资源描述
一、A1/A2型题以下每一道考题下面有A、B、C、D、E五个备选答案，请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。1.下列小儿的神经反射中，不属于终身存在的是（）。A.瞳孔对光反射B.吞咽反射C.腹壁反射D.膝跳反射E.拥抱反射【答案】E【解析】没有试题分析2.重症肌无力患者出现危象时最主要的临床表现为（）oA.眼球运动障碍B.吞咽困难C.构音障碍，语音不清D.呼吸肌无力加重，出现呼吸功能不全E.四肢无力，运动困难【答案】D【解析】没有试题分析3.上运动神经元性瘫痪最有诊断意义的体征是（）oA.肌张力增高B.腱反射一过性减弱C.巴宾斯基征（+）D.肌肉明显萎缩E.肌张力不全【答案】C【解析】没有试题分析4 .关于重症肌无力危象，叙述错误的是（）oA.肌无力危象和胆碱能危象均表现为急骤发生的严重呼吸肌无力,不能维持呼吸功能B.肌无力危象可由于继发感染或减停抗胆碱酯酶药物所致C.使用抗胆碱酯酶药不足是胆碱能危象的常见诱发因素D.对于不明原因的急性呼吸衰竭患者，应注意考虑肌无力危象E.判断危象性质，可用依酚氯镂（腾喜龙）试验或新斯的明试验【答案】C【解析】没有试题分析5 .关于小儿神经发育，叙述正确的是（）oA.生后10d,开始出现拥抱反射B.生后20d,开始出现握持反射C. 4个月以内，克尼格征（+）D. 1岁以内，腹壁反射容易引出E. 2岁以内正常小儿巴宾斯基征均阴性【答案】C6.最有助于鉴别脑性瘫痪和脑白质营养不良的是（）oA.出生时有无产伤、窒息B.母孕期有无感染C.运动障碍是否为进行性D.是否合并智力低下点下试用:考试宝典下载免费在线听课做题基础题库+考点精讲课+考点练习题+易混易错培训课+易混易错专项练习题+助教监督辅（手机+电脑+平板）随时随地在线学习E.脑电图有无异常【答案】C【解析】没有试题分析7 .抽动障碍的发病机制是（）oA.多巴胺能神经元功能增强8 .多巴胺能神经元功能减低C.胆碱能神经元功能增强D.胆碱能神经元功能减低E.肾上腺素能神经元功能增强【答案】A8.抽动障碍的临床特征不包括（）oA.20岁前起病8 .多组肌肉的快速收缩C.短时间内抽动能自我克制D.紧张时抽动减轻E.睡眠中不出现【答案】D【解析】没有试题分析9 .患儿男，5岁，因“对称性肢体无力15d”来诊。查体：体温正常；意识清楚；心、肺、腹无异常；四肢肌张力低，肌力HI级，腱反射未引出，无明显感觉障碍。脑脊液常规：WBC0005X107L,淋巴细胞为主，蛋白08g/L,葡萄糖32mmol/L,氯化物121nlmol/L。该患儿最可能的诊断是（）oA.重症肌无力B.急性脊髓炎C.吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barresyndrome）D.脑性瘫痪E.病毒性脑炎点下试用：考试宝典视频课程考试题库下载基础题库+考点精讲课+考点练习题+易混易错培训课+易混易错专项练习题+助教监督辅（手机+电脑+平板）随时随地在线学习【答案】c【解析】没有试题分析10 .关于癫痫，叙述错误的是（）oA.是脑部慢性疾病B.临床表现是脑神经元的异常放电引起的C.具有反复发作的倾向D.癫痫样发作既可以是癫痫患者的临床表现，也可以出现在某些急性疾病中E.都与遗传代谢病有关【答案】E【解析】没有试题分析11 .关于癫痫的药物治疗原则，叙述错误的是（）oA.尽早开始长期而规则的抗癫痫药物治疗B.应根据癫痫的发作类型选用抗癫痫药物C.定期随访，密切观察疗效及药物不良反应D.剂量应因人而异，以最小的剂量达到最满意的疗效为宜E.为减少长期服药的不良反应，均应在发作完全控制后12年内逐渐减量停药【答案】E【解析】没有试题分析12 .患儿男，3岁半，因“发热伴惊厥1次”来诊。查体：T395；精神欠佳;颈强直，四肢肌张力正常,腱反射活跃,左侧巴宾斯基征（+）。血常规：白细胞及分叶核细胞增高。脑脊液常规：WBC15X107L,淋巴细胞为主，葡萄糖和蛋白正常。最可能的诊断是（）oA.化脓性脑膜炎B.单纯性热性惊厥C.复杂性热性惊厥D.癫痫E.病毒性脑炎【答案】E【解析】没有试题分析13.以下属于部分性发作癫痫的是（）oA.儿童失神癫痫B.发作性阅读性癫痫C.婴儿痉挛D.良性婴儿肌阵挛癫痫E. Lennox-Gastaut 综合征【答案】B【解析】没有试题分析14.符合婴儿痉挛的脑电图特征为（）oA.3次/s的棘慢复合波B.多灶性1525次/s的棘慢复合波C.高峰失律D.弥漫性高幅慢波E.暴发抑制波【答案】C【解析】没有试题分析15.患儿男，5岁，因“对称性肢体无力15d”来诊。查体：体温正常;意识清楚；心、肺、腹无异常；四肢肌张力低，肌力m级，腱反射未引出，无明显感觉障碍。脑脊液常规：WBC0005X107L,淋巴细胞为主，蛋白08g/L,葡萄糖32nlmol/L,氯化物121mmol/L。该患儿最可能的诊断是（）oA.重症肌无力B.急性脊髓炎C.吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barresyndrome）D.脑性瘫痪E.病毒性脑炎【答案】C【解析】没有试题分析16.鉴别脊髓灰质炎与吉兰-巴雷综合征最重要的体征是前者（）oA.肌张力减低B.腱反射减弱C.肌肉萎缩D.病理反射阴性E.两侧瘫痪不对称【答案】E【解析】没有试题分析17.脑瘫最常见的类型是（）oA.痉挛型B.手足徐动型C.共济失调型D.强直型E.混合型【答案】A【解析】没有试题分析18.能明确诊断烟雾病的检查是（）oA.颅脑CTB.颅脑MRIC.颅脑MRAD. PETE.颅脑DSA【答案】E【解析】没有试题分析19.假性肥大型肌营养不良患儿，抗肌萎缩蛋白（dystrophin）缺失主要引起病理生理学变化的部位是（）oA.脊髓前角细胞B.肌细胞膜C.肌细胞线粒体D.神经肌肉接头E.周围神经【答案】B【解析】没有试题分析点下试用：考试宝典视频课程考试题库下载基础题库+考点精讲课+考点练习题+易混易错培训课+易混易错专项练习题+助教监督辅(手机+电脑+平板)随时随地在线学习20.假性肥大型肌营养不良的遗传方式是()oA.常染色体隐性遗传B.常染色体显性遗传C. X连锁显性遗传D. X连锁隐性遗传E. 丫连锁隐性遗传【答案】D【解析】没有试题分析21. Duchenne肌营养不良最具特征性的体征是()。A.龙贝格征(Rombergsign)B.克尼格征(Kernigsign)C.麦克尤恩征(MacEwensign)D. Gowers 征E.巴宾斯基征（Babinskisign）【答案】D【解析】没有试题分析22.治疗急性播散性脑脊髓炎最主要的药物是（）oA.抗生素B.抗病毒药物C.肾上腺皮质激素D.高渗性脱水药E.营养神经药物【答案】C【解析】没有试题分析23.急性播散性脑脊髓炎与多发性硬化最主要的区别是（）oA.发病机制不同B.累及部位不同C.发病年龄不同D.病因不同E.预后不同【答案】C【解析】没有试题分析24 .瑞氏综合征（ReyeSyndrome）的病理改变主要发生在（）。A.脑和肺B.肝和心C.脑和肝D.脑和肾E.肺和心【答案】C【解析】没有试题分析25 .与瑞氏综合征（ReyeSyndrome）发病有关的药物是（）。A.苯巴比妥B.头抱噗咻C.阿司匹林D.红霉素E.庆大霉素【答案】C【解析】没有试题分析26. 13岁男孩，发作性意识丧失2年，发作时双目凝视，一手捂头或突然站起来走动，每次持续2分钟或更长，发作过后不能追忆，发作无一定规律性。该患儿的发作类型是（）oA.失神发作B.肌阵挛性发作C.不典型失神发作D.自主神经性发作E.复杂部分性发作【答案】E【解析】没有试题分析27. 13岁男孩，反复发作凝视、持物落地1年，每天35次，学习成绩下降。出现两眼上翻、四肢抽动、口吐白沫、神志不清1次，约持续3分钟。EEG示双侧有同步的3Hz棘慢波和多棘慢波阵发。首选抗癫痫治疗是（）oA.卡马西平B.苯巴比妥C.苯妥英钠D.乙琥胺E.丙戊酸钠【答案】E【解析】没有试题分析28. 2岁女孩。1岁起出现点头、发呆发作，有时呈大发作，至今不会独坐和爬。出生时有窒息及颅内出血。头围46cm,前囱已闭。CT检查示脑萎缩，EEG示双侧有较多15Hz棘-慢波和多棘-慢波阵发。诊断为Lennox-Gastaut s综合征。首选的抗癫痫药物应是（）。A.卡马西平每天1030mg/kgB.苯巴比妥每天35mg/kgC.苯妥英钠每天47mg/kgD.丙戊酸钠每天2050mg/kgE.氯硝西泮每天00102mg/kg【答案】E【解析】没有试题分析29. 4岁，男孩，反复惊厥3个月，行走不稳伴震颤1个月。查体：体温正常，智力发育稍落后，心音稍低钝，四肢肌张力增高，双上肢肌力 IV级，双下肢肌力II级。血生化检查示乳酸345mmol/L。诊断考虑为()oA.癫痫B.脑性瘫痪C. Reye综合征D.线粒体脑肌病E.小儿脑肿瘤【答案】D【解析】没有试题分析30. 7岁男孩，诊断为癫痫并进行抗癫痫治疗已2年，近来自行停药。今晨突然频繁连续抽动，神志不清，已连续抽搐达40分钟。患儿此时属于下列哪种情况()。A.癫痫大发作B.癫痫持续状态C.精神运动性发作D.精神运动性持续状态E.肌阵挛性癫痫状态【答案】B【解析】没有试题分析31.复杂部分性发作患儿经卡马西平治疗后，已1年半未发。近来有头晕，行走不稳，双手振动。下列哪项检查最有助于明确病因（）o A.血药浓度测定B.复查脑电图C.脑电地形图D.头颅CTE.血电解质测定【答案】A【解析】没有试题分析32.10岁男孩，发作性意识丧失伴四肢抽搐2年，服药后2年未发，已自行停药。近1天出现有频繁、连续抽动。在2次发作间神志不清，就诊时有频繁抽搐伴昏迷。首先应采用的治疗是（）oA.苯妥英钠10mg/kg肌内注射8 .苯巴比妥肌内注射15mg/kgC.地西泮静脉注射0203mg/kgD.副醛810ml保留灌肠E.异戊巴比妥静脉缓慢注射【答案】C【解析】没有试题分析33 .癫痫的外科手术治疗指征不包括（）oB.已知脑内局限性病变的继发性癫痫C.小儿良性癫痫伴中央中颤部棘波D.部分性癫痫E.未发现脑内病灶但发作频繁影响发育的婴儿癫痫【答案】C【解析】没有试题分析34 .小儿癫痫最常见的发作类型是（）oA.失神发作B.肌阵挛发作C.强直一阵挛发作D.强直性发作E.失张力发作【答案】C【解析】没有试题分析35颗叶癫痫首选的抗癫痫药物是（）oA.苯妥英钠B.卡马西平C.氯硝西泮D.苯巴比妥钠E.泼尼松【答案】B36.婴儿痉挛症诊断的最可靠依据是（A.3至8个月起病B.智力发育显著落后C.典型的点头样发作形式D.半数有围生期因素E.脑电图背景波异常【答案】C【解析】没有试题分析37 .小儿脑肿瘤的颅高压症状应除外（）oA.呕吐B.头痛C.意识改变D.眼部症状E.肢体运动障碍【答案】E【解析】没有试题分析38 .患儿5岁。出生时有颅内出血，出现四肢张力增高，姿势异常及运动障碍，腱反射亢进。智力低下，巴氏征阳性。其脑瘫类型是（）。A.痉挛性偏瘫B.手足徐动性C.强直型D.共济失调型E.痉挛性四肢瘫【答案】E【解析】没有试题分析39.关于Reye综合征的治疗，以下哪项是必须的？（）A.静脉使用抗生素B.使用肾上腺皮质激素抗炎C.抗病毒治疗D.控制脑水肿，降低颅内压E.退热降温处理【答案】D【解析】没有试题分析40.癫痫大发作服药至下列哪种情况时可以停药？（）A.发作完全控制25年后可逐步停药B.持续用药半年左右，不发作就可以停药C.发作完全控制后12个月就可以停药D.发作控制后1年停药E.需终身服药【答案】A【解析】没有试题分析41.脑性瘫痪中最常见的类型是（）oA.痉挛型脑瘫B.手足徐动型脑瘫C.混合型脑瘫D.共济失调型E.肌张力低下型脑瘫【答案】A【解析】没有试题分析42. 9个月女婴，头颅迅速增大，四肢肌力下降，CT表现如图，首先考虑以下哪个疾病？（）O1OA.骈脏体发育不全B. Dandy-Walker 综合征C.前脑无裂畸形D.脑灰质异位E.无脑回畸形【答案】C【解析】没有试题分析43. Reye综合征患儿，入院时呈深昏迷，血糖为095mmol/L,凝血酶原时间为18s,血清钠130mmol/L,钾4mmol/L,氯108mmol/L,钙23mmol/L。血pH732。为了纠正其代谢紊乱，下列哪项不正确？（）A.纠正低血糖，10%葡萄糖溶液静脉滴注B.20%甘露醇降低颅高压C.维持电解质和酸碱平衡，纠正低血糖D.维生素K静脉注射，纠正低凝血酶原E.高热时使用阿司匹林降温【答案】E【解析】没有试题分析44.男孩，6岁。在取物时不能顺利地用手接触到该物体，上肢高举，摇头，全身用力，颜面肌肉紧张，安静时好转，入睡后消失。膝反射不亢进，巴氏征阴性。出生时有核黄疸，经抢救后好转。其脑瘫类型是（）oA.痉挛性脑瘫B.手足徐动性脑瘫C.共济失调型D.肌张力低下型脑瘫E.混合型脑瘫【答案】B【解析】没有试题分析45.女孩，12岁，间歇头痛半年，加重伴呕吐1个月，视物模糊3天。查体：体温37,神清，双侧瞳孔约5mm,对光反射消失，双侧眼球水平震颤，颈抵抗，四肢肌张力增高，肌力正常。腰穿检查除压力明显增高外，脑脊液常规、生化正常。为明确诊断，下一步首先要做的检查是()oA.脑脊液细菌培养B.脑脊液查结核抗体及进行结核菌培养C.脑脊液沙氏培养找隐球菌D.脑电图检查E.头颅CT扫描【答案】E【解析】没有试题分析46.女，3岁，身高不增，智力正常，请结合图像，选出最可能的诊断()OA.维生素D缺乏症B.肾性骨病C.粘多糖贮积症IV型D.粘多糖贮积症I型E. MPSII 型【答案】C【解析】没有试题分析47.如果疑诊颅内占位，哪项检查必须慎重？（）A. EEG检查B. MRIC.腰穿检查D. CTE. X线平片【答案】C【解析】没有试题分析48 .关于小儿脑肿瘤，下列哪一项是错误的？（）A.脑神经受损症状多见于脑干肿瘤B.视力和视野缺损多见于颅咽管肿瘤C.共济失调多见于小脑肿瘤D.癫痫发作多见于大脑半球肿瘤E.椎体束征多见于幕下肿瘤【答案】E【解析】没有试题分析49 .小儿脑肿瘤的高发年龄是（）。A.婴儿期B. 24岁C. 58岁D. 1014岁E. 12岁【答案】C【解析】没有试题分析50.下列哪一点不是小儿单纯型高热惊厥的临床特点？（）A.惊厥多见于6个月至3岁的小儿B.发作前均有发热，多在发病初期体温骤升时发生C.惊厥呈全身性，持续时间不超过10分钟D.多伴有呼吸道、消化道感染，而无中枢神经系统感染E.发作1周后脑电图异常【答案】E【解析】没有试题分析51.6岁男孩，阵发性头痛1个月，伴呕吐，有复视现象。体查：体温正常，神清，右下肢肌张力增高，腱反射亢进，脑脊液常规、生化基本正常。诊断应考虑为（）oA.化脓性脑膜炎B.病毒性脑炎C. Reye综合征D.小儿脑肿瘤E.神经血管性头痛【答案】D【解析】没有试题分析52 .假肥大型肌营养不良患儿缺失基因定位于（）oA. Xp21B. Xq21C. Xpl3D. Xql3E. Xg31【答案】A【解析】没有试题分析)o53 . Reye综合征与化脓性脑膜炎鉴别的主要依据是（A.发病年龄B.发病季节C.肝脏有无肿大D.有无脑膜刺激征E.肝功能与脑脊液检查正常与否【答案】E【解析】没有试题分析54.关于瑞氏综合征的病理变化，错误的是（）。A.脑水肿B.肝细胞脂肪变性C.肝细胞泡沫样变D.肝细胞内线粒体肿胀E.肝硬化【答案】E【解析】没有试题分析55.3岁男孩，因宫内窘迫剖宫产娩出。出生时苍白窒息，生后6个月会抬头，1岁会坐，3岁会走，双腿交叉呈剪刀样，腱反射亢进。智力基本正常。其脑瘫类型是（）oA.痉挛性偏瘫B.手足徐动性脑瘫C.痉挛性双瘫D.共济失调型E.痉挛性四肢瘫【答案】C【解析】没有试题分析56.下列哪项不是小儿脑肿瘤的特点？（）A.恶性肿瘤占第1位B.大多数发生在中线部位C.以神经胶质细胞瘤最多见D.颅高压症状出现早E.定位症状少，易误诊【答案】A【解析】没有试题分析57. Lennox一Gastaut综合征的临床特点，下列哪项不符合？（）A.起病多在18岁B.多种发作形式并存C.智力发育落后D.脑电图46次/秒棘慢波E.治疗困难，预后不良【答案】D【解析】没有试题分析58.治疗婴儿痉挛症时首选的药物是（）oA. ACTH或泼尼松B.氯硝西泮C.丙戊酸钠D.卡马西平E.苯巴比妥钠【答案】A【解析】没有试题分析59.小儿惊厥最常见的原因是（）。A.癫痫B.低钙惊厥C.高热惊厥D.低血糖E.颅内感染【答案】C【解析】没有试题分析60.1岁半男孩，频繁呕吐伴惊厥2天。体查：昏迷，肝右肋下4cm。血清转氨酶80U,血糖14mmol/L,临床诊断考虑为Reye综合征。下列哪项不是其主要临床特点？（）A.前驱病毒感染史B.急性进行性脑病症状C.神经系统定位体征D.脑脊液压力增高而无炎症改变E.早期血糖降低【答案】C【解析】没有试题分析61.男，12岁，左面颊肿大5年余，局部呈紫红色，CT如图所示，最可 能 诊 断 为 （)A.蔓状血管瘤B.血管外皮瘤C.动静脉畸形D.慢性腮腺炎E.下颌下腺慢性炎症【答案】A【解析】没有试题分析62.以下哪项检查不是瑞氏综合征的特点？（）A.血氨升高B.血糖降低C.脑电图弥漫性慢波D.脑脊液常规异常E.肝组织活检异常【答案】D【解析】没有试题分析63. Reye综合征预后的决定因素应除外（）。A.患儿起病年龄B.发热的程度C.病情进展的速度D.诊治的早晚E.血氨、血糖、血清钾等血液生化的异常【答案】B【解析】没有试题分析64 .女，4岁，右侧颈部可扪及一包块约两个月，无热无痛，CT如图所示，最可能的诊断为（）。A.咽旁血管外皮瘤B.咽旁副神经节瘤C.咽旁脓肿D.咽旁神经纤维瘤E.咽旁小唾液腺混合瘤【解析】没有试题分析65 .新生儿惊厥首选哪种药物止惊？（A.地西泮B.水合氯醛C.苯巴比妥D.苯妥英钠E.氯丙嗪【答案】C【解析】没有试题分析66.下列癫痫发作，哪种不属于全身性发作？（）A.失神发作B.精神运动性发作C.强直性发作D.失张力发作E.肌阵挛发作【答案】B【解析】没有试题分析67.单纯性高热惊厥有以下特点，但除外下列哪项？（）A.有明显的遗传学倾向B.发作前后神经系统无异常C.惊厥多为部分性发作E.有年龄特点【答案】C【解析】没有试题分析68 .男，3岁，头颅被球击中，请结合CT图像，最选择可能的诊断是A.高血压性脑出血nB.脑结核C.脑挫裂伤血肿形成D.动脉瘤破裂出血E.血管畸形【答案】C69 .下列脑脊液检查哪项符合Reye综合征的改变？（A.蛋白质08g/LB.糖183mmol/LC.氯化物101mmol/LD.细胞数250X107LE.压力205kPA【答案】E【解析】没有试题分析70.以下哪项不符合痉挛性脑瘫的临床表现？（）A.肌张力增高，肢体痉挛B.运动障碍C.双下肢剪刀步态D.巴氏征阳性E.手足徐动明显【答案】E【解析】没有试题分析71.8个月男孩，诊断为婴儿痉挛症。首选的抗癫痫药物是（）。A.丙戊酸钠每天2050mg/kgB.苯巴比妥每天35mg/kgC.苯妥英钠每天47mg/kgD.氯硝西泮每天。0102mg/kgE.卡马西平每天1030mg/kg【答案】D【解析】没有试题分析72.下列哪项不是线粒体脑肌病的生化缺陷？（）A.基质运输缺陷B.基质利用缺陷C.三竣酸循环受累D.氧化/磷酸化耦联缺陷E.糖原合成酶缺乏【答案】E【解析】没有试题分析73. Reye综合征的实验室检查下列哪项不符合？（）A.周围白细胞计数增加以中性粒细胞为主B.血氨在早期升高C.早期有血清转氨酶升高、凝血酶原时间延长D.低血糖在0岁以上小儿最明显E.脑脊液的主要改变是压力增高【答案】D【解析】没有试题分析74. 13岁男孩，诊断为复杂部分性癫痫，经卡马西平治疗后，已1年半未发作。下一步应该（）oA.行血药浓度测定B.重复脑电图检查C.按原量继续服卡马西平D.该药可以逐渐减量E.停服卡马西平【答案】C【解析】没有试题分析75.关于Reye综合征的病理改变哪项是错误的？（）A.脑的主要改变是严重脑水肿和细胞肿胀，呈炎症或脱髓鞘改变B.心肌有脂肪变性C.肝脏有脂肪浸润，无坏死灶D.肾脏有脂肪变性E.胰腺有脂肪变性【答案】A【解析】没有试题分析76.关于瑞氏综合征的病因，下列哪一项是错误的？（）A.乙酰水杨酸应用可导致本病的发生B.与B型流感病毒和水痘感染有关C.与遗传代谢病如中链酰基一 CoA脱氢酶缺陷有关D.线粒体脂肪酸氧化代谢缺陷病可以出现与本病相似症状E.与细菌感染有关【答案】E【解析】没有试题分析77.癫痫持续状态时首选哪种药物止惊？（）A.氯丙嗪B.10%水合氯醛C.地西泮D.苯妥英钠E.苯巴比妥钠【答案】C【解析】没有试题分析78.关于Reye综合征，下列叙述哪项不正确？（）A.又名脑病合并内脏脂肪变性，是急性进行性脑病B.病理特点是急性脑水肿和肝、肾、胰、心肌等器官的脂肪变性C.主要的超微结构改变是线粒体异常D.临床特点是在前驱的病毒感染后出现呕吐、意识障碍和惊厥等症状E.可有代谢紊乱，如早期血氨高、血糖高、血清转氨酶升高等【答案】E【解析】没有试题分析79.关于Reye综合征的临床表现哪项是错误的？（）A.起病前常有病毒感染B.起病后出现频繁呕吐C.通常可有神经系定位征D.有意识障碍和颅内压增高的表现E.可发生脑疝和脑干功能障碍的症状【答案】c【解析】没有试题分析80.男孩，6岁。系脑性瘫痪。对其进行治疗时，下列哪项不是主要的？（）A.全面关心患儿，注意合理营养和护理B.早期发现，早期治疗C.静脉注射或肌内注射脑活素D.对有语言障碍、智力低下者，进行语言训练、特殊教育E.运动障碍应采用综合矫正治疗【答案】C【解析】没有试题分析81.关于硬脑膜下积液的治疗下列哪项是错误的？（）A.不论积液多少，均应反复穿刺B.一侧每次穿刺放液不超过30mlC.双侧穿刺放液总量不超过50nliD.多次穿刺后积液减少不明显考虑手术摘除囊膜E.硬脑膜下积脓除穿刺放液外，需根据病原菌注入相应抗生素【答案】A【解析】没有试题分析82.1岁，女，头颅呈球状，颅骨透光试验阳性，请结合CT图像选择最可能诊断（）。A.脑严重缺血B.慢性双侧性巨大硬膜下血肿C.水瘤D.先天性脑积水E.外部性脑积水【答案】D【解析】没有试题分析83.对于脑水肿，下列哪种药物脱水疗效最佳？（）A.可的松B.氢化可的松C.泼尼松D.促肾上腺皮质激素E.地塞米松【答案】E【解析】没有试题分析84.癫痫精神运动性发作首选药物是（）oA.苯妥英钠B.苯巴比妥C.卡马西平D.托毗酯E.丙戊酸钠【答案】C【解析】没有试题分析85 .假性肥大性肌营养不良早期诊断实验室指标是（）oA. CKB. LDHC. GOTD. GTPE. CK-MB【答案】A【解析】没有试题分析86 .下列哪项不符合Reye综合征的临床表现？（）A.病程分期以脑病症状的发展为依据B.病程进展缓慢C.肝脏轻中度肿大，一般无黄疸D.小婴儿表现为突然呼吸急促或暂停、惊厥发作E.可有去大脑强直【答案】B【解析】没有试题分析87.关于Reye综合征的描述以下哪项是正确的？()A.与遗传代谢性疾病关系不大B.与体内糖代谢有关C.合并肝脂肪变性D.有神经系统感染症状E.颅内压一般不高【答案】C【解析】没有试题分析88.中央颤区棘波的小儿良性癫痫临床特点，下列哪项不符合？()A.多有家族遗传倾向B.发作形式较简单C.智力多受影响D.脑电图背景波正常E.对抗癫痫药物反应较好【答案】C【解析】没有试题分析89.线粒体脑肌病的遗传特点是（）。A.染色体DNA及线粒体DNA均与发病有关B.线粒体DNA是由母系遗传C.线粒体DNA包括了大部分遗传信息D.其临床表型为同质性E.临床症状与线粒体DNA突变量无关【答案】B【解析】没有试题分析90.手足徐动性瘫痪的临床表现，下列哪点不符？（）A.肌张力降低B.喂哺困难C.手足徐动明显D.智力发育明显落后E.通常无锥体束征【答案】D【解析】没有试题分析91.在小儿的各种肿瘤中，小儿脑肿瘤的发病率为（）oA.占第一位B.占第二位C.占第三位D.占第四位E.占第五位【答案】B【解析】没有试题分析92.10岁男孩，经检查确诊为小儿良性癫痫伴中央中颍部棘波，下列哪项不是其临床特点？（）A.发作类型为简单部分性发作，亦可为大发作B.发作与睡眠关系密切C.智力发育正常D.有明显的遗传倾向E.抗癫痫药物需终身治疗【答案】E【解析】没有试题分析93 .线粒体脑肌病的发生是由于（）oA.细胞中糖原合成障碍B.线粒体膜上Na-KATP酶缺乏C.线粒体氧化磷酸化脱耦联D.葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏E.呼吸功能受损致机体缺氧【答案】C【解析】没有试题分析94 .小儿颅内肿瘤最常见的症状是（）oA.头痛B.呕吐C.复视和智力减退D.精神行为异常E.瘫痪【答案】B【解析】没有试题分析95 .下列哪一项不是小儿脑肿瘤的特点？（）A.颅高压症状出现较早B.呕吐是唯一早期症状C.头痛在清晨较重，以额、枕部为主D.肿瘤定位症状少、出现晚E.好发在中线、前颅凹部位【答案】E【解析】没有试题分析96.下列哪一种情况不能诊断为高热惊厥？（）A.上呼吸道感染伴发热惊厥B.咽结合膜热伴高热惊厥C.肠道感染伴发热惊厥D.出疹性疾病伴有热惊厥E.新生儿期的有热惊厥【答案】E97.8岁男孩，诊断为失神发作。在下列抗癫痫药物中哪种不能选用？（）A.氯硝西泮B.苯巴比妥C.苯妥英钠D.乙琥胺E.丙戊酸钠【答案】C【解析】没有试题分析98.假肥大型肌营养不良肌肉肥大通常发生在（）oA.胸大肌B.股外侧肌C.肱三头肌D.腓肠肌E.胫前肌【答案】D【解析】没有试题分析99.癫痫发作时间过长时，除用止惊剂外，应立即（）oA.给予甘露醇和地塞米松B.给予抗生素C.给能量合剂E.静脉滴注10%葡萄酸钙【答案】A【解析】没有试题分析100.假肥大型肌营养不良为X连锁隐性遗传病，此种遗传方式是（）oA.女性携带女性发病B.女性携带男性发病C.男性携带女性发病D.男性携带男性发病E.两性均可携带和发病【答案】B【解析】没有试题分析101.下列哪点不是假肥大型肌营养不良的临床特点？（）A.男性，35岁起病，下肢近端肌群受累最重B.均有不同程度智力低下C. Gower征阳性D.小腿腓肠肌假性肥大E.血清CPK增高【答案】B【解析】没有试题分析102.1岁男性，发热、频繁呕吐、惊厥3天，疑诊为Reye综合征，为明确诊断，首先需要作下列哪项检查？（）A.血常规B.脑脊液常规、生化检查C.头颅CTD.测血清总胆红素及1分钟胆红素E.测血氨及转氨酶【答案】E【解析】没有试题分析103. Reye综合征与重症黄疸肝炎不同的是（）。A.肝脏增大B.转氨酶增高C.凝血酶原时间延长D.血清胆红素增高E.高氨血症【答案】D【解析】没有试题分析104.下列哪点不是诊断小儿脑性瘫痪的依据？（）A.有妊娠、围生期的高危因素B.进行性中枢运动障碍和姿势异常C.姿势控制异常D.肌紧张异常和不随意运动E.运动发育落后或异常【答案】B【解析】没有试题分析105.典型失神性发作首选的抗癫痫药物是（）。A.卡马西平B.乙琥胺C.丙戊酸钠D.地西泮（安定）E.苯巴比妥钠【答案】C【解析】没有试题分析106.关于瑞氏综合征哪一项是错误的？（）A.称脑病合并肝脏脂肪变性B.病因不明，可能与病毒感染、药物和遗传有关C.脑脊液检查仅压力升高D.血清转氨酶较正常升高3倍以上E.血氨和血糖均升高【答案】E【解析】没有试题分析107.小儿脑肿瘤中最常见的肿瘤是（）oA.神经胶质细胞瘤B.髓母细胞瘤C.血管瘤D.室管膜瘤E.垂体腺瘤【答案】A【解析】没有试题分析108.2岁女孩，频繁呕吐2天，伴昏迷、惊厥。肝右肋下4cm。血清转氨酶100U,血糖为112mniol/L。诊断为Reye综合征。下列哪项不是致病因素？（）A.病前有病毒感染史B.黄曲霉毒素污染食物C.服用水杨酸退热剂D.服用抗癫痫药物如丙戊酸钠E.金黄色葡萄球菌感染【答案】E【解析】没有试题分析109.下列哪项不是继发性癫痫的临床特点？（）A.可发现原发性疾病B.可有多种形式发作C.脑电图背景波多正常D.智力发育多受累E.对抗癫痫药物的反应欠佳【答案】C【解析】没有试题分析110.关于Reye综合征的诊断，下列哪项不符合？（）A.有先驱病毒感染史B.急性进行性脑症状，脑脊液呈炎症改变C.脑膜刺激征不明显D.早期血氨高、血糖低、凝血酶原时间延长E.早期血清转氨酶升高，血清胆红素正常或稍高【答案】B【解析】没有试题分析111. Lennox-Gastaut综合征的主要临床特点，下列哪项不符合？()A.主要从婴儿期起病B.临床发作类型可有肌阵挛性、不典型失神和强直阵挛性发作C.脑电图背景活动异常，有大量15Hz的慢棘慢综合波D.大多数患儿智力低下E.治疗困难，预后不良【答案】A【解析】没有试题分析H2.小儿癫痫应与下列疾病相鉴别，除外()oA.屏气发作B.习惯性阴部摩擦C.晕厥D.睡眠障碍E.大田园综合征【答案】E【解析】没有试题分析113.颅骨骨折或外科手术后造成的脑脊液鼻漏或脑脊液耳漏病儿患脑膜炎后，常反复再发。其病原菌多为（）oA.脑膜炎双球菌B.肺炎链球菌C.金黄色葡萄球菌D.流感嗜血杆菌E.大肠杆菌【答案】B【解析】没有试题分析114.预防小儿高热惊厥首选（）oA.卡马西平B.苯巴比妥C.苯妥英钠D.硝西泮E.乙琥胺【答案】B【解析】没有试题分析115.关于复杂型高热惊厥的特点下列哪项不符？（）A.惊厥发作持续15分钟以上B.发作形式可呈部分性发作C.1天内发作多次D.发作后神经系统检查正常E.发作前有神经系统异常【答案】D【解析】没有试题分析116 .3个月男婴，头颅迅速增大，发育停滞，CT表现如图，可能的诊断为（）。A.脑严重缺血B.慢性双侧性巨大硬膜下血肿C.水瘤D.先天性脑积水E.重度脑积水【答案】D【解析】没有试题分析117 .诊断癫痫失神发作最具有确诊意义的是（）oA.突然而短暂的意识障碍B.两眼凝视、动作停止C.语言中止D.手中握物坠落E.脑电图每秒3次棘慢综合波【答案】E【解析】没有试题分析118.原发性癫痫及癫痫综合征的临床特点，下列哪项不符合？（）A.多有家族遗传倾向B.发作形式较单纯C.脑电图背景波正常D.对抗癫痫药物反应较好E.智力多受影响【答案】E【解析】没有试题分析119.小儿长期颅内压增高，不会见到（）oA.颅缝裂开B.头围大呈鞍形C.出现落日眼D.颅骨X线片见有指压痕E.视网膜和视乳头水肿【答案】B【解析】没有试题分析120.小儿良性癫痫伴中央中颍部棘波最突出的临床特点是（）oA.有明显的遗传倾向B.智力发育正常C.呈部分简单运动性发作D.脑电图特异性高辐中央、中颗区棘波E.预后良好【答案】D【解析】没有试题分析121.下列哪种病变时脑脊液不可能呈黄色？（）A.新生儿溶血症B.蛛网膜下隙出血C.中毒性脑病D.椎管梗阻E.脑瘤【答案】C【解析】没有试题分析122 .婴幼儿，女，头比一般孩子大，请结合影像图像选择最可能的诊断A.脑萎缩B.阻塞性脑积水C.交通性脑积水D.先天发育异常E.脑囊肿【答案】B【解析】没有试题分析123 .继发性癫痫的临床特点是（A.多可发现原发性疾病B.脑电背景波多正常C.智力发育正常D.发作形式较单纯E.抗癫痫治疗有效【答案】A【解析】没有试题分析124.下列哪种不符合中毒性脑病的改变？()A.脑脊液糖为39mmol/L (70mg/dl)B.脑脊液压力增高C.脑脊液氯化物为90mmol/L (531mg/dl)D.脑脊液蛋白为500mmol/L (50mg/dl)E.脑脊液找菌阴性【答案】C【解析】没有试题分析125.复杂部分性发作与简单部分性发作的主要鉴别点在于()oA.自动症的有无B.意识障碍的有无C. Todd麻痹的有无D.有无感觉异常E.精神症状性发作的有无【答案】B脑积水月并月氐体发育不全透明隔囊肿前脑无裂畸形Dandy-Walker 综合征127. 1 岁【解析】没有试题分析【解析】没有试题分析126.两个月女婴，口咽部有一肿块，行CT检查如图，请选择最可能头颅呈球状，颅骨透光试验阳性，请结合CT图片择最可能的诊断（）A.脑严重缺血B.慢性双侧性巨大硬膜下血肿C.水瘤D.先天性脑积水E.重度脑积水【答案】D【解析】没有试题分析128.脑性瘫痪最常见的类型是（）oA.痉挛型B.手足徐动型C.共济失调型D.混合型E.肌张力低下型【答案】A【解析】没有试题分析129.格林-巴利综合征不包括下列哪种类型？（）A.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎B.急性运动轴索性神经病C.急性感觉轴索性神经病D.急性运动感觉轴索性神经病E. Miller-Fisher 综合征【答案】C【解析】没有试题分析130.男孩,2岁，诊断为痉挛型脑性瘫痪，不可能出现的体征是（）oA.腱反射亢进B.巴氏征阳性C.肌张力减低D.踝阵挛阳性E.霍夫曼（Hoffmann）征阳性【答案】C【解析】没有试题分析131.格林-巴利综合征的发病与哪种细菌的感染有关？（）A. B族溶血性链球菌B.金黄色葡萄球菌C.大肠杆菌D.空肠弯曲菌E.流感嗜血杆菌【答案】D【解析】没有试题分析132.男孩，1岁，发热1天，体温39,伴有轻咳，在儿科门诊就诊过程中突然发生惊厥，即刻给予吸氧，即刻止惊的药物首选（）oA.苯巴比妥肌注B.地西泮肌注C.地西泮静推D.氯丙嗪肌注E.维生素D肌注【答案】C【解析】没有试题分析133.癫痫失神发作应首选下列哪种抗癫痫药物治疗？（）A.氯硝西泮B.苯巴比妥C.苯妥英钠D.卡马西平E.丙戊酸钠【答案】E【解析】没有试题分析134.关于脑性瘫痪的临床表现哪项是错误的？（）A.婴儿早期出现症状B.为非进行性的中枢性运动障碍C.可伴有癫痫D.绝大多数合并有智力低下E.可伴有视觉障碍【答案】D【解析】没有试题分析135 .患儿系全身性强直性阵挛性发作，开始应用卡马西平治疗至10d 左右，全身出现皮疹伴发热，考虑其为药物疹，停用卡马西平，改用其他抗癫痫药物。下列方案中哪个方案不妥当？（）A.丙戊酸钠每天口服2050mg/kgB.苯巴比妥每天口服35mg/kgC.扑米酮（扑痫酮）每天日服1020mg/kgD.氯硝西泮肌内注射每天每次0. lmg/kgE.乙琥胺每天口服2030mg/kg【答案】B【解析】没有试题分析136 .7岁男孩，4岁时发现走路呈鸭步态，易跌倒。小腿腓肠肌肥大，智商 cio）为80, II （）oB. Becker型肌营养不良C. Duchenne型肌营养不良D.重症肌无力E.智力低下【答案】C【解析】没有试题分析137.鉴别格林-巴利综合征和脊髓灰质炎，最重要的体征为（）oA.肌张力减低B.感觉异常C.腱反射消失D.病理征阴性E.肌肉萎缩【答案】B【解析】没有试题分析二、A3/A4型题以下提供若干个案例，每个案例有若干个考题。请根据提供的信息、，在每题的A、B、C、D、E五个备选答案中选择一个最佳答案，并在答题卡上按照题号，将所选答案对应字母的方框涂黑。L （共用题干）七个月婴儿，发热、咳嗽2天，嗜睡、反复惊厥半天。查体：精神差，前因膨隆，两肺可闻及中小水泡音，颈部无抵抗，双巴氏征阳性。1 .不可能的诊断为（）oA.高热惊厥B.中毒性脑病C.病毒性脑炎D.化脓性脑膜炎E.结核性脑膜炎【答案】A【解析】没有试题分析2 .为明确诊断，应选哪项检查？（）A.胸部X线片B. PPD检查C.脑电图D.血培养E.脑脊液检查【答案】E【解析】没有试题分析3.最可能出现的合并症为（）oA.脑室管膜炎B.脑积水C.硬脑膜下积液D.颅内出血E.脑水肿【答案】C【解析】没有试题分析2.（共用题干）女孩，8岁。1个月前突然发作1次，两眼上翻，四肢抽动，面色青紫，历时1分钟逐渐清醒，醒后未诉不适。5年前有类似发作1次。1周前查脑电图正常。神经系统检查无异常。L此时该患儿最合适的处理是（）oA.暂不服药继续观察B.给予抗感染治疗C.脑脊液检查D.给予抗癫痫药物E.复查脑电图【答案】A【解析】没有试题分析2.1周后再发作2次，发作呈四肢抽动，神志不清，头颅CT检查正常。治疗药物首选的是（）oA.地西泮口服B.乙琥胺糖浆口服C.丙戊酸钠口服D.乙酰噗胺口服E.氯丙嗪口服【答案】C【解析】没有试题分析3.服药半年未发作。自行停药1周后突然发作，意识不清1小时。为控制发作，应首选（）oA.苯妥英钠缓慢静脉注射B.异戊巴比妥钠缓慢静脉注射C.氯丙嗪口服D.地西泮缓慢静脉注射E.10%水合氯醛保留灌肠【答案】D【解析】没有试题分析3.（共用题干）患者女，8岁，因“双侧上睑下垂、复视2个月”来诊。无明显诱因发病，晨轻幕重。疑诊为重症肌无力。L为明确诊断，首选检查是（）oA.心电图B.新斯的明试验C.腰椎穿刺脑脊液检查D.诱发电位E.颅脑CT【答案】B【解析】没有试题分析2.确诊后用肾上腺皮质激素和新斯的明治疗，第3天上睑下垂加重，可能的原因是（）oA.激素用量过大B.激素用量过小C.激素治疗早期有可能使症状加重D.激素不宜与抗胆碱酯酶药同时应用E.该患儿可能存在低血钾【答案】C【解析】没有试题分析4.（共用题干）患儿男，1岁，渐进性精神运动功能倒退6个月，诊为Tay-Sachs 病。L为确诊该病，首选的检查是（）oA. a -半乳糖甘酶活性测定B.卜半乳糖昔酶活性测定C.己糖胺酶活性测定D.芳基硫酸酯酶A活性测定E.线粒体DNA点突变分析【答案】C【解析】没有试题分析2.眼科检查最可能发现的体征是（）oA.眼球运动受限B.角膜混浊C.晶状体半脱位D.黄斑区樱桃花斑E.眼压增高【答案】D【解析】没有试题分析5.（共用题干）患儿女，6个月，因“点头发作2周”来诊。无诱因，伴四肢屈曲样动作，逐日加重。最初发天发作数次，来诊时2030次/d,发作往往成串。病后精神差，食欲差，运动发育倒退，不伴发热。出生时有轻度窒息史。查体：头围40cm,头不能直立；双侧巴宾斯基征（+）。L该患儿的癫痫发作形式属于（）oA.痉挛发作B.失神发作C.强直-阵挛发作D.阵挛发作E.精神运动性发作【答案】A【解析】没有试题分析2.应首先考虑的诊断为（）oA.低钙惊厥B.化脓性脑膜炎C.低镁血症D.婴儿痉挛E.病毒性脑炎【答案】D3 .对诊断最有价值的实验室检查是（）oA.血电解质B.脑电图C.颅脑CT或MRID.颅脑B型超声E.脑脊液常规与生化分析【答案】B【解析】没有试题分析4 .推测该患儿病后出现精神运动发育倒退的原因是（）oA.病后进食减少B.病后缺少运动锻炼C.频繁癫痫发作致惊厥性脑损伤D.颅内感染致脑组织进行性破坏E.缺氧缺血性脑病后遗症【答案】C【解析】没有试题分析6.（共用题干）患儿女，18个月，双胎第2产，出生体重11kg。现不能独自站立，不会叫“爸爸”、“妈妈”。查体：头围42cm,前因闭合；心、肺无异常；四肢肌张力增高，腱反射活跃，左侧巴宾斯基征（+）。1.最可能的诊断是（）oA.进行性肌营养不良B.脊髓性肌肉萎缩症C.脑性瘫痪D.脑发育畸形E.维生素D缺乏性佝偻病【答案】C【解析】没有试题分析2 .最有价值的检查是（）oA.血常规B.血生化C.颅脑CTD.肌电图E.肌酶【答案】C【解析】没有试题分析3 .最有价值的治疗是（）oA.功能训练B.注射脑神经节背脂C. iWj压氧D.手术治疗E.中药治疗【答案】A7.（共用题干）病历摘要:9岁男孩，夜间睡眠时突然发生右侧口角和面部抽搐，双目凝视，意识丧失，呼之不应，抽搐持续约1015分钟。体检：体温36,神志清楚，对答准确，咽无充血，扁桃体无肿大，双肺呼吸音清，心率92次/分，律齐，心音有力，腹平软，肝脾未触及。脑膜刺激征阴性。脑电图示：颗中部，中央区棘-慢波放电灶。1.判断此患儿最可能的诊断是什么？（）A.中毒性脑病B.病毒性脑炎C.结核性脑膜炎D.化脓性脑膜炎E.无热惊厥F.低钙抽搐G.小儿癫痫H.食物中毒【答案】G【解析】没有试题分析2.小儿良性癫痫的特点，包括哪些？（）A.510岁起病B.常在白天发作C.有遗传倾向D.多为夜间发作，呈一侧性口角或面部抽搐E.不影响智力发育F.脑电图示题中部，中央区棘-慢波放电灶G.预后良好H.神经发育正常【答案】A|C|D|E|F|G|H【解析】没有试题分析3 .在进行小儿癫痫患者的脑电图检查时，正确的是什么？（）A.尽量避免使用镇静剂B.停用抗癫痫药C.发作间脑电图应包括睡眠及清醒记录D.使用镇静剂E.记录时间不小于20分钟F.必要时作24小时脑电图【答案】A|C|E|F【解析】没有试题分析4 .关于癫痫部分性发作，正确的是什么？（）A.发作开始呈部分性B.停用抗癫痫药C.意识可不丧失D.使用镇静剂E.脑电图可见从局部脑区开始的异常间样放电F.可泛化成全身性发作G.可用ACTHH.不需要治疗【答案】A|C|E|F【解析】没有试题分析5.关于小儿癫痫全身性发作，包括什么？（）A.强直-阵挛发作B.强直性发作C.阵挛性发作D.肌阵挛发作E.失张力发作F.失语综合征G.新生儿惊厥H.高热惊厥【答案】A|B|C|D|E【解析】没有试题分析6.癫痫持续状态正确的是什么？（）A.癫痫发作持续30分钟以上B.反复发作持续30分钟以上、发作间意识不恢复C.原有神经系统异常D.复杂部分性癫痫可有非抽动性持续状态E.持续状态以癫痫大发作为多F.高热惊厥不发作持续状态【解析】没有试题分析7 .关
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