慢性血栓栓塞性肺动脉高压CTEPH.pptx

慢性血栓栓塞性肺动脉高压 姓名 目录 CTEPH的临床特点 CTEPH的诊断手段及诊断标准 CTEPH的临床治疗 肺动脉高压的定义 肺动脉高压 PH 是由于各种原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态 血流动力学诊断标准为 在海平面 静息状态下 右心导管测量平均肺动脉压 mPAP 25mmHg 肺动脉高压的危害性 肺动脉高压是一种极其凶险的疾病 未经治疗患者中位生存期仅2 8年 75 的患者诊断后的5年内死亡 出现症状后的平均生存期仅为1 9年 因此 临床上称其为一种 比很多恶性肿瘤还恶性的疾病 肺动脉高压的临床表现 PH症状呈非特异性 包括气短 乏力 虚弱 心绞痛 干咳和晕厥 仅重症病例才在休息时表现上述症状 PH的症状因基础病因不同而不同 也与并发疾病有关 肺动脉高压的分类 慢性血栓栓塞性肺动脉高压的概念 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 chronicthromboembolicpulmonaryhypertension CTEPH 是以呼吸困难 乏力和活动耐力减低为主要表现的一种疾病 主要由于肺动脉血栓栓塞反复发作 不能溶解 进而导致肺血管重构 肺血管阻力进行性升高 肺动脉高压及右心功能不全 CTEPH的发病机制 血栓未溶解和机化 感染 炎症 免疫 遗传 原位血栓形成 血栓血管形成缺乏 阻力血管适应性血管重塑 纤维性狭窄和梗阻的发展 肺动脉压力和肺血管阻力增加 静脉血栓栓塞 急性肺动脉栓塞 CTEPH CTEPH的危险因素 急性肺栓塞后进展为CTEPH的高危因素包括 复发性肺栓塞 无明显诱因的肺栓塞 栓塞血块较大 发病年龄较轻等 其他的病例对照和队列研究确定了CTEPH的另一些危险因素 包括 脾切除术 房室分流 心脏起搏器感染 慢性炎症状态 非O型血型 甲状腺替代治疗 恶性肿瘤 因子水平升高 血管性血友病因子 vWF 水平升高 狼疮抗凝物阳性和抗磷脂抗体阳性 CTEPH的临床特点 CTEPH的诊断手段 肺通气灌注扫描 是确诊所有肺动脉高压的检查方法 包括CTEPH 是评估血流动力学损伤严重程度及测试血管反应性的标准方法 CTEPH的诊断手段 CT肺动脉造影 CTPA 有助于识别有无疾病的并发症 如肺动脉扩张所致的左冠状动脉主干受压和支气管动脉的扩张 后者可致咯血 但仅仅凭借CTPA无法排除CTEPH 胸部高分辨CT HRCT 可以用来观察肺实质情况 用于鉴别肺气肿 支气管疾病或肺间质疾病 同时也可区分肺梗死以及血管 心包 胸壁畸形等情况 还可根据当地实际情况和经验 进行核磁 电子束CT 血管镜 血管内超声或光学相干断层等扫描等 作为诊断检查的补充 CTEPH的诊断标准 诊断CTEPH需满足以下3条 CTEPH的诊断流程 症状 体征 病史提示PH 超声心动图提示PH的可能性 肺V Q显像 不匹配的灌注缺损 可能存在CTEPH 排除CTEPH 至CTEPH专科中心就诊 CT肺动脉造影 右心导管检查 肺动脉造影 进入肺动脉高压诊疗流程 是 否 CTEPH的临床治疗 NO1 手术治疗 肺动脉血栓内膜剥脱术 PEA PTE 是CTEPH首选的治疗方法 目前研究显示 PTE可明显降低肺动脉压力 改善患者心功能分级 运动功能 血流动力学以及6MWD距离 指南推荐 对所有CTEPH患者均应进行PEA手术评估 美国胸科医师学会 ACCP 推荐进行PTE的手术指征为 纽约心脏病学会 NYHA 心功能分级为 级 术前肺血管阻力 300dyn s cm 血栓位于手术可及部位 如肺动脉干 肺叶动脉 肺段动脉或亚段动脉 无严重伴发疾病 严重左心衰竭 明显的阻塞限制性肺疾病为手术禁忌证 高龄 严重右心衰竭增加围手术期死亡率 但非绝对禁忌证 NO2 内科治疗药物治疗并不能作为PTE治疗的替代方案 但由于各中心诊治的差异 我国绝大部分病例仍然选择药物作为CTEPH的首选 药物治疗的适应征 不能接受手术 术后复发或顽固性肺动脉高压患者 治疗药物 包括抗凝治疗 右心衰竭治疗及肺动脉高压靶向药物治疗 包括前列环素类 内皮素受体拮抗剂 磷酸二酯酶 5抑制剂 可溶性鸟苷酸环化酶激动剂四大类 对CTEPH患者推荐终身抗凝治疗 即使在PEA术后也需要终身抗凝治疗 因新型口服抗凝剂的经验仍然相当有限 目前仍推荐使用口服华法林抗凝 尽管临床数据显示 不同的靶向治疗药物都能够不同程度的降低mPAP PVR 6MWD和改善患者的生存质量 但有关CTEPH靶向药物治疗缺乏对照研究支持 目前 唯有口服可溶性尿苷酸环化酶 sGC 激动剂利奥西呱获得美国FDA批准用于CTEPH和PAH NO3 介入治疗球囊肺动脉成形术 BPA 适用于不适合或无法行PTE的CTEPH患者 PTE术后残余肺动脉高压患者 近年来研究数据显示 球囊扩张病变部位后 mPAP PVR 心脏指数 CI 6MWD和心脏MRI表现等明显改善 CTEPH治疗流程 被CTEPH专业中心确诊 终身抗凝治疗 一个多学科的CTEPH团队评估是否能手术 技术上可以手术治疗 风险收益比可接受 肺动脉内膜剥脱术 PTE 风险收益比欠佳 持续有症状的PH 技术上不能手术 特定药物治疗 考虑在专科中心行BPA术 考虑肺移植 持续有症状的重度PH 利尿 抗凝 地高辛 锻炼 接种疫苗 小结 肺动脉高压是一种严重被低估了的疾病 对于那些运动耐量下降和肺动脉高压的患者 必须考虑CTEPH的可能性 除了抗凝治疗 评估患者是否适合PTE手术治疗是CTEPH治疗的关键 对于可以手术的患者 应首选PTE手术 可能有治愈的效果 经皮介入治疗是另一种治疗方案 而对于部分无法耐受手术 顽固性或术后复发的CTEPH患者 药物治疗正变得越来越重要 及时 全面 规范的诊断和治疗多种原因相关的肺动脉高压 其预后较好 谢谢指导