儿童贫血 ppt课件

造血和血象特点 贫血概述 营养性贫血,1,一、小儿造血和血象特点,2,需要记忆的3个名词,1、骨髓外造血 2、生理性贫血 3、白细胞的双交叉,3,1、造血器官的发育, 胚胎期造血 生后造血,4,胚 胎 期 造 血, 中胚叶造血期 肝脾造血期 骨髓造血期,5,生 后 造 血, 骨髓造血（完全） 髓外造血（代偿）,6,骨髓造血 正常情况下唯一的造血器官。出生后头几年全部为红骨髓， 5-7岁开始出现黄骨髓，但有潜在造血功能。,7,髓外造血正常情况下,出生2个月后骨髓外造血停止（淋巴、吞噬细胞除外）。当婴幼儿遇到各种感染、溶血、贫血等造血需要增加时，因骨髓造血储备力小，肝脾、淋巴结适应需要恢复到胎儿时期的造血状态。为小儿造血器官的特殊反应。,8,二、血象特点,（一）血容量 新生儿 10% 儿童 8-10% 成人 6-8% （二）血小板 与成人相似 （三）白细胞 “双交叉” (四)红细胞-血红蛋白 生理性贫血 2-3个月，EPO 造血Hb110g/L 血容量多，稀释 胎儿Hb寿命短，破坏 RBC3.01012/L,9,1.红细胞数和血红蛋白量,网织红细胞：在出生天内约为0.040.06, 生后天迅速下降至0.02以下，并维持在约0.003 以后随生理性贫血恢复而短暂上升，婴儿期后约 与成人相同,10,1.肺呼吸建立 血氧含量 红细胞生成素 红细胞和血红蛋白 2.胎儿红细胞寿命短，破坏增加 红细胞和 血红蛋白 3.婴儿生长发育迅速 循环血量迅速增加 红细胞和血红蛋白 4. 2-3个月时（早产儿较早）红细胞数降至3.01012/L、血红蛋白量降至100g/L左右,生理性贫血,11,.白细胞计数Leucocyte count,12,%,20,40,60,80,0,46天,(白细胞分类计数),Lymphocyte 淋巴细胞,Granulocyte 粒细胞,46岁,中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化两次交叉,分类百分比,年龄,13,4.血红蛋白的种类 胚胎期血红蛋白Gower1（22） Gower2（22） Portland（22） 胎儿期血红蛋白HbF 22 成人期血红蛋白HbA （22） HbA2（22）,14,.血红蛋白分类,Hemoglobin,At birth,1 yr,2 yr,15,二、 小儿贫血概述 定义：外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常 WHO:单位容积的外周血中Hb量低于正常参考值的95%作为贫血的诊断标准。,16,小儿贫血诊断标准年龄 Hb（g/L）新生儿 6岁 120,17,贫血程度,轻度： Hb 90-120g/L，RBC 3-41012/L 中度： Hb 60-90g/L， RBC 2-31012/L 重度： Hb 30-60g/L， RBC 1-21012/L 极重度: Hb 30g/L， RBC 11012/L,18,贫血的形态学分类和 病理生理学分类,19,（二）分类 血红蛋白量 根据 细胞形态 病因,20,根据血红蛋白量Hb（g/L） 新生儿轻度 90-119 120-144中度 60-89 90-119 重度 30-59 60-89极重度 30 60,21,根据形态 大细胞性 正细胞性 单纯小细胞性 小细胞低色素性,22,根据病因 红细胞或血红蛋白生成不足贫血 造血物质缺乏（铁、维生素B12、叶酸、维生素C、蛋白质） 造血功能低下（再障、铅中毒、感染、慢肾炎、骨髓浸润）溶血性贫血 红细胞内在缺陷（膜、酶、珠蛋白） 红细胞外在因素（免疫、感染、理化、脾亢）失血性贫血：急性、慢性,23,（三）临床表现 一般表现 皮肤粘膜苍白，毛发干枯体格发育迟缓 造血器官反应 骨髓外造血肝 脾淋巴结肿大。（#外周血中见有核红细胞、幼稚粒细胞）（# 再障很少引起骨髓外造血） 各系统症状,24,循环、呼吸系统：缺氧代偿：R、气急、呼吸困难； P，脉搏加强、心悸，心动过速，心脏扩大，杂音心衰 消化系统：蠕动、酶食欲减退、恶心、腹胀、便秘 神经系统：精神不振、容易激动、注意力不集中、头痛眩晕耳鸣 其他：月经失调、低热、蛋白尿,25,五、营养性缺铁性贫血,26,（一）缺铁性贫血是由于体内铁缺乏所致血红蛋白生成减少引起的小细胞低色素性贫血。好发年龄6个月至3岁。,27,（二）铁在体内的分布：可分为二部分 （1）功能性铁：包括存在于血红蛋白、肌红蛋白，各种细胞内的酶和辅酶、以及在血浆中转运的铁。 （2）贮存铁：主要贮存于肝、脾及骨髓的单核-巨噬细胞系统中，有两种形式：铁蛋白及含铁血黄素，其中男性体内贮存铁为1000mg，女性仅为300-400mg。,28,（三）相关知识： 铁的来源与吸收 来源：外源性的铁主要来源于食物，内源性的铁来源于衰老红细胞 含铁丰富的食物如：黑木耳 97.4mg/100g紫 菜 54.9mg/100g豆腐皮 30.8mg/100g肝、肉、蛋、豆类等,29,饮食因素对铁吸收的影响,促进吸收 抑制吸收维生素C 茶、咖啡果糖 蛋、牛奶氨基酸 植物纤维,30, 铁的运转和储存： 运输形式：转铁蛋白 储存形式：铁蛋白含铁血黄素,31, 铁的排泄 2/3通过脱落的肠粘膜细胞和胆汁自肠道排出，其余部分通过肾脏和汗腺。,32,（四）病因,33, 储备不足早产、多胎及母亲患严重缺铁性贫血、胎儿宫内失血等均可出现贮存铁不足。,34, 生长速度快正常儿 3 - 5 个月体重为出生时 2 倍，1岁时为 3倍。早产儿增长更快。青春期前后发育也快 如饮食中无足够的铁供应，即可发生缺铁性贫血。女孩在月经来后，由于月经的损失，缺铁问题可更严重,35, 摄入不足牛乳、米、面粉等人工喂养的婴儿习惯不良或营养不良的年长儿,36, 吸收障碍消化系统的疾病如长期慢性腹泻、脂肪痢 、食物搭配不当。,37, 丢失过多长期慢性失血、鲜牛奶过敏、消化性溃疡、钩虫病、多发性肠息肉、梅克尔憩室炎急性失血见于外伤、鼻出血,38,（五）发病机制 （1）缺铁对造血系统的影响：游离原卟啉（FEP）、锌原卟啉（ZPP）增多、血红蛋白合成减少、小细胞低色素性贫血（2）缺铁对组织细胞的影响：肌红蛋白、含铁酶活性降低 体力减弱，易疲劳，表情淡漠，注意力不集中，智力减退粘膜组织病变、外胚叶组织营养障碍 舌炎、口腔粘膜异常角化、胃酸分泌减少、反甲,39,（六）分 期 铁缺少期（贮存铁减少）血红蛋白和血清铁仍正常，血清铁蛋白水平下降。饮食中铁的吸收以及转铁蛋白的浓度代偿性地增高(铁结合力升高) 。 红细胞生成缺铁期（造血所需铁减少）铁储存进一步耗尽，血清铁浓度降低，血红蛋白量正常。 缺铁性贫血期：出现小细胞低色素贫血，临床表现 症状,40,（七）临床表现,一般表现 皮肤、粘膜、精神状态、生长发育 造血器官表现 髓外造血：肝脾肿大（年龄越小，病程越久，贫血越重，肝脾肿大越明显） 其他系统表现 消化系统：食欲减退、异食癖、口腔炎等 神经系统：烦躁、注意力不集中、记忆减退 循环和呼吸系统：心率快、心脏扩大、心衰 其他：免疫低下、感染、反甲等,41,（八）实验室检查,42,1、血象： 小细胞低色素 MCV、MCH、MCHC 血小板、白细胞 2、骨髓象 （中、晚）幼红细胞增生活跃 各期红细胞均小、胞浆少、偏蓝（Hb少） 粒系、巨核系无改变,43,3、铁代谢的检查,44,血清铁蛋白（SF）：铁减少期即降低反映铁储备情况 3个月18-91 g/L 12 g/L 提示缺铁,45,红细胞游离原卟啉（FEP）0.9mol/L，SF，Hb正常：为红细胞生成缺铁期的 典型表现,46,血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC） 、转铁蛋白饱和度（TS） 缺铁性贫血期 SI 62.7mol/LTS15%,47,4、骨髓可染铁 细胞外铁粒（骨髓内的铁蛋白、含铁血黄素）减少 细胞内铁粒（幼细胞内的铁粒）15% 反映体内储备铁的可靠指标,48,（九）诊 断根据病史及喂养史、临床表现、血象特点、铁代谢检查可确诊，铁剂治疗有效则可证实诊断。,49,（十）预防为主 喂养指导,提倡母乳喂养 及时添加含铁丰富且吸收率高的辅食 注意饮食的合理搭配,50, 铁剂治疗元素铁1-2 mg/kg/次，每日2-3次。 两餐间服用，与维生素C同服促进铁吸收。 铁剂服用至血红蛋白正常6-8周。,51,治疗反应网织红细胞于用药3 4天后开始上升，7-10天达高峰。治疗2周后血红蛋白开始增加，临床症状好转。,52, 输血 一般不需输血 重症给予浓缩红细胞 指征：血红蛋白 50g/L 每次输血5-10ml/kg，速度要慢。,53,六、营养性巨幼红细胞性贫血,是由于缺乏维生素B12或(和)叶酸所引起的一种大细胞性贫血. 主要临床特点为贫血,红细胞的减少比血红蛋白的减少更为明显,红细胞的胞体变大,中性粒细胞核分叶过多，骨髓中出现巨幼红细胞. 用维生素B12或(和)叶酸治疗有效.,54,维生素B12缺乏的病因,摄入量不足：动物肝、肌肉和肾富含；单纯母乳喂养（） 吸收和运输障碍： 需要量增加：618个月婴幼儿生长发育迅速，辅食添加不及时,55,叶酸缺乏的病因,摄入量不足：绿叶蔬菜、酵母、肝牛乳加热遭破坏，羊乳含量低（） 药物影响：广谱抗生素、甲氨蝶呤、苯巴比妥 吸收及代谢障碍：叶酸的主要吸收部位是小肠上段，空肠外科切除可引起叶酸缺乏，肝脏病变可影响叶酸的正常代谢，使叶酸的生物转化发生障碍而致病。,56,Vit.B12/叶酸缺乏的临床表现,贫血的共同表现 特殊表现: 头发稀黄枯脆 泥糕样面容：面色蜡黄、脸蛋虚胖 神经精神症状: 智力及动作发育落后及倒退现象 震颤 腱反射亢进,感觉异常,共济失调,踝阵挛及巴氏征(+),57,实验室检查,血象 呈大细胞性贫血(MCV100fl)，中性粒细胞分叶过多(5叶者占5%以上或有6叶者)。 骨髓 呈增生性贫血且红系出现典型的巨幼改变：胞体变大、染色质粗松 血清维生素B12的含量 100ng/L 血清叶酸的含量 3ug/L,58,诊断,贫血表现,血象,骨髓象 病史,年龄,用药史 浓度测定 用Vit.B12/叶酸 治疗有效,59,维生素B12缺乏的治疗,去除病因,调整饮食 补充缺乏: Vit.B12 100ug im. biw-tiw 4-6w Vit.B12吸收缺陷者 1mg/m 有明显神经系统受损时 1mg/d qd 2-3w 对症治疗:镇静,输血,60,叶酸缺乏的治疗,去除病因,改善营养 叶酸治疗: 叶酸 5mg po tid 5-8w Vit.C 甲酰四氢叶酸钙(CF)：口服抗叶酸代谢药物致病 其它: 输血,61,一：红细胞的生成,原料 生成过程,62,（一）原料,合成DNA的辅因子：维生素B12、叶酸； 血红蛋白基本原料：蛋白质、铁； 另：氨基酸、维生素B6、B2、维生素E、C和微量元素铜、钴、锰、锌等,63,贫血的诊断标准,WHO (1972年)（海平面） 6月-6 岁： Hb 110g/L 6岁-14岁： Hb 120g/L 新生儿： Hb 145g/L （全国新生儿会议，1982年） 正常人群和贫血人群Hb分布曲线间存在重叠,64,病例,患儿男，6月，因“发现面色苍白1月”入院。入院前1月，患儿家长发现其面色苍白，不伴纳差，无皮疹、皮肤出血点、鼻衄、黑便及尿色加深等表现，未诊治。患儿面色苍白逐渐加重，来院就诊。患儿系足月顺产儿，无抢救史。生后母乳喂养至今，未添加辅食。查体：中度贫血貌，发育可，反应可。皮肤、粘膜无黄疸及瘀点、瘀斑。心肺未见异常。腹稍膨隆，肝肋下2cm，质软，脾肋下未及，余未见异常。,65,66,血常规: WBC 8.3 1012/L N 0.72 Hb 70g/LPlt 122 109/L 请讨论：1）还需要进一步作的检查2）诊断思路,67,