血液系统疾病总论

血液系统疾病概述 1 血液病 指原发或主要累及血液和造血组织及器官的疾病血液系统 血液 血细胞 骨髓 脾 淋巴结 结构 生理功能血液 血细胞 血浆血细胞生成及发育 复习组胚 生化 生理学 2 血液学的发展 肿瘤是可以治愈的诺贝尔医学奖 HSCT 儿童ALL分子靶向和肿瘤治疗模式 武钢医院血液科迅速发展 成为武汉市血液病常委单位 3 瑞金医院血研所王振义院士与国际医学奖2010年度国家最高科学技术奖凯特林奖 1994布鲁巴赫肿瘤研究奖 1997海姆魏克斯曼奖 2003第七届圣捷尔吉癌症研究所创新成就奖 2012 4 造血干细胞 hematopoieticstemcell HSC HSC CD34 CD33 CD38 HLADR Lin KDR 不断自我更新 多向分化增殖能力 定向造血细胞committed HSC 祖细胞progenitorCFU G CD34 CD33 CFU ECFU meg成熟血细胞粒细胞 红细胞 血小板 Colony formingunit CFU 5 cytokine CK G CSF EPO TPO ILs IFN TNF及临床应用 转化医学 造血诱导微环境 hematopoieticinductivemicroenvironment HIM 同济1994年开始HIM 基质细胞 细胞外基质 造血因子MSC mesenchymalstemcell 间充质干细胞 骨髓 脐带 6 一 做好全科医生 学好血液病内容重要性 举例 不要忽视血常规报告单 应仔细读血常规报告单 血常规涉及感染 肿瘤 风湿免疫 血液 外科 妇产科等临床各科 包含了广泛医学知识希望对临床 FOU的诊断有帮助 7 病例女 30岁 农民 发热伴乏力4天 神志模糊9小时平日体健 8月忙农活时 发热39 全身酸痛 伴乏力 当地谓 感冒 今晨神志模糊 9am至门诊 神经内科接诊 查血常规 尿常规 肝肾功能 血糖 血氨 脑CT 予输液对症治疗 诊断 意识障碍待查 8 5pm主任查房 WBC9 109 L N80 Hb32g L PLT90 109 L立即入院Hb28g LHct13 急查Coomb s试验 4 TBil68 5mmol LDBil7mmol LALT38u LAST32u L诊断 贫血待查 自身免疫性溶贫输注同血型洗涤红细胞 甲泼尼龙等治愈 9 临床上应注意 溶血危象 短期内红细胞大量溶解破坏Hb急剧下降 严重贫血 危及生命典型表现 急速贫血 酱油色尿 黄疸 急性肾衰 神志改变 LDH 血Coombs 诱因 药物 利福平 CTX 复达拉滨 美罗华 头孢曲松 哌拉西林 麻醉剂 疫苗接种 毒物 G 6PD缺乏 蚕豆 药物 细菌或病毒感染 手术操作 原有溶血病者 先寻找出贫血病因 注意预防并准备抢救预案 手术者 10 Howtomakecorrectdiagnosisandtreatmentforapatientwithanemia 病史询问 仔细询问病史 特别注意与贫血有关的病史常见症状 贫血 出血 发热 黄疸 骨痛全面体检 皮肤 淋巴结 脾 肝 关节 胸骨压痛 心脏必要的实验室检查 见下 1 2 二 做好血液病的正确诊断 11 1 Pleasetrytomakeaplanoflaboratorytestswithbriefreasonforeachitemforapatientsufferingfromanemia 血常规 血小板计数 网织红细胞计数 Ret 骨髓象 能确诊 仅协助诊断 骨髓活检 再障 MDS必须查 血细胞化学染色 POX 有关红细胞生化检查 铁代谢 血清铁 铁蛋白 ferritin 转铁白受体 STfR 叶酸 VitB12水平 是否溶血 红细胞破坏增加 红细胞代偿增生 哪种溶血性疾病 Coombs G 6PD活性 CD55 CD59 12 血常规 血小板计数血片分类 原始 幼稚细胞提示白血病 骨髓象 骨髓活检 可确诊 骨髓免疫组化染色MPO白血病免疫分型 粒系 B T细胞 细胞遗传学 染色体 融合基因 FISH 如CML 慢粒 Ph 若Ph阴性 bcr abl可阳性如ANLL M3 型中90 见t 15 17 q22 q21 PML RARa对全反式维A酸 AS2O3 AS2S2诱导有反应 2 Pleasetrytoestablishapreliminarydiagnosisandtreatmentplanforapatientwithleukemia lymphoma MICM分型 13 Ph染色体bcr abL融合基因 14 CML Ph染色体 M3 t 15 17 q22 q12 15 如缺铁性贫血 irondeficiencyanemia IDA 诊断标准 1 有明确的缺铁病因和临床表现2 小细胞低色素性贫血MCV0 15 红细胞形态可有明显低色素表现3 血清 血浆 铁64 44 mol L 360 g dl 运铁蛋白饱和度 0 154 骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失 铁粒幼红细胞 15 三 牢记各疾病的诊断标准 16 5 红细胞游离原卟啉 FEP 0 9 mol L 50 g dl 全血 或血液锌原卟啉 ZPP 0 96 mol L 60 G dl 全血 或FEP Hb 4 5 g gHb6 血清铁蛋白 SF 1 88 铁剂治疗有效符合1和2 8条中任何两条以上者可诊断为缺铁性贫血 强调缺铁性贫血的病因诊断 17 四 Generalprinciplesoftreatmentforhematologicdiseases 1 去除病因或诱因 举例 13岁女孩IDA实是胃癌出血 2 对症 支持治疗营养 热量 水电解质平衡抗生素治疗感染成份输血 18 3 针对发病原理治疗 IDA 补充铁剂 免疫抑制剂治疗 AIHA aplasticanemia 白血病诱导缓解化疗诱导分化 PML RARA 维甲酸 砷剂 靶向治疗 imatinib Ph bcr abL 的CMLCD20单抗 CD20阳性CLL lymphoma hematopoieticstemcelltransplantation HSCT 血友病A 补充因子 4 心理治疗 卫生宣教 19 高山有路勤为径学海无涯苦作舟 努力成为一名人民的好医师 20