左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况课件

左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况1 左肾静脉压迫综合征左肾静脉压迫综合征 （胡桃夹现象）诊治近况（胡桃夹现象）诊治近况南京军区肾病中心南京军区肾病中心 左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况2 概概 述述 左肾静脉压迫综合征（左肾静脉压迫综合征（left renal vein left renal vein entrapment syndromeentrapment syndrome）也称胡桃夹综合征）也称胡桃夹综合征（nutcracker syndromenutcracker syndrome）或）或 胡胡 桃桃 夹夹 现现 象象 （nutcracker phenomenonnutcracker phenomenon，NCPNCP）是是 临临 床上引起血尿、蛋白尿的重要原因之一。床上引起血尿、蛋白尿的重要原因之一。它它 是指是指 行走于行走于 腹主动腹主动 脉（脉（Abdominal aortaAbdominal aorta，AO）肠系）肠系 膜上动脉（膜上动脉（Superior mesenteric arterySuperior mesenteric artery，SMA）之间的左肾静脉）之间的左肾静脉 （Left re-Left re-nal vien nal vien，LRV）受到挤压）受到挤压 引起的引起的 一系列的一系列的 临床表现临床表现左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况3 认识认识 NCP NCP 是一个渐进的过程是一个渐进的过程 1.1.血尿、蛋白尿是临床上最常见的两个症状，血尿、蛋白尿是临床上最常见的两个症状，也是肾内科最常见的也是肾内科最常见的 2 2个表现，血尿较蛋白尿更常见；个表现，血尿较蛋白尿更常见；2.2.尿潜血阳性和镜下血尿的关系尿潜血阳性和镜下血尿的关系;3.3.镜下血尿和肉眼血尿常见的原因；镜下血尿和肉眼血尿常见的原因；4.4.是器质性疾病还是功能性疾病；是器质性疾病还是功能性疾病；5.5.运动性血尿、运动性蛋白尿，直立性蛋白尿的运动性血尿、运动性蛋白尿，直立性蛋白尿的原因；原因；6.认识认识 NCPNCP，儿童、成人、中老年人，儿童、成人、中老年人 左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况4左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况5 自自1972年年 De SchepperDe Schepper 首先报首先报道道NCP可引起左肾出血以来，可引起左肾出血以来，至今已至今已3030多年，通过多年，通过 大量临床观察大量临床观察 和研究，目和研究，目前对本病的病因，发病机制，诊断治疗前对本病的病因，发病机制，诊断治疗等，大部分都已比较清楚。等，大部分都已比较清楚。本病多见本病多见于儿童，于儿童，也可见于成人，儿童多在发也可见于成人，儿童多在发育期发病，发病年龄育期发病，发病年龄 713 岁，男性岁，男性居多，且常发生在居多，且常发生在 体形比较瘦长的青体形比较瘦长的青少年中少年中左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况6 据统计，小儿据统计，小儿NCP引起的血尿引起的血尿约占儿童血尿的约占儿童血尿的33.3%，目前已成为，目前已成为儿童血尿较常见的病因之一。儿童血尿较常见的病因之一。随着诊随着诊断技术的不断发展，断技术的不断发展，NCP的发病率呈逐的发病率呈逐年上升趋势。本病的年上升趋势。本病的 典型症状为非肾典型症状为非肾小球性血尿和小球性血尿和/或直立性蛋白尿，近年或直立性蛋白尿，近年来还有以慢性疲劳综合征、左侧来还有以慢性疲劳综合征、左侧 精索精索静脉曲张等为主要临床表现的的静脉曲张等为主要临床表现的的NCP的的报道报道左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况7 由于由于NCP 严重威胁儿童的健严重威胁儿童的健康，故对康，故对NCP准确做出诊断、及时进行准确做出诊断、及时进行治疗意义重大。近年来有关治疗意义重大。近年来有关NCP的报道的报道日渐增多，据不完全统计，截至日渐增多，据不完全统计，截至2006年年底底 国内报道国内报道172篇，总数已逾千例。为篇，总数已逾千例。为提高对本病的认识，现结合文献对提高对本病的认识，现结合文献对NCP的病因，发病机制，临床表现，诊断治的病因，发病机制，临床表现，诊断治疗作简要介绍疗作简要介绍左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况8 一一 NCP NCP 的发病机制的发病机制 二二 NCP NCP 的临床表现的临床表现 三三 NCP NCP 的辅助检查的辅助检查 四四 NCP NCP 的诊断标准的诊断标准 五五 NCP NCP 的治疗进展的治疗进展 左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况9 NCP 的解剖学基础的解剖学基础 下腔静脉（下腔静脉（IVC）位于）位于A0 右侧，右右侧，右肾肾 静脉（静脉（RRV)与与A0的行程短而直，可直接的行程短而直，可直接 汇入汇入IVC；而；而 LRV则需穿过则需穿过A0与与 SMA形形 成的夹角，成的夹角，才能注入才能注入IVC。这一夹角约为。这一夹角约为45 60，并被肠系膜脂肪、并被肠系膜脂肪、淋巴结、淋巴结、腹膜等组织充填。正常情况下腹膜等组织充填。正常情况下 LRV不受压迫，不受压迫，某些特定情况下（如青春期儿童增长迅速，某些特定情况下（如青春期儿童增长迅速，形成瘦长体形，形成瘦长体形，脊椎过度伸展，脊椎过度伸展，左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况10 体位急剧变化等）可使夹角变小，体位急剧变化等）可使夹角变小，影响影响 LRV的血流动力学，使的血流动力学，使LRV和引流和引流到到 LRV的血管发生瘀血或形成侧支循环，的血管发生瘀血或形成侧支循环，从而引发一系列临床表现。近从而引发一系列临床表现。近 年来，有年来，有学者认为学者认为 NCP 可引起可引起 LRV 及肾内各级及肾内各级分支动脉的血流变化，导致肾小球及肾分支动脉的血流变化，导致肾小球及肾小管上皮细胞变性、萎缩、坏死，从而小管上皮细胞变性、萎缩、坏死，从而引发肾脏病变的发生引发肾脏病变的发生左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况11左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况12IVCSMA左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况13 LRV受压的因素受压的因素 青春期身高迅速增长、椎体青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型趋向瘦长，内脏下垂，过度伸展、体型趋向瘦长，内脏下垂，直立活动时直立活动时 腹腔脏器因重力牵拉腹腔脏器因重力牵拉 SMA，SMA起始部脂肪组织减少，淋巴结肿大起始部脂肪组织减少，淋巴结肿大以及以及 肿瘤压迫等情况，都可使肿瘤压迫等情况，都可使 AO 与与SMA间夹角变窄，导致间夹角变窄，导致NCP的发生的发生左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况14 NCP引起出血的机制引起出血的机制 一方面因一方面因 LRV回流回流受阻，受阻，LRV内压增高，导致薄壁内压增高，导致薄壁的静脉破裂，血液流入尿收集系的静脉破裂，血液流入尿收集系统引起血尿；另一方面，扩张的统引起血尿；另一方面，扩张的静脉窦与临近的肾盏形成的交通静脉窦与临近的肾盏形成的交通支亦会引起血尿支亦会引起血尿左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况15 据报道，据报道，98%98%的正常人的正常人 LRV和和IVC 之间的之间的 压差压差 90(90)，考考虑为非肾小球性血尿患者；虑为非肾小球性血尿患者；待肉眼血尿发作时，用膀胱镜检查血尿从左输尿待肉眼血尿发作时，用膀胱镜检查血尿从左输尿管流管流 出即确诊单侧性上段尿路出血；出即确诊单侧性上段尿路出血；接着做彩色双功能超声（接着做彩色双功能超声（Colour duplex ultra Colour duplex ultra sonographysonography，CDUCDU）或或CTCT，CDUCDU检查时可取各种不同体检查时可取各种不同体位，经上腹部横断面配合纵断面扫查，仔细观察位，经上腹部横断面配合纵断面扫查，仔细观察SMASMA和和主动脉夹角的变化，观察左肾静脉在主动脉夹角的变化，观察左肾静脉在SMASMA和腹主动脉之和腹主动脉之间受压情况，测量左肾静脉受压及扩张部位直径及流速，间受压情况，测量左肾静脉受压及扩张部位直径及流速，同同 BushiBushi认为，仰位时左肾静脉肾门段扩张的直径超过认为，仰位时左肾静脉肾门段扩张的直径超过 夹角段直径夹角段直径2 2倍以上即可诊断，倍以上即可诊断，3 3倍以上诊断更为可靠，倍以上诊断更为可靠，CDUCDU检查还能作术后动态观察检查还能作术后动态观察SMASMA血流情况血流情况 左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况32 CDUCDU检查还能作术后动态观察检查还能作术后动态观察SMASMA血流情血流情况。而况。而CTCT只能观察左肾静脉有无狭窄：近端只能观察左肾静脉有无狭窄：近端扩张和注射造影剂后，显影剂呈小片状浓缩扩张和注射造影剂后，显影剂呈小片状浓缩集聚与左肾窦和下极区域故集聚与左肾窦和下极区域故CDUCDU是首选的检是首选的检查方法；查方法；如高度怀疑本病，做肾静脉造影，如高度怀疑本病，做肾静脉造影，并测定左肾静脉和下腔静脉的压差。肾静脉并测定左肾静脉和下腔静脉的压差。肾静脉造影可直接观察到左肾静脉在腹主动脉与造影可直接观察到左肾静脉在腹主动脉与SMASMA间受压，或有扩张、迂曲的侧支循环，间受压，或有扩张、迂曲的侧支循环，静脉血逆流，典型的可在肾静脉跨过静脉血逆流，典型的可在肾静脉跨过SMASMA附附近出现造影剂充盈中断。左肾静脉近出现造影剂充盈中断。左肾静脉 内压力内压力测定显示很大的个体差异测定显示很大的个体差异 左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况33 由于磁共振血管成像对大血管病由于磁共振血管成像对大血管病变检查的准确性接近数字减影血管造影，所变检查的准确性接近数字减影血管造影，所以磁共振以磁共振 血管成像可代替肾静脉造影。磁血管成像可代替肾静脉造影。磁共振血管成像经三维成像可明确、直观地显共振血管成像经三维成像可明确、直观地显示左肾静脉受压情示左肾静脉受压情 况，观察腹主动脉、况，观察腹主动脉、SMASMA和左肾静脉三者之间的关系，左肾静脉狭窄和左肾静脉三者之间的关系，左肾静脉狭窄部位的横断面，测量部位的横断面，测量SMSMA A和腹主动脉之间和腹主动脉之间夹角的度数等。夹角的度数等。左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况34 实验室检查实验室检查 NCP患者血尿为非肾小球性，镜检患者血尿为非肾小球性，镜检红细胞红细胞 90%90%以上为以上为 正常形态红细胞。正常形态红细胞。尿蛋白尿蛋白 定性结果：晨尿定性结果：晨尿 (-)()，活动后活动后 (+)(+)；24 h 尿蛋白定量尿蛋白定量 1g/24h ，尿钙定量，尿钙定量 80%；膀胱镜检查膀胱镜检查确定为左侧上段尿路出血；超声确定为左侧上段尿路出血；超声、CT 可见可见 LRV受压所形成的狭窄及扩张像图受压所形成的狭窄及扩张像图象；肾血管造影可见与象；肾血管造影可见与SMA交叉部位交叉部位的的LRV 狭窄及远端扩张像；狭窄及远端扩张像；LRV与与IVC压差压差 0.49 kPa ；肾静脉消除时间；肾静脉消除时间延长；肾活检发现肾脏微小病变延长；肾活检发现肾脏微小病变左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况52 日日 伊藤克己等伊藤克己等 则认则认为诊断标准应为：膀胱镜检查确为诊断标准应为：膀胱镜检查确定为左侧上段尿路出血；定为左侧上段尿路出血；尿钙排尿钙排泄量正常；泄量正常；尿中尿中 正常形态红细正常形态红细胞胞 90%；肾活检呈肾活检呈 微小病变微小病变或正常；超声或或正常；超声或 CT 检查见检查见 LRV 扩张；扩张；LRV与与 IVC 压差压差 0.49k Pa（5cmH2O）左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况53 WolfishWolfish等等认为认为90以上的尿中以上的尿中红细胞形态相同红细胞形态相同 加上超声检查提示加上超声检查提示LRV受压，即可作出受压，即可作出NCP的诊断。的诊断。杨宇真等杨宇真等 提出以下提出以下4 4点作为临点作为临床诊断标准：床诊断标准：无症状性血尿或蛋白无症状性血尿或蛋白尿；红细胞形态正常；尿；红细胞形态正常；B B超示超示LRVLRV受压；临床上排除高钙尿症、肿瘤、受压；临床上排除高钙尿症、肿瘤、结石、感染、畸形和肾小球疾病结石、感染、畸形和肾小球疾病左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况54 南京总院儿科中心南京总院儿科中心的诊断标准：的诊断标准：仰卧位仰卧位 LRV 狭窄前扩张部位近端内径比狭狭窄前扩张部位近端内径比狭窄部位内径宽窄部位内径宽2倍以上，脊柱后伸位倍以上，脊柱后伸位1520分钟后，其扩张部位内径比狭窄部位内径宽分钟后，其扩张部位内径比狭窄部位内径宽4 4倍以上，取两个体位即可诊断。亦可采用倍以上，取两个体位即可诊断。亦可采用综合指标，即有以上表现以外，综合指标，即有以上表现以外，再加上再加上 脊柱后伸位脊柱后伸位1520分钟后，分钟后，LRV扩张近端血扩张近端血流速度流速度0.09m/s，SMA 与与 AO夹角在夹角在9以以内为参考值内为参考值左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况55 综合分析文献，综合分析文献，NCP 的主的主要诊断标准：肉眼或镜下血尿；合要诊断标准：肉眼或镜下血尿；合并左侧精索静脉曲张；膀胱镜检查并左侧精索静脉曲张；膀胱镜检查发现左侧输尿管口喷血；选择性发现左侧输尿管口喷血；选择性LRVLRV造影可见造影可见LRV跨过跨过 SMA与与AO间夹角处间夹角处出现造影剂中断；逆行肾盂造影提出现造影剂中断；逆行肾盂造影提示肾盂示肾盂-静脉间分流；静脉间分流；B 超、超、CT、左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况56 MRI 可见扩张的可见扩张的LRV；超声影像；超声影像可见到可见到 LRV受压及扩张情况、受压及扩张情况、SMA与与AO 间夹角的度数、间夹角的度数、LRV血流速度血流速度等；等；24h 尿钙排泻正常。以上诊断尿钙排泻正常。以上诊断方法简单又方便，又无创伤性，容方法简单又方便，又无创伤性，容易被患儿及其家属接受，大大简化易被患儿及其家属接受，大大简化了本病的诊断步骤，可逐步推广使了本病的诊断步骤，可逐步推广使用用左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况57 一一 NCP NCP 的发病机制的发病机制 二二 NCP NCP 的临床表现的临床表现 三三 NCP NCP 的辅助检查的辅助检查 四四 NCP NCP 的诊断标准的诊断标准 五五 NCP NCP 的治疗进的治疗进展展左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况58 保守治疗保守治疗 保守治疗适用大部分保守治疗适用大部分NCP患儿。临患儿。临床上虽有反复发作镜下血尿和床上虽有反复发作镜下血尿和/或间断、短或间断、短时无痛肉眼血尿时无痛肉眼血尿,但无贫血、腹痛的患儿但无贫血、腹痛的患儿,可随访观察。一方面随患儿年龄增长会有更可随访观察。一方面随患儿年龄增长会有更多侧支循环建立多侧支循环建立,另一方面另一方面SMA 起始部周围起始部周围脂肪结缔组织增加可缓解脂肪结缔组织增加可缓解LRV 受阻程度受阻程度 鉴于某些诱因如剧烈运动、感冒鉴于某些诱因如剧烈运动、感冒可诱发血尿或使血尿反复发作可诱发血尿或使血尿反复发作,故应避免故应避免上述诱因上述诱因,使患儿顺利度过青春期使患儿顺利度过青春期左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况59 陈以平陈以平认为，认为，NCP 的形成机制符的形成机制符合祖国医学血瘀而致出血的理论合祖国医学血瘀而致出血的理论,经采经采用中药治疗儿童用中药治疗儿童NCP 患者患者,随访随访1212个月，个月，血尿情况明显改善血尿情况明显改善 对一些严重、持续或反复血对一些严重、持续或反复血尿尿,出现贫血、反复出现贫血、反复 腰肋痛腰肋痛 及精索静及精索静脉曲张的患儿，尤其是成人脉曲张的患儿，尤其是成人NCP 患者，患者，保守治疗往往效果较差，应选择手术治保守治疗往往效果较差，应选择手术治疗疗 左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况60 手术治疗手术治疗 目前国内外报道的目前国内外报道的NCP 手术治疗方手术治疗方案主要包括以下几种：案主要包括以下几种：经腹开放手术：经腹开放手术：包括包括LRV 移位术，移位术，肠系膜上动脉移位术（肠系膜上动脉移位术（SMAT）前者是把前者是把LRV 切断后下移切断后下移15cm,与与IVC端侧吻端侧吻合以解除压迫合以解除压迫;；后者是指切断；后者是指切断SMA 下下移至移至LRV 下方与下方与AO 端侧吻合端侧吻合左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况61左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况62 支架介入手术支架介入手术：如腔内支（：如腔内支（Endo-vascular stenting ，ES）介入治疗，）介入治疗，包括球囊膨胀式内支架置放术、自胀式包括球囊膨胀式内支架置放术、自胀式内支架置放术等。在内支架置放术等。在LRV 狭窄段内径扩狭窄段内径扩大程度、比值、费用等方面，大程度、比值、费用等方面，ES 介入治介入治疗明显优于开放手术，易为患者及家属疗明显优于开放手术，易为患者及家属所接受，有利于临床推广所接受，有利于临床推广左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况63左肾静脉在主动脉前区域严重狭窄。患者，男，13岁，因肉眼血尿3月就诊。CT提示病例一左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况64术前造影左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况65术后造影左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况66术后CT左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况67术后B超左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况68 其他术式：其他术式：对以精索静脉曲张为主对以精索静脉曲张为主要临床表现的要临床表现的 NCP 患儿患儿,若不伴有血若不伴有血尿、腹痛及肾功能损害尿、腹痛及肾功能损害,可行精索内静可行精索内静脉高位结扎术脉高位结扎术 以改善阴囊坠胀不适等以改善阴囊坠胀不适等症状，手术效果满意。症状，手术效果满意。但因曲张的精但因曲张的精索静脉可以是索静脉可以是LRV 回流受阻后建立的侧回流受阻后建立的侧支循环，高位结扎精索内静脉后支循环，高位结扎精索内静脉后,可能可能会加重左肾瘀血，是否需同期行精索内会加重左肾瘀血，是否需同期行精索内静脉转流术，有待进一步研究静脉转流术，有待进一步研究左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况69 手术适应证手术适应证 经经2 2 年以上观察或内科对症年以上观察或内科对症治疗治疗,症状无缓解或加重的；症状无缓解或加重的；出现并发症者出现并发症者,如贫血、腰肋如贫血、腰肋痛及精索静脉曲张痛及精索静脉曲张,反复乏力、头疼、反复乏力、头疼、焦虑等焦虑等,已影响学习或生活的患儿；已影响学习或生活的患儿；有肾功能损害者有肾功能损害者,并排除其他原并排除其他原因因左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况70 解放军总医院报告解放军总医院报告4 4例男性例男性NCPNCP患者患者,年龄年龄16-2216-22岁。临床主要表现为反复发作肉岁。临床主要表现为反复发作肉眼血尿眼血尿,1,1例合并左侧精索静脉曲张。膀胱镜例合并左侧精索静脉曲张。膀胱镜下均可发现左侧输尿管口喷血尿下均可发现左侧输尿管口喷血尿,B,B超及超及CTCT三三维重建示腹主动脉与肠系膜上动脉夹角处左维重建示腹主动脉与肠系膜上动脉夹角处左肾静脉明显受压肾静脉明显受压,肾静脉近端扩张，均行左肾静脉近端扩张，均行左肾静脉重建手术肾静脉重建手术,术后血尿消失术后血尿消失,痊愈出院。痊愈出院。术后术后6 6个月及个月及9 9个月分别复查个月分别复查B B超、超、CTCT三维血三维血管重建管重建,4,4例患者肾脏大小正常例患者肾脏大小正常,重建肾静脉重建肾静脉通畅通畅,受压现象消失受压现象消失,尿常规正常尿常规正常 左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况71 我院回顾性分析26例NCP伴肾小球疾病患者的临床病理资料。结果结果:多数病例通过体检发现,部分以活动(或劳累)后出现肉眼血尿、浮肿、泡沫尿、腰酸(或腰痛)以及排尿不适为表现,尿相差显微镜红细胞分类为肾小球源性或混合性血尿,且平卧位即出现尿检异常。临床表现临床表现为血尿合并蛋白尿11例,发作性肉眼血尿7例,肾病综合征4例,单纯血尿3例,单纯蛋白尿1例。肾组织病理表现肾组织病理表现多样化:IgA肾病9例,系膜增生性坚小球病变8例,局灶节段系膜增生性肾炎4例,乙肝病毒相关性肾炎4例,膜性肾病1例左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况72 综上所述，综上所述，随着诊断技术水平的提随着诊断技术水平的提高，高，NCP 的发病率将有一定增加。对原因不的发病率将有一定增加。对原因不明的非肾小球血尿患者，在排除结石、高尿明的非肾小球血尿患者，在排除结石、高尿钙、肿瘤钙、肿瘤 和和 感染等病变情况下，感染等病变情况下，应想到应想到NCP 可能。彩色多普勒超声检查在可能。彩色多普勒超声检查在 NCP 的的诊断中具有重要临床价值，必要时可结合诊断中具有重要临床价值，必要时可结合3D-MRA 及DSA 检查。确诊儿童检查。确诊儿童NCP 后应首后应首选观察等待或保守治疗，确有手术适应证的选观察等待或保守治疗，确有手术适应证的患者，则应慎重选择患者，则应慎重选择 手术治疗方案。鉴于手术治疗方案。鉴于ES 介入治疗的优越性，必将成为有手术指介入治疗的优越性，必将成为有手术指征的征的 NCP 患儿的首选术式患儿的首选术式左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况73