生理学_第3章_血液生理

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第三章血液 第一节血液的组成和理化特性 第三节生理性止血 第四节血型与输血原则 第二节血细胞生理 第一节血液的组成和理化特性一 血液的基本组成 组成 血浆 血细胞 一 血浆血浆制备 抗凝剂 二 血浆的化学成分血浆含水约90 92 含溶质约8 10 一 血浆蛋白大部分由肝脏产生白蛋白 分子量最小 而含量最多 球蛋白 1 2 四种球蛋白 纤维蛋白原 分子量最大 而含量最少 正常值 正常成人血浆蛋白总量约为65 85g L 白蛋白 A 约40 48g L 球蛋白 G 约15 30g L 纤维蛋白原 约2 4g LA G比值 1 5 2 5 血浆蛋白的功能 1 形成血浆胶体渗透压 维持血管内外水平衡 2 形成血浆结合蛋白 增加各种激素的半衰期3 作为载体4 参与血液凝固5 参与免疫功能6 营养功能 二 无机盐 见表3 1 三 非蛋白含氮化合物 NPN 主要包括 尿素 尿酸 肌酐 肌酸 氨基酸 氨和胆红素等 四 其它 血浆中含有葡萄糖 脂类 乳酸 微量酶 维生素 激素以及少量气体等 血清 血凝块回缩析出的淡黄色透明液体 制备 不加抗凝固剂 注 血清与血浆的区别在于血清中不含纤维蛋白原和一些凝血因子 二 血细胞组成 红细胞 白细胞和血小板 血细胞比容 概念 血细胞在全血中所占的百分比 正常值 男性为40 50 女性为37 48 变化 血浆量与红细胞数量发生改变时 都可使红细胞比容改变 红细胞比容 红细胞在全血中所占的百分比 二 血量 约占体重的7 8 体重60kg的人 血量约4 2 4 8L若快速失血量超过总血量20 左右 即可引起低血容量性休克 一次献血200 400ml是安全的 失去的水和无机盐0 5 1小时得到补充失去的蛋白质3天左右得到补充失去的血细胞7天左右得到补充 三 血浆的理化特性 一 比重血浆比重为1 025 1 030 主要决定于血浆蛋白 二 血液的粘度液体的内摩擦决定因素 1 全血决定于血细胞比容2 血浆决定于血浆蛋白的含量3 温度 三 血浆渗透压 概念 指溶液具有的吸引水分子透过半透膜的力量 分类 晶体渗透压胶体渗透压组成无机盐 糖等晶体物质血浆蛋白等胶体物质 主要为NaCl 主要为白蛋白 压力大 300mmol L或770KPa 小 1 3mmol L或3 3KPa 意义维持细胞内外水分交换调节毛细血管内外水分保持RBC正常形态和功能的交换和维持血浆容量 说明 渗透压的作用 晶体渗透压维持细胞内外水的平衡 胶体渗透压维持血管内外水的平衡渗透压与溶液的关系 等渗溶液 由于0 85 NaCl溶液或5 葡萄糖溶液与血浆渗透压相近称为等渗溶液 高渗溶液 低渗溶液 四 酸碱度 pH值 1 正常值 pH为7 35 7 45 2 维持相对稳定的因素 1 血浆中的缓冲物质 主 NaHCO3 H2CO3缓冲系 比值为20 1 次 Na2HPO4 NaH2PO4和血浆蛋白钠 血浆蛋白等 2 通过肺和肾的调节 造血部位 卵黄囊造血 胚胎发育早期 肝脾造血 胚胎第二月 骨髓造血 胚胎第五月 出生后全由骨髓造血 成年后只有短骨具有造血能力 再生障碍性贫血造血过程 造血干细胞定向祖细胞前体细胞 第二节血细胞生理 一 血细胞的生成 二 红细胞生理 一 红细胞的数量成年男性 4 0 5 5 1012 L成年女性 3 5 5 0 1012 L血红蛋白浓度 成年男性 120 160 g L成年女性 110 150 g L贫血 红细胞数量 血红蛋白和红细胞比容浓度低于正常 红细胞的形态 双凹圆碟形 二 红细胞的生理特征1 红细胞的可塑变形性影响RBC变形能力的因素 与表面积和体积呈正相关 与红细胞内的粘度呈负相关 与红细胞膜的弹性呈正相关 遗传性球型红细胞增多症 2 红细胞的悬浮稳定性概念 红细胞在血浆中不易下沉的特性 通常用血沉反映红细胞悬浮稳定性 血沉 RBC在静置血试管中单位时间 1h 内的沉降速率 血沉测量魏氏法男 15mm H女 20mm H 意义 血沉愈慢 表示悬浮稳定性愈大 血沉愈快 表示悬浮稳定性愈小 测定血沉有助于某些疾病的诊断 也可作为判断病情变化的参考 如 妇女在月经期或妊娠期 血沉一般较快 患某些疾病时 如活动性肺结核 风湿病等 血沉可明显加快 特征 血沉快慢与红细胞无关 与血浆的成分变化有关 3 红细胞的渗透脆性 概念 红细胞在低渗透盐溶液中发生膨胀破裂的特性 正常值 0 45 0 85 为等渗液 临床意义 如先天性溶血性黄疸患者其脆性特别大 巨幼红细胞贫血患者其脆性显著减小 三 红细胞的生成与调节1 红细胞的生成 生成部位 胚胎期为肝 脾和骨髓 出生后主要在骨髓 造血原料 蛋白质和铁是基本原料 铁 Hb合成必须原料 Fe3 需还原成Fe2 才能被利用 高铁血红蛋白铁的缺乏 缺铁性贫血成人铁需要20 30mg 天用于生成红细胞 但仅需要补充1mg 天 蛋白质 Hb有2条 肽链和2条 肽链 每条肽链上有一个亚铁血红素 每个亚铁血红素能结合一个O2分子 叶酸和VitB12是成熟必需的物质DNA对于细胞分裂和Hb合成有密切关系 而合成DNA需叶酸和VitB12的参与 叶酸 体内过程 蝶酰单谷氨酸 经肠粘膜入血 四氢叶酸 多谷氨酸 参入DNA合成 临床 叶酸吸收障碍 巨幼红细胞性贫血 常在2 7个月内导致贫血 怀孕后三个月补充 巨幼红细胞性贫血 VitB12 参与叶酸的转化 间接参与DNA合成体内过程 胃粘膜壁细胞分泌的内因子促进其吸收 内因子 B12 复合物 防B12被蛋白酶水解 与回肠细胞膜上的特异受体结合 B12吸收入血 部分贮存于肝 部分与运输蛋白结合 参入DNA合成 临床 机体缺乏内因子或体内产生抗内因子抗体时 B12吸收障碍 巨幼红细胞性贫血如 胃大部分切除 2 红细胞生成的调节 干细胞 早期红系祖细胞 BFU E 爆式促进因子 晚期红系祖细胞 CFU E 可识别红系前体细胞 网幼红细胞 成熟红细胞骨髓 缺氧 RBC 或Hb 肾成纤维 内皮细胞 主 肝细胞 次 促红细胞生成素 EPO 雄激素 T3 生长素 PO2 RBC Hb 成纤维细胞内皮细胞 主 肝细胞 次 雄激素T3生长素 肾性贫血 EPO的调节因素 缺氧是EPO的生理调节物 高原习服 红细胞增多症 四 红细胞的破坏红细胞的正常寿命是120天破坏的部位 1 脾脏和骨髓中的巨噬细胞吞噬 血管外破坏 90 2 毛细血管 血管内破坏 10 贫血的类型 1 缺铁性贫血 小细胞低色素性贫血 数量正常 血红蛋白含量均低 2 巨幼红细胞性贫血 大细胞性贫血 数量少 但血红蛋白含量可能正常 3 再生障碍性贫血 全血减少 数量和血红蛋白含量均低 4 肾性贫血 全血减少 数量和血红蛋白含量均低 5 破坏过多引起的贫血 全血减少 数量和血红蛋白含量均低 如 脾脏功能亢进 巨脾症 巨脾症 三 白细胞 一 白细胞的总数和分类计数总数 4 0 10 0 109 L 4000 10000 mm3 分类 中性粒细胞占50 70 淋巴细胞占20 30 单核细胞占2 8 嗜酸性粒细胞占0 7 嗜碱性粒细胞占0 1 二 白细胞的功能1 中性粒细胞 主要的吞噬细胞吞噬 水解细菌及坏死细胞 是炎症时的主要反应细胞 脓细胞 化脓性骨髓炎 脓细胞 2 单核细胞 进入组织转变为巨噬细胞后 其吞噬力大为增强 能吞噬较大颗粒 单核 巨噬细胞还参与激活淋巴细胞的特异性免疫功能 单核细胞吞噬脂质形成泡沫细胞 动脉粥样硬化 3 嗜碱性粒细胞 胞内的颗粒中含有多种具有生物活性的物质 肝素 具有抗凝血作用 组胺和过敏性慢反应物质 参与过敏反应 趋化因子A 吸引 聚集嗜碱粒细胞参与过敏反应 过敏反应急性荨麻疹 4 嗜酸性粒细胞 可限制嗜碱性粒细胞和肥大细胞的致敏作用 其胞内的过氧化物酶和某些碱性蛋白质 参与对寄生虫的免疫反应 5 淋巴细胞 参与机体特异性免疫 对 异己 构型物 特别是对生物性致病因素及其毒素具有防御 杀灭和消除的能力 T淋巴细胞主要与细胞免疫有关 B淋巴细胞主要与体液免疫有关 免疫缺陷 是一种由于人体的免疫系统发育缺陷或免疫反应障碍致使人体抗感染能力低下 临床表现为反复感染或严重感染性疾病 先天遗传性免疫缺陷病 后天继发性免疫缺陷病 尤以HIV引发的AIDS最为严重 AIDS 三 白细胞生成的调节 干细胞 白系祖细胞 定向白系祖细胞 可识别白系前体细胞 成熟白细胞骨髓 IL 1 内毒素 Ca坏死因子 淋巴细胞单核 巨噬细胞成纤维细胞 内皮细胞等 生成 释放 集落刺激因子 CFS 乳铁蛋白抑制因子转化生长因子 直接抑制或抑制CFS释放 四 白细胞的破坏白细胞寿命 中性粒细胞 4 5天巨噬细胞 3个月白细胞破坏的方式 排出体外脓细胞细胞崩解 四 血小板 数值 正常成人为100 300 109 L 10 30万 mm3 变异 可有6 10 的变化 通常午后较清晨高 冬季较春季高 静脉血较毛细血管高 剧烈运动及妊娠中 晚期高 生理特性 1 粘附血小板与非血小板表面粘着修复受损的血管 2 释放 血小板因子 5 HT等活性物质 3 聚集血小板与血小板相互粘着 形成血小板血栓 两个时相 第一时相可逆第二时相不可逆 形成血栓血小板聚集能力反映血液的凝血能力如 血小板无力症 血液高凝状态血小板致聚剂 生理致聚剂 ADP 肾上腺素 5 HT 组胺 胶原 TXA2等病理致聚剂 病源微生物 药物 4 收缩 收缩蛋白 使血栓更牢固 5 吸附 呼吸附凝血因子 五 血小板生理功能 凝血和止血作用 损伤 血管收缩 当血管内皮细胞损伤 暴露出胶原纤维 粘附 血小板粘着在胶原纤维上 吸附凝血因子 促凝血酶原激活物形成 松软血栓聚集 彼此粘连聚集成聚合体 释放 释放血小板因子 促纤维蛋白形成 网络血细胞 扩大血栓 收缩 在Ca2 作用下其内含蛋白收缩 血凝块回缩 坚实血栓 纤溶作用 三 血小板的生成和调节生成 巨核系祖细胞原始巨核细胞巨幼核细胞巨核细胞血小板 200 700个 调节 血小板生成素 TPO 肝实质细胞 肾产生 重组人血小板生成素 四 血小板的破坏血小板寿命 7 14天 只有两天有生理功能破坏的部位 脾脏 第三节生理性止血概念 小血管受损后引起出血 在几分钟内自行停止的现象 出血时间 9分钟 一 生理性止血的基本过程1 血管收缩原因 损伤刺激 血管肌源性收缩 血小板释放的缩血管物质 2 血小板止血栓的形成 3 血液凝固概念 血液由流动状态边为胶冻状生理止血的全过程 二 血小板在生理性止血中的作用 1 血小板与血栓 粘附 聚集 松软血栓 释放血小板因子等 加固血栓 收缩 坚实血栓 2 血小板的促凝活性 参与内 外源性凝血途径因子 和凝血酶原的激活 结合多种凝血因子 从而加速凝血过程 3 血小板与血管收缩 血小板释放的TXA2 5 HT 收缩血管 血小板减少 出血倾向 血小板减少性紫癜 血小板增多 易形成血栓 二 血液凝固概念 血液由流动状态变成胶冻状血块的过程称为血凝 纤维蛋白原变为纤维蛋白的过程血液凝固本质上是血浆凝固 凝血因子特点 除因子 外 都是血浆中的正常成分 除因子 和 外 都是血浆中含量很少的球蛋白 除因子 外 正常情况下都不具有活性 凝血因子一旦被某些物质激活 将引起一系列连锁酶促反应 按一定顺序使所有凝血因子先后被激活 而发生瀑布式的凝血反应 在维生素 参与下 因子 由肝脏合成 缺乏维生素 或肝功能下降时 将出现出血倾向 因子 是重要的辅助因子 缺乏时将发生微小创伤也会出血不止的血友病 血友病 二 凝血过程 内源性凝血若凝血过程由于血管内膜损伤 因子 被激活所启动 参与凝血的因子全部在血浆中者 称内源性凝血 外源性凝血如凝血由于组织损伤释放因子 启动才形成凝血酶原激活物者 称外源性凝血 分类内源性凝血 外源性凝血 凝血过程血管内膜暴露胶原纤维 血管外组织释放因子 凝血因子分布全在血中组织和血中参与酶数量多少凝血时间慢 约数分钟快 约十几秒钟 凝血小结 形成凝血块 网络血细胞及血小板吸附凝血因子 3 纤维蛋白 纤维蛋白原 2 凝血酶 凝血酶原 1 凝血酶原酶复合物形成 凝血因子 复合物 激活因子 因子X 激活因子 结合因子 四 血液凝固的调控1 血管内皮的抗凝作用 屏障作用 防止凝血系统激活 直接的抗凝作用 灭活活化的凝血因子 激活纤溶 2 纤维蛋白的吸附 血流的稀释和单核 巨噬细胞的吞噬 3 生理性抗凝物质 丝氨酸蛋白抑制物 抗凝血酶 C1抑制物 1 抗胰蛋白抑制物 2 纤溶酶 2 球蛋白 肝素辅助因子等 蛋白质C系统 蛋白质C 凝血酶调制素 蛋白质S和蛋白质C的抑制物 蛋白质C是肝脏合成的VitK依赖因子 作用 1 灭活凝血因子 2 阻碍因子 与血小板磷脂膜结合 从而降低因子 对凝血酶原的激活作用 3 刺激纤溶酶原激活物的释放 增强纤溶酶活性 促进纤维蛋白溶解 组织因子途径抑制物 TFPI 是小血管内皮细胞释放的糖蛋白 作用 抑制凝血因子 的催化活性 结合和灭活凝血因子 复合物 肝素 是由肥大细胞产生的粘多糖 作用 1 与一些体液抗凝物质结合后 增强抗凝血酶物质的抗凝活性 2 可刺激血管内皮细胞释放大量TFPI和其他抗凝物质来抑制凝血过程 3 能增强蛋白质C的活性和刺激血管内皮细胞释放纤溶酶原激活物 增强纤维蛋白溶解 4 抑制血小板的聚集与释放 三 生理抗凝机制 为什么正常情况下血管内没有血凝块形成 1 体液抗凝系统 抗凝血酶 组织因子途径抑制物 肝素等 2 细胞抗凝系统 网状内皮系统对凝血因子 组织因子 凝血酶原复合物 可溶性纤维蛋白单体的吞噬 3 内皮细胞的抗凝作用正常血管内皮完整光滑 不易激活因子 不易使血小板吸附和聚集 血液中又无因子 故不会启动内源或外源性凝血过程 4 血液不断流动即使血浆中有一些凝血因子被激活 也会不断地被稀释运走 5 纤溶系统的抗凝作用血液中具有纤溶系统 能促使纤维蛋白溶解 五 影响血液凝固的因素 1 加速凝血 1 加钙 2 增加血液接触粗糙面 3 应用促凝剂 4 局部适宜加温2 延缓凝血 1 除钙剂 柠檬酸钠 草酸铵或草酸钾 2 降低血液温度 3 应用抗凝剂 4 保证血液接触面光滑 三 纤维蛋白溶解与抗纤溶概念 纤维蛋白在水解酶的作用下溶解的过程 意义 使血液经常保持液态 血流通畅 防血栓形成 过程 激活物血管激活物组织激活物依赖因子 激活物 抑制物抗活化素抗纤溶酶 纤溶酶 纤溶酶原 纤维蛋白 纤维蛋白原 纤维蛋白降解产物 纤维蛋白溶解 第四节血型与输血原则 一 血型与红细胞凝集血型的发现 1901年Landsteiner发现了第一个在临床上有重要意义的RBC的ABO血型系统 概念 以红细胞膜上的特异抗原的类型 血型的分类 目前已知人类的RBC除ABO血型外 还有R Kell MNSS P等15个血型系统 还发现一些亚型 也发现了其他细胞的血型系统 如人白细胞上的抗原系统 HAL 在体内分布广泛 与器官移植的免役排斥反应密切相关 白细胞和血小板的抗原在输血时可引起发热反应 凝集原 指红细胞膜上的抗原物质 抗原 凝集素 指能与凝集原结合的特异抗体 抗体 凝集 红细胞凝集成簇 二 红细胞血型第一个发现的血型 一 ABO血型系统1 ABO血型的分型 2 ABO血型系统的抗原 血型的抗原 抗体非同时产生 在胚胎上的RBC可检测到抗原A和抗原B 但抗体却在出生后2 8个月开始产生 8 10岁时达高峰 四种血型都有H抗原 是形成A B抗原的结构基础 但其抗原性较弱 故血清中一般不含抗H抗体 存在亚型 如A型有A2和A2 A1型RBC可与A2型血中的抗A1发生凝集反应 3 ABO血型系统的抗体特点 存在天然抗体在出生后2 8个月开始产生 8 10岁时达高峰 抗体为大分子的IgM 4 ABO血型的遗传决定ABO血型系统的各种表现型是显性基因 A基因和B基因是显性基因 O基因是隐性基因 根据显性的遗传规律 可推断子女的血型 基因型表现型OOOAA AOABB BOBABAB 但只能作否定的参考依据 不能作出肯定的判断 如 O型血的父母不可能有AB型血的子女 5 血型的鉴定 二 Rh血型系统1 Rh血型抗原 人类RBC膜上有C D E六种抗原 以D抗原的抗原性最强 分型 Rh 有D抗原为Rh阳性 汉族99 Rh 无D抗原为Rh阴性2 Rh血型抗体 主要是IgG 属免疫性抗体 故可通过胎盘 特点 血清中不存在 天然 抗体 当Rh 的RBC进入Rh 的人体内 通过体液性免疫 产生抗Rh的抗体 3 临床意义 1 输血 第一次输血不必考虑Rh血型 第二次输血需考虑Rh血型是否相同2 妊娠 Rh 的母亲 若输过血 怀孕后其孕儿为Rh 者 孕妇的抗Rh 的抗体 可通过胎盘导致胎儿溶血 第一次孕儿为Rh 胎儿的RBC因某种原因 如胎盘绒毛脱落 进入母体 或分娩时进行胎盘剥离过程中血液挤入母体 孕妇体内产生抗Rh 的抗体 第二次妊娠时 孕妇体内的抗Rh 的抗体 通过胎盘导致胎儿溶血 三 输血原则1 输同型血2 交叉配血3 紧急情况下可输异型血A 血型的人可以接受任何血型 型血可以输给任何血型的人 一少 二慢 三勤看 交叉配血直接配血 主侧 RBC 血清 间接配血 次侧 血清 RBC 输血原则 结论 供血者RBC不被受血者血浆所凝集为原则 供红受清 可慎少不不 供血者受血者结果 1 万能供血者O型 万能供血者 AB型 万能献血者 可能有供清受红的反应2 成分输血非法采血 爱滋病河南出现爱滋病村 非法采血导致爱滋病蔓延 谢谢
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