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多发性骨髓瘤疾病查房 多发性骨髓瘤 定义 : 多发性骨髓瘤( MM)是 浆细胞 异常增生的 恶性肿瘤 。一种进行性的肿瘤性疾病 .其特征 为 骨髓浆细胞瘤 和一株完整性的单克隆免疫 球蛋白 (IgG,IgA,IgD或 IgE)或 Bence Jones 蛋白质 (游离的单克隆性 或 轻链 )过度增生。 多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害 ,高钙 血症 ,贫血 ,肾脏损害 ,而且对 细菌性感染 的易 感性增高 ,正常 免疫球蛋白 的生成受抑 .发病率 估计为 23/10万 ,男女比例为 1.6:1,大多患者 年龄 40岁 .黑人患者是白人的 2倍。 疾病特点 : 骨髓内有异常浆细胞(或称骨髓瘤 细胞)的增殖,引起骨骼的破坏, 血清出现单克隆免疫球蛋白,正常 的多克隆免疫球蛋白合成受抑,尿 内出现本周蛋白,最后导致贫血和 肾功能损害。 发病机制: 病因尚不明确。 目前认为异常浆细胞 (或称骨 髓瘤细胞 )起源于 B记忆细胞或幼浆细胞,有 C-myc基因重组和部分 N-ras基因高表达,呈 单株性浆细胞无限制增生,骨髓中 IL-6异常 增高与骨髓瘤的发病有关。 我国发病率约 1/10万。 在血液系统恶性疾病中约占 10,占所有 癌肿的 1左右。 诊断时的中位年龄为 60岁, 40岁以下发病很 罕见。 男女之比约为 3: 2。 临床表现: 骨髓瘤细胞对骨骼各其他组织器官的浸润 与破坏所引起的临床表现 1.骨骼破坏 2.髓外浸润 临床表现: 骨骼破坏 骨痛:常为早期症状。部位:骶部、胸 廓、肢体。 自发性骨折:肋骨、锁骨、下胸椎、上 腰椎 胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者 为本病特征。 临床表现: 髓外浸润 肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。 髓外骨髓瘤 神经浸润 可发展为浆细胞白血病 血浆蛋白异常引起的临床表现 1. 感染 2. 高粘滞综合征 3. 出血倾向 4. 淀粉样变性 5. 雷诺现象 感染 正常免疫球蛋白减少 中性粒细胞减少 细菌性肺炎、尿路感染、败血症 病毒感染:带状疱疹 高粘滞综合征 M蛋白增多 IgA易聚合成多聚体 血液粘滞性过高 血流缓慢,组织淤血,缺氧 视网膜、中枢神经、心血管系统 出血倾向 鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜 血小板减少、 M蛋白包裹在血小板表面 凝血障碍 血管壁因素 淀粉样变性 多见于 IgD型 舌、心脏、骨骼肌、韧带、胃肠道 等 肾功能损害 1. 蛋白尿 2. 管型尿 3. 急性肾衰竭 实验室及其他检查: 血象 1. 贫血:常见,正常细 胞正常色素性。 2. 血沉:增快 3. 晚期有全血细胞减少 骨髓象 1. 主要为浆细胞系异常增 生( 有核细胞数的 15%),并有质的改变。 2. 病灶呈散在分布,骨压 痛处或多部位穿刺 血液生化检查 1. 异常球蛋白血症: M蛋白 2. 血钙、血磷测定:增高 3. 血清碱性磷酸酶:正常 4. 乳酸脱氢酶:增高 5. 尿:蛋白尿、本周蛋白 6. 肾功能检查 7. 血清血清 2微球蛋白:增高 X线检查 1.早期:骨质疏松 2.典型:圆形、边界清楚的溶骨性损害 3.病理性骨折 4.r骨显像 诊 断 a. 骨髓中浆细胞 15%,且有形态异常 b. 血清有大量的 M蛋白,或尿中本周蛋白 1g/24h. c. 溶骨病变或广泛的骨质疏松 1. 诊断 IgM型时一定要具备 3项 2. 仅有 a,b两项,属于不分泌型 3. 仅有 a,b两项者还要考虑:反应性浆细胞增 多和意义未明单克隆免疫球蛋白血症 治疗要点: 支持疗法 骨髓移植 化学治疗 MP方案 VAD方案 M2方案 干扰素 a 护理要点 : 减轻疼痛 预防感染 防止化疗药外渗 . 1 1 、休息 一般病人可适当活动,。 2、防止病理性骨折 应给病人睡硬板床以防止引起病理性骨折。 3、饮食护理。 4、对肢体活动不便的老年卧床病人,防止褥疮发生 5、口腔护理 6、疼痛护理 7、贫血护理 8、预防感染 9、化疗护理 10 、 心理护理 护理措施 护理措施: 1、化疗前的心理护理,告知化疗可能造成脱 发,不过绝大部分能够再生,使患者能坦然 接受。 2、指导使用假发或戴帽子,以降低患者的身 体意向障碍。 3、家属的支持,鼓励患者积极参加社交活动。 4、化疗期间注意保护静脉,避免药液外渗, 如有外渗要进行正确处理。 5、化疗期间定期复查血象,加强贫血,感染, 出血的预防,观察和护理。 6、化疗期间应予高热量富含蛋白与维生素清 淡易消化饮食,多饮水,注意休息。 7、注意个人卫生,做好口腔和会阴护理。 多发性骨髓瘤的预警信号 1 1.不明原因的骨骼的浸润和破坏,常引起 骨质疏松、骨折、骨痛等早期主要症状, 病变主要位于扁骨,可为多发骨破坏 . 2.不明原因的贫血。 3.不明原因的肾功能损害,主要表现为蛋 白尿、管型尿、急性肾衰等。 4.不明原因的高钙血症 自然病程: 3-6个月 MP方案: 3年左右 骨髓移植:移植物抗宿主反应 12 预 后 康复治疗 康复治疗的目的是消除或减轻疼痛,预防与解除 肌肉肌腱挛缩、关节僵硬,防止肌肉萎缩,增强 肌力,恢复运动与感觉功能,最终恢复病人的生 活和工作能力。 针灸 理疗 增强肌力训练 解除心理障碍 医学宣教、心理咨询、集体治疗、病人示范、作业治 疗等方式来消除或减轻病人的心理障碍,使其发挥主 观能动性,积极地进行康复治疗。 谢 谢 !
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