《iga肾病丁香园》课件.ppt

我们想从 IgA肾病 病理正常系膜增生内皮增生 坏死瘢痕形成 我们想从lgA肾病肾活检中获取什么 诊断完全依赖肾活检预测临床经过指导治疗方案的选择和预测治疗反应指导临床试验的入选分层为未来治疗的设计提供病理生理学的线索 建立肾脏病理分型的传统过程 个人或专家组发表一个分型对该分型进行验证并检验重复性对该分型进行后续修订或摒弃 牛津分型的过程 对病理改变进行定义由病理学家对病变进行重复性的验证并进行评分从临床病理的角度研究病理改变与预后的关系设计分型 依据重复性和独立性纳入临床病理分型的病理指标 系膜细胞评分节段性肾小球硬化 粘连内皮细胞增生 节段性 球性 细胞 细胞纤维新月体肾小管萎缩 间质纤维化动脉评分 能够独立预测临床预后的病理指标 系膜细胞评分节段性肾小球硬化 粘连内皮细胞增生 节段性或球性 肾小管萎缩 间质纤维化 临床相关的界值 系膜细胞评分 0 5 对应 50 的肾小球存在系膜增生 M0或M1 节段性肾小球硬化 存在 没有 M0或M1 内皮细胞增生 存在 没有 M0或M1 肾小管萎缩0 25 26 50 50 T0 T1或T2 建议报告形式 最低限度的预测指标肾小球 模式 系膜细胞存在 or 50 肾小球 M0 1 内皮细胞增生 存在 没有 E0 1 节段性肾小球硬化 存在 没有 S0 1 肾小管萎缩或间质纤维化 0 25 26 50 50 T0 1 2 另外 所有肾小球数内皮细胞增生肾小球 细胞 细胞纤维新月体 纤维素样坏死肾小球 球性硬化肾小球 肾病牛津分型 分型建立较为独特需要验证目前美国 欧洲和亚洲都有一些验证工作正在进行目前尚未有发表的研究 预测预后 肾活检中的其他特征对预后的预测作用如何 免疫组化 LanRoberts已经分析了牛津肾活检的报告回顾分析 IgA沉积部位 系膜区VS系膜区 毛细血管壁 同时存在IgG沉积 免疫组化 IgA沿毛细血管壁沉积与以下病变相关 更多的系膜细胞增生 更多的内皮细胞增生IgG沉积 更多的内皮细胞增生然而 并不能独立预测临床预后 我们想从IgA肾病肾活检中获知什么 诊断 完全依赖肾活检预测临床经过指导治疗方案的选择和预测治疗反应指导临床试验的入选分层为未来治疗的设计提供病理生理学的线索 肾活检表现如何与治疗的反应相关 病理分型的重要性在于试图在组织病理改变中评估出可治的病变 以及将可逆性的病变从慢性不可逆的病变中区分开不幸的是我们对此不能确定 而且也取决于哪种治疗是切实可行的 潜在的可逆病变 免疫复合物沉积系膜增生系膜基质扩张毛细血管内炎症病变活动性肾小管间质肾炎小动脉玻璃样变性 治疗可阻止以下病变的进一步损失并促进再生而不形成疤痕 肾小球纤维素样坏死新月体节段性肾小球硬化 在目前治疗下可能为不可逆的病理改变 肾小球球性硬化纤维性新月体动脉内膜增厚肾小管萎缩和间质纤维化 IgA肾病中的可逆性损伤 小结 一些研究已经证实免疫抑制剂可能改善下述病理改变 系膜基质扩张 系膜细胞增生 细胞新月体 间质炎症细胞浸润 牛津数据中的治疗和病理 伴有内皮细胞增生的病人肾功能下降速率 免疫抑制剂 2 6 5 1ml min 1 73 yr无免疫抑制剂 5 4 11 1ml min 1 73 yrP 0 006