脉络膜骨瘤

病例 女 30岁 双眼视力R 0 06 L 0 12 CT图像 诊断结果 双眼脉络膜骨瘤 疾病介绍 脉络膜骨瘤是由成熟骨组织构成的位于脉络膜一种良性肿瘤 1978年由Gass等正式命名 脉络膜骨瘤多见于20 30岁的健康女性 因肿瘤生长及视力变化缓慢 所以临床就诊年龄明显晚于肿瘤发生年龄 国内男性病例约占40 比例高于国外报道 单眼发病多见 双眼发病仅占28 在双眼病例中有多个家系报道呈现出遗传倾向 病因尚不明确 脉络膜骨瘤的患者多无症状 出现症状者表现为视力下降 视物变形和视野缺损等 80 的病例视力在0 5以上10 的病例视力低于0 1 CT表现 脉络膜骨瘤呈现与眶骨一致的高密度影像 鉴别诊断 对双眼病例应注意家系调查 同时应注意与巩膜脉络膜钙化 眼内骨化 脉络膜血管瘤 脉络膜转移癌 眼内淋巴瘤 无色素的脉络膜恶性黑色素瘤和脉络膜的炎症等相鉴别 1 巩膜脉络膜钙化临床表现为轻度隆起的眼底黄白色地图状病灶 CT及超声波检查可见与脉络膜骨瘤相同的影像 但巩膜脉络膜钙化多见于中老年患者 病灶多位于周边部眼底 表面有时呈现火山岩状隆起 患者可伴有以低钾性代谢性碱中毒为特征的常染色体隐性遗传性综合征 组织病理学检查病灶主要为无细胞 不定形的嗜碱性物质 鉴别诊断 2 眼内骨化常发生在由外伤 炎症或先天性发育异常等原因所致的长期萎缩眼内 CT和超声波检查可见与脉络膜骨瘤相同眼内骨质影像 但眼内骨化常因并发性白内障或其他的眼前段异常而无法查见眼底 影像学检查眼轴短于正常眼 视力丧失及病史有助于鉴别诊断 组织病理学检查在化生的骨质中 多无血管成分 也无脉络膜骨瘤中所见到的成骨细胞和破骨细胞 仅有少量的类似骨细胞样的细胞 其细胞核小且浓缩 表明该骨质本身无增长能力 3 脉络膜血管瘤 鉴别诊断 3 脉络膜血管瘤脉络膜转移癌 眼内淋巴瘤和无色素的脉络膜恶性黑色素瘤 形态皆非地图状 表面圆滑无丘陵状起伏 可伴有浆液性视网膜脱离 4 脉络膜炎症常有玻璃体的细胞浸润 CT及超声波检查有助于与这些疾病的鉴别诊断 并发症 继发性视网膜变性 视网膜下新生血管膜等 治疗 无症状的脉络膜骨瘤以临床观察为主 因其为良性肿瘤且视力损害多不严重 尚无方法可限制肿瘤的生长 因视网膜下新生血管膜位于中心凹附近 激光光凝治疗多影响视力 可考虑光动力疗法