《血尿的鉴别诊断》PPT课件

血 尿 的 鉴 别 诊 断 血 尿 的 定 义 肉 眼 血 尿l每 1000ml尿 液 中 含 1ml血 即 成 肉 眼 血 尿 。l尿 酸 性 ， 呈 酱 油 样 棕 褐 色 或 暗 黑 色 ；l尿 碱 性 ， 呈 红 色 或 洗 肉 水 样 ； 含 血 量 大 ，血 色 深 。 镜 下 血 尿 离 心 尿 RBC3个 /HP 尿 沉 渣 红 细 胞 计 数 8 106/L Addis计 数 红 细 胞 50万 /12h 1小 时 尿 细 胞 计 数 法 红 细 胞 10万 /h ，即 可 诊 断 ， 红 细 胞 介 于 3万 -10万 /h， 属 可 疑 l 真 假 鉴 别l 部 位 鉴 别l 性 质 鉴 别l 病 因 鉴 别 真 性 血 尿 与 假 性 血 尿首 先 要 排 除 以 下 能 产 生 假 性 血 尿 的 情 况 ： 摄 入 含 大 量 人 造 色 素 (如 苯 胺 )食 品 ， 食 物 （ 如 蜂 蜜 、甜 菜 根 、 黑 酱 果 ） 或 药 物 （ 如 大 黄 利 福 平 苯 妥 因 钠 、氨 基 比 林 ） 等 也 可 引 起 红 色 尿 ； 血 红 蛋 白 尿 或 肌 红 蛋 白 尿 ； 卟 啉 尿 ； 初 生 新 生 儿 尿 内 之 尿 酸 盐 可 使 尿 布 呈 红 色 。鉴 别 尿 液 透 明 不 混 浊 ， 静 置 后 无 红 色沉 淀 ， 振 荡 无 烟 雾 状 ， 镜 检 无 红 细 胞 。 真 性 血 尿 与 假 性 血 尿其 次 要 排 除 阴 道 或 直 肠 血 污 染 -询 问 病 史 及 体 格 检 查 。 肉 眼 观 察l暗 红 ： 上 尿 路 。l鲜 红 带 血 块 ： 下 尿 路 。l滴 血 ： 尿 道尿 三 杯 试 验 第 一 杯 红 细 胞 增 多 则 为 前 尿 道 出 血 ； 第 三 杯 红 细 胞 增 多 则 为 膀 胱 基 底 部 前 列 腺 后 尿 道 或 精 囊 出 血 ； 三 杯 均 有 出 血 ， 则 为 膀 胱 颈 以 上 部 位 出 血 。 肾 上 尿 路 输 尿 管 膀 胱 下 尿 路 尿 道 （ 后 尿 道 、 前 尿 道 ） l尿 中 红 细 胞 管 型l伴 有 尿 蛋 白 情 况 ： 有 逾 量 蛋 白 时 提 示 肾 小 球 滤 过 膜 对 蛋 白通 透 性 增 加 每 1000ml尿 混 入 红 细 胞 5ml：呈 肉 眼 血 尿 ， 此 时 尿 蛋 白 不 高 于625mg/L, +， 或 70%判 断 为 肾 小 球 性 血 尿 ， 着 色 红 细 胞 30%为 非 肾 小 球 性 血 尿 。 l尿 红 细 胞 形 态 (大 小 、 形 状 ， Hb含 量 )：l尿 红 细 胞 平 均 体 积 ： MCV72fl且 呈 小 细 胞 分布 （ 正 常 75fl） 。 敏 感 度 特 异 性 95%l尿 红 细 胞 容 积 分 布 曲 线 (自 动 分 析 仪 )l 肾 小 球 性 ： 高 峰 在 低 容 积 区 (50fl)偏 态 分 布l 非 肾 小 球 性 ： 高 峰 在 高 容 积 区 (100fl)正 态 分 布l尿 红 细 胞 电 泳l 肾 小 球 性 ： 20.64 1.72秒l非 肾 小 球 性 ： 27.27 1.66秒 l 红 细 胞 通 过 有 病 变 的 肾 小 球 滤 过 膜 ， 受到 损 伤l 红 细 胞 流 经 肾 小 管 过 程 中 渗 透 压 的 系 列改 变l 红 细 胞 受 尿 液 pH， 其 他 化 学 成 分 (尿 素 、尿 酶 等 )的 影 响 l 大 红 细 胞 ： 直 径 8um 的 红 细 胞 。 l 小 红 细 胞 ： 直 径 8um 的 红 细 胞 。 l 棘 形 红 细 胞 ： 胞 质 常 向 一 侧 或 多 侧 伸 出 、 突 起 ， 如 生 芽 样 （ 灵 敏 度 ： 46%-52%； 特 异 性 98%- 100% ） 。l 环 形 红 细 胞 （ 面 包 圈 红 细 胞 ） ： 细 胞 内 血 红 蛋 白 丢 失 或 胞 浆 聚 集 ， 形 似 面 包 圈 样 空 心 环 状 （ 5% ） 。 l 新 月 形 红 细 胞 ： 红 细 胞 如 半 月 形 。 l 颗 粒 形 红 细 胞 ： 胞 质 内 有 颗 粒 状 的 间 断 沉 积 ， 血 红 蛋 白 丢 失 。 l 皱 缩 红 细 胞 ： 高 渗 尿 中 多 见 。 l 影 红 细 胞 ： 低 渗 尿 中 多 见 。 l 红 细 胞 碎 片 。 l 非 肾 小 球 性 血 尿 ： 尿 中 红 细 胞 8000/ml ， 但 大 部 分 （ 70% ） 为 正 常红 细 胞 或 单 一 型 红 细 胞 ， 变 形 红 细 胞 30% ；l 肾 小 球 性 血 尿 ： 尿 中 红 细 胞 8000/ml ，大 部 分 （ 70% ） 为 2 种 以 上 变 形 红 细胞 。 l 年 龄 因 素 ： 婴 幼 儿 肾 内 渗 透 梯 度 小 ， 肾 小 管 短 ， 不 易 出 现 红 细 胞 变 形 。l 袢 利 尿 剂 的 应 用l 尿 比 重 6月 ， 伴 发 蛋 白 尿 (500mg/M2.d)， 肉 眼 血 尿 2-4周 ， 高 血 压 ， 肾 功 能减 退 ， 有 家 族 史 肾 脏 病 理 检 查 病 理 RBC0 2个/HPF组 RBC 3/HPF组 肉 眼 血 尿 组 合 计光 镜 MsPGN 10 12 21 43MLD 3 3 1 7FSPGN 1 1 1 3EnCPGN 1 1 2 4免 疫 荧 光 IgAN 5 5 7 17IgMN 1 1 电 镜 TBM 3 4 5 12Alport 1 1 2 l 重 要 性 多 见 (2.9%6.2%) 多 种 症 状 易 误 诊 漏 诊 (血 尿 、 尿 频 尿 急 ， 遗 尿 ， 白 天 尿 失 禁 ， 脓 尿 ， 反 复 泌 感 ， 腹 痛 等 ) 持 久 时 对 生 长 期 骨 不 利 (骨 质 稀 疏 ， 个 矮 小 ) 结 石 形 成l 尿 钙 /尿 肌 酐 0.2(mg/mg)或0.7(mmol/mmol) 24h尿 钙 定 量 ： 4mg/kg.d (0.1mmol /kg.d) 注 意 年 龄 ： 尤 其 是 婴 儿 l血 尿 ： 非 肾 小 球 性l尿 钙 /肌 酐 比 值 ， 24小 时 尿 钙 定 量l特 发 性 者 ： 肠 吸 收 型 ： 空 腹 时 尿 钙 正 常 ， 服 钙 后 尿 钙 增 高 成 人 中 85%尿 此 类 ， 小 儿 中 21%62% 肾 漏 型 ： 肾 漏 出 增 加 , 多 见 于 小 儿 l 液 体 入 量 充 分 ， 低 钠 饮 食l 限 高 钙 及 高 草 酸 食 (果 汁 、 巧 克 力 )l 钙 量 ： 不 低 于 正 常 所 需 。 肾 漏 型 不 限 入 量 ， 对 吸 收 过高 者 、 有 结 石 、 肉 眼 血 尿 、 严 重 尿 频 尿 急 者 限 量l 治 疗 治 疗噻 嗪 类 利 尿 剂 ： 影 响 亨 利 袢 升 支 厚 段 对 钙 的 重 吸 收 ， 并 促 进全 身 性 钙 储 留 。 双 氢 克 尿 塞 1mg/kg.d一 般 用 药 6周 (长 期 应 用 时 注意 ： 影 响 脂 代 谢 ， 高 尿 酸 血 症 、 高 血 糖 等 )。 上 药 不 效 应 时 ， 给 枸 橼 酸 盐 和 /或 中 性 磷 酸 盐 (对 伴 低 磷 血 症 尤宜 )， 磷 酸 纤 维 素 钠 (适 于 吸 收 型 ； 注 意 影 响 镁 的 吸 收 ， 有 时 需 补镁 ) 未 加 工 之 麸 (成 人 24g/d分 次 进 餐 时 服 ) l 左 肾 静 脉 (LRV)受 压 而 引 发 临 床 症 状l LRV行 经 腹 主 动 脉 和 肠 系 膜 上 动 脉 间 的夹 角 (45 60 )而 后 注 入 下 腔 静 脉l LRV受 压 ： LRV淤 血 ， 静 脉 高 压 引 流 入 LRV之 生 殖 静 脉 淤 血 精 索 静 脉 曲 线 (左 侧 ) l 原 因 LRV淤 血 、 高 压 局 部 (肾 盏 穹 窿 部 )因 素l 表 现 ： 左 侧 ， 非 肾 小 球 性 血 尿l 胡 桃 夹 现 象 与 蛋 白 尿 静 脉 受 压 ， 尿 蛋 白 排 出 增 加 表 现 ： 直 立 性 蛋 白 尿 (卧 床 缓 解 )l 临 床 直 立 蛋 白 尿 或 非 肾 小 球 性 血 尿 (蛋 白 尿 +血 尿 考 虑 肾 小 球 病 ) 肾 小 球 病 时 可 伴 发 l 以 血 尿 、 神 经 性 耳 聋 、 进 行 性 肾 功 能 减退 为 临 床 特 点 的 遗 传 性 肾 脏 病 ， 是 编 码基 底 膜 IV型 胶 原 链 的 基 因 突 变 而 致l 遗 传 方 式 X连 锁 显 性 遗 传 ： 85%COL4A5， COL4A6突 变 (Xq22) 常 染 色 体 隐 生 (15%)或 显 性 遗 传 (少 )COL4A3， COL4A4突 变 (2q) l 血 尿 (持 续 镜 下 血 尿 ， 在 感 冒 ， 劳 累 后 肉 眼 血 尿 ) (多 属 肾 小 球 性 血 尿 ) 逐 渐 出 现 蛋 白 尿 ， 高 血 压 ， 进 行 性 肾 功 能 减 退l 听 力 障 碍 ： 10岁 后 出 现l 眼 部 ： 前 圆 锥 形 结 晶 体 ， 黄 斑 周 围 色 素 改 变l 巨 血 小 板 减 少 症 粒 细 胞 巨 噬 细 胞 内 有 在 Dohle包 涵 体l 平 滑 肌 瘤 (食 道 、 气 管 、 生 殖 道 ) (COL4A5和 COL4A6 5端 突 变 )l 肾 组 织 活 检 ： GBM弥 漫 增 厚 分 层 l 临 床 表 现 ： 血 尿 、 耳 聋 、 进 行 性 能 功 能 减 退l 家 族 史l 肾 活 检 ： 电 镜 下 GBM增 厚 ， 分 层l 皮 肤 活 检 ： IV胶 原 5链 GBM 包 氏 囊 远 曲 TBM 皮 肤 基 膜 正 常 人 + + + + X连 锁 病 人 - - - - 携 带 者 镶 嵌 镶 嵌 常 隐 患 者 - + + +l 基 因 诊 断 l薄 基 底 膜 肾 病 (TBMN)临 床 特 点 : 家 族 性 良 性 血 尿 、 GBM弥 漫 性 变 薄 常 显 遗 传 COL4A3和 COL4A4有 杂 合 突 变 GBM和 皮 肤 IV胶 原 3、 4、 5表 达 正 常 ADPKD： 发 病 较 晚 ， 血 尿 ， 反 复 泌 感 。 双 肾 多 个 液 性 囊 泡 ， 常 最 后 ESRD， 还 常 伴 肝 胰 受 累l PKD1(16p13.3突 变 ， 编 码 多 囊 蛋 白 1， pc1)l PKD2(4q21-23突 变 ， 编 码 多 囊 蛋 白 2 pc2ARPKD： 婴 幼 儿 发 病 。 肾 集 合 管 , 肝 内 胆 管 扩 张 ， 畸 形 最 终 肝 、 肾 纤 维 化 ， 尿 检 常 无 异 常 l PKHD1基 因 (6p21.1-12)突 变 而 引 起 (编 码 fibrocystin) 指 甲 、 髌 骨 等 骨 发 育 不 良 伴 眼 和 肾 病 变表 现 ： 血 尿 、 蛋 白 尿 多 呈 良 性 经 过 ， 部 分 ESRD。 位 于 9q34.1编 码 LMXIB的 基 因 突 变 (影 响 肢 骨 和 GBM发 育 的 转 录 因 子 ) 启 示 与 思 考 ？ 正 常 人 尿 中 是 否 有 红 细 胞 ？ 正 常 人 的 GBM是 否 会 有 损 伤 ？ 一 般 发 热 或 运 动 后 的 血 尿 是 否 是 良 性 的 ？ 轻 微 血 尿 是 否 需 要 肾 活 检 ？ 持 续 性 轻 微 血 尿 是 否 需 要 治 疗 ？ 血 尿 诊 断 程 序 血 尿 治 疗 的 注 意 事 项 不 要 感 染不 要 过 敏不 要 受 伤不 要 活 动 过 度不 要 乱 吃 药不 要 乱 吃 食 品