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先天性胆管扩张症 Congenital Biliary Dilatation,1,患者刘某某，女，70岁，主因上腹部疼痛伴恶心、呕吐入院，查体：腹膨隆，上腹可见胃型，上腹压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾未及，移动性浊音阴性，上腹可闻及振水音，肠鸣音正常存在。“脑梗死、冠心病、高血压、糖尿病及结石性胆囊炎”病史。,2,先天性胆道扩张症可以发生于肝内外胆管的任何位置，好发于胆总管，因此称为先天性胆总管囊肿。（ congenital choledochal cyst）。Caroli于1958年首先描述肝内末梢胆管的多发性囊状扩张病例，因此先天性肝内胆管扩张症又称Caroli病。,定义（definition）,3,病因（Pathogeny）,4,分型（ classification）,Todanis classification, there are 5 types of choledochal cysts. Briefly, type I is the most common type constituting 80%-90% of choledochal cysts and consists of a fusiform or saccular dilatation of the bile duct. Type II cysts are considered as a diverticulum of the bile duct while type III cysts, also called choledochoceles consist of dilatation of duodenal part of the common bile duct. Type IV cysts are described as multiple cysts of the biliary tree and type V cysts, also called Carolis disease consist of multiple intrahepatic cysts .,5,分型（ classification）,6,临床表现（ clinical presentation）,7,辅助检查（ examination）,8,治疗（Treatment）,9,适用于严重胆道感染、黄疸、肝功能严重受损、全身状态不佳、中毒症状严重、囊肿穿孔或胆汁性腹膜炎严重不能耐受根治性手术者。,治疗（Treatment）,10,I型及型胆总管囊肿以往的主要手术方式是内引流术，即将胆总管囊肿与十二指肠或空肠行侧侧或端侧吻合。术后早期能在一定程度上缓解临床症状，但远期并发症较多，主要包括反复发作的胆管炎，吻合口狭窄造成的梗阻、胆汁淤积、结石等。此外，由于内引流术没有切除囊肿，术后癌变率约为30，约50患者需要二次手术。,治疗（Treatment）,11,治疗（Treatment）,12,治疗（Pathogeny）,剥离胆总管时应避开血管，从较容易的地方先开始，门静脉附近，组织比较疏松，解剖关系清楚，剥离囊肿并将其横断，然后就象剥离疝囊一样分别向肝门部和远端解剖游离，尽可能将囊壁切除干净，以防癌变。,13,对狭窄段长者将其横断即可。狭窄段短先将囊肿切开，插入探条以助定向，确有困难时可将远段囊壁残留少许，分离囊肿时，向下牵拉十二指肠，胆道造影和囊肿的内腔为参照，肝总管远端留取0.5-1.0cm“喇叭口”；近端胆管狭窄段切除，吻合口不小于15 cm。,治疗（Treatment）,14,治疗（Pathogeny）,肝管一空肠吻合采用可吸收线间断缝合，减少炎症反应，降低胆汁漏发生率。吻合口处放置1根8F或10F支架管，空肠内潜行68 cm，自非盲端一侧穿出，可吸收线固定，有效减少术后因胃肠排空障碍、肠胀气引起的吻合口破裂，降低胆汁漏发生率。,15,治疗（Pathogeny）,先游离胆囊，如胆总管囊肿较小，将胆囊底部由右上腹戳孔提出腹外置管造影；刺入胆总管囊肿内，泛影葡胺造影，准确了解肝内外胆道系统和胆胰管合流部情况。,16,即在有丰富血管的外膜下剥离，有效地减少术中出血，同时避免了副损伤。,治疗（Treatment）,17,囊肿远端游离时往往在胆管胰腺段操作，注意勿损伤胰腺及胰管；若囊肿较大影响视野或与周围特别是后方门静脉粘连较重时，可打开囊肿吸取囊液后提起囊壁进行游离。远端胆管变细处应用Hemolok结扎。,治疗（Treatment）,18,残留囊壁黏膜有癌变倾向，保留近端部分囊壁有利于作胆肠吻合认为胆总管囊肿恶变的机制是长期反流的胰液异常刺激以及反复的。,治疗（Treatment）,19,胆肠吻合前必须确认近端胆管内无结石及狭窄等。,治疗（Treatment）,20,患者刘某某，女，70岁，主因上腹部疼痛伴恶心、呕吐入院，查体：腹膨隆，上腹可见胃型，上腹压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾未及，移动性浊音阴性，上腹可闻及振水音，肠鸣音正常存在。“脑梗死、冠心病、高血压、糖尿病及结石性胆囊炎”病史。,21,患者刘某某，女，70岁，主因上腹部疼痛伴恶心、呕吐入院，查体：腹膨隆，上腹可见胃型，上腹压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾未及，移动性浊音阴性，上腹可闻及振水音，肠鸣音正常存在。“脑梗死、冠心病、高血压、糖尿病及结石性胆囊炎”病史。,22,患者刘某某，女，70岁，主因上腹部疼痛伴恶心、呕吐入院，查体：腹膨隆，上腹可见胃型，上腹压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾未及，移动性浊音阴性，上腹可闻及振水音，肠鸣音正常存在。“脑梗死、冠心病、高血压、糖尿病及结石性胆囊炎”病史。,23,患者刘某某，女，70岁，主因上腹部疼痛伴恶心、呕吐入院，查体：腹膨隆，上腹可见胃型，上腹压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾未及，移动性浊音阴性，上腹可闻及振水音，肠鸣音正常存在。“脑梗死、冠心病、高血压、糖尿病及结石性胆囊炎”病史。,24,患者刘某某，女，70岁，主因上腹部疼痛伴恶心、呕吐入院，查体：腹膨隆，上腹可见胃型，上腹压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾未及，移动性浊音阴性，上腹可闻及振水音，肠鸣音正常存在。“脑梗死、冠心病、高血压、糖尿病及结石性胆囊炎”病史。,25,26,
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