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先天性胆总管囊肿,1,先天性胆总管囊肿,也称为先天性胆管扩张症。 以胆总管囊状或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形。 任何年龄均可发病，婴幼儿最多，是小儿常见胆道畸形。,2,病因,1.胰胆管合流异常 胆总管在十二指肠壁外与胰管汇合,正常,异常,3,病因,2.胆管发育不良 3.胆总管远端神经肌肉发育不良 4.病毒性感染：巨细胞病毒感染 5.其他 胆总管远端狭窄、闭锁、屈曲、炎性瘢痕，使胆汁排出受阻，导致胆总管扩张,4,分型,型 胆总管囊性扩张型 型 胆总管憩室型 型 胆总管末端囊性脱垂型,型,型,型,5,分型,型 肝内外胆管扩张型 型 肝内胆管扩张型,型,型,6,临床表现,腹痛：右上腹钝痛、胀痛、间歇性绞痛。黄疸： 轻者无黄疸； 感染、疼痛发作后出现黄疸； 间歇性黄疸； 合并胰腺炎出现发热、恶心、呕吐。3. 腹部肿块：就诊首要症状，位于右下腹肋缘下。,症状多出现在3岁左右，少数在初生几个月内发病。,7,临床表现,4. 其他： （胆系感染）发热38-39、呕吐； （黄疸）大便颜色变浅，灰白色，尿深褐色； （病程长合并黄疸）出血倾向。5. 囊肿穿孔： 严重并发症， 剧烈腹痛、呕吐、腹肌强直、腹腔积液、胆汁性腹膜炎。,8,检查,1. 血生化： （感染）WBC， （伴发胰腺炎）血、尿Ams， （合并肝功能不良）碱性磷酸酶、转氨酶。2. 肝胆脾胰彩超：首选辅助诊断方法。 3. 磁共振胰胆管造影（MRCP）： 显示肝内外胆管、胰腺的三维图像，确定分型,9,检查,MRCP（磁共振胰胆管造影）： MRCP是一种利用磁共振水成象技术对胆道显象的检查。 可清晰显示胆管系统的形态结构，能提供较详细的胆管分支解剖形态图。 患者检查前禁食水。ERCP（内窥镜逆行胆胰管造影） 是通过内镜将导管经口-咽-食管-胃-十二指肠-十二指肠乳头,最后到达胆总管下段,在注入造影剂在X光机下对胆道进行显象的一种检查。,10,治疗,一旦确诊，应及时手术; 如不及时手术，多因反复感染、胆汁性肝硬化、胆总管穿孔或癌变而死亡。手术方法(首选)： 囊肿切除+胆道重建术。 切除囊肿及胆囊，将肝总管与空肠行Roux-Y吻合。,11,术后并发症,1.术后出血： 术前护肝，给予vitk；术后止血药，无效者手术。 2.胆瘘： 术后4-5天发生；处理：禁食水、胃减、营养支持。 3.吻合口狭窄： 术后黄疸复发、肝功能受损、反复感染提示狭窄； 术前控制感染，狭窄者行手术治疗。 4.反流性胆管炎： 术后出现发热、黄疸、上腹痛； 处理：禁食水、抗感染、消炎利胆。 5.癌变：合并胰胆管合流异常者癌变率高。,12,主要护理问题,体液不足 与患儿呕吐、禁食有关 舒适改变 与患儿疼痛有关 营养失调 与长时间禁食有关 有皮肤完整性受损的危险 与卧床、胆汁瘀滞引起全身皮肤黄染有关 5. 潜在并发症出血、胆瘘、吻合口狭窄、反流性胆管炎、癌变,13,术前护理,病情观察腹部体征（腹痛部位、性质、程度） 黄疸，皮肤：出血点、皮肤瘙痒，保持皮肤清洁，防止搔抓 大小便颜色，体温变化 囊肿巨大患儿，避免剧烈活动，以免囊肿破裂,14,饮食与营养 补液，纠正水电解质酸碱平衡紊乱 术前低脂饮食，急性期或合并胰腺炎禁食水；术前1天，流质饮食术前准备 术前3天，口服肠道消炎药 术前1天，清洁灌肠 术晨，置胃管,15,术后护理,病情观察及护理意识、面色、四肢温度；黄疸有无消退 伤口有无渗血、渗液，保持清洁干燥；术后伤口绷带包扎，防切口裂开 腹部体征，有无腹痛、腹胀,16,体位 早期卧床休息，第2天半卧位，第3天下床活动饮食护理 术后禁食水，胃肠减压 肠功能恢复，流质饮食，过渡到半流质、软食、普食 进低脂高蛋白、高维生素、易消化饮食，忌油炸、油腻食物,17,引流管护理胃管，腹腔引流管的护理,T管（引流胆汁、减轻胆道压力、支撑胆道）妥善固定，防止牵拉、脱管 平卧时引流袋低于腋中线，站立时低于引流管口 引流管口皮肤可涂抹氧化锌软膏，防止胆汁外溢刺激皮肤,18,健康指导,合理饮食，避免暴饮暴食，忌高脂饮食。 术后2-3个月，少量多餐。 术后1个月复诊，查肝胆脾彩超，肝功能。,19,谢谢,20,
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