8脂类代谢(答案)

8脂类代谢一、名词解释1、柠檬酸穿梭：就是线粒体内的乙酰CoA与草酰乙酸缩合成柠檬酸，然后经内膜上的三羧酸载体运至胞液中，在柠檬酸裂解酶催化下，需消耗ATP将柠檬酸裂解回草酰乙酸和，后者就可用于脂肪酸合成，而草酰乙酸经还原后再氧化脱羧成丙酮酸，丙酮酸经内膜载体运回线粒体，在丙酮酸羧化酶作用下重新生成草酰乙酸，这样就可又一次参与转运乙酰CoA的循环。2、乙酰CoA羧化酶系：大肠杆菌乙酰CoA羧化酶含生物素羧化酶、生物素羧基载体蛋白（BCCP）和转羧基酶三种组份，它们共同作用催化乙酰CoA的羧化反应，生成丙二酸单酰-CoA。3、脂肪酸合成酶系统：脂肪酸合酶系统包括酰基载体蛋白（ACP）和6种酶，它们分别是：乙酰转酰酶；丙二酸单酰转酰酶；-酮脂酰ACP合成酶；-酮脂酰ACP还原酶；-羟；脂酰ACP脱水酶；烯脂酰ACP还原酶 4、脂肪酸的b-氧化：脂肪酸的-氧化作用是脂肪酸在一系列酶的作用下，在碳原子和碳原子之间断裂，碳原子氧化成羧基生成含2个碳原子的乙酰CoA和比原来少2个碳原子的脂肪酸。 5、ACP：酰基载体蛋白，通过硫酯键结合脂肪酸合成的中间代谢物的蛋白质（原核生物）或蛋白质的结构域（真核生物）。 6、乙醛酸循环：一种变更的柠檬酸循环，在其异柠檬酸和苹果酸之间反应顺序有改变，此外，乙酸是用作能量和中间产物的一个来源。某些植物和微生物体内出现乙醛酸循环，它需要二分子乙酰辅酶A的参与，最终合成一分子琥珀酸，此琥珀酸可用以合成糖类以及细胞的其他组分。 7、酮体：在肝脏中由乙酰CoA合成的燃料分子（羟丁酸、乙酰乙酸和丙酮）。在饥饿期间酮体是包括脑在内的许多组织的燃料，酮体过多将导致中毒。 8、脂肪酸的a-氧化：-氧化作用是以具有3-18碳原子的游离脂肪酸作为底物，有分子氧间接参与，经脂肪酸过氧化物酶催化作用，由碳原子开始氧化，氧化产物是D-羟脂肪酸或少一个碳原子的脂肪酸。二、填空1、乙酰CoA和CO2生成丙二酸单酰CoA，需要消耗1高能磷酸键，并需要生物素辅酶参加。2、胆固醇生物合成的原料是乙酰CoA。3、丙酰CoA的进一步氧化需要生物素和B12辅酶作酶的辅助因子。4、脂肪酸的合成需要原料乙酰CoA、NADPH、ATP和HCO3-等。5、脂酸合成过程中，乙酰CoA来源于葡萄糖分解或脂肪酸氧化，NADPH来源于磷酸戊糖途径。6、乙酰CoA羧化酶是脂肪酸从头合成的限速酶，该酶以生物素为辅基，消耗ATP，催化乙酰CoA与HCO3-生成丙二酸单酰CoA，柠檬酸为其激活剂，长链脂酰CoA为其抑制剂。7、脂肪酸从头合成中，缩合、两次还原和脱水反应时酰基都连接在ACP上，它有一个与CoA一样的4-磷酸泛酰巯基乙胺长臂。8、真核细胞中，不饱和脂肪酸都是通过需氧途径合成的；许多细菌的单烯脂肪酸则是经由厌氧途径合成的。9、三酰甘油是由3-磷酸甘油和脂酰CoA在磷酸甘油脂酰转移酶的作用下先形成磷脂酸，再由磷酸酶转变成二酰甘油，最后在二酰甘油脂酰转移酶催化下生成三酰甘油。10、乙醛酸循环运转一次消耗2分子的乙酰-CoA，合成琥珀酸，该过程是在乙醛酸体中进行的。11、在脂肪酸的分解代谢中长链脂酰辅酶A以脂酰基形式运转到线粒体内，经过-氧化作用，生成乙酰CoA，参加三羧酸循环。12、酮体是指乙酰乙酸、羟丁酸和丙酮。13、一个碳原子数为n的脂肪酸在b-氧化中需经-1次b-氧化循环，生成个乙酰CoA，-1个FADH2和NADH(H+)。14、脂肪酸-氧化在细胞的线粒体基质中进行，脂酰-CoA每进行一次-氧化就分解一分子乙酰CoA，它本身缩短了2个碳原子。15、饱和脂酰CoA -氧化主要经过脱氢、水化、脱氢、硫解四步反应，-氧化的终产物是乙酰CoA，每次-氧化可产生5 ATP。16、a-氧化的结果产生了缩短了一个碳原子的脂肪酸。17、磷脂合成中活化的二酰甘油供体为CTP，在功能上类似于糖原合成中的UTP或淀粉合成中的ATP。三、单项选择题1、脂酸的合成通常称作还原性合成，下列哪个化合物是该途径中的还原剂?A、NADP+ B、FAD C、FADH2 D、NADPH E、NADH2、在高等生物中,下列哪个酶是多酶复合物?A、乙酰转酰基酶 B、丙二酸单酰转酰基酶C、-酮脂酰-ACP-还原酶 D、3-羟脂酰-ACP-脱水酶 E、脂酸合成酶3、下列有关脂肪酸从头生物合成的叙述哪个是正确的A、它并不利用乙酰CoA B、它仅仅能合成少於10个碳原子的脂酸C、它需要丙二酸单酰CoA作为中间物D、它主要发生在线性体内（在胞质溶胶） E、它利用NAD+作为氧化剂（NADP）4、在脂酸生物合成中,将乙酰基从线拉体内转到胞浆中的化合物是A、乙酰CoA B、乙酰肉碱 C、琥珀酸 D、柠檬酸 E、草酰乙酸5、从甘油和软脂酸生物合成一分子甘油三软脂酸酯,消耗多少个高能磷酸键?A、1B、3C、5D、7E、9（每分子甘油磷酸化生成甘油-磷酸时，消耗1个高能磷酸键；每分子软脂酸活化成软脂酰CoA时，消耗2个高能磷酸键；1327）6、在胆固醇生物合成中,下列哪一步是限速反应及代谢调节点?A.、焦磷酸牻牛儿酯焦磷酸法呢酯B、鲨烯羊毛固醇C、羊毛固醇胆固醇D、3-羟基-3-甲基戊二酸单酰CoA甲羟戊酸E、上面反应均不是（这步反应由HMG-CoA还原酶，该酶是胆固醇生物合成中关键性的限速酶。它是产物反馈抑制的关键部位，食物胆固醇抑制胆固醇合成主要是抑制了HMG-CoA还原酶的合成）7、在哺乳动物中,鲨烯经环化首先形成下列固醇中的哪一个?（鲨烯2,3-环氧鲨烯羊毛固醇）A、胆固醇 B、2,3-脱氢胆固醇 C、羊毛固醇 D、-谷固醇 E、皮质醇8、甘油醇磷脂合成过程中需哪一种核苷酸参与？A、ATP B、CTP C、TTP D、UTP E、GTP9、脂酸-氧化的逆反应可见于A、胞浆中脂酸的合成 B、胞浆中胆固醇的合成 C、线粒体中脂酸的延长 D、内质网中脂酸的延长 E.、不饱和脂酸的合成10、合成胆固醇的原料不需要A、乙酰CoA B、NADPH C、ATP D、CO2 E、O211、下列关于从乙酰CoA合成脂酸的叙述中,哪些是正确的? (1)所有的氧化-还原步骤用NADPH作为辅因子 (2)CoA是该途径中唯一含有泛酸巯基乙胺的物质 (3)丙二酸单酰CoA是一个活化中间物 (4)反应在线粒体中进行A、1,2,3 B、1,3 C、2,4 D、4 E、1,2,3,412、胆固醇生物合成的前体包括 (1)羊毛固醇(2)甲羟戊酸(3)鲨烯(4)孕酮A、1,2,3 B、1,3 C、2,4 D、4 E、1,2,3,413、3-羟基-3-甲基戊二酸单酰CoA是 (1)在胞浆中形成的 (2)包含在酮体的合成过程中 (3)胆固醇合成的一个中间物 (4)在线粒体基质中酶促产生的A、1,2,3 B、1,3 C、2,4 D、4 E、1,2,3,4酮体合成：线粒体基质；水解成乙酰乙酸；禁食时胆固醇合成被抑制，酮体合成迅速，乙酰CoA来自脂肪酸氧化胆固醇合成：胞浆中；还原成甲羟戊酸胆固醇；利用的糖产生过多的乙酰CoA时，合成14、能产生乙酰CoA的物质是 (1)乙酰乙酰CoA(2)脂酰CoA(3)-羟-甲基戊二酸单酰CoA (4)柠檬酸A、1,2,3 B、1,3 C、2,4 D、4 E、1,2,3,415、脂肪酸的合成中，每次碳链的延长都需要什么参加A、乙酰辅酶A B、草酰乙酸 C、丙二酸单酰辅酶A D、甲硫氨酸16、酰基载体蛋白的符号是A、GSH B、CoASH C、ACP D、BCCP17、下列关于脂肪酸b-氧化的论述哪个是错误的 A、在脂酰CoA合成酶催化下，脂肪酸活化成脂酰CoA，同时消耗ATP的两个高能磷酸键 B、脂酰CoA必需在肉碱-酯酰CoA转移酰系统的帮助下过线粒体内膜进入基质 C、b-氧化酶系依次催化脱氢、水化、再脱氢、硫解等重复骤 D、脂酰CoA每次b-氧化循环生成一分子乙酰CoA和比原先少两个碳的脂肪酸，后者必须再度活化才能进入下一轮b-氧化18、脂肪酸从头合成中，将糖代谢生成的乙酰CoA从线粒体内转移到胞液中的化合物是A、丙酮酸 B、苹果酸 C、柠檬酸 D、草酰乙酸19、脂肪酸从头合成以什么为还原剂A、NADH B、NADPH C、FADH2 D、还原态，铁氧化蛋白20、下列哪项叙述符合脂肪酸的氧化：A、仅在线粒体中进行 B、产生的NADPH用于合成脂肪酸 C、被胞浆酶催化D、产生的NADPH用于葡萄糖转变成丙酮酸 E、需要酰基载体蛋白参与21、下列哪些辅因子参与脂肪酸的氧化：A、ACP B、FMN C、生物素 D、NAD+四、是非题1、从乙酰CoA合成1分子棕榈酸(软脂酸),必须消耗8分子ATP。(7个)（因为合成1分子软脂酸，需要8个乙酰CoA单位，其中1个以乙酰CoA的形式参加合成，其余7个皆以丙二酸单酰CoA形式参与合成，每分子乙酰CoA转变成丙二酸单酰CoA时消耗1分子ATP，共消耗7分子ATP）2、酰基载体蛋白(ACP)是饱和脂酸碳链延长途径中二碳单位的活化供体。3、脂肪酸合成需要柠檬酸，而b-氧化不需要柠檬酸。P4、线粒体内膜的肉碱-脂酰转移酶包括酶I和酶，前者催化外侧脂酰CoA上的脂酰基转移到肉碱上，后者再从肉碱上把脂酰基转移到内侧的CoA上。P5、脂肪酸的b-氧化和a-氧化都是从羧基端开始的。P6、只有偶数碳原子的脂肪才能经b-氧化降解成乙酰CoA。（奇数，乙酰CoA+丙酰CoA琥珀酰CoA）7、不饱和脂肪酸的b-氧化需要D3,4-顺D2,3-反烯脂酰CoA异构酶和b-羟脂酰CoA差向异构酶的参与。（烯酰-CoA异构酶、还原酶）8、w-氧化中脂肪酸碳链末端的甲基碳原子被氧化成羧基，形成a,w-二羧酸，然后从两端同时进行b-氧化。P9、脂肪酸的a-、b-、w-氧化都需要使脂肪酸活化成脂酰CoA。（a-、w-氧化不需要）10、在脂肪酸的从头合成中，增长的脂酰基一直连接在ACP上。11、大肠杆菌的脂肪酸合成酶是由ACP与七种酶组成的松散型多酶体系。（六种）12、脂肪酸从头合成中，将糖代谢生成的乙酰CoA从线粒体内转移到胞液中的化合物是苹果酸。（柠檬酸）13、脂肪酸-氧化酶系存在于胞浆中。（线粒体）14、脂肪酸的生物合成包括二个方面：饱和脂肪酸的从头合成v及不饱和脂肪酸的合成。（脂肪酸碳链的延长）五、问答题1. 比较脂肪酸氧化和从头合成的在以下几个方面的区别：（a）细胞内进行部位（b）脂酰基载体（c）电子供体或受体（d）-羟脂酰基的立体异构（e）降解和合成的方向 （f）酶体系的组成 （g）加入或断裂的二碳单位答：区别点脂肪酸从头合成脂肪酸-氧化细胞内进行部位胞质溶胶线粒体脂酰基载体ACPCoA加入或断裂的二碳单位丙二酸单酰CoA乙酰CoA电子供体或受体NADPH+H+NAD+、FAD对HCO3-和柠檬酸的需求需要不需要底物的转运柠檬酸穿梭系统肉碱转运反应方向从位到羧基从羧基端开始-羟脂酰基的立体异构D型L型酶7种（多酶复合体或多功能蛋白）4种2. 在脂肪生物合成过程中，软脂酸和硬脂酸是怎样合成的？答：答：（1）软脂酸合成：软脂酸是十六碳饱和脂肪酸，在细胞液中合成，合成软脂酸需要两个酶系统参加。一个是乙酰CoA羧化酶，他包括三种成分，生物素羧化酶、生物素羧基载体蛋白、转羧基酶。由它们共同作用，催化乙酰CoA转变为丙二酸单酰CoA。另一个是脂肪酸合成酶，该酶是一个多酶复合体，包括6种酶和一个酰基载体蛋白，在它们的共同作用下，催化乙酰CoA和丙二酸单酰CoA，合成软脂酸其反应包括4步，即缩合、还原、脱水、再缩合，每经过4步循环，可延长2个碳。如此进行，经过7次循环即可合成软脂酰ACP。软脂酰ACP在硫激酶作用下分解，形成游离的软脂酸。软脂酸的合成是从原始材料乙酰CoA开始的所以称之为从头合成途径。 （2）硬脂酸的合成，在动物和植物中有所不同。在动物中，合成地点有两处，即线粒体和粗糙内质网。在线粒体中，合成硬脂酸的碳原子受体是软脂酰CoA，碳原子的给体是乙酰CoA。在内质网中，碳原子的受体也是软脂酰CoA，但碳原子的给体是丙二酸单酰CoA。在植物中，合成地点是细胞溶质。碳原子的受体不同于动物，是软脂酰ACP；碳原子的给体也不同与动物，是丙二酸单酰ACP。在两种生物中，合成硬脂酸的还原剂都是一样的。3. 在脂肪酸合成中，乙酰CoA羧化酶起什么作用？答：在饱和脂肪酸的生物合成中，脂肪酸碳链的延长需要丙二酸单酰CoA。乙酰CoA羧化酶的作用就是催化乙酰CoA和HCO3-合成丙二酸单酰CoA，为脂肪酸合成提供三碳化合物。乙酰CoA羧化酶催化反应（略）。乙酰CoA羧化酶是脂肪酸合成反应中的一种限速调节酶，它受柠檬酸的激活，但受棕榈酸的反馈抑制。4. 说明动物、植物、细菌在合成不饱和脂肪酸方面的差异。答：j在哺乳动物中，仅能合成单不饱和脂肪酸，如油酸，不能合成多不饱和脂肪酸，动物体内存在的多不饱和脂肪酸，如亚油酸等，完全来自植物油脂，由食物中摄取。动物体内单不饱和脂肪酸的合成，是通过氧化脱氢途径进行的。由去饱和酶催化，该酶存在于内质网膜上，反应需要氧分子和NADPH+H+参与，此外还需要细胞色素b5和细胞色素b5还原酶存在，作为电子的传递体。整个过程传递4个电子，所形成的产物含顺式9烯键。k在植物中，不仅可以合成单不饱和脂肪酸，而且可以合成多不饱和脂肪酸，例如亚油酸、亚麻酸和桐油酸等。植物体中单不饱和脂肪酸的合成，主要是通过氧化脱氢途径进行。这个氧化脱氢反应需要氧分子和NADPH+H+参加，另外还需要黄素蛋白和铁氧还蛋白参加，由去饱和酶催化。植物体中多不饱和脂肪酸的合成，主要是在单不饱和脂肪酸基础上进一步氧化脱氢，可生成二烯酸和三烯酸，由专一的去饱和酶催化并需氧分子和NADPH+H+参加。l细菌中，不饱和脂肪酸的合成不同于动、植物，动植物是通过有氧途径，而细菌是通过厌氧途径，细菌先通过脂肪酸合成酶系，合成十碳的-羟癸酰-SACP；然后在脱水酶作用下，形成顺，癸烯酰SACP;再在此化合物基础上，形成不同长度的单烯酰酸.5.假如供给Mg2+、NADPH、ATP、HCO3-和柠檬酸,一个透析后的鸽肝抽提液将催化乙酰CoA转变成软脂酸和CoA。回答下列问题时,仅考虑上述反应。(1)假如供给H14CO3-,在反应过程中,哪一种化合物将被标记?反应完成后14C将堆积在哪些化合物上? (2)柠檬酸怎样参与这反应?并解释它的作用。(3)为了完成这个反应需要两个酶,酶和酶。假如酶催化的反应需要ATP,请分别写出酶和酶所催化的反应。答：由于H14CO3-在乙酰CoA羧化酶催化下合成丙二酸单酰CoA。故丙二酸单酰基将被标记。但是14C并不在任何化合物上堆积，因为当丙二酸单酰CoA用来合成软脂酸时，14C将以CO2的形式释放。柠檬酸仅仅作为活化乙酰CoA羧化酶所需的别构效应剂。柠檬酸（三羧酸循环的第一个中间物）水平的增加是乙酰CoA转向脂肪酸合成的信号，而不是加强三羧酸循环的信号。反应必定包含了一个需生物素的酶。抗生素蛋白是蛋清中的一种蛋白质，它专一抑制需要生物素的酶，这些酶总是催化需要ATP的固定CO2为羧基的反应。酶是乙酰CoA羧化酶乙酰CoA+ATP+CO2丙二酸单酰CoAATP+Pi（柠檬酸，Mg2）酶是脂肪酸合成酶乙酰CoA+7丙二酸单酰CoA14NADPHH软脂酸8CoASH14NADP+