系统性红斑狼疮ppt课件

系统性红斑狼疮,目 录,风湿性疾病的常见临床表现,风湿性疾病泛指影响骨、关节、肌肉及其周围软组织，如滑囊、肌腱、筋膜、血管、神经等一大组疾病。 常见临床表现：发热、关节肿痛、皮疹、脱发、光过敏、口干、眼干、口腔溃疡、雷诺现象、结节红斑、皮肤溃疡、腰背痛、肌肉痛、肌无力、结膜炎、色素膜炎、腊肠指（趾）、多浆膜积液等。,风湿性疾病血管炎性疾病,系统性红斑狼疮：面部蝶形红斑、盘状红斑、发热、口腔溃疡、脱发、光过敏、雷诺现象、关节肿痛、多浆膜腔积液、肾脏受累、血液系统受累。 干燥综合症：口干、眼干、吞咽干物困难，猖獗齿、舌体皲裂、舌苔减少，反复发作腮腺炎、关节游走性疼痛。,风湿性疾病血管炎性疾病,白塞病：复发性口腔溃疡，生殖器溃疡，针刺反应阳性，动脉栓塞、动脉瘤、心脏瓣膜病变。 大动脉炎：好发年轻女性，发热，体重下降、双上肢收缩压差10mmHg，颈动脉、锁骨下动脉或腹主动脉狭窄（非动脉粥样硬化等病因）。,风湿性疾病筛查,辅助检查发现： 血沉快，CRP高（除外感染、肿瘤等因素） RF：阳性见于类风湿、干燥等，阴性不能除外风湿病 抗核抗体（阳性复查）：滴度1:320 抗核抗体谱：特异性抗体升高 免疫球蛋白：C3、C4降低，免疫球蛋白升高 ANCA（血管炎性疾病） 抗心磷脂抗体（血栓性疾病）,目 录,系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus, SLE）,自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。 SLE的两个主要临床特征:血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累。,系统性红斑狼疮,病因多因素（遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫） SLE好发于生育年龄女性，多见于1545岁年龄段 女男为 791,临床表现,全身症状 皮肤黏膜 关节和肌肉 肾脏 神经系统,血液系统 呼吸系统 心血管系统 消化系统 其他,临床表现-全身症状,起病可为隐匿性、急性或暴发性 异质性，可累及一个或多个系统 活动期（全身血管炎）常有全身症状，乏力、体重减轻及发热,临床表现-皮肤与粘膜,蝶形红斑、盘状红斑等 口腔溃疡（30%） 脱发（活动期 40%）非疤痕性，可表现为：斑片状脱发、弥漫性稀发、全秃、狼疮发等。 雷诺现象（30%） 网状青斑、冻疮样皮损 光过敏（40%）,蝶形红斑,雷诺现象,指掌部 红斑,盘状红斑,狼疮的皮肤表现,手指坏疽,面部及躯干皮疹,临床表现-皮肤与粘膜,口腔、鼻溃疡多为无痛性，合并感染，或累及咽部、口唇等可出现疼痛，通常与病情活动有关。 脱发,临床表现-肌肉关节,常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏 SLE可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高 无菌性股骨头坏死,临床表现-心血管系统,心脏病变 50%55% 心包炎、心包积液：尸检平均50%60%，35%有临床症状 心肌病变：尸检 50% 心内膜炎：非细菌性疣状心内膜炎 心律失常 冠状动脉病变,临床表现-呼吸系统,肺胸膜病变 18%90% 胸膜炎：24%，70% 为双侧，30% 为单侧 狼疮肺炎 肺动脉高压 肺间质纤维化,临床表现-狼疮性肾炎,表现为蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭。 临床表现以肾病综合征及慢性肾炎较多见。 50%70%的SLE病程中会出现临床肾脏受累。 肾活检几乎100%SLE均有肾脏病理学改变。,临床表现 神经精神狼疮（NPLE ）,中枢神经系统：脑血管病，脱髓鞘综合征，无菌性脑膜炎，头痛，脊髓病，癫痫发作，精神障碍； 周围神经系统：格林-巴利综合征，重症肌无力，颅神经病变，多发性神经病变； 存在一种或一种以上表现，并除外感染、药物等继发因素的情况下，结合影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断神经精神狼疮。,临床表现-血液系统,贫血：多为自身免疫性溶血所致，Coombs试验阳性。 白细胞减少 血小板减少 部分病人在起病初期或疾病活动期伴有淋巴结肿大和/或脾肿大。,临床表现-其他,消化系统： 10% 的 SLE 为首发症状厌食、呕吐、恶心、腹痛，急性胰腺炎、肝脏肿大和肝功异常。 眼部受累：结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。 SLE常伴有继发性干燥综合征，口干、眼干，血清抗SSB、抗SSA抗体阳性。,免疫学检测-ANA及抗核抗体谱,2009年SLE分类标准,临床标准: 急性或亚急性皮肤狼疮表现; 慢性皮肤狼疮表现; 口腔或鼻咽部溃疡; 非瘢痕性秃发; 滑膜炎：2个或以上关节有肿痛,伴晨僵; 浆膜炎;,2009年SLE分类标准,肾脏病变: 用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小时，或有红细胞管型； 神经病变:癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎； 溶血性贫血; 白细胞减少 (至少1次细胞计数 4.0109/L)或淋巴细胞减少 (至少1次细胞计数 1.0109/L) ; 血小板减少 (至少1次细胞计数100109/L)。,2009年SLE分类标准,免疫学标准: ANA滴度高于实验室参考标准； 抗dsDNA抗体阳性； 抗Sm抗体阳性； 抗磷脂抗体：狼疮抗凝物阳性/梅毒血清学试验假阳性/抗心磷脂抗体是正常水平2倍以上或抗2GPI中滴度以上升高； 补体减低：C3、C4减低； 无溶血性贫血，但直接Coombs试验阳性。,2009年SLE分类标准,确诊条件： 以上临床及免疫指标中有4条以上符合（至少包含1项临床指标和1项免疫学指标）。 肾脏病理证实为狼疮肾炎并伴ANA或抗dsDNA阳性； 该标准敏感性94%，特异性92%,狼疮活动度评估,SLE活动性和病情轻重程度的评估是治疗方案拟订的先决条件 SLEDAI评分05分：狼疮轻度活动69分：狼疮中度活动10分：狼疮重度活动,SLEDAI评分,治 疗,治疗常用药物 糖皮质激素 羟氯喹 环磷酰胺 硫唑嘌呤 霉酚酸酯,目 录,现病史,患者安某某，女，43岁，主因间断胸闷、气短1年，加重1天入院。 现病史：患者缘于1年前活动后出现胸闷、气短，伴心悸，无肩背部放射痛，无反酸、烧心，无恶心、呕吐，活动耐量较前降低，曾就诊于“石家庄市第一医院”及“省二院”，查心脏彩超提示右心扩大，三尖瓣重度关闭不全，肺动脉高压，考虑为肺源性心脏病，予以输液治疗（具体不详）后好转出院，院外患者坚持服用呋塞米20-40mg日一次，螺内酯20mg日二次，氯化钾缓释片0.5g日二次，,现病史,美托洛尔12.5mg日二次，地高辛0.125mg日一次，地尔硫卓缓释片90mg晚一次，阿司匹林0.1g日一次，单硝酸异山梨酯片20mg日二次，患者间断出现上述症状。10天前，患者感冒后再次出现胸闷气短等症状，伴咳嗽、咳白粘痰，自服“感冒胶囊”治疗，效果欠佳。1天前患者因父亲去世再次出现上述症状，程度较前加重，伴夜间平卧困难，咳嗽、咳痰，无胸痛，无肩背部放射痛，无反酸、烧心、恶心、呕吐等症状，为进一步诊治而来我院急诊，急诊以“右心扩大原因待查；心衰”收入我科。,既往史,既往甲状腺功能减退症病史5年，间断服用“左甲状腺素钠片”治疗，10天前，剂量调整为左甲状腺素钠片50ug日一次。自诉8年前于省二院诊断“类风湿”，未予正规治疗，近期未服用药物。股骨骨折病史7年。 否认“高血压、糖尿病、冠心病”病史。 个人史、婚姻史、月经史、生育史无特殊，无家族史。,体格检查,T36.2 P72次/分 R20次/分 BP 112/90mmHg 精神差，半卧位，颈静脉无怒张，颈动脉搏动明显，肝颈静脉回流征阴性，口唇无发绀，两肺呼吸音粗，双肺底可闻及湿性啰音。心率72次/分，律齐，心音可，P2A2，三尖瓣听诊区可闻及2 3/6收缩期杂音。腹软，肝脾未触及，移动性浊音阴性，双下肢水肿。,辅助检查,心电图：窦性心律，轻度ST段压低，右室肥大，肺型P波 血常规：RBC：5.421012/L，余未见明显异常； 生化全项：白蛋白:31.6 g/L, 球蛋白:41.9 g/L, AST:52 IU/L, GGT:189 IU/L, LDH:409 IU/L, BUN:9.5mmol/L, UA:719umol/L, TC:2.75mmol/L, LDL-C:1.63mmol/L, ALP:160 IU/L, GLU:3.38mmol/L BNP:21016 ng/L；D-二聚体：2.38 mg/L,辅助检查,风湿三项：CRP:18. 6 mg/L，RF、抗链O未见异常 女性肿瘤全项：CA125:278.4U/ml，CA153: 27.03U/ml 血气分析：PH:7.38, PO2:65.3mmHg, PCO2:26.7mmHg, 血氧饱和度：91.5% 甲功四项、肌钙蛋白、凝血四项未见异常,初步诊断,1.右心衰竭心功能III级 2.肺部感染 3.甲状腺功能减退症 4.股骨骨折术后,入院后进一步检查,尿常规：蛋白质3+，病理管型：阳性，管型计数：16.27/LPF；便常规未见异常。 胸部CT：1.双肺间质纤维化伴间质炎症，建议复查。双侧少量胸腔积液。2.心影增大，心包积液。3.胸壁软组织水肿。 心脏彩超：右心扩张，左心受挤压，主肺动脉及左右支扩张，三尖瓣大量反流，肺动脉高压（97mmHg），主动脉瓣少量反流，二尖瓣少量反流，心包积液。 下肢深静脉彩超：未见明显异常。,病情分析,患者无肺部基础病，右心衰原因？ 育龄期女性，多系统受累表现：肺动脉高压（97mmHg），肺间质纤维化，多浆膜腔积液（胸腔积液、心包积液），尿蛋白3+，球蛋白:41.9 g/L , CRP:18. 6mg/L 追问病史，患者双手雷诺现象8年，伴口干、眼干，吞咽干物困难，伴脱发，无发热，无口腔溃疡，无皮疹，无光过敏，无关节肿痛。查体：猖獗齿。,进一步检查,血沉：30mm/h 免疫球蛋白：IgG:20.8 g/L ，C3:0.59 g/L 抗核抗体：1：1000，核斑点型 抗核抗体谱：抗nRNP/Sm抗体：阳性（+），抗Sm抗体：阴性，抗RO-52抗体：阳性（+），抗SSA抗体：阳性（+）；抗-dsDNA抗体：阴性 抗心磷脂抗体IgG：阳性； 抗人球蛋白试验：阴性,诊 断,临床表现：多浆膜腔积液；肾脏受累（应查24小时尿蛋白定量） 免疫学检查：ANA滴度1：1000；抗心磷脂抗体阳性；补体C3减低； 诊断：系统性红斑狼疮 狼疮肾炎 重度肺动脉高压 修正诊断：1.结缔组织病 右心衰竭 心功能III级 2.肺间质纤维化伴间质炎症 3.甲状腺功能减退症 4.股骨骨折术后,诊 断,干燥综合症 口干3个月，辅助检查：唾液腺动态显像可见腮腺、颌下腺、下颌下腺合成及分泌功能减低； 眼干3个月，辅助检查：眼科会诊泪液分泌时间、泪膜破裂时间缩短； 血清学：抗核抗体阳性+类风湿因子阳性 或者抗SSA、抗SSB抗体阳性 病理学：唇腺活检：淋巴细胞浸润，III级或以上。 角膜荧光染色阳性：双眼10个点。 诊断：符合至少四条，至少包含一条临床和一条实验室标准,SLE 治 疗,SLEDAI评分：管型尿：4分，蛋白尿：4分，胸膜炎：2分，心包炎：2分，低补体血症：2分，共计14分。 狼疮重度活动 治疗：糖皮质激素+免疫抑制剂 甲泼尼龙40mg静点2-4周，根据复查结果调整剂量； 免疫抑制剂：环磷酰胺、羟氯喹，因患者合并感染，暂不应用。,治 疗,强心、利尿、扩血管、改善心肌供血； 抗炎、扩张支气管、化痰； 补钙、补充维生素D； 复查心脏超声：肺动脉高压：66mmHg 患者病情好转，出院。 病史回顾,目 录,SLE相关PAH,SLE相关肺动脉高压（PAH）的患病率在中国系统性红斑狼疮研究协作组(CSTAR)的注册研究中达3.8%，且是继神经精神性狼疮、狼疮性肾炎之后,基础病器官损伤导致SLE患者死亡的重要原因之一 。 SLE 患者易并发 PAH 的高危因素：雷诺现象、心包积液、胸腔积液、抗核糖核蛋白(RNP)抗体阳性、肺间质纤维化。,中国成人SLE相关PAH诊治共识,2015月1月共识发表于中华内科杂志 共识原则 鉴于SLE-PAH的复杂性和难治性，推荐由风湿科主导，包括心脏、呼吸、急诊、影像、康复等多学科构建的诊治中心完成诊断、评估、治疗和随访。 医生应与患者共同制定SLE-PAH的最佳治疗方案。 SLE-PAH治疗要遵循卫生经济学原则，充分考虑客观医疗资源。,中国成人SLE相关PAH诊治共识,SLE-PAH的早期诊断，早期干预将有力改善患者的预后。 SLE-PAH的高危患者（即心包炎、胸膜炎、抗RNP抗体阳性、雷诺现象），应每年行经胸超声心动图（TTE）和肺功能筛查PAH。 TTE: PASP（肺动脉收缩压 ）36mmHg，TRV（三尖瓣最大反流速度）2.8m/s 肺功能：FVC/Dlco（用力肺活量/肺一氧化碳弥散量比值）1.6 未纳入BNP/NT-proBNP作为筛查方法,中国成人SLE相关PAH诊治共识,对已确诊的PAH患者，应尽早请风湿科参与筛查并确诊潜在的SLE或其他CTD。 疑诊SLE-PAH的患者推荐进行RHC检查明确诊断，并需注意鉴别可能存在或并发其他导致PAH的病因。 TTE不能作为确诊手段 mPAP（平均肺动脉压）正常值20mmHg 肺动脉造影则可作为确诊或除外慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）的依据（SLE继发抗磷脂综合征时可致CTEPH）,中国成人SLE相关PAH诊治共识,确诊SLE-PAH的患者应全面评估病情。 功能评估：WHO功能分级:分为级，其与PAH的预后直接相关；6 min步行距离：患者在可耐受状态下 6 min 内步行的最长距离 血清学评估：脑钠肽 (BNP) 和脑钠肽前体 (NT-proBNP) 最为常用。 影像学评估：TTE测定、心脏磁共振 血流动力学评估：有创的RHC检查,中国成人SLE相关PAH诊治共识,SLE-PAH的治疗目标应是SLE和PAH的双重达标，以延长患者临床恶化的时间（TTCW）为目标，最终延长患者生存期，提高生活质量。 SLE-PAH的治疗策略应强调针对SLE基础病免疫抑制治疗的重要性。 SLE-PAH的治疗策略中也应重视针对PAH的一般和靶向治疗。 一般治疗包括吸氧、利尿、抗凝、强心 肺血管扩张治疗和靶向治疗,PAH的靶向治疗,中国成人SLE相关PAH诊治共识,9.推荐SLE-PAH患者尽量参加一项正规的PAH临床研究。 10.SLE-PAH的规律随诊和严格控制病情是改善预后的重要途径。,