双胎畸形颜面消化呼吸系统发生PPT精品医学课件

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资源描述
人体胚胎学(二),双胎、多胎和联胎先天性畸形与致畸颜面的发生消化、呼吸系统的发生,一、双胎、多胎和联胎,(一)双胎(twins)孪生,1、双卵孪生:来自两个受精卵,占双胎多数。 两个卵子分别受精。 各自有胎膜、胎盘(有时可融合为一个)。性别同或不同。相貌和遗传特性如同一般兄弟姐妹。,英国夫妇7年生下两对罕见黑白双胞胎,2、单卵孪生:一个受精卵发育成两个胚胎,卵裂阶段两个胚泡,早期胚泡 两个内细胞群,二胚层胚盘阶段 两个原条,占双胎少数。 可在3个阶段形成:,性别和相貌相同,血型和遗传基因相同,(二)多胎,多胎:一次娩出两个以上胎儿。原因:单卵、双卵或混合性,双胎/多胎妊娠属高危妊娠,(1)妊娠期: 早期反应较重。子宫明显增大。 晚期可出现呼吸困难、下肢水肿及静脉曲张等压迫症状及缺铁性贫血。易并发妊高症、羊水过多、胎儿畸形和前置胎盘。容易发生胎膜早破和早产。 (2)分娩期:分娩时可能出现的异常有:产程延长;胎位异常;胎膜早破及脐带脱垂;胎盘早剥;双胎胎头交锁及双头嵌顿;产后出血。,(三)联体双胎,指两个未完全分离的单卵双胎。原因:单卵孪生时,一个胚盘有两个原条发育成两个胎儿并相互联接形成畸形。,腹部联体(手术前后),拉丹和拉蕾,二、先天性畸形与致畸 (congenital malformation)定义是在胚胎发育过程中出现的外形或内部结构的异常。 研究先天性畸形的科学称畸形学。,(一)先天性畸形的原因,遗传因素(25%) 染色体畸变 基因突变 环境因素(致畸因子)(10%) 生物因素 物理因素 药物 化学因素 其他 综合因素(65%)遗传因素与环境因素的相互作用和原因不明,1、遗传因素染色体数目和结构异常 + 基因突变21三体综合征 (先天愚型): 特殊面容,智力低下,先天心脏病,通关纹等。,2、 环境因素 (1)生物性致畸因子 病毒、弓形体、梅毒螺旋体等 (2)物理性致畸因子射线,机械压迫,损伤等二战时期日本原子弹爆炸后,存活孕妇中:28% 流产;25% 所生子女1岁内死亡;25% 所生子女有中枢神经系统先天畸形。,(3) 致畸性药物“ 反应停 ”事件,(4)致畸性化学物质,工业“三废” 农药 食品添加剂 防腐剂,三聚氰胺,(5)其他吸烟 小胎儿酗酒 胎儿酒精综合征:发育迟缓,小头等,缺氧,营养缺乏等,1、致畸敏感期 (1)定义:受致畸因子作用而易发生畸形的胚胎发育时期。 致畸敏感期一般为胚期(3-8周),因细胞增殖分化活跃。,(二)致畸因素的作用,(2)不同器官有不同致畸敏感期,与其发生和分化的时期一致。,(3)不同致畸因子的致畸敏感期不同。2、致畸因素作用结果与胚体的基因型密切相关。,(三)先天性畸形的产前诊断,羊水检查 羊水的化学分析 羊水细胞的染色体分析 绒毛膜活检 仪器检查 B型超声波 胎儿镜,人体胚胎学各论,颜面、腭与颈的发生 消化、呼吸系统发生,颜面、腭与颈的发生,一、鳃器的发生,1、鳃弓:6对,间充质增生 2、鳃沟:5对,外胚层凹陷 3、咽囊:5对,内胚层侧突 4、鳃膜,二、 颜面的发生(第4-8周) 1、原基:,围绕口凹的5个突起,额鼻突(1个)头端正中的一个较大的圆形隆起。 上颌突(1对) 下颌突(1对),位于左右两侧,为第1鳃弓腹侧份分叉而成。,2、口凹:为五个隆起中央的凹陷,口凹底为口咽膜。 3、鼻窝:额鼻突下缘两侧的外胚层增生变厚形成一对鼻板 鼻窝鼻窝周缘间充质 一对内侧鼻突一对外侧鼻突原始鼻腔,4、颜面的形成,1)左右下颌突愈合 下颌与下唇 2)上颌突 + 外侧鼻突 鼻泪管外侧鼻突 鼻翼和鼻外侧壁 3)上颌突 + 内侧鼻突 上颌与上唇的外部内侧鼻突 人中及上唇正中部分 4)额鼻突 额、鼻梁、鼻尖,5)眼原基由侧面移向腹面 6)第1鳃沟 外耳道周围的间充质增生 耳廓 第1鳃膜成为鼓膜 7)同侧上、下颌突分叉处向中线方向生长 口裂变小,三、腭的发生(第5-12周),1、 原基正中腭突 (1):为左右内侧鼻突愈合后,向原始口腔长出的短小突起。外侧腭突 (2):为左右上颌突向原始口腔长出的扁平突起。,正中腭突,外侧腭突,鼻中隔,2、发育: 水平生长,在中线愈合 腭,四、颈的发生,第2鳃弓向尾侧迅速生长,覆盖在3、4、6鳃弓的表面,其间的间隙称颈窦,以后闭锁。 由于胚体躯干、食管、气管的生长及心脏的下降,颈部逐渐延长成形。,五、常见畸形,1、唇裂(cleft lip) 常见于上唇,单侧或双侧;上颌突与同侧内侧鼻突未愈合。,2、面斜裂 上唇与眼内呲之间的裂缝; 上颌突与同侧外侧鼻突未愈合。,3、腭裂 (cleft palate) 两外侧腭突未愈合正中腭裂 正中腭突与外侧腭突未愈合前腭裂(单或双侧) 有或无唇裂,消化系统与呼吸系统的发生,一、消化系统的发生,原基 :原始消化管(原肠),卵黄囊,后肠,中肠,脊索,前肠,神经管,羊膜,体蒂,尿囊,脑泡,前 肠:咽 十二指肠上段, 肝, 胰, 下呼吸道及肺; 中 肠:十二指肠中下段 横结肠右2/3; 后 肠:横结肠左1/3 肛管上段,尿生殖窦。,(一)咽的发生及咽囊的演变,原始咽分化为咽,第4周口咽膜破裂,咽与原始口腔和原始鼻腔相通。 咽囊的演变 1、第1对咽囊:内侧份 咽鼓管外侧份 中耳鼓室第1鳃膜 鼓膜,第1鳃沟 外耳道 2、第2对咽囊:内侧份 腭扁桃体外侧份 退化,3、第3对咽囊:背侧份 甲状旁腺(下)腹侧份 胸腺原基 4、第4对咽囊:背侧份 甲状旁腺(上)腹侧份 退化 5、第5对咽囊:形成后鳃体 甲状腺部分细胞迁入分化为滤泡旁细胞,(二)食管与胃的发生,1、第4周: 前肠的一段 食管(短) 迅速增长 管腔闭锁 再通,2、第4周: 前肠尾部梭形膨大 胃不等速生长背侧缘生长快 胃大弯胃大弯头端膨出 胃底 腹侧缘生长缓慢 胃小弯顺时针方向旋转90度 胃大弯(左)胃小弯(右)斜位,1、中肠的发育 1)中肠袢形成(第5周) 头支中肠伸长弯曲 中肠袢 尾支,(三)肠的发生及泄殖腔的分隔,肠袢逆时针方向旋转90度,头支尾支 肠袢退回腹腔时,再旋转180度。 头支 十二指肠远段,空肠和回肠大部 尾支 回肠远段、升结肠和横结肠的右侧23段盲肠突 盲肠与阑尾 卵黄蒂 闭锁、消失,2)生理性脐疝和旋转,第6-10周,中肠袢迅速生长,并突入脐腔 生理性脐疝,胚体的右侧,胚体的左侧,阑尾的发生,阑尾的不同位置,2、后肠的发育,间充质形成尿直肠隔 后肠末端膨大背侧份的原始直肠(肛膜)腹侧份的尿生殖窦(尿生殖膜),泄殖腔,(四)肝、胰的发生,第4周初,前肠末端腹侧内胚层突出形成囊状突起肝憩室(图)分为:头支 肝细胞索、肝内胆管尾支 胆囊及胆囊管基部 胆总管肝实质:由原肠内胚层发育而来。肝内结缔组织:由原始横隔的间充质分化而来。肝血窦:由穿行于原始横隔内的卵黄静脉和脐静脉形成。,1、肝的发生,2、胰的发生(图),第4周末,肝憩室的尾侧,前肠腹侧内胚层 腹胰芽背侧内胚层 背胰芽十二指肠转位肠壁的不均等生长腹胰与背胰合并成一体,后分化出外分泌部与胰岛,二、呼吸系统的发生,1、原基 第4周时,原始咽尾端腹侧壁,发生一纵行的沟,称喉气管沟喉气管憩室,2、发育 憩室远段 肺芽 支气管树和肺泡上皮 憩室未分支部 气管 憩室开口 喉 喉气管憩室和肺芽周围的间充质分化为喉、气管与支气管的软骨、平滑肌和结缔组织及肺内间质。,肺泡形成,三、先天性畸形,l、回肠憩室:因卵黄蒂退化不全,在距回盲部40-50cm处回肠壁上形成一囊状突起。,2、先天性脐疝 肠袢未返回腹腔或脐腔未闭锁 当腹内压增高时,肠管从脐部膨出。,巨大脐疝,3、不通肛 因肛膜未破或肛凹未能与直肠末端相通所致。,4、肠扭转异常 5、消化管狭窄和闭锁 6、先天性巨结肠 7、气管食管瘘:因气管食管隔发育不良,导致气管与食管分隔不完全。,Thanks,
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