内质网高尔基体ppt课件

Endomembrane system内膜系统内膜系统 陈陈 辉辉Medical collegeZhengzhou University 内膜系统内膜系统endomembrane system指位于细指位于细胞质内，在构造、功能乃至发生上有一定联络的膜胞质内，在构造、功能乃至发生上有一定联络的膜性构造的总称，包括细胞核、内质网、高尔基体、性构造的总称，包括细胞核、内质网、高尔基体、溶酶体、内体和分泌泡等。溶酶体、内体和分泌泡等。第一节第一节 内内 质质 网网 endoplasmic reticulum,ER endoplasmic reticulum,ER内质网 是由一层单位膜围成的外形大小不同的小管，小泡，扁囊状构造，相互衔接构成一个延续的网状膜系统。粗 面 内 质 网 的 功 能RER与膜脂的合成糖原代糖原代谢谢合成脂合成脂类类解毒作解毒作用用储存和调储存和调理理Ca2Ca2浓度浓度滑 面 内 质 网 的 功 能与胃酸的生成有关与胃酸的生成有关与胆汁的生成有关与胆汁的生成有关与血小板的构成有关与血小板的构成有关磷脂酰胆碱磷脂酰胆碱(卵磷脂卵磷脂)合成过程合成过程酰基转移酶酰基转移酶磷脂酸酶磷脂酸酶胆碱转移酶胆碱转移酶脂肪酸脂肪酸磷酸磷酸甘油甘油三种根本底物三种根本底物三三种种催催化化酶酶在细胞质基质内在细胞质基质内位于内质网的脂质双层位于内质网的脂质双层磷脂、胆固醇、糖脂磷脂、胆固醇、糖脂脂肪酸脂肪酸磷酸磷酸甘油甘油缩合缩合非水溶性非水溶性化合物化合物酰基转酰基转移酶移酶磷脂磷脂酸酶酸酶胆胆碱碱转转移移酶酶缩合缩合嵌入内质嵌入内质网胞质面网胞质面导致内质网膜内外成分差导致内质网膜内外成分差别，膜面积伸展不平行。别，膜面积伸展不平行。合合 成成 过过 程程 磷脂合成：最先构成的磷脂被包埋在磷脂合成：最先构成的磷脂被包埋在SER膜中膜中,朝向胞质朝向胞质,与胞质中的磷酸与胞质中的磷酸甘油结合甘油结合,然后脱磷然后脱磷,在胆碱磷脂转移酶的作用下在胆碱磷脂转移酶的作用下,与与CDP-胆碱结合构成磷脂胆碱结合构成磷脂酰胆碱酰胆碱,在膜中磷脂转位酶的作用下翻转到内质网的腔面。在膜中磷脂转位酶的作用下翻转到内质网的腔面。脂类分子膜上分布的平衡方式脂类分子膜上分布的平衡方式光面内质网合成的磷脂运输至质膜，高尔基复合体、溶酶体以及光面内质网合成的磷脂运输至质膜，高尔基复合体、溶酶体以及胞内体膜，都是经过膜性小泡进展的；胞内体膜，都是经过膜性小泡进展的；运输至线粒体和微体的膜那么是经过磷脂转移蛋白介导的。磷脂运输至线粒体和微体的膜那么是经过磷脂转移蛋白介导的。磷脂转移酶是一种水溶性载体蛋白，可将磷脂埋藏在其分子内转移。转移酶是一种水溶性载体蛋白，可将磷脂埋藏在其分子内转移。磷脂的运输解毒作用 机体内的外源性和内源性毒物以及药物均是经过肝细机体内的外源性和内源性毒物以及药物均是经过肝细胞的光面内质网完成解毒过程。胞的光面内质网完成解毒过程。氧化酶体系氧化酶体系转移酶体系转移酶体系细胞色素酶细胞色素酶P450P450NADPH-NADPH-细胞色素细胞色素c c复原酶复原酶细胞色素酶细胞色素酶b5b5NADH-NADH-细胞色素细胞色素b5b5复原酶复原酶细胞色素酶细胞色素酶P450P450复原酶复原酶解解毒毒酶酶系系构成光面内质网的电子传送体系，在电子传送、构成光面内质网的电子传送体系，在电子传送、氧化复原过程中，催化多种化合物氧化、羟化、氧化复原过程中，催化多种化合物氧化、羟化、从而钝化或破坏毒物或药物的毒性；同时，由于从而钝化或破坏毒物或药物的毒性；同时，由于羟化作用，化合物的水溶性加强，易于排泄。羟化作用，化合物的水溶性加强，易于排泄。氧化酶系的中心成员是细胞色素氧化酶系的中心成员是细胞色素P-450。它参与有毒物。它参与有毒物质以及类固醇和脂肪酸的羟基化。被氧化的物质同细质以及类固醇和脂肪酸的羟基化。被氧化的物质同细胞色素胞色素P-450结合结合细胞色素细胞色素P-450中的铁原子被中的铁原子被NADPH复原复原氧同细胞色素氧同细胞色素P-450结合结合底物结合一底物结合一个氧原子被氧化个氧原子被氧化,另一个氧原子用于构成水。被氧化的另一个氧原子用于构成水。被氧化的底物由于带上羟基底物由于带上羟基,加强水溶性加强水溶性,容易被分泌排出。容易被分泌排出。糖原代谢糖原代谢 肝细胞的一个重要功能肝细胞的一个重要功能是维持血液中葡萄糖是维持血液中葡萄糖程度的恒定程度的恒定,这一功能这一功能与葡萄糖与葡萄糖-6-磷酸酶的磷酸酶的作用亲密相关。光面作用亲密相关。光面内质网中的葡萄糖内质网中的葡萄糖-6-磷酸酶将葡萄糖磷酸酶将葡萄糖-6-磷磷酸水解生成葡萄糖和酸水解生成葡萄糖和无机磷，释放游离的无机磷，释放游离的葡萄糖进入血液，供葡萄糖进入血液，供细胞之用。细胞之用。磷酸化的葡萄糖磷酸化的葡萄糖不能经过细胞质膜不能经过细胞质膜葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸在在SER上被水解上被水解储存和调理Ca2+浓度内 质 网 的 病 理 性 改 变1 1肿胀肿胀2 2肥大肥大3 3有包含物的内质网有包含物的内质网内质网与阿尔茨海默病内质网与阿尔茨海默病v 大脑皮层大脑皮层-淀粉样蛋白聚集淀粉样蛋白聚集v 内质网内质网Ca2+Ca2+信号调理紊乱，将改动信号调理紊乱，将改动-淀粉样前体蛋白在淀粉样前体蛋白在内质网的加工内质网的加工 ，过量生成，过量生成-淀粉样蛋白，堆积于内质网、淀粉样蛋白，堆积于内质网、胞质和分泌到细胞外，构成胞质和分泌到细胞外，构成ADAD病变。病变。Segment 218981898意大利意大利,高尔基高尔基Camillo Golgi)-Camillo Golgi)-光镜光镜-枭、猫枭、猫-神经细胞发现。神经细胞发现。结结 构构？功功 能能？Clinical linkContentsStructure of Golgi complexChemical composition of Golgi complexPolarity of Golgi complexFunction of Golgi complexCamillo Golgi 1843-1926vItalian physician/scientistvShared Nobel Prize(1906)with Santiago Ramn y Cajal(Spanish)for their work on the structure of the nervous system.(reticularist vs.neuronalist)The Golgi is usually located near the cell nucleus and the centrosome.Golgi complex in an animal cell.Structure of Golgi.Structure of Golgi complexcomplex 高尔基复合体是由一层单位膜包围而成的复杂高尔基复合体是由一层单位膜包围而成的复杂的囊泡系统，电镜下由小囊泡、扁平囊和大囊泡组的囊泡系统，电镜下由小囊泡、扁平囊和大囊泡组成。成。.Structure of Golgi complex 高尔基体的兴隆程度与高尔基体的兴隆程度与细胞分化程度呈正相关。分细胞分化程度呈正相关。分化好的细胞中，高尔基体较化好的细胞中，高尔基体较兴隆；在未分化的细胞中，兴隆；在未分化的细胞中，高尔基体往往较同类成熟型高尔基体往往较同类成熟型细胞少的多。细胞少的多。高尔基复合体的分布特点高尔基复合体的分布特点凡是具有分泌作用的细胞，高尔基体均很兴隆，可见凡是具有分泌作用的细胞，高尔基体均很兴隆，可见多个高尔基体围成环状或半环状。如杯形细胞、胰腺多个高尔基体围成环状或半环状。如杯形细胞、胰腺细胞、唾液腺细胞和小肠上皮细胞等可见到；而肌细细胞、唾液腺细胞和小肠上皮细胞等可见到；而肌细胞及淋巴细胞中，高尔基体那么稀有。胞及淋巴细胞中，高尔基体那么稀有。w高尔基复合体的构造可分为三个部分：高尔基复合体的构造可分为三个部分：w 顺面高尔基网顺面高尔基网cis-Golgi networkcis-Golgi network，CGNCGN，w 中间高尔基网中间高尔基网medial Glogi networkmedial Glogi network，MGNMGNw 反面高尔基网反面高尔基网trans Glogi networktrans Glogi network，TGNTGN.Structure of Golgi.Structure of Golgi complexcomplex光光 镜镜电电 镜镜扁平囊扁平囊成 熟 面成 熟 面小囊泡小囊泡大囊泡大囊泡构 成 面构 成 面网状构造网状构造.Structure of Golgi.Structure of Golgi complexcomplex扁扁 平平 囊囊呈盘状，呈盘状，3-103-10层称层称高尔基堆高尔基堆扁平囊间距：扁平囊间距：20-30 nm20-30 nm；凹凹 面：成熟反面面：成熟反面凸凸 面：构成顺面；面：构成顺面；凸面：构成顺面；凸面：构成顺面；构成面膜厚：构成面膜厚：6nm;6nm;囊囊 腔腔 内含：中等电子密度的物质内含：中等电子密度的物质.来来 源：小囊泡交融。源：小囊泡交融。凹凹 面：成熟反面面：成熟反面成熟面膜厚：成熟面膜厚：8nm.8nm.囊囊 腔腔 宽：宽：6 15 nm6 15 nm小小 囊囊 泡泡直直 径：径：30-80nm 30-80nm 球形小泡球形小泡膜膜 厚：厚：6nm;6nm;泡内含物质：低电子密度物质，较透明。泡内含物质：低电子密度物质，较透明。来来 源：由源：由rERrER芽生芽生而来。而来。直直 径：径：100 500 nm;100 500 nm;膜膜 厚：厚：8nm;8nm;泡内含物质：高电子密度物质，浓缩泡。泡内含物质：高电子密度物质，浓缩泡。来来 源：扁平囊周边或部分球源：扁平囊周边或部分球 状膨突零落构成。状膨突零落构成。大大 囊囊 泡泡凸面、顺面、未成熟面、构成面凸面、顺面、未成熟面、构成面凹凹 面、反面、成熟面、分泌面面、反面、成熟面、分泌面 高尔基体周围有一些膜囊周缘膨大、出芽构成的高尔基体周围有一些膜囊周缘膨大、出芽构成的囊泡，担任膜囊之间的物质运输，称穿越小泡。囊泡，担任膜囊之间的物质运输，称穿越小泡。高尔基复合体的形状构造高尔基复合体的形状构造 膜脂种类膜脂种类 内质网膜内质网膜 高尔基体膜高尔基体膜 质膜质膜 脂类总量脂类总量 30.0 35.0 42.0 磷脂磷脂 26.6 28.5 29.8 鞘磷脂鞘磷脂 1.3 3.5 5.6 卵磷脂卵磷脂 13.5 14.6 14.0 磷脂酰乙醇胺磷脂酰乙醇胺 6.4 6.6 6.9 磷脂酰丝氨酸磷脂酰丝氨酸 1.3 1.2 1.2 磷脂酰肌醇磷脂酰肌醇 2.1 2.6 2.1 胆固醇胆固醇 1.0 1.7 5.2 糖脂糖脂 0.4 1.5 2.5Chemical composition of Golgi complex.chemical composition of Golgi complex脂类成分脂类成分脂类成分的含量介于内质网和质膜之间。脂类成分的含量介于内质网和质膜之间。脂类成分的种类与内质网和质膜一样。脂类成分的种类与内质网和质膜一样。酶酶 成成 分分磺基磺基-糖基转移酶：催化糖脂合成。糖基转移酶：催化糖脂合成。糖基转移酶糖基转移酶:催化糖蛋白合成。催化糖蛋白合成。酰基转移酶：催化磷脂合成。酰基转移酶：催化磷脂合成。糖苷酶：去除糖分子。糖苷酶：去除糖分子。其他酶其他酶:氧化复原酶、磷酸酶、激酶、磷酯酶。氧化复原酶、磷酸酶、激酶、磷酯酶。特征特征性酶性酶.chemical composition of Golgi complex.chemical composition of Golgi complex蛋白质合成蛋白质合成溶酶体蛋白寡糖的磷酸化作用溶酶体蛋白寡糖的磷酸化作用去除去除3分子甘露糖分子甘露糖去除去除2 分子甘露糖；分子甘露糖；参与参与N-乙酰葡萄糖乙酰葡萄糖参与半乳糖；参与半乳糖；参与唾液酸糖参与唾液酸糖高尔基复合体功能区隔化表示图高尔基复合体功能区隔化表示图溶酶体分泌泡参与分选信号；分选参与分选信号；分选内质网内质网反面扁囊反面扁囊顺面高尔基网顺面高尔基网顺面扁囊顺面扁囊反面高尔基网反面高尔基网质膜质膜中间扁囊中间扁囊.Polarity of Golgi complex.Polarity of Golgi complex.Function of Golgi complex.Function of Golgi complex.Function of Golgi complex蛋白质的糖基化溶酶体酶的磷酸化高尔基复合体蛋白质的分选分泌性蛋白部分肽链的水解高尔基复合体对蛋白质的加工高尔基复合体与细胞的分泌活动 一高尔基复合体与细胞的分泌活动一高尔基复合体与细胞的分泌活动高尔基复合体在高尔基复合体在细胞分泌活动中细胞分泌活动中起着重要的运输起着重要的运输作用；在分泌颗作用；在分泌颗粒的构成过程中粒的构成过程中起着浓缩、修饰、起着浓缩、修饰、加工等作用。加工等作用。3分钟分钟17分钟分钟117分钟分钟3H3H标志亮氨酸标志亮氨酸放射性探测放射性探测二高尔基复合体对蛋白质的修饰加工二高尔基复合体对蛋白质的修饰加工1.1.参与糖蛋白的合成和修饰参与糖蛋白的合成和修饰N-N-衔接的寡糖链：在衔接的寡糖链：在rERrER腔内腔内合成。合成。糖糖蛋蛋白白3H3H标志甘露糖标志甘露糖3H3H标志半乳糖；唾液糖标志半乳糖；唾液糖3H3H标志标志N-N-乙酰葡萄糖胺乙酰葡萄糖胺O-O-衔接的寡糖链：蛋白质的酪衔接的寡糖链：蛋白质的酪氨酸、丝氨酸、苏氨酸残基的氨酸、丝氨酸、苏氨酸残基的OHOH基与寡糖共价结合。基与寡糖共价结合。甘露糖甘露糖N-乙酰葡萄糖胺乙酰葡萄糖胺半乳糖半乳糖唾液酸唾液酸高尔基复合体高尔基复合体中糖的终加工中糖的终加工内质网中完成内质网中完成糖的初加工糖的初加工二高尔基复合体对蛋白质的修饰加工二高尔基复合体对蛋白质的修饰加工 M-6-P M-6-P是溶酶体酶是溶酶体酶的分选信号，这种磷的分选信号，这种磷酸化甘露糖的构成，酸化甘露糖的构成，一方面维护了甘露糖一方面维护了甘露糖免受高尔基网中甘露免受高尔基网中甘露糖酶的切割，同时，糖酶的切割，同时，也防止了高尔基体中也防止了高尔基体中N-N-乙酰葡萄糖胺，半乙酰葡萄糖胺，半乳糖，唾液酸等的掺乳糖，唾液酸等的掺入而构成其他分泌蛋入而构成其他分泌蛋白。白。2.2.溶酶体酶的磷酸化溶酶体酶的磷酸化 溶酶体的酶内含有甘露糖溶酶体的酶内含有甘露糖-6-磷酸，高尔基复合体反面扁囊膜上有磷酸，高尔基复合体反面扁囊膜上有甘露糖甘露糖-6-磷酸受体，能特异与其结合，诱导溶酶体酶聚集并磷酸受体，能特异与其结合，诱导溶酶体酶聚集并出芽出芽分开分开高尔基复合体构成溶酶体。高尔基复合体构成溶酶体。有些多肽，在转有些多肽，在转运至高尔基体的运至高尔基体的TGNTGN或或TGNTGN所构成所构成的分泌小泡中时，的分泌小泡中时，经特异地水解，经特异地水解，才成为有生物活才成为有生物活性的多肽。性的多肽。3.3.蛋白酶的水解蛋白酶的水解 三高尔基复合体对蛋白质的分拣运输三高尔基复合体对蛋白质的分拣运输蛋白质合成蛋白质合成溶酶体寡聚糖磷酸化溶酶体寡聚糖磷酸化切除甘露糖切除甘露糖加加N-乙酰葡萄糖胺乙酰葡萄糖胺加半乳糖加半乳糖加唾液酸；分拣加唾液酸；分拣溶酶体溶酶体高高 尔尔 基基 复复 合合 体体 的的 病病 理理 性性 变变 化化药物中毒药物中毒高尔基复合体囊泡肿胀高尔基复合体囊泡肿胀肿瘤细胞肿瘤细胞高尔基复合体囊泡解体或塌陷高尔基复合体囊泡解体或塌陷高尔基复合体中内容物的改动高尔基复合体中内容物的改动key Point内质网的类型与功能内质网的类型与功能