《周围神经病变》PPT课件

我 们 先 熟 悉 一 个 病 例 一 般 情 况 l 主 诉 ： 发 作 性 右 侧 面 部 疼 痛 1年l 现 病 史 ： 患 者 一 年 来 出 现 发 作 性 右 侧 面 部 疼 痛 ， 以 面 颊 ， 上 、 下 颌 部 明 显 ， 疼 痛 呈 电 击 样 ， 每 次 持 续 数 秒 钟 ， 洗 脸 、 刷 牙 时 可 诱 发 。l 神 经 系 统 检 查 ： 无 明 显 神 经 系 统 阳 性 体征 。 l 该 患 者 的 诊 断 是 什 么 ？l 诊 断 依 据 ？l 如 何 处 理 ？ 是 指 一 种 原 因 未 明 的 颜 面 部 三 叉 神 经 分 布区 内 反 复 发 作 的 、 短 暂 的 、 阵 发 性 剧 痛 。 又 称 原 发 性 三 叉 神 经 痛 。三 叉 神 经 痛 （ trigeminal neuralgia） P88 眼 支 触 觉 -感 觉 主 核l 感 觉 上 颌 支 下 颌 支 痛 温 觉 -三 叉 神 经 脊 束 核l 运 动 ： 运 动 核 （ 脑 桥 ） ， 支 配 咀 嚼 肌 （ 咬 肌 、 颞 肌 、 翼 内 肌 、 翼 外 肌 ）角 膜 反 射 弧 ： 角 膜 三 叉 神 经 眼 支 三 叉 N感 觉 主 核 两 侧 面 神 经 核 面 神 经 眼 轮 匝 肌 。 【 临 床 表 现 】 1、 多 见 于 中 老 年 ， 常 在 40岁 以 后 发 病 （ 但 很 少 超 过 70岁 ） 。 女 性 多 于 男 性 。 大 多 为 单 侧 ， 双 侧 极 少 。 2.、 疼 痛 （ 1） 疼 痛 的 特 征 ： 突 发 的 （ 发 作 前 无 先 兆 ） 、 短 暂 的 （ 历 时 数 秒 钟 ， 最 多 不 超 过 2分 钟 ） 、 剧 烈 的 （ 如 电 击 样 、 针 刺 样 、 刀 划 样 、 撕 裂 样 、 烧 灼 样 ） 发 作 间 歇 期 完 全 正 常 。 可 以 长 期 固 定 在 三 叉 神 经 的 某 一 支 ， 而 以 第 二 、 三 支 的 发 生 率 最 高 。 第 一 支 很 少 发 生 ， 仅 占 5%左 右 。 亦 可 第 二 、 第 三 支 同 时 受 累 。 触 发 点 或 板 机 点 ： 上 唇 外 侧 、 鼻 翼 、 颊 部 、 口 角 、 犬 齿 、 舌 等 处 最 敏 感 ， 稍 触 动 即 可 诱 发 。 严 重 者 刷 牙 、 洗 脸 、 讲 话 、 咀 嚼 、 吞 咽 均 可 诱 发 。 （ 3） 痛 性 抽 搐 ： 疼 痛 发 作 时 反 射 性 面 肌 抽 搐 ， 口 角 牵 向 患 侧 ， 并 有 面 部 发 红 ， 流 涕 、 流 泪 和 流 涎 。 3 发 作 频 度 ： 可 数 日 、 数 周 1次 ， 多 数 病 情 逐 渐 加 重 。 病 程 可 呈 周 期 性 发 作 ， 每 次 发 作 持 续 数 周 至 数 月 ， 缓 解 期 可 数 日 至 几 年 。 不 经 过 治 疗 很 少 自 愈 。 4. 临 床 体 征 ： 神 经 系 统 检 查 没 有 阳 性 体 征 。 三 叉 神 经 痛 原 发 性 三 叉 神 经 痛 诊 断 要 点 ： 疼 痛 的 部 位 及 触 发 点 ； 疼 痛 的 特 征 ； 周 期 性 发 作 ； 没 有 神 经 系 统 阳 性 体 征 。须 与 下 列 疾 病 鉴 别 三 叉 神 经 痛 鉴 别 诊 断1. 继 发 性 三 叉 神 经 痛 ： 疼 痛 多 为 持 续 性 ， 有 三 叉 神 经 损 害 的 阳 性 体 征 。 可 伴 有 其 他 颅 神 经 损 害 的 表 现 。 最 常 见 病 因 是 肿 瘤 、 MS、 脊 髓 空 洞 症 。2. 牙 痛 ： 多 为 持 续 性 钝 痛 ， 痛 局 限 于 牙 根 部 ， 在 进 食 冷 热 性 食 物 时 痛 加 剧 ， 口 腔 科 检 查 及 X线 照 片 可 以 鉴 别 。3. 额 窦 或 上 颌 窦 炎 ： 为 持 续 性 钝 痛 ， 局 部 有 压 痛 ， 有 脓 性 鼻 涕 ， 当 脓 性 分 泌 物 排 泄 （ 引 流 ） 后 痛 可 减 轻 。 外 周 血 白 细 胞 数 可 以 增 高 。 鼻 窦 X片 、 CT、 MRI 等 可 呈 炎 症 改 变 。 三 叉 神 经 痛 鉴 别 诊 断4. 颞 颌 关 节 综 合 征 ： 咀 嚼 进 食 时 引 起 颞 部 和 上 颌 部 和 颞 颌 关 节 的 疼 痛 ， 颞 颌 关 节 有 压 痛 ， 关 节 活 动 受 限 ， 。5. 蝶 腭 神 经 痛 ： 面 部 的 烧 灼 或 钻 样 疼 痛 ， 放 射 至 鼻 根 、 颧 、 上 颌 、 眼 眶 甚 至 放 射 耳 、 枕 、 颈 、 肩 部 。 无 扳 机 点 。 发 作 时 病 侧 鼻 粘 膜 充 血 、 鼻 塞 、 流 泪 。 每 次 持 续 数 分 钟 至 几 小 时 ， 反 复 发 作 。 蝶 腭 神 经 节 封 闭 有 效 。6. 舌 咽 神 经 痛 ： 疼 痛 位 于 舌 根 、 软 腭 、 扁 桃 体 、 咽 部 、 外 耳 道 等 ， 常 在 进 食 时 吞 咽 诱 发 ， 在 咽 、 舌 根 、 扁 桃 体 窝 等 有 痛 的 触 发 点 ， 这 些 部 位 喷 涂 局 麻 药 可 止 痛 。 【 治 疗 】 原 发 性 三 叉 神 经 痛 的 病 因 不 明 ， 基 本 目 标 是 消 除 或 控 制 疼 痛 的 发 作1、 药 物 治 疗 首 选 方 法 。（ 1） 卡 马 西 平 ： 口 服 100mg， 每 日 2次 ， 以 后 逐 渐 增 加 。 副 作 用 有 眩 晕 、 嗜 睡 、 恶 心 、 皮 疹 。 严 重 者 可 有 共 济 失 调 、 再 生 障 碍 性 贫 血 、 肝 功 能 损 害 。 孕 妇 忌 用 。（ 2） 苯 妥 英 钠 ： 开 始 服 100mg， 每 日 23次 ， 最 大 量 可 达 400mg/d。 如 疗 效 不 佳 ， 有 时 可 合 用 苯 巴 比 妥 ， 安 定 等 。（ 3） 其 他 药 物 ： 如 氯 硝 安 定 、 大 剂 量 维 生 素 B12、 氯 苯 氨 丁 酸 、 哌 咪 清 （ Pimozide） 等 ， 2. 神 经 阻 滞 疗 法 ， 又 称 三 叉 神 经 封 闭 术 多 注 射 甘 油 、 无 水 酒 精 于 神 经 周 围 支 或 半 月 节 ， 以 阻 滞 其 传 导 作 用 ， 以 获 止 痛 效 果 。 适 应 证 ： 服 药 无 效 者 ； 拒 绝 或 不 宜 手 术 ， 服 药 副 作 用 而 不 能 耐 受 ；3. 经 皮 半 月 神 经 节 射 频 电 凝 术 在 X线 监 视 或 CT导 向 下 ， 将 射 频 电 极 针 经 皮 插 入 半 月 神 经 节 ， 通 电 加 热 可 选 择 性 破 坏 半 月 节 后 无 髓 鞘 的 痛 温 觉 纤 维 。4. 手 术 治 疗 （ 1） 三 叉 神 经 感 觉 根 部 分 切 断 术 ： 为 目 前 止 痛 的 常 用 手 术 ， 既 能 解 除 疼 痛 ， 又 有 较 大 可 能 保 留 面 部 、 角 膜 等 部 分 触 觉 ， 以 及 运 动 支 。 （ 2） 三 叉 神 经 显 微 血 管 减 压 术 ： 三 叉 神 经 感 觉 纤 维 受 异 常 走 行 或 扭 曲 血 管 的 压 迫 ， 是 引 起 三 叉 神 经 痛 的 病 因 。 用 手 术 方 法 解 除 压 迫 可 消 除 疼 痛 。5. 刀 治 疗 1、 解 剖 生 理 ： (1)运 动 支 ： 面 神 经 核 （ 脑 桥 ） -内 耳 门 -面 神经 管 ， 茎 乳 孔 出 颅 面 部 表 情 肌 (2)感 觉 支 ： 鼓 索 神 经 舌 前 2 3味 觉 。(3)副 交 感 神 经 桥 脑 上 涎 核 -副 交 感 纤 维 -舌 下腺 、 颌 下 腺 和 泪 腺 的 分 泌 P90 特 发 性 面 神 经 麻 痹 是 指 茎 乳 突 孔 内 急 性 非 化 脓性 面 神 经 炎 ， 产 生 周 围 性 面 神 经 麻 痹 的 临 床 表 现 。 又 称 为 Bell 麻 痹 (Bell palsy)。【 病 因 及 发 病 机 制 】 病 因 尚 未 完 全 明 确 。 相 当 部 分 患 者 在 局 部 受 风吹 或 着 凉 后 发 病 ， 因 而 认 为 可 能 由 此 引 起 致 局 部 营养 神 经 的 血 管 痉 挛 。 【 临 床 表 现 】1、 任 何 年 龄 均 可 以 发 病 ， 以 20-50岁 最 多 。 男 性 多 于 女 性 。 常 为 单 侧 ， 极 少 双 侧 。2、 起 病 突 然 。 有 的 在 数 日 前 或 初 起 时 耳 后 轻 度 疼 痛 或 压 痛 。 症 状 于 1-2天 内 达 高 峰 。3、 表 现 为 一 侧 面 部 表 情 肌 瘫 痪 额 纹 消 失 ， 不 能 皱 眉 、 蹙 眉 、 眼 裂 扩 大 ， 眼 睑 不 能 闭 合 或 闭 合 不 全 ， 闭 目 时 眼 球 向 上 转 动 ， 露 出 白 色 巩 膜 称 为 Bell 现 象 。 鼻 唇 沟 变 浅 、 路 齿 时 口 角 偏 向 健 侧 、 吹 口 哨 漏 气 、 食 物 滞 留 于 病 侧 颊 齿 之 间 。 周 围 性 面 瘫 如 在 面 神 经 管 内 累 及 鼓 索 神 经 ： 患 侧 舌前 2/3味 觉 障 碍 、 镫 骨 肌 分 支 以 上 受 损害 ： 味 觉 损 害 和 听 觉 过 敏 。 膝 状 节 神 经 受 累 ： Hunt 综 合 征 ： 周 围 性 面 神 经 麻 痹 、 舌 前 2/3味 觉 障 碍 、 听 觉 过 敏 、 唾 液 、 泪 液 分 泌 障 碍 、 还 有 同 侧 乳 突 部 疼 痛 、 耳 廓 及 外 耳 道 感 觉 减 退 、 外 耳 道 或 鼓 膜 的 疱 疹 。 预 后 ： 起 病 2-3周 后 开 始 恢 复 ， 1-2个 月 症 状 明 显 好 转 或 消 失 ， 部 分 病 例 则 需 经 数 月 才 能 恢 复 。 半 数 以 上 的 患 者 有 完全 恢 复 的 可 能 。 【 诊 断 】 根 据 突 然 起 病 。 临 床 表 现 为 面 神 经 周 围 性 瘫 痪 ， 诊 断 不 会 有 困 难 。 鉴 别 诊 断1. 急 性 感 染 性 多 发 性 神 经 根 神 经 炎 ： 可 出 现 面 神 经 周 围 性 瘫 ， 但 多 为 双 侧 ， 四 肢 对 称 性 下 运 动 神 经 元 性 瘫 痪 ， 末 梢 型 感 觉 障 碍 脑 脊 液 有 蛋 白 细 胞 分 离 现 象 。2. 耳 源 性 周 围 性 面 神 经 瘫 痪 ： 3. 后 颅 窝 病 变 ： 桥 脑 小 脑 角 肿 瘤 等 引 起 面 神 经 麻 痹 ， 多 伴 有 听 和 三 叉 神 经 的 功 能 障 碍 及 各 种 原 发 病 的 特 殊 征 象 。 桥 脑 病 变 所 致 面 神 经 麻 痹 ， 常 伴 邻 近 的 三 叉 神 经 和 外 展 的 损 害 及 对 侧 肢 体 的 偏 瘫 等 。 4、 中 枢 性 面 瘫 治 疗 1） 治 疗 原 则 ： 改 善 局 部 血 液 循 环 、 减 轻 面 神 经 水 肿 、 缓 解 受 压 、 促 进 功 能 恢 复 2） 激 素 ： 强 的 松 、 地 塞 米 松 3） 抗 病 毒 ： 无 环 鸟 苷 4） 维 生 素 B族 药 物 ： VitB1、 12； 5） 理 疗 ： 红 外 线 、 超 短 波 6） 康 复 治 疗 ： 7） 预 防 眼 部 合 并 症 ： 8） 手 术 治 疗 ： 1、 周 围 性 面 瘫 不 同 部 位 面 神 经 损 害 的 表 现 ？2、 三 叉 神 经 痛 的 临 床 表 现 ？ 治 疗 ？3、 特 发 性 面 神 经 麻 痹 的 临 床 表 现 ？ 治 疗 ？4、 Hunt综 合 征 ？