复发性多软骨炎 relapsing polychondritis

RelapsingPolychondritis 复发性多软骨炎 定义 复发性多软骨炎 relapsingpolychondritis RP 是一种软骨组织复发性退化性炎症 表现为耳 鼻 喉 气管 眼 关节 心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累 Relapsingpolychondritis anuncommon chronic multisystemdisordercharacterizedbyrecurrentepisodesofinflammationofcartilaginoustissues canbelife threatening debilitating anddifficulttodiagnose 机制不清RP发病无性别倾向 多发于30 60岁 发病初期为急性炎症表现 经数周至数月好转 以后为慢性反复发作 长达数年 晚期起支撑作用的软骨组织遭破坏 患者表现为松软耳 鞍鼻以及嗅觉 视觉 听觉和前庭功能障碍 概述 transitionalpage 临床表现 软骨炎最常见 病变多局限于耳廓软骨部分 常对称性受累 可反复发作至耳廓塌陷畸形 局部色素沉着 后期可累及内耳 表现为听觉或前庭功能损伤 在急性期表现为局部红肿 压痛 常突然发病 颇似蜂窝组织炎 数天后可缓解 反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷 发展为鞍鼻畸形 患者常有鼻塞 流涕 鼻出血 鼻黏膜糜烂及鼻硬结等 早期表现为声音嘶哑 刺激性咳嗽 呼吸困难和吸气性喘鸣 反复软骨炎症可导致呼吸道塌陷 造成窒息 需行气管切开术 耳受累鼻软骨炎喉 气管 诊断要点 双耳软骨炎 非侵蚀性多关节炎 鼻软骨炎 眼炎 包括结膜炎 角膜炎 巩膜炎等 喉和 或 气管软骨炎 耳蜗和 或 前庭受损 表现为听力丧失 耳鸣和眩晕 McAdam 1975 DamianiLevine 1979 鉴别诊断 应与局部外伤 冻疮 丹毒 慢性感染 系统性红斑狼疮 痛风 霉菌性疾病 梅毒 麻风病鉴别 系统性血管炎或其他结缔组织病也可引起耳软骨炎 但其双侧耳软骨炎者不多见 需要与韦格纳肉芽肿病 淋巴样肉芽肿 致死性中线肉芽肿 先天性梅毒 麻风 淋巴瘤 结核等引起的肉芽肿以及癌肿和淋巴肉瘤相鉴别 反复多次活检 病原菌的培养及血清学检查可有助鉴别 应与感染性疾病 结节病 非感染性肉芽肿病 肿瘤 慢性阻塞性肺疾病 淀粉样变性等疾病鉴别 一般上述疾病经活组织检查可明确诊断 RP患者有耳 鼻等软骨病变 可资与之鉴别 耳廓病变及外耳炎鼻软骨炎气管支气管狭窄变形 治疗 一般治疗药物治疗 激素 免疫抑制剂对症治疗 局部外用药膏 气管切开