肾乳头状细胞癌

乳头状肾细胞癌papillary renal cell carcinomaPRCC概况1.乳头状肾细胞癌约占肾细胞癌的 15%2.好发年龄为 5070 岁3.男女比例为 2:1到3.9：14.20%40%的乳头状肾细胞癌多发或位于双肾,以 23 个最多见 5.由于乳头状肾癌多为较高分化肿瘤，多为p T1 p T2，侵犯下腔静脉或发生淋巴结转移或远处转移者较少临床症状n无症状 n血尿、胁腹痛、胁腹肿块n因长期透析而患获得性肾囊肿者常易患遗传学n多为散发病例，部分有遗传性n分子遗传学特征表现为7号染色体的三倍、四倍体，17号染色体的三倍体和Y染色体丢失n其他肾细胞癌主要表现为 3号染色体丢失组织病理学nPRCC起源于肾小管n组织学诊断标准按WHO规定至少整个肿瘤的 50%（75%）由含有纤维血管轴心的乳头或乳头管状结构构成n肿瘤内乳头状结构丰富,瘤内血管极少,部分肿瘤可见坏死出血病理分型Delahunt等根据形态学的改变将乳头状肾细胞癌分为型和型n第型肿瘤细胞嗜碱,乳头结构被覆单层或少数几层立方状细胞,乳头中心常见苍白细胞质和卵圆形细胞核的,以及泡沫状巨噬细胞和沙粒体。n第型肿瘤细胞嗜酸,乳头被覆多层细胞,乳头中心常见丰富嗜红细胞质的以及沙粒体和巨噬细胞。n第 型肿瘤大,预后明显比 型差,两者常见假性包膜。病理分级按 Fuhrman分级方法进行肿瘤细胞核分级:1级-肿瘤细胞核呈圆形,核小而且规则,核仁不明显；2级-细胞核呈圆形,轻度不规则,直径可达到15m,部分细胞可见小的核仁；3级-细胞核不规则较2级更加明显,直径可达到20m,多数细胞可见明显核仁；4级-肿瘤细胞异型性较3级更明显,细胞核仁明显,可 出现多核或多叶核细胞,染色质深染。如果肿瘤中细胞核分级不一致,则以最高的细胞核 分 级为准。分期标准原发肿瘤(T)TX原发肿瘤无法评估TO无原发肿瘤的证据Tl肿瘤局限于肾脏，最大径7cm Tla肿瘤最大径4cmTlb4cm7cmT2a7cm10cmT3肿瘤侵及肾静脉或除同侧肾上腺外的肾周围组织，但未超过肾周围筋膜T3a肿瘤侵及肾静脉或侵及肾静脉分支的肾段静脉(含肌层的静脉)或侵犯周围脂肪和(或)肾窦脂肪(肾孟旁脂肪)，但是未超过肾周围筋膜T3b肿瘤侵及横膈膜下的下腔静脉T3c肿瘤侵及横膈膜上的下腔静脉或侵及下腔静脉壁T4肿瘤侵透肾周筋膜，包括侵及邻近肿的同侧肾上腺区域淋巴结（N)NX区域淋巴结无法评估NO没有区域淋巴结转移N1有区域淋巴结转移远处转移(M)MO无远处转移Ml有远处转移表1 2010年AJCC肾癌的TNM分期 肾细胞癌T分期影像表现nPRCC主要有两种生长方式 n一种呈膨胀性生长，肿瘤多呈圆形，体积多较大，假包膜常见 n一种呈乳头状或多个结节状生长，肿瘤形态不规则（少见于肾脏其他恶性肿瘤）n出血、坏死和囊变常见，尤其当直径大于3cm时。30%的 PRCC 可见钙化。CTCT平扫表现为实性肿块，边界清楚，常突出于肾表面，乳头状癌为少血供性肿瘤,多数肿瘤有明显的包膜；较易出血、坏死、囊变,病灶呈 实性或囊性改变，增强特点：肿瘤较小时多表现为较均匀的强化方式，肿瘤较大时成分复杂，实质部分轻度均匀强化，强化程度明显低于透明细胞癌，增强扫描皮质期呈轻度均匀和（或）不均匀强化，明显低于邻近肾皮质；实质期和排泄期病灶与肾实质相比呈低密度改变；肿瘤组织内密度多不均匀，无肾周脂肪囊侵犯，肾静脉和（或）下腔 静脉一般无癌栓形成，肾门及腹膜后无淋巴结转移及远处组织脏器转移等征象。高强化的肾肿瘤可基本排除乳头状肾细胞癌(10)pRCC in a 59-year-old man.(a)Maximum intensity projection image from contrast-enhanced thinsection CT shows a large exophytic cystic pRCC with extensive necrotic areas,calcifcation,and peripheral enhancement.(b)Photograph of the cut surface of the specimen from radical nephrectomy shows the heterogeneous tumor with a large cystic component secondary to necrosis.鉴别诊断：囊性肾透明细胞癌。肾实质的囊性占位性病变，常较大，囊壁较厚，增强后可见囊壁、分隔及壁结节强化，肿块与正常肾实质分界不清；肿瘤呈富血管性的增强特征，易转移。肾嫌色细胞癌：起源于肾髓质，膨胀性生长，球形实质性肿块，边界清楚光滑。常见假包膜。一般较大，小于3cm者少见，常伴肾脏轮廓改变。CT平扫密度较肾实质高，密度均匀，38%以上可见钙化，钙化呈片状，边界清楚。部分病灶中央可见星芒状或轮辐状疤痕。增强扫描：肾嫌色细胞癌为少血供肿瘤，皮髓质交界期轻中度强化，程度明显较皮质低，较髓质略低或等，实质期强化较皮髓质交界期明显，强化相对均匀。嫌色细胞癌很少扩散或侵及下腔静脉。淋巴结转移少见。变形少见，密度均匀，中等称度强化，轮辐状强化是诊断要点。集合管癌肾脏集合管癌起源于肾髓质，向肾皮质和肾外发展浸润，大多数病例同时累及肾盂、皮质和肾外，较大肿瘤难以确定起源。根据肿瘤浸润部位，集合管癌可分为单纯髓质型、皮质-髓质型和皮质-髓质-肾盂型，大多数肿瘤属于皮质-髓质-肾盂型，单纯髓质型极少。集合管癌引起肾脏形状改变较小，而其他各型肾癌肾脏外形多不规则。集合管癌无假包膜多数肿瘤伴坏死出血和囊变,少数肿瘤密度均匀。集合管癌腹膜后淋巴结转移很常见。集合管癌为少血供肿瘤，皮髓交界期肿瘤轻、中程度强化，强化低于肾皮质而略高于肾髓质，瘤肾境界不清；实质期呈进行性强化，密度低于肾实质，瘤肾境界较平扫相对清楚，部分肿瘤边缘很不规则，呈锯齿状。跨肾皮质与肾盂。乳头状细胞癌嫌色细胞癌透明细胞癌MR影像特点n肾乳头状癌：乳头状癌的恶性度比透明细胞癌低，为少血供肿瘤。体积较小，以实性为主的病灶，信号相对均匀，T1WI为等信号，T2WI为略低信号。当体积较大时,肾乳头状细胞癌合并坏死、囊变和出血时，平扫表现与透明细胞癌类似。n增强特点：肿瘤较小时多表现为较均匀的强化方式，肿瘤较大时成分复杂，实质部分轻度均匀强化，强化程度明显低于透明细胞癌，且其后各期强化程度有增高趋势，延迟期强化略高于髓质期。n鉴别诊断：肾透明细胞癌n 嫌色细胞癌 n 集合管癌1.肾细胞癌MRI表现信现依其病理类型的不同而有所不同。2.肾透明细胞癌：较小的肾透明细胞癌（长径4.0cm）因肿瘤组织无明显出血、坏死、囊性变，T1WI为均匀等信号，T2WI为均匀略高信号。较大肿瘤（长径4.0cm）的恶性程度相对较高，肿瘤易出血、坏死或囊变，且肿瘤向周围肾实质内浸润生长，T1WI为混杂等低信号（出血时可见有小片状高信号），T2WI为混杂高信号（囊变区信号更高）。增强特点:常见的透明细胞癌于皮质期，肿块的实性部分明显强化，程度类似肾皮质，并于实质期、肾盂期强化程度减低，呈“快进快出”表现。当肿瘤较大伴有坏死或肿瘤出现囊性变时,则呈现不均匀性环形、花边样强化,或呈持续性多样性强化。3.当肿瘤生长缓慢,对周围肾组织压迫及纤维组织环绕,形成假包膜,MRI上表现为T1WI、T2WI环绕肿块低信号,以T2WI显示明显，增强后呈环形或花边样强化。肾嫌色细胞癌：多位于肾髓质,呈球形,肿瘤密度均匀,很少出现坏死出血,肿瘤境界清楚锐利,T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等信号，或显示弥漫性高信号。肾嫌色细胞癌为少血供肿瘤,肿瘤中央瘢痕及辐轮样强化表现被认为是肾嫌色细胞癌的重要影像学特点，中心瘢痕T1WI为低信号，T2WI为高信号，嫌色细胞癌的强化相对均一，极少有无强化的坏死区,延迟扫描可见假包膜强化。动态增强强化程度较 PRCC 明显。辐轮样强化n肾集合管癌：肿瘤主体多位于肾髓质,常同时累及肾皮质和肾盂,肿瘤形态可不规则,境界模糊不清。n肾集合管肾癌罕见，为侵袭性肿瘤，T1WI不均匀等低信号，T2WI呈略低混杂信号，无假包膜，增强可见肿瘤实质部分呈边缘雪花斑片状轻度不均匀延时强化，中央大部分为低信号坏死区。肿瘤强化多较 PRCC 显著,淋巴和远处转移常见。治疗及预后目前，乳头状肾细胞癌的治疗普遍采用肾癌根治术，但对于小肾癌也可以采用保留肾单位的肿瘤切除术与非乳头状肾细胞癌相比,乳头状肾细胞癌就诊时大部分在早期,恶性度低,5 年生存率为 82%90%,前者仅为 44%54%。