《内科学》扩张型心肌病课件ppt课件

心肌疾病是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分，最终导致心力衰竭或死亡。心肌疾病定义 心肌疾病是以心肌病变为主要表现的一组疾病。但应除外瓣 膜 性 心 脏 病冠 状 动 脉 粥 样 硬 化 性 心 脏 病高 血 压 性 心 脏 病肺 源 性 心 脏 病 先 天 性 心 脏 病 心肌病分类遗 传 性 心 肌 病 ： 肥 厚 性 心 肌 病致 心 律 失 常 性 右 室 心 肌 病 /发 育 不 全左 室 致 密 化 不 全原 发 心 肌 糖 原 储 积 症心 脏 传 导 系 统 缺 陷线 粒 体 肌 病 和 离 子 通 道 病混 合 型 心 肌 病 ： 扩 张 型 心 肌 病 和 原 发 限 制 型 心 肌 病获 得 性 心 肌 病 ： 炎 症 性 心 肌 病 应 激 性 心 肌 病围 产 期 心 肌 病心 动 过 速 心 肌 病酒 精 性 心 肌 病 心肌病分类心肌疾病 特 异 性 心 肌 病原发性心肌病 扩 张 型 心 肌 病肥 厚 型 心 肌 病限 制 型 心 肌 病致 心 律 失 常 性 右 室 心 肌 病未 分 类 扩张型心肌病概念 扩张型心肌病是以左、右心室或双心室内径增大，伴有收缩功能障碍为主要特征的心肌病，是原发型心肌病最常见的类型，临床主要表现心腔扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死、病死率较高。预后不良，5年存活率50%，10年存活率25%。 a、病因尚不清楚；b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。 对心肌的直接伤害 体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因 素的存在。病毒 DCM扩 张 型 心 肌 病 病 因 肉 眼 观 ： 以 心 腔 扩 张 为 主 ：a.心 室 扩 张 b.室 壁多 变 薄 c.纤 维 化 瘢痕 扩 张 型 心 肌 病 病 理 扩张型心肌病病理d.附 壁 血 栓 扩 张 型 心 肌 病 病 理n室 壁 变 薄n全 心 扩 大n纤 维 瘢 痕 n 附 壁 血 栓n瓣 膜 及 冠 状 动 脉 正 常 扩张型心肌病组织学改变 正 常 心 肌 组 织 扩 张 型 心 肌 病 的 心 肌 组 织纤 维 化心 肌 细 胞 肥 大 混 合 出 现心 肌 细 胞 肥 大 变性 纤 维 化 病 变 临床表现心力衰竭栓 塞.猝 死心律失常各种心律失常心脏扩大S3S4奔马律收缩期杂音 扩张型心肌病临床表现症 状 早 期 可 仅 有 心 脏 扩 大 而 无 症 状 心 力 衰 竭 症 状 心 律 失 常 症 状 栓 塞 症 状体 征 心 脏 向 两 侧 扩 大 第 一 心 音 减 弱 ， 第 三 或 第 四 心 音 、 奔 马 律 ，二 、 三 尖 瓣 关 闭 不 全 杂 音 心 衰 体 征 ， 肺 底 湿 罗 音 、 肝 大 、 下肢 浮 肿 心 律 失 常 、 栓 塞 体 征 扩张型心肌病辅助检查X线 检 查 心 胸 比 大 于 50%， 肺部淤血，肺水肿、有时可见胸腔积液心 电 图 心 律 失 常 、 T波 改 变 、 心 前 导 联 R波 递增 不 足 、 病 理 性 Q波超 声 心 动 图心 脏 磁 共 振核 素 心 肌 显 像 、 核 素 血 池 扫 描心 导 管 检 查 和 心 血 管 造 影心 内 膜 心 肌 活 检 扩张型心肌病病心电图表现敏感性：心电图异常发生率高，如果ECG完全正常可排外扩张型心肌病复杂性：除极、复极及心律均可出现异常易变性：多种组合的心律失常可随时改变，尤其是房室、束支、分支阻滞多变缺乏特异性：难从ECG表现诊断DCM “一 大 ” 心 室 腔 明 显 扩 大“二 小 ” 二 尖 瓣 开 放 幅 度 小 二 尖 瓣 与 扩大 的 心 室 腔 相 比 相 对 较 小“三 薄 ” 室 间 隔 及 左 室 后 壁 多 变 薄“四 弱 ” 室 间 隔 与 左 室 后 壁 运 动 减 弱 扩 张 型 心 肌 病 超 声 心 动 图 特 点 BNP/ NT-proBNP脑钠肽（brain natriuretic peptide，BNP）100pg/ml (35pg/ml )氨基末端B型利钠肽前体（NTproBNP) 300pg/ml (1年 的 患者 ， 推 荐 植 入 CRT-P/CRT-D 以 降 低 因 心 衰 住 院 和 过 早 死 亡的 危 险 I A非 LBBB QRS图 形 无 论 QRS图 形 如 何 ， 对 窦 性 心 律 、 QRS间 期150ms、 EF35%、 功 能 状 态 良 好 、 预 期 生 存 1年 的 患 者 ，应 考 虑 植 入 CRT-P/CRT-D以 降 低 因 心 衰 住 院 和 过 早 死 亡 的危 险 IIa A 对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA 心功能 II级且射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗（CRT）推 荐 推 荐类 别 证 据水 平LBBB QRS波 图 形 对 窦 性 心 律 、 QRS 间 期 130 ms、 呈 LBBB QRS图 形 、 EF30%、 功 能 状 态 良 好 、 预 期 生 存 1年 的 患 者 ，推 荐 植 入 CRT、 最 好 是 CRT-D以 降 低 因 心 衰 住 院 和 过 早 死亡 的 危 险 I A非 LBBB QRS图 形 无 论 QRS图 形 如 何 ， 对 窦 性 心 律 、 QRS间 期150ms、 EF30%、 功 能 状 态 良 好 、 预 期 生 存 1年 的 患 者 ，应 考 虑 植 入 CRT、 最 好 是 CRT-D 以 降 低 因 心 衰 住 院 和 过 早 死 亡 的 危 险 IIa A 对应用植入式心脏复律除颤器（ICD）治疗心衰患者的推荐 推 荐 推 荐类 别 证 据水 平二 级 预 防 对 有 引 起 血 流 动 力 学 不 稳 定 的 室 性 心 律 失 常 、功 能 状 态 良 好 、 预 期 生 存 期 1年 的 患 者 ， 推 荐 用 ICD降 低 猝 死 危 险 I A一 级 预 防 对 有 症 状 性 心 衰 （ NYHA II-III 级 )、 尽 管 用 了优 化 的 药 物 治 疗 射 血 分 数 仍 35%、 功 能 状 态 良 好 、 预期 生 存 1年 的 患 者 ， 推 荐 用 ICD 降 低 猝 死 危 险(1) 缺 血 原 因 和 急 性 心 梗 后 40天(2) 非 缺 血 性 原 因 I AI B 埋 藏 式 心 脏 复 律 除 颤 器 （ ICD）