甲状旁腺亢进棕色瘤的影像诊断.ppt

棕色瘤 ct室刘本寅 病例1 女性40岁家中滑倒摔伤至左肱骨干骨折一年前左股骨骨折曾行右侧胫骨近端骨囊肿切除术 病例1 病例2 女性53岁摔伤至右侧股骨粗隆下骨折 病例3 女性42岁右侧髂骨病理性骨折 甲状旁腺亢进 棕色瘤 甲状旁腺素 多肽类激素调节钙盐代谢 维持血钙稳定作用于骨 小肠 肾 原发性 继发性 三发性 甲状旁腺功能亢进 原发性甲状旁腺功能亢进症 PHPT 是指因甲状旁腺本身病变所致血液中甲状旁腺素 PTH 过度分泌 引起体内钙 磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病 流行病学 白色人种发病率较高 文献报道可达1 1000男女比率约1 4发病高峰年龄30 50岁 神经系统 骨骼系统 精神症状 泌尿系统 恶心呕吐 腹胀溃疡 胰腺炎 倦怠 四肢无力 肌萎缩 幻觉 昏迷 Ca 3mmol l 记忆力下降 情绪不稳行为异常 多尿 夜尿 口渴肾结石 肾功能不全 消化系统 神经肌肉系统 临床表现 骨痛 骨骼畸形病理性骨折 临床表现 高钙血症 PTH增高同时伴有高钙血症是重要诊断依据 实验室检查 甲状旁腺激素PTH 参考值15 68pg ml 血钙 血磷碱性磷酸酶 甲旁亢骨骼系统影像表现 纤维囊性骨炎 棕色瘤 骨质疏松与骨吸收骨骼畸形骨外钙化骨质硬化 纤维囊性骨炎 棕色瘤 当骨内膜吸收速度大于骨外膜骨生成速度时 大量纤维组织增生置换骨组织形成囊腔 巨大多核的破骨细胞衬于囊壁 形成膨大的囊肿样破坏灶 随着骨溶解区域不断扩大形成囊样骨缺损 其内部纤维组织变性 出血 囊内组织即呈棕褐色而得名 棕色瘤的形成在病理上可分为3个阶段 第1阶段增高的甲状旁腺激素 PTH 刺激破骨细胞增生 吸收骨质 同时胶原纤维在髓腔中沉积 第2阶段骨小梁被破坏 髓腔被疏松结缔组织 巨噬细胞 出血和反应性编织骨填充 第3阶段随着病情的进展 破坏的骨组织逐渐形成棕色瘤 囊腔内的出血 含铁血黄素沉积和增生的血管 使其大体标本呈现出棕褐色 X线 病变一般多发 可位于骨皮质内 也可位于髓腔内 或同时累及骨皮质及髓腔病变均表现为轻度膨胀性 溶骨性病变 边界均清楚无硬化或有薄硬化边 病变周围无骨膜反应 可以因为骨质吸收过快而出现骨皮质中断 容易发生病理性骨折 CT 可以更好的发现小的病灶 破坏区内呈明显高于骨髓的均匀软组织密度 可以显示坏死及出血 出现囊变或液平 部分病例病变内可见骨嵴及磨玻璃样密度影 增强扫描时 可见棕色瘤内部显著强化 较小病变表现为显著的均匀强化 较大的病变呈现不均匀边缘强化 MRI 根据棕色瘤内纤维 囊变及出血的成分不同 可表现为T1WI低信号 T2WI高信号 类似囊变样信号区 也可表现为T1WI T2WI均呈低信号 类似陈旧出血的信号区 棕色瘤多膨胀性生长 可继发病理性骨折 囊变伴发出血时 可产生液 液平面 MRI可清晰显示 患者 男性 29岁 左侧肩部不适近8个月 近期加重 OAXT2WIFS CORT1WI CORT2WI 30岁男性尺骨鹰嘴融骨性破坏 平片吸收残存骨脊以及病理性骨折 由于矿物沉积 T2WI抑脂像显示液 液平面 活检证实为棕色瘤 患者 女 21岁 胫骨及股骨棕色瘤a图平片 b图T1WI c图T2WI d图TIWI FS c e图T2WI f图T1WI c显示囊实性病灶 实性部分强化 CT平扫 增强 X线 T1 T2 T1 C 女性 41岁 骨盆多发囊性棕色瘤 伴液 液平面 X线示肱骨中上段囊性骨质破坏 并可见病理骨折 肱骨近端高低混杂信号 部分病变T1呈等信号 PD FS呈高信号 表明病灶内的囊变 液化部分 T1 PD FS序列上均为低信号 为病灶内含铁血黄素沉积所致 T1 PD FS CT X线 甲旁亢骨病 a图平片 b图T1WI c图T2WI d图TIWI c b c图箭头处病理提示出血性改变 女性 22岁 右侧肱骨头棕色瘤 图A B显示波及双侧上颌骨的广泛膨胀性 溶骨性病变 图C甲状旁腺切除术后 显示左侧上颌病灶间质性硬化和右侧上颌病变消退 骨质疏松骨质密度弥漫性减低早期唯一的征象 且贯穿整个病程无特异性 女性55岁左侧股骨棕色瘤伴病理性骨折 棕色瘤 骨膜下骨吸收特征性表现可累及全身 以中节指骨最常且见出现早X线显示骨皮质外缘密度减低或呈溶冰状缺损 边缘模糊 有的如花边状 肋骨吸收使肋骨变得纤细 牙槽骨密度减低或消失 出现见牙不见骨的影像 指骨骨膜下骨吸收 病理性骨折发生病理性骨折患者存在较长病史 均有明显的骨质疏松 如合并纤维囊性骨炎发生轻微外伤即可导致骨折 骨骼畸形骨质软化反复病理性骨折胸廓 脊柱 骨盆 骨盆及股骨近端棕色瘤 骨质硬化原发性甲旁亢均有骨质疏松 而继发甲旁亢多在肾性骨病基础上形成 既可有弥漫骨质疏松 也可以为弥漫骨质硬化 且多伴有软组织异位钙化 长骨干骺端 扁平骨和椎骨 女性 33岁终末期肾功能衰竭继发甲旁亢 骨外钙化常见肾脏钙化 尿路结石 此外亦可见四肢动脉壁和关节周围软骨钙化 软组织钙化 鉴别诊断 转移性骨肿瘤多发性骨髓瘤多发性纤维结构不良嗜酸性肉芽肿 骨转移瘤 好发 50岁的中老年人 男性略多于女性 中老年人群中 骨转移瘤是骨骼系统发病率最高的恶性肿瘤 原发肿瘤多见于肺癌 乳腺癌 鼻咽癌及前列腺癌等 多发转移瘤约占60 以上 其中溶骨性转移可占80 以上 主要是以血行转移为主要途径 红骨髓丰富性中轴骨多见 常侵犯胸腰椎骸骨 骨盆 肋骨 胸骨 股骨及肱骨干近端及颅骨 肘 膝关节以下少见 手足骨罕见 肾癌切除术后骨转移 肺癌骨转移 肩胛骨骨转移 成骨性骨转移 多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤 MM 是以原发性恶性浆细胞在骨髓中异常增殖并伴有单克隆免疫球蛋白的生成为特征的浆细胞恶性肿瘤 好发于40岁以上的中老年人 起病隐匿缓慢 发现时多数患者全身已有多处不同程度的骨质损害 临床多表现为骨髓改变 贫血 骨骼破坏 肾功能损伤 高血钙 淀粉样变化等症状 好发于富含红髓的部位 Bence Jones蛋白阳性 骨髓瘤侵犯颅骨 典型椒盐征 多发性骨髓瘤 嗜酸性肉芽肿 是一种属于网状内皮细胞增生症的肿瘤样病变 约占郎格汉斯组织细胞增生症的60 约占骨肿瘤样病变的1 本病好发于20岁以下的儿童及青少年 男性多于女性 成人嗜酸性肉芽肿少见 85 为单发 多发病变多见于5岁以下儿童 男多于女 可发生于骨骼的任何部位 常见于颅骨 脊椎 长骨和骨盆等 不同部位及不同病程的组织学表现有所不同 其影像学表现也不同 患者女性 4岁 发现右额骨软组织肿块4个月 头颅侧位片 颅骨呈类圆形骨质缺损 图4 CT显示病灶内见软组织肿块影 图5 CT冠状位重建显示颅骨破坏灶边缘锐利 图6 图AT1WI 图BT2WI 嗜酸性肉芽肿 图2 右侧锁骨嗜酸性肉芽肿 多囊样骨质破坏 边界清晰 周围见不完整硬化边 并见骨膜反应 软组织肿块密度均匀 图3 肩胛骨嗜酸性肉芽肿 溶骨性骨质破 边缘不规则 边界清晰 硬化不明显 软组织肿块内见小斑点状死骨 小结 多发囊性 膨胀性骨质破坏 明显强化 可以有液平中老年女性骨质疏松 畸形少见骨质硬化 骨外钙化指骨骨膜下骨吸收 特异性 血清甲状旁腺激素 PTH