癫痫诊断治疗PPT课件

儿童癫痫认识与治疗,1,名人与癫痫,2,3,儿童癫痫概述,全球6500万癫痫患者,疾病相关的残疾、死亡、共患病、羞耻感及疾病负担巨大 儿童癫痫患病率约为 0.50.8% 儿童癫痫病因复杂，表现多样，病程发展各异，疾病预后迥异 儿童癫痫临床特征包涵：发作类型、起病年龄、临床表现、遗传与脑发育、脑电生理、对治疗的反应和预后 儿童癫痫的临床有效治疗：早期、准确识别与诊断、适宜的治疗干预 需要对病人及家长医疗及身心的巨大支持 随着不断发育成长，治疗目标有所变化,Solomon L Mosh. Lancet. 2014,4,即使儿童癫痫与癫痫综合征可以得到明确诊断，治疗仍面临挑战 临床可选择治疗的抗癫痫药物超过20种 药物治疗的选择需要个体化 结合疾病病史、发育史、家族史和共患病以及社会心理因素等综合考量 抗癫痫药物治疗重在控制症状，不能代替病因治疗 儿童癫痫除癫痫发作外，还涉及智能运动发育、情绪行为等方面，在进行治疗方案决策时应综合考虑 治疗需平衡发作和共患病及治疗带来的不良反应，注重患儿/家长/家庭诉求及生活质量,5,诊断癫痫应符合的条件： 1、至少两次非诱发发作，两次发作间隔24h以上 2、在未来的10年，一次非诱发发作和未来发作的可能性与2次非诱发发作后再发的风险相当 3、癫痫综合征的诊断,2014年癫痫新定义解释,6,7,癫痫的发病原因,8,儿童癫痫的特点,9,儿童（小于15周岁）癫痫发作类型的构成,10,癫痫的危害,脑损害意外伤害及猝死行为的影响即使无临床发作，大脑异常放电对大脑也有影响,11,首次癫痫发作后的复发率,Stroink H, et al. Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry 1998;64:595-600.,总体复发率 6个月：40% ; 1年：46%; 2年：54%,12,癫痫样EEG1是最重要的癫痫复发预测因子,病因也被证实是复发的一个显著预测预测因子,Stroink H, et al. Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry 1998;64:595-600.,13,14,癫痫的诊断流程,15,完整的病史采集 EEG、MRI 视频脑电图(Video-electroencephalography, vEEG) 监测发作 非痫性发作：心因性发作、应激、缺乏睡眠、药物滥用,诊断,16,癫痫的鉴别诊断 是不是癫痫发作？,癫痫的鉴别诊断,17,癫痫 vs 晕厥,鉴别要点: 患者发作后意识模糊状态高度提示癫痫发作, 躯体抽动&尿失禁并不一定提示癫痫发作, 晕厥时偶可发生,18,癫痫 vs 偏头痛,19,癫痫 vs 癔病,20,癫痫诊断的滥用：“头痛性癫痫”，“腹型癫痫”，“呕吐性癫痫”在ILAE有关癫痫和癫痫综合征中并不存在。依靠发作间期脑电图并不表明发作症状一定是癫痫性的。头痛、腹痛在儿童中很常见，在找不到其他原因时，尤其在发作间期脑电图有异常表现时，就诊断“头痛性癫痫”，“腹型癫痫”。 认为没诊断癫痫就不需要治疗，诊断癫痫就需要治疗,癫痫诊断中应注意的问题,21,脑电图对癫痫诊断敏感性和特异性：我科VEEG阳性率70%，但应注意的是从无癫痫发作的人群中，约3-5%EEG有明确的癫痫样放电。这并不意味着有异常放电，就一定有癫痫发作，更不表明必须抗癫痫药物治疗。,脑电图的判读对癫痫诊断的影响,22,临床医生对EEG的理解和诊断应用：对EEG报告描述特征不理解，仅凭报告中提示“异常”就诊断癫痫，开始治疗。 正确认识EEG在癫痫治疗中的作用：“治疗癫痫，还是治疗EEG？”,23,24,病例1,25,病例2,26,病例3,27,病例4,28,病例5,29,30,首次癫痫发作患者的处理途径,一系列有逻辑的问题有助于建立合理的治疗方案：,是癫痫发作吗？ 是第一次发作吗？ 原因是什么：有诱因还是无诱因？ 需要调查什么内容？ 是癫痫还是癫痫综合征 癫痫复发的危险因素是什么？ AED治疗有哪些风险和获益？ 这个患者需要AEDs治疗吗 就安全和生活方式方面有哪些提示？ 如果开始AED治疗，需要用多久？,Seneviratne U. Postgraduate medical journal 2009;85:667-73.,31,完全而持久地控制发作； 不良反应最小 保护儿童智力 注重心理健康 提高学习及生活质量,儿童癫痫治疗的理想目标,32,小儿癫痫的治疗特点,肝脏和肾脏功能未完全发育成熟，对药物代谢和排泄能力差，注意监测不良反应，定期查肝功、血常规等 儿童处于生长发育和学习的重要阶段，在选择抗癫痫药物时，应充分考虑到对患儿认知功能的影响 虽然在通常情况下，癫痫发作控制2-4年以及EEG恢复正常可减停AEDs，但癫痫患儿如果存在多种发作类型，尤其是肌阵挛发作、失张力发作不典型失神发作者，服药时间应较长,33,抗癫痫药物（AED）发展史（2011）,0,5,10,15,20,批准的药物数量,25,1840,1860,1880,1900,1920,1940,1960,1980,2000,年份,34,抗癫痫药物治疗的要素,决定何时开始治疗 选择最为合适的药物 优化剂量 发作未控制时的治疗方案调整 确定依从性 重新审视诊断 尝试另一单药/方案组合 考虑药物相互作用，调整剂量 尽早考虑其他治疗：手术治疗 共患病评估与治疗干预 权衡治疗利弊（作用-不良反应） 避免过度治疗 对于发作控制的患儿： SF2年：考虑逐渐减量 取决于继续治疗的利弊、不良作用 日常生活影响与管理 获得家长的认同与配合,European journal of pediatric neurology. 2013, 17:333-34, Epilepsia 2010;51:1069-77,35,治疗的5R原则,Give the right drug to the right patient in the right dose by the right route at the right time,36,初始抗癫痫药治疗原则: 美国专家共识,Karceski S, et al. Epilepsy quiz S5-7.,当首次单药治疗不能控制发作（或出现不良事件），专家推荐选择第2种药物单药治疗当第2种单药仍不能控制发作，专家建议选择第3种单药治疗或联合2种抗癫痫药治疗,37,广义的难治性癫痫：用现有的治疗方法，合理应用后仍不能完全终止其发作。 狭义的难治性癫痫：使用所有抗癫痫药物都不能完全终止其发作，与耐药性癫痫同义。,关于难治性癫癎,38, 合理AEDs治疗下，约25%的癫癎患儿继续有临床发作，属于难治性癫癎。 一般认为，在连续合理使用3种AEDs后，再改换其他AED的成功可能性5%。,关于难治性癫癎,39,难治性癫痫的生物学基础,综合征的类型，如儿童癫痫性脑病 神经病理学改变，如颞叶内侧硬化 过度兴奋性或脱抑制的神经元网络重组, 如苔藓纤维出芽 神经递质受体改变, e.g. 合成/GABA作用/谷氨酸受体 离子通道，如钠、钙、钾通道 自身抗体反应，如谷氨酸脱羧酶、谷氨酸受体 药物渗透破坏，如血-脑屏障糖蛋白表达,Brodie, M. J. (2005). Acta Neurol Scand Suppl 181: 36-39.,40,治疗前发作频繁是难治性癫痫的危险因素,Kwan, P. and M. J. Brodie (2000). N Engl J Med 342(5): 314-319.,41,症状性癫痫预示预后不佳,n=525,P=0.004,Kwan, P. and M. J. Brodie (2000). N Engl J Med 342(5): 314-319.,42,MRI预测抗癫痫药治疗抵抗,Cendes F. Epilepsia 2011;52 Suppl 4:7-9.,MRI可能有助于更好的了解导致癫痫难治各因素间的复杂相互作用: 对抗癫痫药治疗效果好的患者MRI无异常或轻度异常 具有潜在损伤的患者中，预后与主要病变部位神经元损伤的MRI面积成反比 在不远的将来，结合MRI检查预测抗癫痫药疗效可能具有潜在的临床价值,43,对于颅内占位性病变合并继发性癫痫者，药物治疗效果不好，可以选择手术治疗，去除颅内致痫病灶，提高治疗效果。如单纯病灶切除、皮层脑电图监测下致痫病灶切除联合皮层癫痫灶热凝术治疗等方法。 癫痫外科手术后均需要一定时间的抗癫痫药物维持，巩固治疗。术后没有具体的用药标准，一般参照抗癫痫药物的使用原则。,外科治疗,44,生酮饮食（ketogenic diet）是一个高脂、低碳水化合物和适当蛋白质的饮食。 目前国际上普遍认为新型抗癫痫仅对3040的难治性癫痫儿童对有效（发作减少50以上）；而生酮饮食对50-80的难治性癫痫儿童对有效，30的儿童可减少90的发作，10-20%的患者可完全控制发作，故其疗效类似或略高于目前任何一种新型抗癫痫药。通常接受饮食治疗的年龄是1-10岁。 适应症：难治性儿童癫痫,生酮饮食治疗,45,Truly “Rational” Polytherapy: Maximizing Efficacy and Minimizing Drug Interactions, Drug Load, and Adverse Effects真正“合理”的联合治疗：疗效最大化和药物相互作用、药物剂量及不良反应最小化,St Louis, E. K. (2009). Curr Neuropharmacol 7(2): 96-105.,46,ILAE: “癫痫不再发（Resolve）”旨在总结癫痫的疾病负担，表示癫痫不再发（虽然并保证以后不会有癫痫) 医学文献 缓解（Remission）意指疾病暂时停止 治愈（Cure）预示着未来癫痫发作的风险不高于为患病人群的基线水平，但对于有癫痫病史的人而言，风险不可能降到如此低的水平 ILAE:癫痫如果5年无发作，则复发的可能性很低,2014 ILAE癫痫治疗的进展 -新的临床标准,47,疾病过程管理ill process,live a life with epilepsy,社会/文化Society/culture,健康保障支持health-care delivery systems,48,谢谢,49,