淋巴造血系统(淋巴瘤)

第一节 淋巴结良性增生第九章 淋巴造血系统疾病 淋巴造血系统髓样组织骨髓，血液中的血细胞（WBC，RBC）淋巴样组织胸腺，脾脏，扁桃体，淋巴结，淋巴组织（呼吸/消化道淋巴小结等） 淋巴结的数量最多，分布最广！ 正常淋巴结的结构边缘窦输入淋巴管输出淋巴管被膜副皮质区(T cell)皮质(B cell)髓质(B cell) 淋巴结良性增生各种刺激均可引起淋巴细胞和树突状细胞增生，使淋巴结肿大。淋巴结反应性改变模式： 淋巴滤泡（B细胞区）增生-体液免疫 副皮质区（T细胞区）增生-细胞免疫 窦组织细胞增生 肉芽肿形成 急性化脓性炎 组织学：淋巴滤泡/副皮质区/窦组织细胞增生单独或同时存在 第二节 淋巴组织肿瘤第九章 淋巴造血系统疾病 来源淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤。包括： 淋巴瘤 淋巴细胞白血病 毛细胞白血病 浆细胞肿瘤淋巴组织肿瘤 简称淋巴瘤。原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的恶性肿 瘤，绝大多数来源于淋巴细胞。部位： 淋巴结（最多见） 骨髓、脾脏、胸腺和结外淋巴组织。恶性淋巴瘤 T和B淋巴细胞分化模式 发生原因：阻断在B、T细胞分化过程某一 阶段的淋巴细胞的单克隆性增生所致。 （分化能力不同程度丧失） 分类： （一）霍奇金淋巴瘤（HL） （二） 非霍奇金淋巴瘤（NHL） B细胞肿瘤 T和NK细胞肿瘤 WHO分类的基础（P2 0 2 表9 -1）转化理论形态学特点免疫学标记 B细胞肿瘤 前体B细胞肿瘤 前体B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 成熟（外周）B细胞肿瘤 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 B细胞前淋巴细胞白血病 淋巴浆细胞淋巴瘤 脾脏边缘区淋巴瘤 毛细胞白血病 浆细胞骨髓瘤 骨的孤立性浆细胞瘤 骨外浆细胞瘤 结外边缘区B细胞淋巴瘤，MALT型 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 弥漫性大B细胞淋巴瘤 纵隔大B细胞淋巴瘤 原发性渗出性淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤/Burkitt 细胞白血病T和NK细胞肿瘤 前体T细胞肿瘤 前体T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 成熟（外周）T细胞和NK细胞肿瘤 T细胞前淋巴细胞白血病 T细胞大颗粒淋巴细胞白血病 侵袭性NK细胞白血病 成人T细胞淋巴瘤/白血病 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 肠病型T细胞淋巴瘤 肝脾T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 蕈样霉菌病 Sezary 综合症 原发性间变性大细胞淋巴瘤 周围T细胞淋巴瘤，非特指 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 间变性大细胞淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 1 . 经典霍奇金淋巴瘤 （1）结节硬化型（多） （2）混合细胞型（多） （3）富于淋巴细胞型 （4）淋巴细胞消减型2 . 结节性淋巴细胞为主型HL霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤又称霍奇金病（Hodgkins disease，HD）占所有淋巴瘤1 0 -2 0 %，比NHL少见，预后好病因和肿瘤细胞来源不清楚（B？）特点： 9 0 %原发于淋巴结，逐级扩散 特征性R-S瘤巨细胞，数量比例各异 大量反应性炎细胞背景与纤维化 HL后期1 0 %累积骨髓（Hodgkin lymphoma，HL）预后好 （一）HL的病理变化累及体中线淋巴结群（颈部、纵隔、主动脉旁）始于一个/组淋巴结，后向邻近淋巴结扩散首发症状：淋巴结无痛性进行性肿大大体：受累LN肿大，结节状，相邻LN粘连融合，不活动，切面灰白色鱼肉状。纤维化后肿块质地变硬。组织学：淋巴结结构破坏。 多种炎细胞混合浸润 不等量的R-S细胞及其变异细胞散布。 肿瘤细胞：细胞体积大，核具特征性经典型/诊断性R-S细胞：单/双/多核瘤巨细胞 镜影细胞（mirror image cell） 陷窝细胞（lacunar cell） L&H型R-S细胞又称爆米花细胞（popcorn cell） 多核瘤巨细胞霍奇金细胞：单核瘤巨细胞淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性白细胞、浆细胞、中性白细胞、纤维母细胞等多种成分。反应性增生细胞（背景细胞） 经典R-S细胞，干尸细胞对称双核，嗜酸性中位大核仁 陷窝细胞胞浆收缩至核膜附近 爆米花细胞（L&H）多分叶单核结节性淋巴细胞为主型HL多见 多核瘤巨细胞 （二） HL的组织学分型1 . 经典HL（CHL） （1）结节硬化型（NSHL） （2）混合细胞型（MCHL） （3）富于淋巴细胞型（LRHL） （4）淋巴细胞消减型（LDHL）2 . 结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL） （1）结节硬化型HL（NSHL）多见于年轻女性好发于颈部，锁骨上，特别是纵膈淋巴结占经典型HL的7 0 %镜下： 多种细胞浸润背景下肿瘤细胞散在分布， 多为陷窝细胞，典型的R-S细胞少。 粗大的胶原分隔病变的淋巴结 （2）混合细胞型HL（MCHL）占所有HL的2 0 -2 5 %男性多见，常伴EBV感染预后较好，可转化为淋巴细胞减少型。镜下：肿瘤细胞与各种炎细胞混合存在；诊断性R-S细胞及其单核变异型均多见。 （3）富于淋巴细胞型HL（LRHL）少见，经典HL5 %左右，预后好镜下： 大量反应性淋巴细胞+单核/诊断性R-S细胞 （4）淋巴细胞消减型HL（LDHL）最少见，不到HL5 %男性多见，侵袭性强，预后最差镜下：极少量淋巴细胞 大量R-S细胞或多形性变异型肿瘤细胞 经典HD的类型及组织学特点类型背景 肿瘤细胞（R-S细胞）结节硬化型炎细胞、纤维分割 陷窝型 、单核型混合细胞型各种背景细胞 各种诊断/单核型淋巴细胞为主型淋巴细胞多、组织细胞 多倍型、诊断型淋巴细胞消减型背景细胞少肿瘤细胞多 多形型、诊断型 2 .结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL） 占所有HL的5 %男性多见，易复发，但预后极好！ CPC：颈部和腋下肿块。镜下：结节状弥漫增生，多见爆米花细胞 霍奇金淋巴瘤的预后排比结节性淋巴细胞为主型富于淋巴细胞型结节硬化型混合细胞型淋巴细胞减少型 三. 非霍奇金淋巴瘤（NHL）占淋巴瘤8 0 -9 0 % 来源于B、T、NK淋巴细胞 结内占2 /3，结外占1 /3（消化道、呼吸道、 皮肤、涎腺、甲状腺、 中枢NS）特点：与HL相比 发病部位随机性或不定性； 肿瘤扩散不连续性； 组织学分类复杂； 临床表现多样性。 各型NHL的好发部位（1）B细胞淋巴瘤：消化/泌尿/呼吸道、淋巴 结、骨组织、扁桃体、脾脏等（2）T细胞淋巴瘤：上呼吸道（鼻咽）、淋巴 结、纵隔、扁桃体、皮肤等（3）NK细胞淋巴瘤：鼻咽、鼻腔、鼻窦等 （面部中线区域） NHL的病理变化大体：弥漫性浸润 或形成溃疡、结节、息肉、实性肿块； 淋巴结肿大、融合。镜下：淋巴结正常结构破坏； 肿瘤细胞弥漫性分布或排列成滤泡； 细胞有异型性、核分裂； 出血坏死； 间质血管丰富 NHL的诊断临床表现 + 大体 + 镜下 + 免疫组化标记 免疫标记物：白细胞共同抗原 L2 6B细胞肿瘤标志 CD1 0、CD1 9、CD2 0T细胞肿瘤标志CD2、3、4，CD7、8NK细胞肿瘤标志CD1 6、CD5 6 NHL的治疗与预后诊疗：“三早”早期发现！早期诊断！早期治疗！预后： 恶性程度越高，预后越差； 滤泡性比弥漫性预后好； B淋巴瘤比T淋巴瘤预后好，NK/T最差； 系统治疗比不治疗预后好。 1 . 弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）一组异质性侵袭性NHL占所有NHL的2 0 -3 0 %老年男性多见，进展迅速未经及时救治短期死亡采用强化治疗，多数可缓解或临床痊愈。病理改变：相对单一形态、体积较大的瘤细胞弥漫浸润。 2 . 滤泡性淋巴瘤（FL）来源于滤泡生发中心的惰性B细胞所有NHL中，欧美占2 5 -4 5 %，我国1 0 -1 3 %常见于中年人难治愈，强化治疗无效。惰性过程，预后较好！镜下：肿瘤细胞结节性生长 CPC：局部或全身LN无痛性肿大，一腹股沟LN受累多见。 5 . 慢性淋巴细胞白血病（CLL/SLL）小淋巴细胞瘤（SLL）成熟B细胞来源的惰性肿瘤为欧美成人最常见的白血病类型；在中国为不少见的淋巴瘤类型周围血像：绝对淋巴细胞计数4 0 0 0 /mm3 5 0岁以上老人病程和预后差异大镜下： 圆形略不规则的小淋巴细胞弥漫增生浸润 来源滤泡中心高度侵袭性B细胞肿瘤地方性BL与EB病毒感染有关儿童和青年多见常发生于结外器官和组织 CPC：颌面部巨大包块，及腹腔脏器受累对短期大剂量化疗反应好儿童和青年可治愈，年长患者预后差6 . Burkitt淋巴瘤（BL） 镜下： 相对单一中等大小的淋巴样细胞弥漫浸润， 其间散在吞噬核碎片的巨噬细胞呈满天星 （Starry Sky）现象。 8 . 非特指外周T细胞淋巴瘤（PTCL-U）胸腺后成熟T淋巴细胞来源一组形态和免疫表型异质性的侵袭性肿瘤好发于老年男性临床表现复杂，多数有全身淋巴结肿大，同时或仅有结外病变。进展迅速，高度侵袭性，预后差异大。 LN结构破坏，瘤细胞在副皮质层或弥漫浸润，较多高内皮BV，背景见嗜酸性粒C、浆C、组织C等，有胶原纤维分隔。 9 . NK/T细胞淋巴瘤自然杀伤细胞来源我国常见，占NHL的1 5 %，与 EB病毒相关鼻部鼻NK/T细胞淋巴瘤 中线面部以外结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤 2 /3发生于中线面部 1 /3发生于皮肤、胃肠道、附睾、脑和脾等 4 0岁前后高发，男女 l 蜂 窝 织 炎 与 脓 肿l 渗 出 液 与 漏 出 液l 干 性 坏 疽 与 湿 性 坏 疽l 贫 血 性 梗 死 与 出 血 性 梗 死l 感 染 性 肉 芽 肿 与 异 物 肉 芽 肿l 肿 瘤 性 增 生 与 非 肿 瘤 性 增 生l 高 血 压 与 动 脉 粥 样 硬 化l 风 湿 性 心 内 膜 炎 与 亚 急 性 细 菌 性 心 内 膜 炎l 癌 与 肉 瘤l 大 叶 性 肺 炎 与 小 叶 性 肺 炎l A型 胃 炎 与 B型 胃 炎l 良 性 溃 疡 与 恶 性 溃 疡l 原 发 性 肺 TB与 继 发 性 肺 TBl 肠 伤 寒 与 肠 结 核l 葡 萄 胎 与 绒 癌 考试题型题型分值个数总计名词解释3 8（2英文）24是非题1 5 5单选题1 30 30多选题1 5 5填空题0. 5 20 10简答题4 5 20问答题6 1 6