原发性醛固硐增多症的筛查及诊治

原发性醛固酮增多症的筛查及诊治 原醛筛查的必要性原醛症的患病率约占难治性高血压的 7 .1 %。再次，高血压病人群的年轻化，原醛症占 3 级高血压病人群的 1 3 .2 % 。原醛心、脑等靶器官损害更为严重 筛查对象持续性血压 (1 6 0 /1 0 0 mmHg)难治性高血压 (联合使用含利尿剂在内的 3 种降压药物, 血压1 4 0 /9 0 mmHg)超常规药物控制高血压（联合使用 4 种及以上降压药物，血压 1 4 0 /9 0 mmHg)高血压合并自发性或利尿剂所致的低钾血症高血压合并肾上腺意外瘤早发性高血压家族史或早发 (4 0 岁) 脑血管意外家族史的高血压患者原醛症患者中存在高血压的一级亲属高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停综合征等。 筛查前的准备一般准备，如维持钠盐饮食、纠正低钾血症、不必过于担忧避孕药对筛查结果的影响等。暂停一些对 RAS 系统影响较大的药物种类并停药时间充足，如以下药物建议暂停 4 周：醛固酮受体拮抗剂 (安体舒通、依普利酮)、保钾利尿剂 (阿米洛利、氨苯喋啶)、排钾利尿剂 (氢氯噻嗪、呋塞米) 及甘草提炼物；以下药物建议暂停 2 周：ACEI、ARB、CCB、受体阻滞剂、中枢2 受体阻滞剂 (可乐定或甲基多巴)、非甾体类抗炎药等，如患者因冠心病或心律失常等原因需要使用受体阻滞剂，临床医师根据患者病情决定是否停药及停药时间。推荐了筛查前可以使用的降压药物：如受体阻滞剂哌唑嗪、特拉唑嗪等，及非二氢吡啶类 CCB 维拉帕米等。 目前 AVS 的敏感性和特异性均优于肾上腺 CT，AVS 是原醛症分型诊断的金标准。在介入科的协助下，AVS 在技术上并无很大难度，主要是判断和对比：（1）判断插管是否成功：肾上腺静脉与下腔静脉皮质醇比值大于等于 2 为插管成功。（2）判断病变部位：无 ACTH 刺激时，测定左右两侧醛固酮皮质醇比值，如果大于等于 2，升高侧为优势侧，结合 CT，可以判断病变部位，指导手术治疗。如果比值小于 1 .5，侧两侧等分泌，可以考虑药物治疗。如果在 1 .5 与 2 之间，则需要进一步判断或随访。有 ACTH 刺激时，若左右两侧比值大于等于 4，则升高侧为优势侧。若小于 3，则说明无优势侧，即等分泌。 基因分型在原醛症中的应用共识建议存在以下情况时，需进行基因检测：（1）年龄在 2 0 岁以下原醛症患者，或有原醛症或早发脑卒中家族史的患者，以确诊或排除 GRA。（2）对于发病年龄很轻的原醛症患者, 行 KCNJ5 基因检测排除家族性醛固酮增多症型。 原醛症的治疗手术治疗：确诊醛固酮瘤或单侧肾上腺增生患者推荐行腹腔镜下单侧肾上腺切除术。药物治疗：特醛症首选药物治疗，安体舒通作为一线用药, 依普利酮为二线药物。在中重度肾功能不全时，即 CKD3 期及以上的患者，谨慎使用 ACEI 类药物。GRA 选用小剂量糖皮质激素作为首选治疗方案。对于不愿意手术或不适宜手术治疗的患者，也推荐药物治疗。