮 酸 1， 6-二 磷 酸 果 糖2 丙 酮 酸2 磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸 2 乳 酸乳 酸 、 丙 酮 酸 的糖 异 生 作 用葡 萄 糖 6-磷 酸 葡 萄 糖 6-磷 酸 果 糖乳 酸2 草 酰 乙 酸 丙 酮 酸 磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸， 二 磷 酸 果 糖磷 酸 果 糖磷 酸 葡 萄 糖葡 萄 糖 2 草 酰 乙 酸2 苹 果 酸 2 苹 果 酸 甘 油 的 糖 异 生 作 用 1， 6-二 磷 酸 果 糖磷 酸 二 羟 丙 酮 3-磷 酸 甘 油 醛 2 乳 酸葡 萄 糖 6-磷 酸 葡 萄 糖 6-磷 酸 果 糖磷 酸 葡 萄 糖葡 萄 糖 甘 油 磷 酸 甘 油 磷 酸 甘 油 醛， 二 磷 酸 果 糖ATPADP 甘 油 激 酶 磷 酸 二 羟 丙 酮NAD+ NADH+H+磷 酸 甘 油 脱 氢 酶 磷 酸 果 糖 6-磷 酸 葡 萄 糖 6-磷 酸 果 糖三 羧 酸 循 环中 的 有 机 酸 1， 6-二 磷 酸 果 糖2 丙 酮 酸2 磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸 2 乳 酸三 羧 酸 循 环 中 有 机酸 的 糖 异 生 作 用葡 萄 糖 磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸， 二 磷 酸 果 糖磷 酸 果 糖苹 果 酸苹 果 酸 草 酰 乙 酸葡 萄 糖 磷 酸 葡 萄 糖 返 回 糖 异 生 作 用 的 意 义% 在 饥 饿 情 况 下 保 证 血 糖 浓 度 的 相 对 恒 定% 补 充 糖 原 贮 备% 有 利 于 乳 酸 的 利 用 糖 代 谢 在 工 业 上 的 应 用% 一 、 酒 精 发 酵% 二 、 甘 油 发 酵% 三 、 丙 酮 、 丁 醇 发 酵% 四 、 有 机 酸 发 酵