颅骨锁骨不全分解课件

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颅锁骨发育不全枣矿中心杨小诺概述概述颅骨锁骨发育不全，又称骨-牙形成障碍，本病病因不明，为常染色体显性遗传，大约2/3 有家族史，1/3 为散发。性别间无明显差异，该病可在任何年龄发病，但在出生后2 年内发病最显著。病理为全身性骨发育障碍，膜化骨和软骨化骨的骨骼均可受累，表现为骨化不全，生长迟缓和变形。临床表现主要表现为双肩因锁骨缺如或发育不良而变窄、陡峭下垂，活动范围增加，可在胸前靠拢。身材矮小，头大面小，颅缝闭合延迟，牙齿发育不全。四肢及指/趾短小，智力正常。X线特点线特点颅骨：囟门、颅缝闭合延迟或不闭合、呈短头型，颅缝增宽，颅骨变薄，颅底短小，额、顶、枕骨突出，面骨小，不成比例。鼻窦和乳突气化不良。恒齿出现延迟或不发育，排列不齐，牙釉质可有侵蚀。锁骨：常为双侧，部分缺如或完全缺如，以外1/3最多见，部分可形成假关节。肩胛骨短小高位。骨盆：骨盆小，坐耻骨局部缺损或骨化延迟，耻骨联合明显增宽。髋臼可变浅、股骨颈发育不良致髋内翻，偶有髋外翻。本病例中还可见双侧股骨头骨骺发育幼稚。手：双手或单手的第二掌骨近端出现骨骺，末节指骨骨化不全，腕骨骨化延迟。其它：可见鸡胸、脊柱侧弯、椎弓骨化不全等。鉴别诊断鉴别诊断有时仍需与以下疾病相鉴别：1.佝偻病佝偻病所显示的方颅，囟门闭合延迟,锥体及骨盆变形有时与该病相似，但前者无锁骨发育障碍，且经抗佝偻病治疗迅速好转。2.软骨发育不全为全身对称性软骨发育障碍，骨骼纵向生长缓慢，而横向生长正常，故管状骨粗短，患儿身材矮小且四肢短小，但膜化骨不受累。3.克汀病虽也显示为颅骨发育滞迟，颅缝增宽，并见缝间骨，但无锁骨、坐骨、耻骨的缺损及骨化中心延迟等。患儿明显智力低下。4.成骨不全成骨不全由于膜内化骨作用低下，有时也见囟门及颅缝闭合延迟、缝间骨等，但其主要表现为骨脆易折及骨痂形成过盛，有时伴有不同程度蓝巩膜，听力障碍等。5.黏多糖病型后者头颅亦可为舟状，但大多数病例蝶鞍增大，没有明显的骨质侵蚀征象；说明蝶鞍增大主要由于蝶骨畸形引起。前额突出，两眼分离过远，下颌骨发育不良，但角部增大。长骨干骺端宽，肋骨呈飘带状，脊骨往往向后突。6.其他与外伤有关的锁骨部分缺如畸形等。此种情况经询问病史将不难发现。治疗本病临床症状相对较少，虽畸形复杂，外貌丑，但多数患儿智力正常，生活及劳动不受影响，很少引起严重功能障碍，不需作特殊治疗

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