自身免疫脑炎专家共识经典PPT

一五四中心医院 许 远 海2017年（摘要）脑炎是脑实质弥漫性或多发性炎症病变导致的神经功能障碍。病理累及灰质与神经元为主，可累及白质和血管。自身免疫脑炎（AE）指免疫介导的脑炎，AE合并肿瘤者称为副肿瘤AE,副肿瘤AE符合边缘性脑炎者称副肿瘤边缘性AEAE占脑炎病例10-20%，以抗NMDAR脑炎最为常见，（80%）其次为抗LGH,GABABR。副肿瘤性边缘性脑炎靶点系自身抗体针对神经元细胞内抗原，AE靶抗原位于神经元细胞表面，主要通过体液免疫机制引起相对可逆性神经元功能障碍。提示二者有差异。中华医学会神经病学分会组织相关专家形成本共识序言临床分类与表现一般诊断流程与诊断标准一、AE诊断流程：根据临床表现，CSF，神经影像及脑电图确定其患脑炎，继而据抗体检测诊断 程序见表（1）二、AE诊断标准（一）诊断条件1.临床表现：急性或亚急性起病（3月），具备以下1个或几个症状边缘系统症状：近事记忆减退，癫痫发作，精神行为异常。脑炎综合征，弥漫或多灶脑损害表现基底节或下丘脑受累表现精神障碍为非器质性。2.辅助检查：CSF异常，细胞数5，呈淋巴性炎症，或寡克隆带阳性；神经影像或电生理异常，MRI边缘T2或FLAIR异常；或PET边缘代谢改变，或脑电图局灶性癫痫或痫样放电（位于颞叶或颞叶以外），或弥漫或多灶慢波节律；与AE相关特定类型肿瘤，如边缘性脑炎合并小细胞肺癌等。3.抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。4.合理排除其它病因。（二）诊断标准 包括可能AE与确诊AE.可能AE须符合上述条，确诊符合条推荐意见：AE诊断要符合临床表现、CSF、神经影像学、脑电图和抗神经元表面抗体阳性是确诊依据。自身免疫性脑炎诊断评估程序病史：包括一般情况，过去史，现病史。体征：高级神经功能，脑干、小脑、锥体外系体征和脑膜刺激征等；一般内科体征；临床评分：改良Rankin、格拉斯哥昏迷评分血液检查;血常规、生化、血沉、甲状腺功能和相关抗甲状腺抗体等X线与超声：胸片、胸CT、盆腔CT或超声、睾丸超声脑电图：神经影像学：头部MRI与增强PET:头及全身CSF:压力、细胞数、生化、寡克隆带抗神经元抗体：脑脊液与血清同时检测。各型AE临床、诊断、与鉴别诊断各型AE临床、诊断、与鉴别诊断续1.各型AE临床、诊断、与鉴别诊断续2.治疗一、免疫治疗一线免疫治疗包括激素、静脉注射免疫球蛋白和血浆置换；二线治疗包括利妥昔抗与IV环磷酰胺；三线长程免疫治疗包括马替麦考酚酯。治疗续11.糖皮质激素：先冲击：甲泼尼松龙1000mg/d,连滴3d;续500mg/d,3d;继40-80mg/d,2周；之后口服，每2周减5mg,6月一个疗程，减量注意病情波动与复发。2.IVIg：2g/kg,分3-5天静滴，重者合用激素，2-4周可重复。3.血浆置换：IVIg后不宜血浆置换，脑脊液抗体阳性效果待证实。4.利妥昔单抗：375mg/平方米；每周1次，共3-4次，至清除外周血CD20细胞为止。5.环磷酰胺：750mg/平方米，静滴1小时；4周1次，病情缓解停用。6.马替麦考酚酯：口服1000-2000mg,至少1年，主要用于复发。7.环磷酰胺：口服100mg/d,至少1年。二、肿瘤治疗：按专科常规，期间，需要维持对AE的免疫治疗三、癫痫治疗：按常规治疗，持续状态可用丙泊酚；恢复期不需维持。四、精神症状控制：按精神专科常规，宜选用新型抗精神病药物。预后 AE总体预后良好，抗NMDAR重症平均监护1-2月；病死率2.9-9.5%少数完全恢复需2年。抗LGH病死率6%抗GABABR合并肿瘤预后较差。复发，AE症状好转或稳定2月又重新出现症状者或症状加重视为复发。抗NDMAR复发率12%，复发间隔平均5月，肿瘤阴性者或未用二线免疫治疗者复发率较高。