主动脉夹层的诊断和治疗.ppt

主动脉夹层的诊断和治疗朱明恕主任医师整理 正常主动脉 解剖 无名动脉 左颈总 左锁骨下 升主动脉 降主动脉 腹腔干 肾动脉 肠系膜下 髂总动脉 髂内动脉 髂外动脉 AbdominalAorta Ref PrinciplesofHumanAnatomy ThirdEditionbyGerardJ Tortora 主动脉夹层定义 主动脉血流通过内膜破裂进入主动脉壁 在主动脉壁内形成血肿 同时将主动脉壁剥离为内外两层 主动脉夹层 aorticdissection AD 是一种严重威胁人类健康的疾病 年自然发病率约1 10万 近10年来 经食道彩色超 TEE 磁共振血管造影 MRA CT血管造影 CTA 等新影像学检查技术的临床应用 使AD的诊断日益快捷准确 概述 1761年Morgagni首先描述发病率5 10例 百万人 年男女之比3 1发病年龄50岁以上 病因 1 高血压和动脉粥样硬化AD患者中80 合并高血压 除血压绝对值增高外 血压变化率 dp dtmax 增大也是引发AD的重要因素 动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚 从而导致动脉壁中膜营养不良 这也是AD的重要诱发因素 2 特发性主动脉中层退性性变30 35 的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶原呈进行性退变 并出现黏液样物质 称为中层囊性坏死 中层退变的另一种类型是平滑肌细胞的丢失 这种类型的病变多见于高龄患者的夹层主动脉壁中 病因 3 遗传性疾病在AD患者中常见三种遗传性疾病 马凡综合征 Ehlers Danlos综合症 Tuner综合征 这些遗传性疾病均为常染色体遗传病 有家族性 患者常在年轻时发病 病因 4 先天性主动脉畸形最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形 狭窄和主动脉缩窄 主动脉缩窄患者夹层发生率是正常人的8倍 这类患者的夹层多出现在主动脉缩窄的近端 几乎从不发展至缩窄以下的主动脉 病因 5 创伤主动脉的钝性创伤 心导管检查 主动脉球囊反搏 主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操作均可引起AD 腔内操作造成的夹层常为逆行撕裂 随访中常发现夹层逐渐缩小至完全血栓形成 多数不需要手术治疗 病因 6 主动脉壁炎症反应虽然梅毒性动脉炎引发AD的机率不高 但巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主动脉壁损害与夹层的发生密切相关 病因 主动脉的解剖 主动脉内膜破裂是形成夹层的起始 主动脉夹层形成 病理分型 DeBakey分型 1965BaylorUni 型内膜破裂于升主动脉 范围达腹主动脉分叉部 型内膜破裂于升主动脉 范围局限于升主动脉 型内膜破裂于左锁骨下动脉远端降主动脉 主动脉夹层的分型 ImageArepresentsaStanfordAoraDeBakeytype1dissection ImageBrepresentsaStanfordAorDeBakeytypeIIdissection ImageCrepresentsaStanfordtypeBoraDeBakeytypeIIIdissection ImageDisclassifiedsimilartoAbutcontainsanadditionalentrytearinthedescendingthoracicaorta Notethataprimaryarchdissectiondoesnotfitneatlyintoeitherclassification 自然病程 急性期 StanfordB 死亡率30 破裂 难以控制的高血压 假腔内高速血流冲击 出口较小或尚未形成主动脉直径不断增大 重要脏器缺血 自然病程 慢性期动脉瘤形成85 的夹层分离病例假腔通畅 其中有35 可形成动脉瘤 平均速度 5 9mm 年重要脏器慢性缺血 下肢 肠道 肾脏等 自然病程 Dake指出急性B型主动脉夹层分离如不予任何处理 则有36 72 的病人在确诊后48h内死亡 62 91 的病人在1周内死亡 对怀疑AD的患者最重要的是尽快明确诊断 典型的AD患者往往是60岁左右的男性 90 伴有高血压病史和突发剧烈胸背痛史 如果并存主动脉瓣严重返流可迅速出现心衰 心包填塞 导致低血压和晕厥 主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑 肢体 肾脏 腹腔脏器缺血症状 如脑梗死 少尿 截瘫等 临床表现 症状 临床表现 体征 周围动脉搏动消失可见于20 的患者 左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹 在夹层穿透气管和食道时可出现咯血和呕血 夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征 压迫气管表现为呼吸困难 压迫颈胸神经节出现Horner综合征 压迫肺动脉出现肺栓塞体征 夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻痹乃至坏死和肾梗死等体征 在A型0区夹层患者中50 有舒张期主动脉瓣返流性杂音 胸腔积液也是AD的一种常见体征 多出现于左侧 伴有难控性高血压的急性期患者常出现意识改变等高血压脑病的体征 急诊初步辅助检查 心电图 可鉴别AD和心梗 但在AD累及冠脉开口时可同时存在心梗 约20 的急性A型AD心电图检查可出现心肌缺血或心梗的表现 此类患者不宜溶栓治疗 胸部X 线平片 可在60 以上的AD患者中发现主动脉影增宽 CT扫描 可发现主动脉双管征 Plainanteroposteriorviewofthechestdemonstratesawidemediastinum 主动脉增宽 Computedtomography CT Legend AorticdissectionTypeStanfordA1Aortaascendens trueLumen 2falseLumen 3Pulmonaryartery 4Aortadescendens 5thoracicvertebra 主动脉夹层的CT表现 1Aortadescendenswithdissection2Aortaisthmus 主动脉夹层的磁共振表现 影像学检查方法的选择和应用 主动脉Duplex彩超 经胸主动脉彩超 TTE 和经食道主动脉彩超 TEE 其优点是可在床边无创进行 无需造影剂 可定位内膜裂口 显示真 假腔的状态及血流情况 并可显示并发的主动脉瓣关闭不全 心包积液及主动脉弓分支动脉的阻塞 对于A型0区AD TTE的敏感性为70 100 特异性可达80 90 而TEE的敏感性和特异性均可达到95 以上 对B型各区AD 超声诊断的准确性只有70 左右 尤其在并存慢性阻塞性肺疾患 肥胖等情况下 其诊断的准确性更低 TEE的缺点是可能引起干呕 心动过速 高血压等 有时需要麻醉 影像学检查方法的选择和应用 主动脉Duplex彩超 CTA断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔 SSD MIP MVR等重建图像可提供主动脉全程的二维和三维图象 是目前最常用的术前影象学评估方法 其敏感性达90 以上 其特异性接近100 其主要缺点是造影剂产生的副作用和主动脉搏动产生的伪影干扰 影像学检查方法的选择和应用 主动脉CTA断层扫描 MRA无创 可从任意角度显示AD真 假腔和累及范围 其诊断AD的准确性和特异性均接近100 有替代动脉造影成为AD诊断金标准的趋势 其缺点是扫描时间较长 用于循环状态不稳定的急诊病人有一定限制 另外 磁场周围有磁性金属时干扰成像 因而不适用于体内有金属植入物的患者 影像学检查方法的选择和应用 主动脉MRA 尽管无创诊断技术发展迅速 主动脉DSA仍然保留着诊断AD 金标准 的地位 目前常在腔内隔绝术中应用 新一代三维DSA造影对准确判断夹层裂口的大小和位置有其他各项检查难以企及的效果 DSA的缺点是其有创操作及造影剂均有导致并发症的可能 影像学检查方法的选择和应用 主动脉DSA 常规操作方法 采用经动脉穿刺 将6F造影导管送至升主动脉或弓部 以20 25ml s的速度注射造影剂40 50ml以正 斜位片全面评估AD裂口的数量 分布 大小及与重要分支动脉的关系 结合术前MRA和 或CTA精确评估瘤颈的口径 长度及扭曲度等 以最终选定腔内移植物和确定隔绝方案 血管腔内超声可清楚显示主动脉腔内的三维结构 对AD诊断的准确性高于TTE和TEE 目前腔内超声探头的口径已可减小至8 2F 可通过0 035的导丝经穿刺导入 常在腔内隔绝术中应用 对评判夹层裂口和内漏具有较高使用价值 影像学检查方法的选择和应用 血管腔内超声 AD的诊断步骤 1 确定是否有AD 典型的AD容易明确诊断 但应该注意和动脉粥样硬化性 主动脉瘤鉴别 AD和动脉粥样硬化性动脉瘤的鉴别AD动脉粥样硬化性动脉瘤主动脉直径轻度扩张明显扩张主动脉壁厚度正常显著增厚管腔表面光滑粗糙附壁血栓仅见于假腔内管腔内血流速度减慢仅见于假腔内管腔内主动脉双管征存在不存在 AD的诊断步骤 2 确定AD的病因 分型 分区 分类和分期 AD的病因 分型 分区 分类和分期是决定其治疗策略的重要依据 在获得完整的病史和CTA或MRA等影像学资料后应尽快作出综合判断 其中确定AD裂口的位置和数量是其手术治疗的主要基础 传统开放手术旨在以人工血管置换病变动脉段 腔内隔绝术的原则是通过腔内移植物隔绝封闭破裂口以彻底消除AD破裂的后患 3 鉴别夹层的真假腔AD真假腔的鉴别真腔假腔口径常小于假腔常大于真腔搏动时相收缩期扩收缩期压缩血流方向收缩期正向血流收缩期正向血流减少或向流位置常位于主动脉弓内圈常位于主动脉弓外圈血流速度多数正常常减慢附壁血栓少见常见 4 确定有无AD外渗和破裂预兆 夹层外渗导致的心包腔积液是急性AD死亡的主要原因之一 MRA和CTA检查中经常能发现纵隔和胸膜腔积液 夹层进行性外渗常常是其破裂的预兆 也是急诊行手术或腔内隔绝术的主要指征 5 确定有无主动脉瓣返流及心肌缺血 脉压差增大和心脏舒张期杂音常提示主动脉瓣返流 彩超可确定诊断 如彩超发现主动脉返流应同时测量返流量和主动脉瓣环直径 以作为判断有无手术指征的依据 AD累及冠状动脉开口时可导致心肌缺血 但需要排除并存的冠脉疾病 TEE可发现冠状动脉的开口是否被夹层遮蔽 DSA冠脉造影仍然是金标准 6 确定有无主动脉分支动脉受累及 主动脉分支动脉受累可导致受累靶器官缺血的各种临床症状 同时主动脉的重要分支动脉受累导致的脏器急性缺血也是AD急诊手术的指征之一 无名干或颈总动脉受累可导致脑梗死 肾动脉受累可导致肾梗死或肾缺血性高血压 髂动脉受累可导致急性下肢缺血 肋间动脉受累可导致截瘫 治疗 药物治疗适应证 所有主动脉夹层分离的起始治疗DeBakey 型患者全身情况差不能耐受手术稳定性动脉瘤时间超过14天医院无手术条件 治疗 药物治疗控制血压 100 120mmHg 控制心率 70bpm 降低周围血管阻力减少左心室收缩力加强镇痛 治疗 有效指标疼痛缓解 预后 急性主动脉夹层分离药物治疗者晚期发生囊性动脉瘤10 20 晚期发生主动脉瓣关闭不全10 治疗 外科手术适应证 DeBakey 型 手术风险较小伴重度主动脉瓣关闭不全分离血肿即将破裂心包或胸膜腔内有血液主动脉主要分支累及药物治疗4小时仍无法维持生命体征 预后 术后截瘫发生率10 20 术后5年生存率50 术后10年生存率30 术后20年生存率5 疗效 DeBakey 型手术死亡率34 药物治疗死亡率77 DeBakey 型手术死亡率52 药物治疗死亡率23 腔内治疗适应证 主动脉夹层动脉瘤最大直径 5 5cm存在未闭的原始内膜撕裂口存在假腔进行性扩张趋势反复发作性疼痛 腔内治疗适应证 特别适用于 老年人 心 肺 肾功能无法耐受手术者 先前已接受过胸 腹主动脉大手术的病人 腔内治疗方法 腔内支架 EndovascularStent EVS 或带支架人造血管放置术 EndovascularStent graft EVSG 球囊开窗术 BalloonFenestration BF 支架 腔内支架 EndovascularStentEVS 扩张主动脉分支动脉或主动脉真腔直径带支架的人造血管 EndovascularStent graftEVSG 封闭主动脉内膜上的撕裂口 腔内支架放置术 开通狭窄或闭塞的主动脉分支动脉真腔支撑主动脉真腔受压塌陷最严重部位 腔内带支架人造血管放置术 带支架的人造血管封闭内膜撕裂口使整个假腔被血栓填塞 讨论主题 胸主夹层动脉瘤术前 动脉血经裂口进入假腔 冲击致破裂 第一个主题 胸主夹层动脉瘤术后 裂口被支架封闭 假腔闭塞 最终疤痕化 Itisallfortoday Thankyou 附件 1 病理分型2 分区3 分类 病理分型 传统AD分型方法中应用最为广泛的是Debakey分型和Stanford分型 Debakey将AD分为三型 I型 AD起源于升主动脉并累及腹主动脉 II型 AD局限于升主动脉III型 AD起源于胸降主动脉 向下未累及腹主动脉者称为IIIA 累及腹主动脉者称IIIB Stanford大学的Daily等将AD分为两型 A型 无论夹层起源于哪一部位 只要累及升主动脉者称为A型 B型 夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型 StanfordA型相当于DebakeyI型和II型 StanfordB型相当于DebakeyIII型 两种方法相比Stanford分型更为简捷实用 病理分型 分区 上述经典的AD分型是为了适应传统的开胸主动脉置换手术而提出的 而AD腔内隔绝术对夹层裂口的描述要求更为准确 因此 根据夹层近端裂口的分布 特提出一套夹层裂口分区法 该法主要用从升主动脉根部到髂外动脉的9条分线将主动脉及髂动脉分为8个区 该分区法较经典的分型法对腔内隔绝术具有更直接的现实指导意义 0区 裂口位于升主动脉 1区 裂口位于无名干与左颈总动脉开口之间 2区 裂口位于左颈总与左锁骨下动脉开口之间 3区 表示裂口位于左锁骨下动脉开口以远的主动脉弓 分区 4区 裂口位于胸降主动脉 5区 裂口累及腹部内脏动脉 6区 裂口位于肾动脉以下腹主动脉段 7区 裂口位于髂动脉 分区 分类 类 典型的AD 即撕脱的内膜片将主动脉分为真假两腔 AD发病的特征性病理改变是主动脉内中膜撕裂 通常撕裂起于中 外膜之间 所形成的隔膜将主动脉管腔分为真假两个腔 由于两腔压力不同 假腔周径常大于真腔 真假腔经内膜的破裂口相交通 夹层病变可从裂口开始向远端或近端发展 病变累及主动脉的分支时可导致相应并发症的发生 类 主动脉中膜变性 内膜下出血并继发血肿 由于主动脉内外膜弹力系数不同 加之主动脉中层变性等综合因素 易造成主动脉壁内滋养动脉破裂出血 并继发壁内血肿 影像学检查中往往不能发现其内膜存在破损或裂口 该类病变约占AD的10 30 分类 类夹层又可分为两个亚类 A亚类 表现为主动脉内壁光滑 主动脉直不超过3 5cm 主动脉壁厚不超0 5cm 在声检查中约1 3的该类患者可发现主动脉壁低回声区 低回声区内无血流信号血肿平均长度约11cm 该类常见于升主动脉 分类 B亚类 多发生于主动脉粥样硬化患者 主动脉内壁有粗糙的粥样斑块及钙化区 主动脉直径超过3 5cm 主动脉壁厚平均约1 3cm 约70 的该类患者可在超声检查中发现低回声区 该类病变发生于降主动脉的机率大于升主动脉 随访资料证实主动脉壁内出血及血肿形成的患者中28 47 会发展为I类AD 10 的患者可以自愈 分类 类 微夹层继发血栓形成 指微小的主动脉壁内膜破损且有附壁血栓形成 这种病变在随访中呈现两种预后 如果内膜破损在继发血栓基础上愈合则称为不完全性微小夹层 如果破损扩大血流进入已经破坏的中膜则形成典型I类AD 分类 类 主动脉斑块破裂形成的主动脉壁溃疡主动脉粥样硬化斑块溃疡可经CTA MRA腔内超声等得以诊断 这种病变主要局限于胸降主动脉和腹主动脉 一般不影响主动脉的主要分支 溃疡病变的持续发展可导致主动脉破裂 假性动脉瘤或AD形成 分类 类 创伤性AD 分类 分期 急性期 指AD发病3天之内者 亚急性期 发病3天至2个月者 慢性期 为发病2个月以上者 慢性期 指体检中偶然发现的无症状者 各种病因 各型 各区 各类的AD均可纷呈于急性期和 或慢性期患者中