营养性维生素D缺乏症ppt课件

营养性维生素D缺乏症包括 营养性维生素D缺乏性佝偻病营养性维生素 缺乏性手足抽搐症 1 营养性维生素D缺乏性佝偻病 RicketsofvitaminDdeficiency 2 一 概述 一 钙磷代谢紊乱 二 骨骼发育障碍 重者畸形 三 岁婴幼儿常见 四 成人表现为骨质软化症 3 二 维生素 来源 代谢和功用 一 维生素 的来源1 母体 胎儿的转运2 食物中的维生素D 外源性 3 皮肤的光照合成 内源性 4 5 三 维生素 的生理功能1 促进小肠对钙 磷的吸收2 促进肾小管对钙 磷的重吸收3 促进旧骨脱钙 促进成骨作用 4 其它 参与多种细胞增殖 分化和免疫功能的调控1 25 OH 2D 100 200倍25 OH D血25 OH D浓度稳定 6 甲状旁腺素 PTH 的作用 1 促进小肠对钙 磷吸收2 促进肾小管对钙重吸收 抑制磷吸收3 促进旧骨脱钙 抑制成骨作用 7 四 维生素 代谢的调节1 自身反馈作用 维生素 合成根据需要2 血钙 磷浓度与甲状旁腺 降钙素调节血钙 PTH 1 25 OH 2D 骨钙释放入血 血钙 血钙 降钙素分泌 1 25 OH 2D 血钙 血磷 25 OHD羟化成1 25 OH 2D 血磷 血磷 25 OHD羟化成1 25 OH 2D 血磷 8 三 病因 一 围产期维生素 不足 二 日光照射不足北方 南方 三 维生素 摄入不足1 食品中含量低2 钙磷比例不当 四 生长过快 五 疾病影响 肝 胆 肾疾病 六 药物影响 如苯巴比妥 苯妥英钠 糖皮质激素 9 维生素D缺乏 肠道吸收钙 磷减少 血钙降低 甲状旁腺 PTH分泌增加 PTH分泌不足 破骨细胞作用加强 血钙不能恢复正常 骨重吸收增加 手足抽搐症 血钙正常或偏低 肾小管重吸收磷减少 低血磷 钙磷乘积降低 骨钙化受阻 佝偻病 四 发病机理P76 10 骨钙化受阻 骨骼畸形成骨细胞不能钙化 骨样组织堆积骨干骨质稀疏颅骨骨化障碍 方颅 受拉 压作用颅骨软化肋串珠 乒乓颅 手镯 肋膈沟 鸡胸 脚镯等漏斗胸 o x形腿 脊柱侧弯等 11 五 临床表现 一 神经精神症状 多汗 枕秃 夜惊 烦躁 夜啼郎 二 骨骼表现 1 骨骼畸形2 骨骼X线改变 三 肌肉松弛 低血磷1 运动发育迟缓2 腹肌张力 腹膨隆 蛙腹 四 其他 语言发育迟缓免疫力低下 易反复呼吸道感染 12 四迟 出牙迟囟门闭迟运动发育迟语言发育迟 13 典型骨骼改变 年龄部位骨骼改变 3 6月头颅骨软化 乒乓头 7个月头方颅 前囟增大 1岁胸肋串珠 肋膈沟 肋缘外翻 鸡胸 漏斗胸脊柱后凸 猫背 侧弯四肢手 脚镯轻重 岁四肢 形腿 3cm 3cm 14 枕秃 15 方颅 16 肋缘外翻 17 漏斗胸 肋串珠 18 肋串珠 19 鸡胸 X型腿 20 猫背 21 手镯 22 蛙腹 脚镯 23 脚镯 24 O型腿 25 X型腿 26 六 血生化改变 血钙血磷钙磷乘积AKP25 OH D稍低或正常 30 正常30 40 27 七 骨骼X线改变 1 临时钙化带模糊或消失 呈毛刷样 杯口状改变2 骨垢与干垢端的距离加大3 骨质疏松 骨皮质变薄 28 29 正常 30 钙化带模糊 毛刷样 杯口状改变 31 毛刷样 杯口状改变 32 八 诊断 神经精神症状根据 骨骼畸形骨X线改变血生化改变结合 年龄 病史血清25 OH D 8ug ml可确诊 正常值 10 50ug ml 诊断包括 分期 分度 33 维生素D缺乏性佝偻病分期 分期 项目 神经精神症状 骨骼畸形 血生化 骨X线 初期 明显 轻 无 Ca正常或轻 P Ca P30 40AKP 不明显 激期 明显 明显 Ca P Ca P 30AKP 明显 好转 消失 恢复期 存在 逐渐正常 好转 正常 后遗症期 无 不同程度畸形 正常 正常 34 佝偻病活动期分度 轻度 以神经精神症状为主要表现 骨 血生化 X线改变轻 不明显中度 明显的骨骼改变 典型的血生化及X线改变 重度 严重骨骼畸形 伴随运动障碍 血生化 X线改变更严重 全身症状明显 35 九 鉴别诊断 一 脑积水 二 软骨营养不良 三 抗维生素 佝偻病 四 远端肾小管酸中毒 五 维生素 依赖性佝偻病 型 六 肾性佝偻病 肝性佝偻病P78 表5 8 36 十 预防 一 补充维生素 婴幼儿 400Iu 天 预防量 双胎 早产儿 生后 周800Iu 天 3个月后改400Iu 天足月儿 生后 周400Iu 天 至2岁 二 多户外活动 及时添加辅食 37 十一 治疗 一 补充维生素 原则 以口服为主2000 4000IU 天 1个月后改预防量 400IU 天 不能口服者或重症佝偻病 初期 VitD330万U肌注1次一个月后改预防量 400IU 天 激期 VitD330万U肌注连用2次 间隔2 4周 重度 上述剂量连用3次 间隔2 4周 个月后 给予预防量口服 38 临床常用口服药 贝特令 600Iu 粒 浓缩鱼肝油 250Iu 滴 二 钙剂 活性钙 盖天力 钙素母 龙牡壮骨冲剂 三 矫形疗法 严重骨骼畸形 进行矫形 39 维生素 缺乏性手足抽搐症 TetanyofvitaminDdeficiency 40 维生素D缺乏 肠道吸收钙 磷减少 血钙降低 甲状旁腺 PTH分泌增加 PTH分泌不足 破骨细胞作用加强 血钙不能恢复正常 骨重吸收增加 手足抽搐症 血钙正常或偏低 肾小管重吸收磷减少 低血磷 钙磷乘积降低 骨钙化受阻 佝偻病 四 发病机理 41 二 发病诱因 一 春夏季 户外活动 骨钙化 血钙暂时 维生素 治疗之初加速 二 1500g的早产儿 合并呼吸障碍 颅内出血 血钙 三 含磷过高的奶制品 高磷 低钙血症 四 长期腹泻 钙吸收障碍 血钙 42 三 临床表现 一 典型发作 总血钙 1 75mmol L1 惊厥 最常见无发热 全身性 抽前抽后情况好2 手足搐搦 见于较大的婴幼儿手呈 助产士 手 足呈 芭蕾舞样 3 喉痉挛 婴儿多见吸气性呼吸困难 重者窒息 43 44 45 二 隐匿型 总血钙1 75 1 88mmol L 无症状体征 1 面神经征 2 腓反射 3 陶瑟征 46 四 实验室检查血清总钙 1 75 1 88mmol L离子钙 1 0mmol L五 诊断临床表现 实验室检查 47 六 鉴别诊断 一 低血糖 2 2mmol L空腹发生 苍白 汗多 注射葡萄糖迅速好转 二 癫痫 有既往史脑电图有癫痫波形 48 七 治疗 原则 止痉 补钙 补维生素 一 紧急处理1 吸氧 建立静脉通道 2 止痉 安定0 1 0 3mg kg 次iv慢或鲁米那钠5 8mg kg 次im或iv3 补钙 10 葡萄糖酸钙10mlivdrip10 GS10 20ml或iv慢q d连续使用 天后改口服钙剂 二 补充维生素 同前vitD缺乏性佝偻病 49 思考题 1 维生素D缺乏性佝偻病激期的临床表现 血生化及X线改变如何 2 维生素D缺乏性手足抽搐的治疗方案是怎么样 50