特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenia idiopathic thrombocytopenia purpura,ITP)purpura,ITP)无明显外源性病因无明显外源性病因,血小血小板免疫性破坏导致外周血中板免疫性破坏导致外周血中血小板计数减少的出血性疾血小板计数减少的出血性疾病病.ITPITP特点特点:1 1广泛皮肤黏膜及内脏出血广泛皮肤黏膜及内脏出血2 2血小板减少血小板减少3 3骨髓巨核细胞增多骨髓巨核细胞增多,发育成熟障碍发育成熟障碍4 4血小板生存时间缩短血小板生存时间缩短5 5血小板自身抗体出现血小板自身抗体出现(女性多见女性多见,可伴有免疫系统异常可伴有免疫系统异常 )一一 病因与发病机制病因与发病机制1 1感染感染 细菌与病毒感染与细菌与病毒感染与ITPITP相关相关2 2免疫因素免疫因素 患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体 血小板相关抗体称为血小板相关抗体称为PAIg,PAIg,大多为大多为IgGIgG 诊断性治疗提示与免疫学因素相关诊断性治疗提示与免疫学因素相关.3 3肝脾作用肝脾作用 脾脏是脾脏是产生产生PAIgPAIg的部位的部位;破坏破坏血小板的部位血小板的部位(PAIgPAIg或免疫复合物与血小板结合或免疫复合物与血小板结合,通过脾脏通过脾脏时易被脾窦滞留时易被脾窦滞留,破坏破坏)4 4遗传因素与其他因素遗传因素与其他因素 二二 临床表现临床表现 急性型急性型 慢性型慢性型1发病年龄发病年龄 2-6岁岁 20-40岁岁2性别性别 无差异无差异 女性多见女性多见,女女:男男=4:13感染史感染史 1-2周前有上呼吸道感染周前有上呼吸道感染 多无多无 史史,特别是病毒感染特别是病毒感染 4起病起病 急急 缓慢缓慢5皮肤粘膜出血皮肤粘膜出血 较重较重,可形成血疱可形成血疱,血肿血肿 出血点出血点,瘀斑瘀斑,牙龈出血牙龈出血6内脏出血内脏出血 多见多见:呕血呕血,黑便黑便,血尿血尿 少见少见,但月经过多常见但月经过多常见7病程病程 较短较短,4-6周周 数月至数年数月至数年8自发缓解自发缓解 80%以上以上 不常见不常见三三 实验室检查实验室检查1 血液检查血液检查(血常规血常规):*血小板减少血小板减少,急性型急性型20109/L;慢性型慢性型在在50 109/L左右左右;慢性型者可见巨形及畸形血小板慢性型者可见巨形及畸形血小板 *白细胞计数多正常白细胞计数多正常,急性型噬酸粒细胞可急性型噬酸粒细胞可增多增多 *血色素依出血情况不血色素依出血情况不同 2 骨髓骨髓(bone marrow)检查检查:*巨核细胞的数量巨核细胞的数量:急性型正常或增多急性型正常或增多,慢慢性型明显增多性型明显增多 *巨核细胞成熟程度巨核细胞成熟程度:成熟障碍成熟障碍,急性型明急性型明显显;幼稚巨核细胞比例增高幼稚巨核细胞比例增高 *有血小板形成巨核细胞减少有血小板形成巨核细胞减少 骨髓检查对骨髓检查对ITP的诊断与鉴别诊断十分必要的诊断与鉴别诊断十分必要 3 血小板抗体检查血小板抗体检查:*80%的的ITP病人病人PAIg升高升高,多为多为IgG,亦亦可为可为IgM或或IgA,急性型更明显急性型更明显 *血小板相关补体血小板相关补体(PAC3)阳性阳性 (血小板上升前血小板上升前,PAIgG已下降已下降;缓解期缓解期PAIgG仍持续高水平者仍持续高水平者,提示血小板代偿提示血小板代偿性破坏性破坏,容易复发容易复发)9、人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2022-12-52022-12-5Monday,December 05,202210、低头要有勇气，抬头要有低气。2022-12-52022-12-52022-12-512/5/2022 3:30:47 PM11、人总是珍惜为得到。2022-12-52022-12-52022-12-5Dec-225-Dec-2212、人乱于心，不宽余请。2022-12-52022-12-52022-12-5Monday,December 05,202213、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2022-12-52022-12-52022-12-52022-12-512/5/202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年12月5日星期一2022-12-52022-12-52022-12-515、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。2022年12月2022-12-52022-12-52022-12-512/5/202216、业余生活要有意义，不要越轨。2022-12-52022-12-5December 5,202217、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。2022-12-52022-12-52022-12-52022-12-5 4 止血和凝血功能检查止血和凝血功能检查:*血小板生存时间明显缩短血小板生存时间明显缩短 *血小板功能正常血小板功能正常(血小板计数降低血小板计数降低)*出血时间延长出血时间延长,血块收缩不良血块收缩不良 *凝血酶原时间及凝血时间正常凝血酶原时间及凝血时间正常 9、人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2022-12-52022-12-5Monday,December 05,202210、低头要有勇气，抬头要有低气。2022-12-52022-12-52022-12-512/5/2022 3:30:47 PM11、人总是珍惜为得到。2022-12-52022-12-52022-12-5Dec-225-Dec-2212、人乱于心，不宽余请。2022-12-52022-12-52022-12-5Monday,December 05,202213、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2022-12-52022-12-52022-12-52022-12-512/5/202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年12月5日星期一2022-12-52022-12-52022-12-515、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。2022年12月2022-12-52022-12-52022-12-512/5/202216、业余生活要有意义，不要越轨。2022-12-52022-12-5December 5,202217、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。2022-12-52022-12-52022-12-52022-12-5四四 ITP的的诊断标准诊断标准1 出血表现出血表现:皮肤皮肤,粘膜粘膜,内脏内脏2 血小板计数降低血小板计数降低3 脾脏大小正常或轻度增大脾脏大小正常或轻度增大4 骨髓巨核细胞增多或正常骨髓巨核细胞增多或正常,成熟障碍成熟障碍5 具备下列具备下列五项中任何一项五项中任何一项:A 泼尼松治疗有效泼尼松治疗有效 B 脾切除治疗有效脾切除治疗有效 C PAIg阳性阳性 D PAC3阳性阳性 E 血小板生存时间缩短血小板生存时间缩短五五 ITP的治疗原则的治疗原则1 一般治疗一般治疗 *血小板过低血小板过低,特别是急性型特别是急性型20109/L者应卧床休息者应卧床休息 *止血治疗止血治疗:VitC,6-EACA等等 *血小板输注血小板输注 2 糖皮质激素糖皮质激素(glucocorticoid hormone)的应的应用用-PAIg生成及减轻抗原抗体反应生成及减轻抗原抗体反应 抑制单核抑制单核-吞噬细胞系统破坏血小板吞噬细胞系统破坏血小板 改善毛细血管通透性改善毛细血管通透性 刺激骨髓造血及血小板释放刺激骨髓造血及血小板释放 *剂量剂量:1mg/kg.d 选择泼尼松或地塞米松选择泼尼松或地塞米松 *疗程疗程:血小板于血小板于2周左右升高周左右升高,正常后逐渐减量正常后逐渐减量,直直至至5-10mg/d维持量维持量,维持维持3-6个月后停药个月后停药(不可过早不可过早)3 脾切除治疗脾切除治疗-本病治疗最有效的方法之一本病治疗最有效的方法之一 *机理机理:减少抗体生成减少抗体生成;消除血小板破坏场所消除血小板破坏场所 *指征指征:A 正规糖皮质激素治疗正规糖皮质激素治疗3-6个月无效个月无效 B 泼尼松维持量大于每日泼尼松维持量大于每日30mg C 激素治疗有禁忌证者激素治疗有禁忌证者 D 51Cr扫描脾区放射指数增高扫描脾区放射指数增高 *禁忌证禁忌证:A 2岁以下者岁以下者 B 妊娠期患者妊娠期患者 C 患有心脏病等不能耐受手术患有心脏病等不能耐受手术 4 免疫抑制剂治疗免疫抑制剂治疗 *机理机理:抑制单核抑制单核-吞噬细胞的吞噬功能吞噬细胞的吞噬功能;抑制抑制 免疫反应免疫反应 *适应证适应证:A糖皮质激素治疗或脾切除无效糖皮质激素治疗或脾切除无效 B糖皮质激素或脾切除有禁忌证糖皮质激素或脾切除有禁忌证 C与糖皮质激素合用以减少其用量与糖皮质激素合用以减少其用量 *药物药物:长春新碱长春新碱,环磷酰胺环磷酰胺,硫唑嘌呤硫唑嘌呤,环孢素环孢素 等等 5其他治疗其他治疗 *达那唑达那唑-合成雄性激素合成雄性激素,300-600mg/d,300-600mg/d,与糖皮质激素有协同作用与糖皮质激素有协同作用 *氨肽素氨肽素 6 急症急症ITP的治疗的治疗 *适应症适应症:血小板低于血小板低于20109/L,出血严重而出血严重而广泛者广泛者,疑有颅内出血疑有颅内出血,近期将实施手术或近期将实施手术或分分娩者娩者 *急症急症ITP治疗方法治疗方法:A 血小板输注血小板输注 B 大剂量甲泼尼龙治疗大剂量甲泼尼龙治疗(1.0g/d)C 大剂量丙种球蛋白大剂量丙种球蛋白(0.4g/kg/d)D 血浆置换血浆置换 六疗效参考标准六疗效参考标准1显效显效 无出血无出血,血小板数恢复正常血小板数恢复正常,持续持续3个个月以上月以上,两年以上无复发两年以上无复发(基本治愈基本治愈)2良效良效 无或基本无出血无或基本无出血,血小板升高至血小板升高至50109/L以上或较原水平升高以上或较原水平升高30109/L,持续持续2个月个月 3进步进步 出血改善出血改善,血小板有所上升血小板有所上升,持续半持续半月以上月以上 4无效无效 出血及血小板数均无改善出血及血小板数均无改善 复习思考题复习思考题1 ITP的诊断标准的诊断标准2 ITP的实验室检查特点的实验室检查特点3 ITP的治疗原则的治疗原则4 ITP的糖皮质激素治疗的糖皮质激素治疗-首选治疗首选治疗5 ITP的脾切除适应证的脾切除适应证 9、人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。22.12.522.12.5Monday,December 05,202210、低头要有勇气，抬头要有低气。*12/5/2022 3:30:47 PM11、人总是珍惜为得到。22.12.5*Dec-225-Dec-2212、人乱于心，不宽余请。*Monday,December 05,202213、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。22.12.522.12.5*December 5,202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年12月5日星期一*22.12.515、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。2022年12月*22.12.5*December 5,202216、业余生活要有意义，不要越轨。*12/5/202217、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。*22.12.5谢谢大家谢谢大家2021/4/26249、人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2022-12-52022-12-5Monday,December 05,202210、低头要有勇气，抬头要有低气。2022-12-52022-12-52022-12-512/5/2022 3:30:47 PM11、人总是珍惜为得到。2022-12-52022-12-52022-12-5Dec-225-Dec-2212、人乱于心，不宽余请。2022-12-52022-12-52022-12-5Monday,December 05,202213、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2022-12-52022-12-52022-12-52022-12-512/5/202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年12月5日星期一2022-12-52022-12-52022-12-515、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。2022年12月2022-12-52022-12-52022-12-512/5/202216、业余生活要有意义，不要越轨。2022-12-52022-12-5December 5,202217、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。2022-12-52022-12-52022-12-52022-12-5谢谢大家谢谢大家