弥散性血管内凝血1PPT课件

讲授内容讲授内容 概述 病因和发病机制 诱发因素 分期 机能代谢变化-临床表现第1页/共36页凝血过程三个阶段： 内凝途径 外凝途径 凝血活酶形成 （ a PL Ca2+ ） 凝血酶生成 纤维蛋白生成第2页/共36页af激肽释放酶原激肽释放酶激肽原 激肽纤溶酶原活 纤溶酶原 化素原 活化素纤溶酶原 纤溶酶纤维蛋白（原） FDPC1 C1aC3 C3a凝血系统凝血系统激肽系统激肽系统纤溶系统纤溶系统补体系统补体系统凝血、纤溶、补体和激肽系统之间的关系凝血、纤溶、补体和激肽系统之间的关系第3页/共36页凝血抗凝血1.内源性凝血系统（因子激活开始）2.外源性凝血系统（TF因子激活开始）1.完整的血管内皮； 2.血流速度相对较快；3.单核吞噬系统作用；4.生理性抗凝物质；5.纤溶系统。第4页/共36页概念：致病因子导致的凝血系统功能紊乱激活凝血系统血液凝固性微血栓形成凝血因子血小板血液凝固性出血，贫血，微循环障碍，器官功能障碍第5页/共36页DIC的病因一、急性感染1.细菌：革兰氏阴性菌（脑膜炎球菌、大肠杆菌、绿脓 杆菌、变形杆菌）； 革兰氏阳性菌（金黄色葡萄球菌、溶血性链球 菌等）。2.病毒：流行性出血热、急性重症病毒性肝炎等。3.立克次体：斑疹伤寒。4.其它：恶性疟疾、黑热病、重度霉菌病。 二、妊娠并发症 羊水栓塞、胎盘早期剥离、死胎滞留、感染流产。三、恶性肿瘤转移性癌、肉瘤、恶性淋巴瘤。四、血液病 白血病、溶血性疾病、真性红细胞增多症、异常蛋白血症。五、大量组织损伤 严重创伤（挤压伤、烧伤、冻伤） 大手术（体外循环、器官移植、人工瓣膜置换、门脉高压分流术等）。第6页/共36页发病机制发病机制（一）（一）组织严重破坏，大量组织因组织严重破坏，大量组织因子入血，启动外凝系统子入血，启动外凝系统1.启动步骤：组织因子（tissue factor,TF）释放,并与因子结合。 2.原因：组织损伤释放TF VEC损伤表达TF（感染）血管壁、血浆蛋白、血小板中任何一个部分的改血管壁、血浆蛋白、血小板中任何一个部分的改变足够严重时，均有可能产生变足够严重时，均有可能产生DICDIC第7页/共36页组织 组织因子活性（/mg） 肝脏 10 肌肉 20 脑 50 肺脏 50 胎盘蜕膜 2000 第8页/共36页二、血管内皮细胞受损，激活二、血管内皮细胞受损，激活，启动内凝系，启动内凝系统统启动因子：因子活化 机制： 1）固相激活 2）液相激活 第9页/共36页三、血液成分的激活或大量破坏1.血小板被激活原因：血管内皮细胞损伤激活的血小板提供磷脂表面、与凝血因子的结合、释放颗粒内容物，加速凝血过程。 第10页/共36页 RBC大量损伤的原因：异型输血，各种原因的溶血。 2.红细胞大量破坏：RBC破坏 释放ADP（血小板激活剂）促进血小板粘 附聚集 RBC膜磷脂局限、等促发凝 血反应第11页/共36页 中性白细胞、单核细胞破坏能释放组织凝血活酶，促进DIC发展。 3.白细胞破坏 中性粒C，单核C，急性早幼粒C白血病的早幼粒C 内含有丰富的组织因子。 内毒素，IL-1，TNF诱导中性粒C表达TF第12页/共36页四、促凝物质入血1.蛇毒：如圆斑蝰蛇蛇毒、 锯鳞蝰蛇毒等 （Ca2+） a， a a2.急性坏死性胰腺炎：有大量胰蛋白酶入血， a a a +第13页/共36页凝血功能异常！ 血液凝固性先升高-表现为微血栓形成； 再转变为血液凝固性降低-表现为出血。小结：第14页/共36页影响影响DICDIC发生发展的因素发生发展的因素一.单核巨噬细胞系统功能受损 全身性Shwartzman反应第15页/共36页二.血液凝固的调控失调 血管内主要存在的两种抗凝机制： .蛋白酶类凝血抑制机制：蛋白C .蛋白酶抑制物类抑制机制： 抗凝血酶 （AT-） 组织因子途径抑制物 （TFPI）第16页/共36页第17页/共36页三、肝功能严重障碍1.合成 AT-、PC、纤溶酶原减少2.肝细胞灭活a、a、 a能力下降3.肝炎病毒等激活凝血因子4.肝细胞大量坏死，释放组织凝血活酶（TF）样物质第18页/共36页四、血液的高凝状态 是指血液凝固性增高而抗凝功能降低的一种病理状态。 1.妊娠血小板及凝血因子（、）抗凝及纤溶物（AT-、t-PA、u-PA）来自胎盘的纤溶抑制物第19页/共36页2.酸中毒 酸中毒损伤VEC启动内、外凝系统 当PH值时：肝素抗凝活性 凝血因子活性 血液高凝 血小板聚集性第20页/共36页3.抗磷脂综合征（APS） 自身免疫性疾病，患者血清中存在APA，APA是迄今所知可直接诱发血液高凝状态的唯一自身抗体。可能作用环节：损伤血小板和内皮C膜带负电荷磷脂暴露 血液处于高凝状态抑制PC活化或抑制APC活性使PS第21页/共36页五、微循环障碍休克MC障碍血液淤滞红细胞聚集、血小板粘附 酸中毒及内皮细胞损伤 肝、肾血供凝血、纤溶产物清除六.纤溶过度抑制 纤溶蛋白溶解系统活性受抑微血栓不易分解促进DIC的形成见于：不恰当地应用EACA、PAMBA第22页/共36页典型DIC的发生发展过程 高凝期 消耗性低凝期 继发性纤溶期凝血纤溶系统激活，凝血酶 微血栓形成凝血系统激活的同时纤溶系统也被激活；凝血因子和血小板消耗；纤溶系统继发性激活，纤溶酶大量生成；FDP产生；实验室检查血液凝固性升高降低降低凝血时间 血小板粘附性 血小板 ，Fg 凝血酶原时间延长凝血时间延长血小板 ，Fg , FDP ，3P试验阳性凝血酶时间延长 第23页/共36页分型：分型： 急性型1.按发生快慢分 亚急性期 慢性型2.按代偿情况分： 失代偿型 代偿型 过度代偿型 凝血因子 消耗生成 消耗=生成 消耗生成 DIC程度 急，重 轻 慢性, 恢复期 症状 典型 不明显 不典型 实验室检查 凝血因子 无明显异常 凝血因子 第24页/共36页DIC的临床表现的临床表现-出血、休克、器官功能障碍、贫血。第25页/共36页机制：1.凝血物质的消耗2.纤溶系统激活：（1）KK激活纤溶酶 （2）t-PA合成和释放3.纤维蛋白降解产物（FDP）的形成一.出血 （ 发生率高达84%88%）临床特点： 1.广泛、多个部位出血 2.常伴有DIC的其临床表现，如休克； 3.常规的止血药无效。第26页/共36页概念：纤溶酶水解纤维蛋白原（Fbg）或纤维蛋白（Fbn）产生的多肽片段，称为纤维蛋白降解产物（FDP）。作用： 抗凝 X.Y碎片：与FM聚合，抑制纤维蛋白多聚体的形成 Y.E碎片：抗凝血酶作用 D碎片：抑制FM聚合 大部分FDP：抑制血小板粘附、聚集第27页/共36页二、休克 致病因素凝血系统激活出血 有效循环血量 微血栓形成回心血量 心泵功能 激肽、补体、纤溶系统激活血管扩张、外周阻力 ，通透性 第28页/共36页三、器官功能障碍 DIC时，器官功能障碍主要由于微血栓大量形成！ 肺-呼吸功能障碍 肾-肾功能障碍 心-心泵功能障碍 肾上腺皮质-华-佛 综合症 垂体-席汉综合症第29页/共36页四、贫血-微血管病性溶血性贫血 DIC血象（裂体细胞） 机制：1.RBC挂在纤维蛋白丝上，不断受血流的冲击而引起红细胞破裂；2.红细胞变形能力下降，脆性增加。第30页/共36页DIC的实验室检查第31页/共36页FDP的检查 w w 血浆鱼精蛋白副凝试验 正常：（） DIC：（+）/ （） 意义：检查FDP X片段的存在。 第32页/共36页w w D二聚体检查 D二聚体（D-dimer ，DD）是纤溶酶分解纤维蛋白（Fbn）的产物 DIC诊断的重要指标 ， 是反映继发性纤溶亢进的重要指标第33页/共36页 纤维蛋白（原） 纤维蛋白原 FDP 纤维蛋白单体纤溶酶凝血酶（X、Y、D、E）纤维蛋白单体可溶性复合物（FM+X）硫酸鱼精蛋白(或乙醇）FM X自我聚合 沉淀血浆鱼精蛋白副凝试验原理血浆鱼精蛋白副凝试验原理第34页/共36页防治原则防治原则一、防治原发病二、改善微循环 1.扩容 2.解痉 3.纠酸 4.抗血小板聚集三、重建凝血、纤溶的动态平衡1.抗凝疗法肝素 指征：能迅速除去病因的DIC 原则：宜早不宜晚 剂量：遵循个体化原则 无效时考虑：病因未去除、血小板因素、 AT- 减少 慎用范围：DIC晚期继发纤亢、肝肾功能不全第35页/共36页感谢您的观看。第36页/共36页