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肺动脉高压的基本概念肺动脉高压的基本概念 诊断标准诊断标准: : 海平面，右心导管检查海平面，右心导管检查 静息状态，静息状态，mPAP mPAP 25mmHg25mmHg，或，或 运动状态，运动状态，mPAP mPAP 30mmHg30mmHg注意：肺动脉压力并不一定表示病情严重程度注意：肺动脉压力并不一定表示病情严重程度 肺动脉压力与肺血管阻力、心排血量的关系：肺动脉压力与肺血管阻力、心排血量的关系：PAP=PVRPAP=PVRCOCO 严重的患者，肺动脉压力可能并不高严重的患者，肺动脉压力可能并不高 患者症状和预后主要取决于患者症状和预后主要取决于PVRPVR对右心功能和心排血量的影响对右心功能和心排血量的影响 王辰, 等. 中华内科杂志. 1991, 30(8): 502-505 Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol. 2004;43: 5s-12s第1页/共41页肺动脉高压的基本概念肺动脉高压的基本概念第2页/共41页 1.1 1.1 特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压 1.2 1.2 遗传性肺动脉高压遗传性肺动脉高压BMPR2BMPR2ALK1,endoglinALK1,endoglinunknownunknown 1.3 1.3 药物或毒素相关性肺动脉高压药物或毒素相关性肺动脉高压 1.4 1.4 疾病相关性肺动脉高压疾病相关性肺动脉高压 结缔组织疾病结缔组织疾病 HIV HIV感染感染 门脉高压门脉高压 先天性心脏病先天性心脏病 血吸虫病血吸虫病 慢性溶血性贫血慢性溶血性贫血 1.5 1.5 新生儿持续性肺动脉高压新生儿持续性肺动脉高压 收缩功能不全收缩功能不全 舒张功能不全舒张功能不全 瓣膜疾病瓣膜疾病 慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病 间质性肺病间质性肺病 睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍 肺泡低通气综合征肺泡低通气综合征 长期居住高原环境长期居住高原环境 肺部发育异常肺部发育异常 血液系统疾病：骨髓增生异常、脾切除血液系统疾病：骨髓增生异常、脾切除 系统性疾病系统性疾病 结节病、肺组织细胞增多症X，肺平滑肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎 代谢性疾病代谢性疾病 糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病 其他：其他：肿瘤阻塞、纤维纵隔炎、慢性肾功能衰竭透析治疗1. 动脉性肺动脉高压动脉性肺动脉高压1. 肺静脉闭塞病、肺毛细血管瘤样增肺静脉闭塞病、肺毛细血管瘤样增生症生症2. 左心疾病相关性肺动脉高压左心疾病相关性肺动脉高压3. 肺部疾病和肺部疾病和/或低氧相关性肺动脉高压或低氧相关性肺动脉高压4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压5. 其他其他 肺动脉高压的分类（肺动脉高压的分类（Dana Point, 2008Dana Point, 2008）第3页/共41页肺动脉高压的分类肺动脉高压的分类 与治疗选择密切关联与治疗选择密切关联第4页/共41页肺动脉高压的诊断策略肺动脉高压的诊断策略 Screen筛查与初步诊断筛查与初步诊断 病史与查体、胸片、心电图、心脏超声病史与查体、胸片、心电图、心脏超声 Diagnose确定诊断确定诊断 右心导管检查（可结合肺动脉造影及急性血管反应试验）右心导管检查（可结合肺动脉造影及急性血管反应试验）pDistinguish明确类型及基础疾病或危险因素明确类型及基础疾病或危险因素 血清学检查（包括免疫学检查、甲状腺功能、血清学检查（包括免疫学检查、甲状腺功能、HIVHIV、肝炎等）、肝炎等） V/QV/Q扫描、肺功能、肺动脉造影、多导睡眠监测等扫描、肺功能、肺动脉造影、多导睡眠监测等 Evaluate病情评估病情评估 肺动脉高压功能分级、肺动脉高压功能分级、6MWD6MWD、心肺运动试验、血流动力学参、心肺运动试验、血流动力学参数数McGoon M, et al. Chest. 2004,126:14-34第5页/共41页Screen筛查与初步诊断筛查与初步诊断l法国注册研究资料显示：法国注册研究资料显示：从出现症状到确诊，平均从出现症状到确诊，平均27m27m75%75%以上患者诊断时为以上患者诊断时为NYHA 3NYHA 3或或4 4级级 加强高危患者的筛查加强高危患者的筛查超声心动图超声心动图 家族肺动脉高压病史家族肺动脉高压病史 结缔组织疾病结缔组织疾病 先天性心脏病先天性心脏病 VTEVTE病史病史 门脉高压门脉高压 应用减肥药物史应用减肥药物史Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006,173: 102330第6页/共41页Screen筛查与初步诊断筛查与初步诊断 增强诊断意识，重视非特异性检查的提示诊断价值增强诊断意识，重视非特异性检查的提示诊断价值内科医师的基本功：问诊、查体、心电图、胸片等内科医师的基本功：问诊、查体、心电图、胸片等 症状：症状： 活动后呼吸困难，尤其是没有明显的心肺疾病征象，或不能用基活动后呼吸困难，尤其是没有明显的心肺疾病征象，或不能用基础心肺疾病解释；础心肺疾病解释； 乏力乏力 体征：体征： P P2 2增强，三尖瓣区全收缩期杂音；增强，三尖瓣区全收缩期杂音； 以及颈静脉怒张、肝脏肿大、下肢水肿等；以及颈静脉怒张、肝脏肿大、下肢水肿等； 肺部听诊常正常。肺部听诊常正常。第7页/共41页Screen筛查与初步诊断筛查与初步诊断 心电图：心电图：反映：右心室肥大或负荷增加，右房扩大；反映：右心室肥大或负荷增加，右房扩大；对于重度对于重度PHPH，其敏感性，其敏感性55%55%，特异性，特异性70%70%； 胸片：胸片：肺动脉主干增宽，右心增大等征象；肺动脉主干增宽，右心增大等征象；鉴别并存的其他或基础疾病。鉴别并存的其他或基础疾病。 Ahearn GS, et al. Chest 2002;122:5247.第8页/共41页Screen筛查与初步诊断筛查与初步诊断第9页/共41页第10页/共41页Screen筛查与初步诊断筛查与初步诊断 重视超声心动图检查对右心系统的诊断价值重视超声心动图检查对右心系统的诊断价值l无创性检查中最为可靠无创性检查中最为可靠 心脏，特别是右心形态心脏，特别是右心形态 定性判断肺动脉压和右心功能定性判断肺动脉压和右心功能 定量化测定肺动脉压（定量化测定肺动脉压（PASP36mmHgPASP36mmHg） 排除左心及其他病变排除左心及其他病变Borgeson DD, et al. J Am Soc Echocardiogr. 1996;9:8327.McQuillan BM, et al. Circulation. 2001;104:2797802.第11页/共41页Diagnose右心导管的应用右心导管的应用 右心（漂浮）导管检查右心（漂浮）导管检查专科医师应当掌握的技能专科医师应当掌握的技能 准确测定肺动脉压力准确测定肺动脉压力 测定肺动脉楔嵌压，提示诊断测定肺动脉楔嵌压，提示诊断PVHPVH 计算肺血管阻力，评价严重程度计算肺血管阻力，评价严重程度 肺动脉造影（猪尾导管）以明确肺血管病变肺动脉造影（猪尾导管）以明确肺血管病变 ACCP指南建议指南建议 所有拟诊所有拟诊PAHPAH者均需行右心导管检查者均需行右心导管检查 明确诊断、病情严重程度评估及指导治疗明确诊断、病情严重程度评估及指导治疗McGoon M, et al. Chest. 2004,126:14-34第12页/共41页EvaluateWHO肺动脉高压功能分级肺动脉高压功能分级 功能分级功能分级 症症 状状 描描 述述 级级 有有PHPH，但无体力活动受限，一般体力活但无体力活动受限，一般体力活动动 无明显的呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥；无明显的呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥； 级级 有有PHPH，体力活动轻度受限，休息无不适，体力活动轻度受限，休息无不适， 一般体力活动引起呼吸困难、疲乏或一般体力活动引起呼吸困难、疲乏或胸痛；胸痛； 级级 体力活动明显受限，休息无不适，小于体力活动明显受限，休息无不适，小于一般一般 活动即引起活动即引起 明显的呼吸困难或疲乏症状；明显的呼吸困难或疲乏症状； 级级 有右心衰竭征象，休息时有呼吸困难和有右心衰竭征象，休息时有呼吸困难和/或疲或疲 乏，任何体力活动均引起不适加重。乏，任何体力活动均引起不适加重。Rubin LJ. Chest. 2004, 126:7-10第13页/共41页Evaluate6分钟步行距离分钟步行距离Miyamoto S, et al. Am J Respir Crit Care Med 2000;161:48792.第14页/共41页Evaluate血清生物标记物血清生物标记物 血尿酸水平 肌钙蛋白 BNP ET-1均为与PAH患者预后具有相关性的指标Nagaya N, et al. Circulation 2000;102:86570.Rubens C, et al. Chest 2001;120:15629.Torbicki A, et al. Circulation 2003;108:8448.第15页/共41页肺动脉高压的治疗肺动脉高压的治疗 综合治疗方案综合治疗方案 基础疾病或危险因素的治疗基础疾病或危险因素的治疗 基础心脏疾病、肺部疾病、结缔组织疾病、先天性心脏病等基础心脏疾病、肺部疾病、结缔组织疾病、先天性心脏病等 常规处理常规处理 氧疗、抗凝治疗、应用利尿剂、强心剂等氧疗、抗凝治疗、应用利尿剂、强心剂等 心理治疗、饮食调节、运动与康复锻炼心理治疗、饮食调节、运动与康复锻炼 “降压降压”药物的应用药物的应用 CCB、前列环素及其类似物、内皮素受体拮抗剂、前列环素及其类似物、内皮素受体拮抗剂、PDE-5抑制剂抑制剂 新开发药物新开发药物 手术治疗手术治疗 房间隔造口术房间隔造口术 肺动脉血栓内膜剥脱术肺动脉血栓内膜剥脱术 肺移植或心肺联合移植肺移植或心肺联合移植第16页/共41页肺动脉高压的肺动脉高压的常规药物治疗常规药物治疗 抗凝治疗抗凝治疗 理论依据理论依据研究证实，某些研究证实，某些PAHPAH患者存在肺动脉原位血栓形成患者存在肺动脉原位血栓形成肺动脉高压、右心衰竭患者，肺动脉高压、右心衰竭患者，VTEVTE危险性增加危险性增加 临床研究临床研究针对针对IPAHIPAH患者的三项非对照性研究，均支持抗凝治疗患者的三项非对照性研究，均支持抗凝治疗其中一项研究显示，抗凝治疗可改善患者预后其中一项研究显示，抗凝治疗可改善患者预后Fuster V, et al. Circulation. 1984;70:580 7.Rich S, et al. N Engl J Med. 1992;327:7681.Frank H, et al. Chest. 1997;112:714 21.第17页/共41页肺动脉高压的肺动脉高压的常规药物治疗常规药物治疗 抗凝治疗抗凝治疗 适应证适应证目前推荐，大多数目前推荐，大多数PAHPAH、CTEPHCTEPH患者应抗凝治疗患者应抗凝治疗对于门脉高压相关性对于门脉高压相关性PAHPAH、某些结缔组织疾病相关、某些结缔组织疾病相关PAHPAH患者，消患者，消化道出血风险增加，权衡利弊，慎重应用化道出血风险增加，权衡利弊，慎重应用 临床应用临床应用华法林，监测华法林，监测INRINRPAHPAH患者：建议患者：建议INRINR：1.5-2.51.5-2.5CTEPHCTEPH患者：建议患者：建议INRINR：2.0-3.02.0-3.0McLaughlin VV, et al. J. Am. Coll. Cardiol. 2009;53;1573-1619McGoon M, et al. Chest. 2004,126:14-34第18页/共41页肺动脉高压的肺动脉高压的常规药物治疗常规药物治疗 利尿剂与强心剂利尿剂与强心剂n利尿剂利尿剂主要用于：右心衰竭患者，改善症状主要用于：右心衰竭患者，改善症状药物选择：个体反应性、医师临床经验药物选择：个体反应性、医师临床经验临床监测：患者体重、电解质、肾功能临床监测：患者体重、电解质、肾功能n强心剂强心剂主要用于：严重右心衰竭、心排血量低的患者主要用于：严重右心衰竭、心排血量低的患者小剂量应用小剂量应用McLaughlin VV, et al. J. Am. Coll. Cardiol. 2009;53;1573-1619McGoon M, et al. Chest. 2004,126:14-34第19页/共41页肺动脉高压的药物治疗肺动脉高压的药物治疗 CCB的应用的应用 原理：原理：血管收缩理论血管收缩理论 只有少数患者有效，多数患者肺动脉血管重塑为主，只有少数患者有效，多数患者肺动脉血管重塑为主，CCBCCB无效无效 有效者，可以获益，疗效确切，预后改善有效者，可以获益，疗效确切，预后改善 557557例例IPAHIPAH患者，只有患者，只有3838例（例（6.8%6.8%）有效）有效 平均随访平均随访7 7年，有效者，年，有效者，3737例存活，且肺动脉高压功能分级达到并维持例存活，且肺动脉高压功能分级达到并维持I I或或IIII级，血流动力学稳定；级，血流动力学稳定； 无效者，盲目应用会加重病情：严重低血压、右心衰、猝死无效者，盲目应用会加重病情：严重低血压、右心衰、猝死“如果好，它们非常好；如果不好，它们非常可怕如果好，它们非常好；如果不好，它们非常可怕” 应用前必须行急性血管反应试验：应用前必须行急性血管反应试验：在右心漂浮导管监测下，应用速效、在右心漂浮导管监测下，应用速效、肺血管选择性强的扩血管药物，评价肺血管是否具有可扩张性肺血管选择性强的扩血管药物，评价肺血管是否具有可扩张性Sitbon O, et al. Circulation, 2005,111(23):3105-3111 McLaughlin VV, et al. J. Am. Coll. Cardiol. 2009;53;1573-1619第20页/共41页肺动脉高压的药物治疗肺动脉高压的药物治疗 急性血管反应试验急性血管反应试验 试验目的试验目的 评价肺血管的可扩张性评价肺血管的可扩张性 筛选对筛选对CCBCCB可能有效的可能有效的PHPH患者患者 试验药物试验药物 药物选择：半衰期短、对肺血管选择性强、扩张作用明确药物选择：半衰期短、对肺血管选择性强、扩张作用明确 推荐药物：依前列醇、推荐药物：依前列醇、NONO、腺苷、伊洛前列素腺苷、伊洛前列素（后两者国内可用）（后两者国内可用） 腺苷：与肺血管平滑肌细胞腺苷：与肺血管平滑肌细胞A2A2受体结合，激活腺苷酸环化酶，受体结合，激活腺苷酸环化酶，cAMPcAMP增增加，血管扩张。特别注意其负性心率作用。加，血管扩张。特别注意其负性心率作用。 伊洛前列素：雾化吸入伊洛前列素：雾化吸入McGoon M, et al. Chest. 2004,126:14-34第21页/共41页肺动脉高压的药物治疗肺动脉高压的药物治疗 急性血管反应试验急性血管反应试验 患者选择患者选择 PAHPAH患者，主要是患者，主要是IPAHIPAH、FPAHFPAH患者患者 疾病或危险因素相关性疾病或危险因素相关性PAHPAH患者患者？不能手术的不能手术的CTEPHCTEPH患者患者？ 试验方法试验方法 右心漂浮导管检查右心漂浮导管检查 监测心率、体循环血压、氧合、监测心率、体循环血压、氧合、PAPPAP、RAPRAP、COCO等参数，记录用药前后变化等参数，记录用药前后变化 阳性标准阳性标准 用药后，用药后，mPAPmPAP下降下降10mmHg，降至，降至40mmHg或以下，或以下，CO无降低无降低p临床资料显示临床资料显示 只有少数只有少数IPAH、FPAH患者为急性血管反应试验阳性，患者为急性血管反应试验阳性， 300 dynPVR 300 dyns scm-5cm-5 没有严重的合并症没有严重的合并症 特别注意：特别注意： 小血管病变对预后有重要影响小血管病变对预后有重要影响近端血管栓塞程度与血流动力学改变是否平行近端血管栓塞程度与血流动力学改变是否平行小血管病变小血管病变术后残余肺动脉高压术后残余肺动脉高压病死率增加病死率增加肺动脉血栓内膜剥脱术肺动脉血栓内膜剥脱术 治疗治疗CTEPHCTEPHCorsico AG, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2008;178(4):419-24 第33页/共41页 手术技术和方法手术技术和方法 正中切口，体外循环正中切口，体外循环 深低温，一段时间的低温下循环停搏深低温，一段时间的低温下循环停搏 右侧和左侧顺序进行右侧和左侧顺序进行 剥离血管内膜层面：剥离血管内膜层面： 包含血管内膜和纤维化的栓子成分包含血管内膜和纤维化的栓子成分 确保正常血管壁的完整性确保正常血管壁的完整性 动脉切除位点用连续的双线缝合以确保止血动脉切除位点用连续的双线缝合以确保止血 放置牛心包的补片扩大肺动脉放置牛心包的补片扩大肺动脉 防止肺动脉狭窄防止肺动脉狭窄肺动脉血栓内膜剥脱术肺动脉血栓内膜剥脱术第34页/共41页 术后监护与治疗术后监护与治疗 术后再灌注性肺水肿术后再灌注性肺水肿 术后持续性肺动脉高压术后持续性肺动脉高压 术后抗凝问题术后抗凝问题 术后出血问题术后出血问题 术后感染问题术后感染问题 其它其它： 心律失常心律失常 胸腔或心包积液胸腔或心包积液 心脏手术后综合征、肺不张等心脏手术后综合征、肺不张等 肺动脉血栓内膜剥脱术肺动脉血栓内膜剥脱术第35页/共41页女性女性5252岁岁术前术前PASP98mmHgPASP98mmHg术后术后PASP31mmHgPASP31mmHg肺动脉血栓内膜剥脱术肺动脉血栓内膜剥脱术第36页/共41页Pulmonary endarterectomy performed in BIRM肺动脉血栓内膜剥脱术肺动脉血栓内膜剥脱术第37页/共41页Pulmonary endarterectomy performed in BIRM肺动脉血栓内膜剥脱术肺动脉血栓内膜剥脱术第38页/共41页小结n 肺动脉高压的诊断标准肺动脉高压的诊断标准趋于统一，尚存不足趋于统一，尚存不足n 肺动脉高压的分类肺动脉高压的分类更为明晰，随认识深化作相应更新更为明晰，随认识深化作相应更新n 肺动脉高压的早期诊断肺动脉高压的早期诊断相对困难，重在意识与能力相对困难，重在意识与能力n 如何提高肺动脉高压的诊治水平？如何提高肺动脉高压的诊治水平？内科治疗内科治疗提高外科手术技术提高外科手术技术 提高提高CTEPH内外科综合治疗水平的国际合作项目内外科综合治疗水平的国际合作项目各协作医院各协作医院 国内肺血管病诊治中心国内肺血管病诊治中心 国际肺血管病诊治中心国际肺血管病诊治中心第39页/共41页 谢谢 谢！谢！第40页/共41页感谢您的观看！第41页/共41页
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