免疫课件白细胞分化抗原

白细胞分化抗原和粘附分子白细胞分化抗原和粘附分子Leukocyte Differentiation Antigen and Adhesion Molecules第一节第一节 白细胞分化抗原白细胞分化抗原 Leukocyte Differentiation Antigen 白细胞分化抗原白细胞分化抗原概念、结构及基本特点及意义概念、结构及基本特点及意义 1.1.白细胞分化抗原（白细胞分化抗原（LDALDA：Leukocyte Leukocyte Differentiation AntigenDifferentiation Antigen）：血细胞在分化成熟为不同谱系、分化的不同阶血细胞在分化成熟为不同谱系、分化的不同阶 段及活化过程中，出现或消失的细胞表面标记分子。段及活化过程中，出现或消失的细胞表面标记分子。2.2.簇抗原（簇抗原（cluster of differentiationcluster of differentiation，CD):CD):将来自不同实验室的单克隆抗体所识别的同一将来自不同实验室的单克隆抗体所识别的同一分化抗原归为一个分化群。分化抗原归为一个分化群。（一）概念（一）概念（二）结构特点（二）结构特点多为跨膜糖蛋白；部分被糖基磷脂酰肌醇多为跨膜糖蛋白；部分被糖基磷脂酰肌醇（GlycosylGlycosylphosphatidylinositolphosphatidylinositol，GPIGPI）锚定在细胞膜表面。锚定在细胞膜表面。1.蛋白酪氨酸激酶结构域（蛋白酪氨酸激酶结构域（Protein Tyrosine Kinase,PTK）；）；2.蛋白酪氨酸磷酸酶结构域（蛋白酪氨酸磷酸酶结构域（Protein Tyrosine Phosphatase,PTP）；）；3.死亡结构域（死亡结构域（Death Domain,DD）；）；4.ITAM/ITIM基序（基序（Immunoreceptor Tyrosine-based Activation Motif/-based Inhibition Motif）。）。（三）胞浆区重要结构域（三）胞浆区重要结构域免疫受体酪氨酸活化基序（免疫受体酪氨酸活化基序（ITAM）免疫受体酪氨酸活化基序（免疫受体酪氨酸活化基序（immunoreceptor tyrosine-based activation motifs,ITAM）：基本结构为）：基本结构为YxxL/V(7-11)YxxL/V，在胞膜相连的，在胞膜相连的PTK作用下，作用下，Y发生磷酸化，招募发生磷酸化，招募胞浆中具有胞浆中具有SH2结构域的其它结构域的其它PTK，启动细胞活化。，启动细胞活化。免疫受体酪氨酸抑制基序（免疫受体酪氨酸抑制基序（ITIM）免疫受体酪氨酸抑制基序免疫受体酪氨酸抑制基序（immunoreceptor tyrosine-based inhibitory motifs,ITIM）：基本结）：基本结构为构为I/VxYxxL，在胞膜相连的，在胞膜相连的PTK作用下，作用下，Y发生磷酸化，招募胞浆发生磷酸化，招募胞浆中具有中具有SH2结构域的结构域的PTP，抑制细，抑制细胞活化。胞活化。免疫应答的完成依赖于免疫细胞间的相互作用，免疫应答的完成依赖于免疫细胞间的相互作用，作用方式：作用方式：细胞间的直接接触；细胞间的直接接触；细胞因子或其它介质介导。细胞因子或其它介质介导。免疫细胞膜分子是免疫细胞之间或细胞与介质之免疫细胞膜分子是免疫细胞之间或细胞与介质之间相互识别的物质基础。间相互识别的物质基础。参与机体重要的生理、病理过程。参与机体重要的生理、病理过程。（四）生物学意义：（四）生物学意义：介导介导APC与与Th间相互作用的分子间相互作用的分子白细胞分化抗原的分类白细胞分化抗原的分类（一）（一）CDCD的分类（的分类（Classification of CDClassification of CD按照谱系分布可为按照谱系分布可为:14类类1、T细胞细胞2、B细胞细胞3、髓样细胞、髓样细胞4、树突状细胞、树突状细胞5、黏附分子、黏附分子 6、细胞因子、细胞因子/趋化性细胞因子受体趋化性细胞因子受体7、干细胞或祖细胞、干细胞或祖细胞8、基质细胞、基质细胞9、红细胞、红细胞10、血小板、血小板11、NK细胞细胞12、内皮细胞、内皮细胞 13、非谱系、非谱系 14、碳水化合物结构、碳水化合物结构免疫受体酪氨酸活化基序免疫受体酪氨酸活化基序（二）（二）根据胞膜外区结构特点，可分为不同家族根据胞膜外区结构特点，可分为不同家族或超家族或超家族:免疫球蛋白超家族（免疫球蛋白超家族（IgSFIgSF）细胞因子受体家族细胞因子受体家族C C型凝集素超家族型凝集素超家族整合素家族整合素家族肿瘤坏死因子超家族（肿瘤坏死因子超家族（TNFSFTNFSF）肿瘤坏死因子受体超家族（肿瘤坏死因子受体超家族（TNFRSFTNFRSF）（三）其功能可以分为：（三）其功能可以分为：受体：抗原识别受体及辅助受体，模式识别受体，细胞因子受体，补体受体，Fc受体等 共刺激（抑制）分子：黏附分子参与免疫细胞发育、成熟及活化的膜分子参与免疫细胞发育、成熟及活化的膜分子 （一）参与（一）参与T细胞发育、成熟及活化的膜细胞发育、成熟及活化的膜分子分子 具有动态表达的特点：具有动态表达的特点：CD4-CD8-CD4+CD8+CD4+or CD8+CD2:CD3:CD4:CD8:CD28-CD80(B7.1)/CD86(B7.2):CD152(CTLA-4)-CD80(B7.1)/CD86(B7.2):PD-1:CD40L(CD54)CD2 CD2 (淋巴细胞功能相关抗原淋巴细胞功能相关抗原-2,Lymphocyte-2,Lymphocyte Function associated Antigen-2Function associated Antigen-2，LFA-2)LFA-2)结构：结构：IgSFIgSF 分布：主要分布在成熟的分布：主要分布在成熟的T T细胞上以及部分胸腺细细胞上以及部分胸腺细胞及胞及NKNK细胞。细胞。配体：人配体：人LFA-3(CD58)LFA-3(CD58)、CD59CD59，SRBCSRBC等。等。功能：介导功能：介导T T细胞核细胞核APCAPC之间的粘附之间的粘附 为为T T细胞提供活化信号细胞提供活化信号 T cell CD3 CD3 结构结构：由由6 6条多肽链组成（包括条多肽链组成（包括 5 5 种种 、）均为跨膜分子。以非共价键按两种方式组合而成。）均为跨膜分子。以非共价键按两种方式组合而成。2 2种组合方式：种组合方式：2 2 2 2 2 2。其胞浆区均含有其胞浆区均含有免疫受体酪氨酸活化基序免疫受体酪氨酸活化基序,ITAM，该基序磷酸化后与该基序磷酸化后与ZAP-70结合，启动信号转导。结合，启动信号转导。分布分布：T细胞和胸腺细胞。细胞和胸腺细胞。功能功能：稳定：稳定TCR的结构，转导的结构，转导 TCR识别抗原所产生的特异性识别抗原所产生的特异性 活化信号。活化信号。CD4和和CD8：T细胞的膜分子，属于细胞的膜分子，属于Ig超家族成员：超家族成员：分布：分布：CD4+/CD8-：Th/reg；CD4-/CD8+：CTL。CD4CD4：单链，含：单链，含4 4个个IgIg样样domain;domain;结合结合MHCIIMHCII类抗原类抗原 2 2区区，HIV的gp120。CD8CD8：异源双体分子，各含异源双体分子，各含1 1个个IgIg样样domain;domain;结合结合MHCIMHCI类抗原类抗原33区区。TCRTCR的的co-receptorco-receptor，辅助，辅助TCRTCR识别识别MHCMHC：AgAg肽复合物；肽复合物；胞内区与胞内区与PTKPTK结合，转导结合，转导T T活化信号。活化信号。CD4CD4与与HIVHIV感染有关。感染有关。结构、及结构、及配体功能配体功能 CD4分子分子 CD8分子分子共刺激分子共刺激分子 CD28；CD152（CTLA-4）；）；CD80（B7-1）；）；CD86（B7-2）。）。分布分布：CD28-CD28-静息和活化静息和活化T T；CD152CD152（CTLA-4CTLA-4）-活化活化T T；CD152CD152与与CD28CD28有一定的同源性，与有一定的同源性，与配体的亲和力更高配体的亲和力更高配体配体：CD80CD80（B7-1B7-1）/CD86/CD86（B7-B7-2 2）：）：APCAPC。功能功能CD28 功能：功能：CD28：具有：具有ITAM基序，与基序，与CD80或或CD86结合结合后，产生协同刺激信号后，产生协同刺激信号,促进促进T细胞活化；细胞活化；CD152：具有：具有ITIM 基序，与基序，与CD28 竞争结合竞争结合 CD80或或CD86，抑制，抑制T细胞的活化。细胞的活化。应用：应用：CTLA4-IgCTLA4-Ig抑制免疫应答抑制免疫应答,治疗移植排斥、自身免疫治疗移植排斥、自身免疫病，进入病，进入IIII期临床实验；期临床实验；抗抗CTLA4CTLA4单抗治疗肿瘤取得重大突破。单抗治疗肿瘤取得重大突破。1、结构：、结构：CD40：TNF-RSF成员；成员；CD40L：TNFSF成员。成员。2、分布：、分布：CD40：B细胞；细胞；CD40L：活化的：活化的CD4T细胞；细胞；CD40CD40和和CD40L(CD154)CD40L(CD154)功能功能：CD40受刺激后，促进受刺激后，促进B细胞增殖、分化，促进细胞增殖、分化，促进Ig类别转换和亲和力成熟；类别转换和亲和力成熟；CD40L受刺激后，调节受刺激后，调节T细胞的效应；细胞的效应；CD40L缺陷导致性联高缺陷导致性联高IgM综合征综合征 （Hyper IgM syndrome，HIGM1),IgG、IgA、IgE缺陷。缺陷。CD40L缺陷导致性联高缺陷导致性联高IgM综合征综合征（二）与（二）与B B细胞识别、粘附和活化有关的细胞识别、粘附和活化有关的CDCD分子分子 BCR CD79a（Ig）CD79b（Ig）CD19 CD21（CR2）CD81 CD80（B7-1）CD86（B7-2）CD40 CD40L共受体共受体APC-T ITAMCD79/CD79 分别又称分别又称Ig/Ig。二者以二硫键连接成异源二聚体，二者以二硫键连接成异源二聚体，与与BCR组成组成BCR-Ig/Ig复合体。复合体。BCRBCR辅助受体辅助受体 CD19：B细胞的重要标记（不表达于浆细 胞）。CD21：又称补体受体2（CR2）或EB病毒受体。表达于成熟B细胞,是B细胞重要标记 CD81:分布于 B 细胞、T 细胞、巨噬细胞、树突状细胞、NK 细胞和嗜酸性粒细胞表面。CD16(FcR III)CD11a/CD18 CD11c/CD18CD32 (FcR II)CD64(FcR I)CD80/86CD11b/CD18PRRCD14TLR（三）单核（三）单核-巨噬细胞膜表面分子巨噬细胞膜表面分子FcFc受体受体模式模式识别识别受体受体黏附分子黏附分子共刺激分子共刺激分子MHC-II类分子类分子补体受体补体受体（四）与树突状细胞功能有关的细胞膜表面分子（四）与树突状细胞功能有关的细胞膜表面分子免疫球蛋白免疫球蛋白FcFc段受体段受体1.FcR(CD64)。是IgG高亲和力受体。FcR主要表达于单核-巨噬细胞表面，中性粒细胞也有低水平表达。2.FcR（CD32）:FcR分为FcR-A、FcR-B，是IgG低亲和力受体。FcR表达于所有白细胞。FcR-B可介导免疫抑制作用 3.FcR（CD16）：人FcR分为两种形式:一种是与磷脂酰肌醇（PI）相连的分子（FcR-A）;另一种是跨膜受体（FcR-B）。FcR分布于中性粒细胞、NK细胞、巨噬细胞及激活的T细胞表面,主要介导上述细胞的ADCC作用。4.IgA Fc受体（受体（FcR，CD89)：是中等亲和力受体。主要表达在单核-巨噬细胞、中性粒细胞等细胞表面。能与IgA结合，介导吞噬细胞的吞噬作用等作用。5.IgE Fc受体（受体（IgR）:FcR 该受体表达于肥大细胞及嗜碱性粒细胞表面,可与IgE单体高亲和力结合，参与介导这两种细胞释放介质及脱颗粒。FcR（CD23）是IgE低亲和力受体,同时,也是B细胞生长因子受体，分布于B细胞、单核细胞、嗜碱性粒细胞等细胞的表面，具有调节和效应作用。细胞凋亡相关的细胞凋亡相关的CDCD分子分子 FasFas与与FasLFasL（1 1）CD95CD95（FasFas）：属）：属TNF-SFTNF-SF成员。成员。FasFas分子胞内分子胞内区含区含60-7060-70个个aaaa的保守序列，与死亡有关，称为死的保守序列，与死亡有关，称为死亡结构域（亡结构域（Death DomainDeath Domain，DDDD）。）。FasFas是死亡受体是死亡受体（2 2）CD178CD178（FasLFasL）：属）：属TNF-SFTNF-SF成员。主要分布成员。主要分布于活化的于活化的T T细胞表面。与细胞表面。与FasFas结合，诱导结合，诱导FasFas阳性细阳性细胞凋亡。胞凋亡。CD分子的功能（分子的功能（Function of CD）细胞分化、成熟和活化标志；传递、整合信息，执行特定功能。细胞分化、成熟和活化标志；传递、整合信息，执行特定功能。1、促进免疫细胞的发育 2、促进免疫细胞间的相互作用 3、促进免疫细胞的趋化及淋巴细胞再循环 4、促进杀伤细胞的功能 5、促进可溶性免疫分子与细胞膜表面的受体结合 第二节第二节 粘附分子粘附分子 (Adhesion Molecule,AM)概念概念 参与参与细胞与细胞、细胞与细胞、细胞与基质间细胞与基质间相互结合、相互接相互结合、相互接触和结合分子的统称。触和结合分子的统称。黏附分子以受体黏附分子以受体配体结合的形式发挥作用，配体结合的形式发挥作用，使细胞与细胞间或细胞与基质间发生粘附，参与细胞使细胞与细胞间或细胞与基质间发生粘附，参与细胞的识别、细胞的活化和信号转导，细胞的增殖与分化，的识别、细胞的活化和信号转导，细胞的增殖与分化，细胞的伸展与移动，是免疫应答、炎症发生、凝血、细胞的伸展与移动，是免疫应答、炎症发生、凝血、肿瘤转移以及伤口愈合等一系列重要生理和病理过程肿瘤转移以及伤口愈合等一系列重要生理和病理过程的分子基础。的分子基础。黏附分子的类别及其特征黏附分子的类别及其特征整合素家族整合素家族（integrin superfamily）选择素家族选择素家族(selectin family)免疫球蛋白超家族(immunoglobulin superfamily,IgSF)粘蛋白样家族（mucin-like family）钙粘蛋白家族（Ca2+dependent cell adhesion molecular family,cadherin)其他：PNAd、CLA、CD36、CD44。介导炎症、淋巴细胞归巢。整合素出现于多细胞生物，原核生物、植物、真菌中整合素出现于多细胞生物，原核生物、植物、真菌中没有发现其同源物。没有发现其同源物。多细胞生物：介导细胞与细胞外基质蛋白之间的相多细胞生物：介导细胞与细胞外基质蛋白之间的相 互作用；互作用；脊椎动物：不仅发挥上述作用，还介导特定细胞间脊椎动物：不仅发挥上述作用，还介导特定细胞间 的粘附。的粘附。整合素家族（整合素家族（Integrin family）1 1、概念：介导细胞与细胞外基质、细胞与细胞之、概念：介导细胞与细胞外基质、细胞与细胞之 间的粘附，使细胞得以附着而形成整体的间的粘附，使细胞得以附着而形成整体的 粘附分子。粘附分子。2 2、组成：、组成：、链通过非共价键连接形成的链通过非共价键连接形成的异源二体异源二体 分子；分子；不同不同 链或链或 链之间有一定的同源性。链之间有一定的同源性。3、分类：、分类：目前发现目前发现18种种 链，链，8种种 链链，组合形成，组合形成24种种整合素分子；整合素分子；根据根据 链不同链不同，整合素可分为，整合素可分为 1-8共共8个亚群，每一亚群个亚群，每一亚群利用同一种利用同一种 链，而链，而 链各不同；链各不同；多数多数 链只能与一种链只能与一种 链结合；而大部分链结合；而大部分 链可结合不同的链可结合不同的 链。链。整合素家族整合素家族是由是由、链通过非链通过非共价键连接而成的异共价键连接而成的异二聚体的跨膜糖蛋白。二聚体的跨膜糖蛋白。（VLAVLA组，组，11组，有组，有1212个成员）个成员）白细胞粘附受体组白细胞粘附受体组（22组，组，4 4个成员）个成员）CR3CR4参与参与T T、NKNK、巨噬细胞的活化、巨噬细胞的活化参与白细胞渗出、迁移、定位参与白细胞渗出、迁移、定位参与淋巴细胞归巢为参与淋巴细胞归巢为T T细胞的活细胞的活化提供协同刺激信号化提供协同刺激信号功能功能:为为T T细胞的活化提供协同刺激信号细胞的活化提供协同刺激信号 参与吞噬细胞吞噬功能参与吞噬细胞吞噬功能 参与血管内皮细胞的粘附功能参与血管内皮细胞的粘附功能 参与炎症，细胞游走和参与炎症，细胞游走和HomingHoming 血小板的血栓形成和凝血功能。血小板的血栓形成和凝血功能。1、2亚群是整合素家族的主要成员：亚群是整合素家族的主要成员：1主要介导细胞与胞外基质间的相互作用，调控细胞增主要介导细胞与胞外基质间的相互作用，调控细胞增殖、存活和迁移；殖、存活和迁移；2参与白细胞与内皮细胞或其它免疫细胞间的作用。参与白细胞与内皮细胞或其它免疫细胞间的作用。4、2 integrin(CD11/CD18,白细胞整合素白细胞整合素)：组成：组成：CD11a/CD18(LFA-1);CD11b/CD18(CR3);CD11c/CD18(CR4)。二二 选择素选择素（Selectin）Selectin：由：由Select和和Lectin合并而来，合并而来，暂译为选择素。暂译为选择素。在白细胞与内皮细胞粘附，炎症发生以在白细胞与内皮细胞粘附，炎症发生以及淋巴细胞归巢中发挥作用。及淋巴细胞归巢中发挥作用。基本结构：跨膜分子基本结构：跨膜分子 胞外区：胞外区：C C型凝集素样结构域（型凝集素样结构域（CTCT）-与配体结合与配体结合 表皮生长因子样结构域表皮生长因子样结构域(EGF)(EGF)补体调节蛋白结构域（补体调节蛋白结构域（CCPCCP）穿膜区：穿膜区：胞质区：与细胞骨架相连胞质区：与细胞骨架相连I I型膜分子；胞外区同源性高；跨膜区、胞内区无同源性。型膜分子；胞外区同源性高；跨膜区、胞内区无同源性。CaCa2+2+依赖的依赖的C C型外源凝集素型外源凝集素(Lectin)(Lectin)结构域，配体结合结构域，配体结合 部位；部位；表皮生长因子样结构域，维持分子构象所必需；表皮生长因子样结构域，维持分子构象所必需；补体调节蛋白补体调节蛋白(CCP)(CCP)结构域，增加分子的柔韧性结构域，增加分子的柔韧性,与与CR1CR1、CR2CR2、C4bpC4bp等结构同源；等结构同源；跨膜区跨膜区 胞内区胞内区选择素的选择素的分子结构分子结构L-E-P-分类：分类：L（Leukocyte）选择素；）选择素；P（Platelet）选择素；）选择素；E（Endothelium）选择素；）选择素；分别代表最初发现相应选择素分子的细胞。分别代表最初发现相应选择素分子的细胞。配体：配体：包括唾液酸化的路易斯糖包括唾液酸化的路易斯糖X在内的多种糖基在内的多种糖基定位定位:1号染色体，号染色体，P，L，E选择素形成选择素形成Gene Cluster,可能来源于同一祖基因。可能来源于同一祖基因。选择素的表达谱选择素的表达谱CD62L (L-Selectin,Mel-14/LAM-1)CD62L (L-Selectin,Mel-14/LAM-1)I I型膜蛋白型膜蛋白,N,N端端1 1个个lectinlectin样功能区样功能区,1,1个个EGFEGF样功能区样功能区,2,2个补体个补体SCRSCR功能区功能区在活化的血管内皮细胞表达和白细胞表达在活化的血管内皮细胞表达和白细胞表达配体为多糖类分子配体为多糖类分子,CD34,CD34的糖基成份和的糖基成份和MAdCAM-1,MAdCAM-1,介导介导rolling,homingrolling,homing等等在临床上人源化抗在临床上人源化抗L-L-选择素单抗治疗创伤选择素单抗治疗创伤 CD62E (E-Selectin,ELAM-1)CD62E (E-Selectin,ELAM-1)I I型膜蛋白型膜蛋白,N,N端端1 1个个lectinlectin样功能区样功能区,1,1个个EGFEGF样功能区样功能区,6,6个补体个补体SCRSCR功能区功能区 在活化的血管内皮细胞表达在活化的血管内皮细胞表达 配体为多糖类分子，介导滚动（配体为多糖类分子，介导滚动（rollingrolling）,肿瘤粘附，血管生成。肿瘤粘附，血管生成。CD62P (P-Selectin,PADGEM,GMP-140)CD62P (P-Selectin,PADGEM,GMP-140)I I型膜蛋白型膜蛋白,N,N端端1 1个个lectinlectin样功能区样功能区,1,1个个EGFEGF样样功能区功能区,9,9个补体个补体SCRSCR功能区功能区在活化的血管内皮细胞表达和血小板表达在活化的血管内皮细胞表达和血小板表达配体为多糖类分子和配体为多糖类分子和CD24CD24，介导白细胞和血小，介导白细胞和血小板滚动。板滚动。功能：功能：参与白细胞与血管内皮细胞的早期粘附参与白细胞与血管内皮细胞的早期粘附 和滚动；和滚动；参与血小板与血管内皮细胞的粘附。参与血小板与血管内皮细胞的粘附。选择素与细胞滚动选择素与细胞滚动三、粘附分子的功能三、粘附分子的功能（一）免疫细胞识别的辅助受体和协同刺激信号；（一）免疫细胞识别的辅助受体和协同刺激信号；（二）炎症过程中白细胞与血管内皮细胞的粘附；（二）炎症过程中白细胞与血管内皮细胞的粘附；（三）淋巴细胞归巢（三）淋巴细胞归巢（homing）。粘附分子在淋巴细胞归巢中的作用粘附分子在淋巴细胞归巢中的作用白细胞的迁移模式白细胞的迁移模式感染出现后，白细胞在小静脉部位发生迁移：感染出现后，白细胞在小静脉部位发生迁移：1 1、滚动滚动（rollingrolling）IL-1IL-1等炎症因子上调等炎症因子上调P P选择素，选择素，E E选择素，与糖基结合使循环选择素，与糖基结合使循环 白细胞（白细胞（WBCWBC）减速；）减速；2 2.活化活化（activationactivation）3 3、黏附黏附（arrest/adhesionarrest/adhesion）IL-8IL-8，PAFPAF，C5aC5a等上调并活化整合素等上调并活化整合素LFA-1LFA-1等；等；LFA-1LFA-1与与ICAM-1ICAM-1结合，结合，WBCWBC停止前进；停止前进；4 4、游出游出（transendothelial migrationtransendothelial migration）在在IL-8IL-8等作用下，等作用下，WBCWBC迁移至炎症部位。迁移至炎症部位。Cadherins CadherinsIgSF-AMSelectins oligosaccharideIgSF-AMs IntegrinsECMs Integrins黏附分子主要作用模式示意图黏附分子主要作用模式示意图Ca2+-binding site黏附分子与临床黏附分子与临床与疾病的关系与疾病的关系黏附分子与免疫缺陷病，自身免疫病，肿瘤等疾病（见后）黏附分子与免疫缺陷病，自身免疫病，肿瘤等疾病（见后）在诊断中的应用：在诊断中的应用：CD4检测、检测、CD单抗用于白血病分型单抗用于白血病分型预防与治疗：预防与治疗：CD3，CD25单抗预防移植排斥单抗预防移植排斥 2整合素缺陷的表现整合素缺陷的表现 2整合素及其配体基因敲除小鼠：白细胞增多、粘附缺陷，整合素及其配体基因敲除小鼠：白细胞增多、粘附缺陷，免疫力下降。免疫力下降。I型白细胞粘附缺陷（型白细胞粘附缺陷（Leukocyte adhesion deficiency，LADI）症状：反复发作性的感染，症状：反复发作性的感染，病因：病因：2 整合素特别是整合素特别是CD18基因缺陷，白细胞不能向基因缺陷，白细胞不能向 感染部位迁移，吞噬功能下降，抵抗力差，患者感染部位迁移，吞噬功能下降，抵抗力差，患者早期死亡。早期死亡。分化抗原，分化抗原，CDCD，粘附分子基本概念，粘附分子基本概念 粘附分子的分类与功能粘附分子的分类与功能 掌握与免疫细胞功能相关的重要的掌握与免疫细胞功能相关的重要的CDCD分子分子 免疫分子：免疫分子：抗体抗体 补体补体 细胞因子细胞因子 CDCD分子分子 黏附分子黏附分子