烟雾病影像诊断48563.ppt

1 烟雾病临床和影像诊断 liugr 2 男性 20岁突发剧烈头痛1小时 3 脑室穿刺引流后增强CT 4 MRI 5 MRA 6 7 病例2F 38Y 右侧肢体无力伴言语不清24天 8 MRI 9 10 病例1DSA 11 烟雾病 病例2脑底异常血管网 12 13 烟雾病 概述病理分型 分期临床表现影像表现诊断鉴别诊断治疗 14 概述 烟雾病是以颈内动脉虹吸部或大脑前 中动脉起始部缓慢的进行性的自发性狭窄或闭塞 并在脑底出现异常的小血管网为特点的一种脑血管病 在脑血管造影时 脑底异常小血管网呈现出类似吸烟吐出的烟雾 烟雾的日语为 moyamoya 故名烟雾病 15 烟雾病 1955年 日本学者首先报道了MMD的脑血管造影情况1969年 Suzuki和Takaku根据脑血管造影所表现出来的形态将其命名为Moyamoya病1997年日本Moyamoya病研究委员修订了Moyamoya病诊断标准 16 欧美少见 亚洲多发 日本 3 100000 美国0 86 100000亚裔 黑人 西班牙人 白人 4 6 2 2 0 5 1好发于儿童及青少年 亦可见于成人 以5岁和40岁左右为两个高发年龄组 女 男2 1烟雾病患者8 82 12 1 有家族史 17 病因 目前有关此病的病因尚不完全清楚 因其在同胞间的发病率比普通人高出42倍 患者子女的发病率比正常人高出37倍 最近又发现烟雾病的发生与3号染色体3p24 2 26 6号染色体D6s441及17号染色体的基因异常有关 故有些学者认为烟雾病的发生可能与遗传有一定的关系 18 烟雾综合征由已知病因 如动脉硬化 动脉炎唐氏综合症各种神经皮肤综合症甲亢等 引起的类似烟雾病的疾病状态 称为烟雾综合征 MoyamoyaSyndrome 2012年日本烟雾病指南的定义为 烟雾综合征是指表现为颈内动脉末端狭窄或者闭塞或者合并大脑前或 和大脑中动脉起始部出现异常血管网并且伴有一种基础疾病 在单侧烟雾病中 如果存在基础疾病 我们也可将其称之为 烟雾综合征 烟雾病与烟雾综合征 19 发病机理 烟雾病发病机理较为复杂 主要病理改变是颈内动脉内膜弹力纤维增生 逐渐使颈内动脉管腔狭窄 最终发生闭塞 血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端 大脑前及大脑中动脉的起始段 偶尔波及到大脑前和大脑中动脉主干以及颈外动脉 乃至身体其它部位的血管 因这些颅内供血动脉血管内膜增厚 管腔狭窄导致脑血流量减少 为补偿脑血流量的减少 脑底及脑表面的细小血管代偿性扩张 形成了烟雾状血管 当代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时 即产生了脑缺血症状 出现脑梗塞 脑萎缩 脑软化等 20 1 大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄 脑缺血 颈内动脉分叉部 大脑前动脉和大脑中动脉起始部的脑底动脉环管腔狭窄 闭塞 病理生理 21 2 异常血管网 脑出血主要位于脑底部及基底节区 异常血管网为来自Willis环前 后脉络膜动脉 大脑前动脉 大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管 管壁变薄 扩张 数量增多 易破裂出血等 随着年龄的增大 扩张的血管可进行性变细 数量减少 狭窄动脉增加 22 侧支循环 第一条旁路 脑底moyamoya 包括异常扩张的穿支动脉 如位于基底节和丘脑的豆纹动脉及丘脑穿通动脉 第二条旁路 扩张的脉络膜前动脉和后胼周动脉 这为大多数Moyamoya病患者提供了侧支循环 第三条旁路 筛骨moyamoya 包括扩张的筛前和筛后动脉 起到重要的侧支旁路代偿功能 其主要源自眼动脉到大脑前动脉的各分支 第四条旁路 穹窿moyamoya Moyamoya病可造成从颅顶部硬膜血管到软脑膜血管的异常血管网状吻合 称之为 穹窿moyamoya 通常可见于进展型的Moyamoya病患者 23 侧支循环示意图 24 病理 病变血管内膜明显增厚 内弹力层弯曲 间质萎缩变薄 血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象 25 病理 A 狭窄的双侧大脑中动脉 右侧为重 B Moyamoya病引起的急性梗塞 黑箭头 陈旧梗塞 白箭头 26 病理 27 病理 28 分型 松岛将烟雾病的临床症状从轻到重分为6型 I型 TIA型 II型 频发TIA型 III型 TIA梗塞型 IV型 梗塞TIA型 V型 梗塞型 VI型 烟雾状血管破裂型或其他类型 29 临床表现 烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血两种类型 最常见临床类型 TIA 最多见 约见于全部特发性烟雾病的70 脑梗塞 癫痫发作 脑出血 特别是不典型部位脑出血 蛛网膜下腔出血 一部分烟雾病病人无临床症状 在常规MRI或DSA意外发现 30 轻者表现为短暂性一过性脑缺血 头疼 癫痫 肢体无力 感觉异常及视力视野改变等 重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命 症状 31 32 1 脑缺血 1 发病年龄相对较轻 平均18 4岁 多见于儿童及少年 急性亚急性起病 2 临床表现为脑梗塞 TIA等 常有多次卒中发作史 3 前驱症状有头昏 头痛 肢体麻木 瘫痪 精神不振 言语不清等 可表现为肢体交替性瘫痪 多为不全瘫 也有全瘫 优势半球病变可出现失语 病灶多发者可出现假性球麻痹 精神障碍 智力减退或痴呆 约40 的患者伴有癫痫发作 33 2 脑出血 1 发病年龄多较缺血组晚 平均33 1岁 青壮年为多 2 多以头痛 恶心呕吐起病 可伴意识障碍 3 血压多正常 发病突然 常见 蛛网膜下腔出血 原发性脑室出血及脑叶出血 共占本病颅内出血的78 90 少数为壳核出血 丘脑出血及尾核头出血 故MMD引起的颅内出血多为部位体征不典型的出血 34 烟雾病引起原发性脑室出血较多 该处容易出血除脑室壁的烟雾血管及粟粒型动脉瘤破裂出血外 很重要的原因是梗死性出血 因脑室周围由两组血管供血 两组血管均为终末支 基本上不发生吻合 即构成边缘带 同时这些末梢支距离心脏最远 又是在Willis动脉环主干血管出现病变后增生 代偿的细小动脉 故易导致脑室壁缺血软化 容易发生梗死后脑出血 35 影像表现 DSACTMRI 36 血管造影 DSA DSA是诊断烟雾病的最可靠的依据 可以清晰看到颈内动脉分叉处狭窄的程度 烟雾状血管形成以及颅外血管向颅内代偿的情况 37 DSA 双侧颈内动脉床突上段和大脑前 中动脉近端有严重的狭窄或闭塞 以颈内动脉虹吸段的狭窄或闭塞最常见 在基底节处有显著的毛细血管扩张网 有广泛而丰富的侧支循环形成 包括颅内 外吻合血管的建立 基底节区形成十分丰富的异常血管网是本病的最重要的侧支循环通路 38 颈内动脉造影显示烟雾状血管 39 40 41 1969年由铃木 Suzuki等 根据Moyamoya病脑血管造影的表现定将其分为6期 42 铃木六分期法 DSA表现为六期 期单纯的颈内动脉 大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄 无其他异常 颈内动脉分叉部狭窄期 期在狭窄血管附近出现烟雾血管 异常血管网初发期 期烟雾加重 在脑底出现典型的烟雾血管 异常血管网增多期 期烟雾减少 血管狭窄更加明显 异常血管网变细期 期烟雾更加减少 颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消失 异常血管网缩小期 期烟雾消失 颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消失 异常血管网消失期 只有从颈外动脉来的侧支循环 43 44 A正常B1 2期C3 4期D5 6期 45 A第1期 右侧颈内动脉末端 大脑前动脉 ACA 狭窄B第2期 左侧颈内动脉末端 大脑中动脉 MCA 和ACA严重狭窄 但远端分支良好 46 C第3期 右侧ACA闭塞 MAC重度狭窄 远端分支显示不良D第4期 右侧ACA闭和MAC闭塞 起源于颈内动脉的胚胎型大脑后动脉 PCA 狭窄 47 E第5期 颈内动脉末端闭塞 逆行性累及到整条颈内动脉 从起始部开始狭窄 F第6期 颈内动脉起始段闭塞 颅内血流完全由颈外动脉通过侧支供应 48 CT表现 多发性脑梗死 多发性脑梗死可为陈旧性 亦可为新近性 并可有大小不一的脑软化灶 继发性脑萎缩 多为局限性的脑萎缩 好发于颞叶 额叶 枕叶 2 4周达高峰 以后逐渐好转 脑室扩大 约半数以上的病人出现脑室扩大 扩大的脑室与病变同侧 亦可为双侧 脑室扩大常与脑萎缩并存 49 颅内出血 以蛛网膜下腔出血最多见 约占60 脑室内出血亦较常见 多合并蛛网膜下腔出血 增强CT扫描 可见基底动脉环附近的血管变细 显影不良或不显影 基底节区及脑室周围可见点状或弧线状强化的异常血管团 分布不规则 50 男28岁 头痛 头晕伴恶心 呕吐半天 51 M42 发作性头痛伴短暂性失神 52 53 MRI DWI 急性脑梗塞常规MRI 基底节区异常流空血管影大于2个以上应考虑脑底异常血管网 MRA 大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄 异常血管网的形成增强MRI Ivysign 常春藤征 54 MRI 常春藤征 ivysign 是指烟雾病患者MR检查增强扫描时图像上观察到沿软脑膜分布的点状或线状强化信号影 由Ohta等首次报道 因类似爬行在石头上的常春藤而命名 文献报道这种征象出现率约70 并提出其对烟雾病的诊断具有特异性 其形成主要是双侧颈内动脉 大脑前 中动脉狭窄或闭塞后 颈外动脉及椎基底动脉系统参与代偿性供血的侧支循环血管 包括大脑后动脉 脑膜中动脉 颞浅动脉 枕动脉 沿双侧大脑皮层柔脑膜分布 55 烟雾病的典型核磁表现 基底节部位可见多发点状的异常血管留空影 56 MRI 图3患者女 69岁 轴位增强扫描图像右侧大脑额顶叶沿柔脑膜点状 线状强化信号 常春藤征 箭头 图4患者男 26岁 轴位T2WI图像鞍上池 前纵裂池以及外侧裂池见圆点状 条状细小紊乱烟雾状异常血管 箭头 57 58 59 60 MRIImage 图1患者男 40岁A MRA图像右侧颈内动脉床突上段闭塞 右侧大脑前 中动脉未显影 左侧大脑中动脉M1段多发狭窄 B 轴位FLAIR图像双侧额顶叶皮层沿柔脑膜分布的点状或线状高信号 箭头 并可见双侧半卵圆中心多发斑片状脑梗死灶 61 图2患者女 69岁A MRA图像左侧大脑中动脉闭塞 右侧大脑中动脉狭窄 B 轴位FLAIR图像右侧枕叶梗死灶 双侧大脑半球皮层未见常春藤征 62 63 烟雾病如何诊断 64 诊断 目前采用国际上普遍接受的烟雾病诊断标准 即日本烟雾病研究会1997年制定的标准 病因未明且DSA或MRA表现符合颈内动脉末端及大脑前 中动脉起始段进行性狭窄和 或 闭塞 动脉显示异常的烟雾状血管网 病变为双侧性 同时要排除以下疾病 动脉粥样硬化 自身免疫性疾病 脑膜炎 脑肿瘤 唐氏综合征 脑外伤 放射线头部照射和甲亢等 可能的烟雾病 即儿童或成人的单侧病变也需排除 65 内科治疗 缺血型 出血 癫痫 脑出血伴颅内高压 血管扩张药抗凝药 止血药物抗纤维蛋白溶解药 抗癫痫等对症治疗 脱水 过度通气等控制颅内压 66 外科治疗 直接和间接血管重建手术 取决于脑缺血部位 性质以及外科医生对某种手术方法的喜好 67 烟雾病的预后 本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展 即与发病年龄 原发病因 病情轻重 脑组织损害程度等因素有关 治疗方法是否及时 恰当亦对预后有一定影响 一般认为其预后较好 死亡率较低 后遗症少部分小儿患者可遗有智能低下 68