免疫性疾病 PPT课件

1,免疫性疾病,2,免疫 变态反应 器官移植 自身免疫性疾病 免疫缺陷性疾病,3,1.1 什么是免疫,免疫（immune）是生命机体识别“自身”与“非己”抗原，或者机体识别和清除非自身的大分子物质，从而保持机体内外环境平衡的生理学反应。保持体内外环境平衡是动物（包括人类）健康成长和进行生命活动最基本的条件。,4,1.2 免疫的基本特性,识别自身和非自身（Recognition of self and noself）特异性 （Specificity）免疫记忆 （Immunological memory）,5,识别自身和非自身对自身和非自身的大分子物质进行识别是免疫系统应答的基础。机体的这种识别机能十分精密,不仅能识别异种蛋白质,甚至对同一种动物的不同个体的组织和细胞也能识别,从而出现对异体组织移植的排斥反应。 识别功能对保证机体的健康是十分重要的。识别功能的降低，就会导致对“敌人”的宽容，从而减少或丧失对传染病或肿瘤的防御能力。识别功能的紊乱，更易导致严重的生理失调，如把自身的组织或细胞误认为“敌人”，就会造成自然免疫病。,6,特异性（specificity） 与识别功能一样，免疫应答（反应）具有高度的特异性，它能对抗原物质进行极微细的差异加以区别。如我们吃脊椎灰质炎糖丸，免疫天花、疱疹疫苗时，只能对相应的病毒有免疫力，对其他的病毒没有保护力。这种特异性主要取决于抗原表面的某些凸出部位（决定簇）与机体免疫应答的相应产物-抗体和致敏淋巴细胞上抗原结合点的互补关系，就象“钥匙与锁”的关系一样。,7,免疫记忆（Immunological memory） 抗原进入机体以后，经一段时间的潜伏期，血中出现抗体，徐徐增加并达到顶峰，随之逐渐下降以至消失。当抗体消失后，当同源抗原加强免疫，能迅速产生比初次接触抗原时更多的抗体。在初次接触抗原之后，除刺激机体形成产生抗体的细胞外，同时也形成了免疫记忆细胞（immune memory cell）。如某些传染病康复后或用某些疫苗免疫后所以能获得长期的免疫力，主要是因为有免疫记忆。,8,免疫功能是免疫系统在识别和清除“非已”抗原过程中所产生的各种生物学作用的总称，主要包括以下三个基本功能：抵抗感染自身稳定免疫监视,1.3 免疫的基本功能,9,抵抗感染它是机体排斥外来抗原性异物的一种免疫保护功能。在免疫功能正常的情况下，机体可抵抗病原微生物及其毒性产物的感染和损害，此即抗感染免疫；在异常的情况下，免疫防御反应过高会引起超敏反应，反应过低或缺失则可发生免疫缺陷。,10,自身稳定它是机体免疫系统维持内环境相对稳定的一种生理功能。在免疫自身稳定功能正常的情况下，机体可及时清除体内损伤、衰老、变性的血细胞和抗原抗体复合物等抗原性异物，而对自身成分则保持免疫耐受。若自身稳定功能失调，则可发生生理功能紊乱或自身免疫性疾病。,11,免疫监视它是机体免疫系统及时识别、清除体内突变、畸变细胞和病毒感染细胞的一种生理保护功能。若此功能失调，体内突变细胞失控，有导致肿瘤发生，或因病毒不能清除而出现病毒持续感染状态。,电镜下可见HIV颗粒. 中央有核外有胞膜 (CDC),12,免疫的基本功能,13,当人处在疲劳衰竭、抑郁悲痛、营养不良等使精神、肉体受到严重打击的状态时，机体的免疫系统就不能切实有效的发挥安全保卫功能，即当免疫力下降，随之而来的就是病毒入侵、各种细菌滋生、老化细胞堆积、肿瘤细胞发生等各种“侵略行为”或“犯罪行为”的发生。疾病即在免疫力低下，机体不设防的地区破坏人们的健康。,14,免疫是机体最重要的防御反应机体的免疫应答有：先天的非特异性免疫后天获得的特异性免疫免疫有其有利的一面，但往往拌随着有害的病理过程。如非特异性免疫中的炎症反应，它既是机体清除异物的必要防御手段，但同时也是抗感染免疫中最基本的病理反应；传染性变态反应，它是机体为了清除抗原异物的一种特殊形式的免疫反应。,1.4 免疫的辩证观,15,2.1 变态反应定义变态反应也叫超敏反应，是指机体对某些抗原初次应答后，再次接受相同抗原刺激时，发生的一种以机体生理功能紊乱或组织细胞损伤为主的特异性免疫应答。 人们日常遇到的皮肤过敏，皮肤骚痒、红肿，就是一种变态反应。,第二节 变态反应,16,2.2 超敏反应分型,I型超敏反应,速发型超敏反应,II型超敏反应,III型超敏反应,型超敏反应,细胞毒型超敏反应,免疫复合物型超敏反应,迟发型超敏反应,体液免疫,细胞免疫,17,2.2.1 I型过敏反应2.2.1.1 过敏反应和过敏源 过敏反应：过敏性休克，支气管哮喘和食物、花粉等过敏变应原：异种蛋白质、某些食物、各种抗生素、不明物质如尘埃及油漆等,18,与I型变态反应相关的过敏原,19,结膜炎,鼻炎,20,2.2.2 II型变态反应,又称细胞毒型或细胞溶解型超敏反应，它所涉及的免疫机制是机体对自身的组织和细胞产生抗体（多数为IgG,少数为IgM、IgA）。,21,常见的II型变态反应,输血反应,新生儿溶血症,自身免疫性溶血性贫血,药物过敏性血细胞减少症,22,新生儿溶血症,定义：母胎血型不合所致的溶血。胎儿从父方遗传所获血型抗原(如Rh和ABO血型抗原)为母方所缺乏，分娩过程中该胎儿血型抗原进入母体，使母体产生抗该血型抗原的抗体(IgG类)，再次妊娠时后者可通过胎盘进入胎儿血循环而引起溶血。 临床表现：胎儿水肿、黄疸、贫血、肝、脾肿大、胆红素脑病 发病原因：1）Rh血型不合 ：Rh血型不合引起的新生儿溶血症在我国的发病率较低。通常是母亲为Rh阴性，胎儿为Rh阳性而血型不合，并引起溶血，一般第一胎不发病，而从第二胎起发病2）ABO血型不合 ：该病以ABO血型不合最常见，其中最多见的是母亲为O型，胎儿(或婴儿)为A型或B型。第一胎即可发病，分娩次数越多，发病率越高，且一次比一次严重。,23,治疗措施 （1）西药治疗 1、血浆或白蛋白，供给与胆红素联结的白蛋白，可使游离的非结合胆红素减少，预防胆红素脑病。 2、肾上腺皮质激素，能阻止抗原与抗体反应，减少溶血；并有促进肝细胞葡萄糖醛酸转移酶对胆红素的结合能力。 3、酶诱导剂，能诱导肝细胞滑面内质网中葡萄糖醛酸转移酶的活性，降低血清非结合胆红素。 4、葡萄糖及碱性溶液，葡萄糖可供给患儿热量，营养心、肝、脑等重要器官，减少代谢性酸中毒。 （2）中药治疗 （3）光疗光疗原理：胆红素能吸收光，在光和氧的作用下，脂溶性的胆红素氧化成为一种水溶性的产物（光氧化胆红素，即双吡咯），能从胆汁或尿液排出体外，从而降低血清非结合胆红素浓度。 （4）换血,24,常见的免疫复合物病 （1）血清病：由于注射免疫血清后所并的发一种免疫复合物性疾病，其表现主要有皮疹、发热、关节痛、淋巴结肿大等。 （2）Arthus反应：实验性局部过敏反应。是指在预防接种过程中，经过多次注射后，注射局部出现水肿、出血和坏死等剧烈炎症反应 （3）由感染病原微生物引起的免疫复合物,2.2.3 III型超敏反应,25,传染性变态反应：胞内寄生菌（结核杆菌、麻风杆菌、布氏杆菌）胞内寄生菌、病毒、真菌等引起的感染，可使机体在产生细胞免疫的同时产生迟发型超敏反应，如结核病人肺部空洞的形成、干酪样坏死、麻风病人皮肤的肉芽肿形成、以及结核菌素反应等均是由IV型超敏反应引起的组织坏死和单核细胞浸润性炎症。,2.2.4 IV型超敏反应,26,接触性皮炎：人类关系最密切1.致敏物质常为小分子的半抗原，如药物、染料、油漆等，接触皮肤时，能与角质蛋白结合成完全抗原，使机体致敏。2. 当再次接触相同变应原时，通常经24小时后发生湿疹样皮炎，局部红肿、硬结或有水泡。,27,Contact dermatitis vs tuberculin reaction,28,四型超敏反应的比较,29,第三节 器官移植,当人体的某一器官出现病变导致功能衰竭，威胁到人的生命时，植入健康的器官代替原有的器官成为现代医学延长生命的重要手段。器官移植被列入20世纪人类医学三大进步之一。每年数以万计的病人在器官移植后得以生存，肾移植的10年生存率已经超过60%，心、肝、肺移植的5年生存率也已经达到50%以上，前景非常可观。,30,3.1 研 究 进 展,1.早在公元前，中国和古希腊都有用器官移植来治疗疾病的神奇传说。扁鹊为两人互换心脏的故事是人类医学史上最早的有关器官移植的记载。在欧洲文艺复兴时期，一些国家也有关于肢体移植的图画。 2. 皮肤移植在第二次世界大战期间被用于治疗较大的伤口。,31,3. 1954年12月，美国波士顿医生约瑟夫梅里为一对孪生兄弟实施肾脏移植手术，代表着人类器官移植手术首次取得成功。 12月23日，在美国波士顿布里格翰和妇女医院进行的一场为时5.5小时的手术，不但成功地令理查德多活了8年，而且也成为人类医学史上首例获得成功的器官移植手术，开创了人类肾脏、心脏、肝脏以及其他器官移植手术的先河。主治医生约瑟夫梅里在1990年获得了诺贝尔医学奖。,32,50年前，罗纳德哈里克并没有想过要名留青史，他只是一心想着要挽救哥哥理查德的生命。罗纳德和理查德是一对孪生兄弟，理查德因为慢性肾炎病危，为了挽救理查德，罗纳德毫不犹豫地同意捐出自己的一个肾。,33,术后，理查德不但康复，而且还在病房里遇见了他未来的太太克莱尔。克莱尔是10号病房的护士长，因为家乡在遥远的加拿大新斯克舍省，节日里没有什么安排，所以她向医院主动申请留下来照顾理查德。两人之间萌生爱意，并且最终结为夫妻，还生了两个小孩。在手术后的8年时间里，理查德一直健康地活着。8年后，新肾脏产生了并非由移植手术引起的毛病。1963年3月14日，理查德病重不治。,34,4. 在首例肾脏移植手术成功后的10年内，医学界首次成功实施了肝脏移植手术。 1963年现代肝移植之父美国医生Starzl施行世界上第一例人体原位肝移植。这是位患有先天性胆道闭锁的3岁男孩。 在到达医院时，患者已经处于十分危险的状况：重度黄疸、严重的肝功能损害，以及包括凝血功能障碍在内的各种严重并发症。 为挽救孩子的生命，Starzl医生想到了肝脏移植。在此之前的1955和1956年，另外两位美国医生已经在狗身上进行了肝移植实验，虽然并未成功，但他们的探索为肝移植手术技术的发展提供了基础。 1963年3月1日，由Starzl主刀，为这位患者施行了人类有史以来的第一例肝移植手术。因为无法控制出血，患者在手术中不幸夭折。,35,Starzl又在同年为另外2位患者做了肝移植手术，手术本身是成功了，但限于条件，最终两位患者都没有能够挺过手术后的严重并发症。此后，又有一些美国和法国医生进行了尝试，也没有1位患者存活超过1个月。Starzl和同事一道进行了大量动物实验，在已有经验的基础上摸索和完善了手术技术。1967年7月23日，他又为1位1岁半的肝癌患者做了肝移植手术，这一次获得了成功，患者平安度过术后的危险期，并顺利康复出院，他因而成为历史中第一位成功接受肝移植的人。这位患者活了400余天，最后因癌症复发去世。,36,1979年，一个新药的出现彻底改变了临床移植的面貌，它就是环孢素A（CsA）。这是第一个具有一定选择性的免疫抑制剂，它最初是作为一种抗真菌药物，由于它主要作用在介导移植排斥的T淋巴细胞，相比之下显然具有更多优势。 1979年，Calne首先在临床器官移植中使用CsA，1980年，Starzl通过动物实验证实，联合应用CsA和强地松可以成倍的提高移植肝的存活率。CsA的使用使肝移植的存活率从前此的30%提高到70%以上，70%的存活率意味着肝移植终于可以结束漫长的临床试验期，正式走进广大医院的手术室。 1983年6月23日美国国立卫生研究院（NIH）的贝塞斯达（Bethesda）肝移植会议宣布，肝移植“已不再是一个实验性技术，应当在临床应用中予以推广”。此时，临床肝移植刚刚进入他的第二十个年头。,37,历经40年的蓬勃发展，肝移植已在全世界步入成熟时期。迄今全世界已累积实施肝移植手术超过10万余例，每年以8000-10000例次的速度前进。目前肝移植术后1年、4年和7年生存率已达到91、84和78，肝移植术后最长存活时间已达31年。,38,5. 1967年，心脏移植手术首次获得成功。 1967年12月，南非的Barnard医师成功施行人类第一例同种异体原位心脏移植术，虽然术后病人仅存活18天，死于肺部感染，但他的初步成功，引起全世界瞩目。 1968年，全世界17个国家60多个医学中心共作了102次心脏移植，但由于排斥反应和感染，病人大多死亡。以后心脏移植进入了低潮时期，10年中不足50例。 20世纪80年代，由于环孢素（Cy-closporine）的诞生，为心脏移植术开辟了一个新时代，同时由于心肌保护技术的改进，外科技术的提高，使心脏移植术日趋完善，在发达国家，已成为常规手术。目前，全球已有5万余例患者接受了该手术，手术成功率在95以上，5年生存率在76以上，最长存活者达30余年。,39,6. 中国器官移植始于70年代，到1986年中国已进行肾移植手术1700多例，肝移植59例，心脏移植3例和少数肺、脾和胰腺移植。 7. 从上世纪50年代期间人体肾脏移植首次成功以来，到目前为止，共进行了数万次的器官移植。以肾移植为主，肝脾肺心脏移植等报道成功的很多。,32岁的比利时妇女奥阿达图里拉特（左）在接受卵巢组织移植手术后，在2004年9月24日顺利产下一名男婴。,41,8.世界首例换脸宣告成功 2天完成“嫁接”术,据2005年12月1日泰晤士报等多家英法媒体报道，11月30日，法国北部城市亚眠的一家医院宣布他们已于28日为一名38岁的法国妇女成功完成了世界首例“换脸”手术。在2名法国著名整形教授的主刀下，该患者在移植了一名脑死亡妇女捐赠的部分面部组织后喜获“新脸”。,42,世界首个“换脸”人完全恢复 仍不敢在家放镜子 2006.5,世界首位“换脸”人38岁的法国妇女伊莎贝尔迪努瓦尔宣布，在接受手术5个月后，她已彻底感觉到自己的“新颜”。“我已经完全恢复了感觉，” 。 迪努瓦尔称，她脸上的伤疤已大体痊愈，“医生们相信情况会变得更好”。 这是她今年2月在新闻发布会上公开露面之后，第一次接受媒体专访。在当时的新闻发布会上，迪努瓦尔嘴部还处于僵硬状态，话语非常费解。她说，目前虽然自己在发“b”、“p”等用到嘴唇的音时还很困难，但说话已能让人理解。,43,迪努瓦尔每天都用放大镜来检查自己面部恢复的情况。这是目前她家里惟一称得上是镜子的东西。在去年脸被狗咬坏后，迪努瓦尔移走了家里的所有镜子。她说，暂时不想在家里再放镜子，“现在还为时过早”。在脸被狗咬伤后，迪努瓦尔面部一度严重畸形。她大部分鼻子被狗咬掉，没有了嘴唇，牙齿和牙龈都露在外面。为了不吓着别人，她受伤后在公共场合一直戴着外科面具。迪努瓦尔于去年11月27日接受了脸部移植手术，据称这是世界首例。手术后，她获得了新的鼻子、嘴唇和下颚。她移植所用的器官来自法国一名死亡捐献者。,44,3.2 移植的类型,1. 自体移植：移植物取自受体自身 2. 同系移植：移植物取自遗传基因与受者完全 相同或基本相似的供者 3. 同种异体：同种间遗传基因有差异的另一个体。医学临床上绝大多数是这种类型，会 出现排斥反应。 4. 异种移植：取自异种动物。,45,46,通常移植的器官/组织,47,移植能否成功，在很大程度上取决于供者与受者的组织相容性。 所谓组织相容性，就是指不同个体间进行组织或器官移植时，移植物与宿主是否能相互“容忍”。如能“容忍”移植物就能存活，否则，移植物将被排斥或移植物使宿主受损。 供受两者的组织相容性如何，是由组织相容性抗原决定的。组织相容性抗原分为：,3.3 移植排斥反应 3.3.1 组织相容性抗原,48,3.3.1.1 主要组织相容性复合体抗原 脊椎动物的任何细胞的胞浆膜均由复杂成分组成（蛋白质，多糖，类脂，等），这些成分互相镶嵌，穿插在膜上，形成了多种特异性的抗原。 组织相容性抗原：引起移植排斥的细胞膜表面分子主要组织相容性抗原在白细胞上最容易查出，因此可用动物种英文各开头字母加上L（代表白细胞），A代表抗原，如人HLA（人白细胞抗原）,狗DLA，猪SLA, 牛BLA等。,3.3.1.2 血型抗原主要是血型抗原ABO系统的抗原。将血液输给有血清同种血细胞凝集素的受体，能导致由II型超敏反应介导的严重输血反应。,血型抗原和同种血细胞凝集素,50,3.3.1.3 次要组织相容性抗原：指非ABO血型和与性染色体相关的抗原。这些抗原通常比MHC抗原“弱”，并且可能是迟发排 斥作用中被免疫系统作为靶的抗原。如雄性小鼠的H-Y抗原，此抗原除在精子，表皮细胞及脑细胞外，其他细胞上含量较少。,51,宿主抗移植物反应 ：在进行同种移植后，移植抗原(即组织相容性抗原)可刺激受体的免疫系统发生免疫应答，通过细胞免疫和体液免疫的共同作用(一般以细胞免疫为主)使移植物受损，称为宿主抗移植物反应。,3.3.2.1 移植排斥反应分类：分为宿主抗移植物反应和移植物抗宿主反应。,3.3.2 移植排斥反应,52,1）超急性排斥反应：器官移植后数分钟至数小时由于受体循环中存在有抗供体组织的抗体，因此，移植后抗供体抗体很快沉积在移植物毛细血管内，补体系统被激活，有核细胞附着,血管内皮损伤,血小板和纤维蛋白形成血栓堵塞小血管,移植器官的血液供应耗竭，数日内死亡。,53,2 ） 急性排斥反应: 通常在1-2周后，这是同种移植中最常见的排斥反应类型。 由于移植的抗原致敏了受体淋巴细胞,因此,这些致敏淋巴细胞进入移植物内、增殖、产生淋巴因子，协同杀伤性T细胞和巨噬细胞，结果以移植物为靶细胞发挥细胞毒作用。,54,3） 慢性排斥反应：在移植数周、数月甚至数年后发生，呈缓慢进行性。其发生原因有人认为是次要组织相容性抗原不一致引起的。由于对次要组织相容性抗原不甚了解，不易防治。,55,肾脏移植排斥,56,移植物抗宿主反应 指由移植物中的抗原特异性淋巴细胞对宿主体内移植抗原所发生的免疫应答。多见于骨髓移植-这类疾病为移植物抗宿主病（GVH）一般出现于移植后10-30天，主要表现为食欲不振，消化不良，皮疹，白细胞和血小板减少等。病人常因继发感染而死亡，该病是骨髓移植失效的主要原因。,57,宿主抗移植物和移植物抗宿主反应,宿主的抗体和致敏淋巴细胞对移植施行攻击，导致移植物被排斥。排斥反应的强弱取决于移植物所带抗原量的多少，抗原性的强弱，受者的免疫状态等。,58,3.3.2.2 排斥反应的特殊情况 1）免疫赦免区：在器官移植研究中，为了操作方便，易于观察, 常进行异位移植，即将某种组织器官移植到非自然解剖部位。结果发现身体的某些部位，易于接受同种及到异种组织器官的移植，不发生或轻度发生排斥反应，这些部位为免疫赦免区(immunologically privileged site)如眼前房、角膜 、脑、睾丸、软骨、滋养层、内分泌腺等。,59,角膜移植是利用捐献人供体的眼角膜置换病人病变角膜的一种组织移植手术。在全身器官和组织移植中，角膜移植由于没有血管，处于相对免疫赦免状态，手术的成功率是最高的。,60,2). 妊娠胎盘和胎儿都是有父系抗原，所以它们在母体内都可视为同种异体移植。因此，尽管组织相容性抗原差异很大，但在妊娠过程中胎儿总是能成功地发育和保存自己。母体接受胎儿和胎盘的机制还不完全清楚。现在已知有以下机制：,61,胎盘靠近滋养层，能部分保护胎儿免受母体免疫系统的伤害。 胎儿能产生一系列免疫抑制物质。如胎儿血清中的主要蛋白质 胎儿抗原可引起产生“阻抑抗体”和抑制细胞，它们都能干扰母体对胎儿的免疫反应。阻抑抗体能被覆胎盘细胞，阻止母体T细胞对它们的破坏作用。缺乏这种抑质物是妇女习惯性流产的原因。,62,3.4 器官移植的三大障碍,3.4.1 移植技术近乎“无米之炊” 人类器官越来越不能满足人类自身的需要。进行器官移植的一个重要前提是需要有适合的器官“供体”，国际上器官来源主要包括活体捐献和尸体捐献。据全世界肾脏移植登记统计，捐赠者20来自活体近亲，80来自死后捐赠。1998年，按全国总人口计算，活体供肾肾移植比例最高的是瑞典，为23.5百万人，而我国仅约为0.05百万人。,63,我国约有100万尿毒症患者，每年新增12万人，每年约有50万患者需要肾移植，而每年全国可供移植的肾源仅有4000个，他(她)们中的多数人，或过早地离开了人世，或依然只能依靠透析来维持生命，在苦苦的等待期间，每月的治疗费用高达7000-8000元。同样，在国外即使发达国家每年也有成千上万的病人要等待肾移植，尸体供肾数量已远远不能满足尿毒症病人的需求。,64,我国患角膜病的500万人中，有400万可经角膜移植重见光明，但每年只有700个角膜供体；角膜数量远远不能满足实际的需要。这和发达国家相距甚远。美国全国工友98个眼库，每年可做4万个角膜移植。我国每年有33000多名白血病患者挣扎在死亡线上，对于他们中的大多数，骨髓移植是有效的治疗方法，而其前提是在骨髓库中找到相匹配的血液配型，而我国目前唯一的中华骨髓库所能提供的只是60万人的登记。,65,3.4.2 经费的短缺，严重妨碍着器官移植的发展。以我国的肝脏移植为例，移植第一年就需要医疗费用约30万40万元，以后服用免疫抑制剂每年需要10万元左右的费用，这无疑会将经济不宽裕的患者拒之门外。3.4.3 有很多患者因为排斥反应而存活时间不长。同时，接受移植的患者长期使用免疫抑制剂会导致患恶性肿瘤的几率增加，使生活质量下降。,66,第四节 自身免疫性疾病,4.1 定义 -机体在病理条件下，产生过量的自身抗体或自身反应性致敏T细胞，它们可破坏正常细胞和组织，引起严重的病理过程和特定的临床表现。,67,4.2 自身抗体（autoantibody）,生理抗体：正常人血清中可以有多种针对自身抗原的自身抗体，但其效价很低；因而不足以引起破坏作用，反而可以协助消除衰老变性的自身成分。自身免疫病的自身抗体：比原有的生理性抗体在效价上有大辐度增长的趋势；自身免疫病中有些抗体是特异性的。,68,1.目前自身免疫病尚无统一的分类标准，可以按照不同方法来进行分类。常用的方法有两种： 按发病部位的解剖系统进行分类，例如可分为结缔组织病、消化系统病和内分泌疾病等； 按病变组织的涉及范围进行分类，可分为器官特异性和非器官特异性两大类。,4.3 自身免疫病,69,70,1）系统性红斑狼疮（systemiclupserythematosus，SLE） 是一种累及多器官、多系统的炎症性结缔组织病，多发于青年女性。 其临床症状比较复杂，可出现发热、皮疹、关节痛、肾损害、心血管病变（包括心包炎、心肌炎和脉管炎）、胸膜炎、精神症状、胃肠症状、贫血等； 疾病常呈渐进性，较难缓解。免疫学检查可见IgG、IgA和IgM增高，尤以IgG显著； 血清中出现多种自身抗体（主要是抗核抗体系列）和免疫复合物，活动期补体水平下降。,71,2）类风湿性关节炎（rhumatoidarthritis，RA）一种以关节病变为主的全身性结缔组织炎症，多发于青壮年，女性多于男性。 本病的特征是关节及周围组织呈对称性、多发性损害，部分病例可有心、肺及血管受累。 免疫学检查可见血清及滑膜液中出现类风湿因子（rhiumatoidfactor，RF），血清IgG、IgA和IgM水平升高。,72,5.1 定义 免疫系统诸因素任何一方面的缺失或功能不全所导致的免疫应答和免疫功能障碍。而由此发生的临床症状称为免疫缺陷病。主要包括免疫应答的T细胞、B细胞、吞噬细胞、补体，某一或多个成分的完全缺失或缺陷。,第五节 免疫缺陷性疾病,73,5.2 分类 原发性免疫缺陷（先天性/遗传性）由于先天性免疫系统发育不全而引起的免疫障碍，其中大多数与血细胞的分化和发育有关。 继发性免疫缺陷（获得性）指因其它疾病和因素而引起的免疫功能障碍-原发性疾病十分罕见，而继发性疾病相当普遍,74,5.3 临床表现 感染：反复感染是免疫缺陷最重要和常见的后果和表现。肿瘤：原发性免疫缺陷者恶性肿瘤的发病率约比同龄人群高100-300倍；因接受免疫抑制治疗而有继发性免疫缺陷 者，恶性肿瘤的发病率比正常人群高100倍。超敏反应和自身免疫病,免疫缺陷,75,引起获得性免疫缺陷的因素,5.4 继发性免疫缺陷,76,77,(1) 概 述获得性免疫缺陷综合征 (acquired immunodificiency syndrome)简称为艾滋病/爱滋病(AIDS)，是由人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）所引起的一种性传播病。 -定义为“健康成人所发生的T细胞免疫缺陷，常伴有机会性感染和Kaposi肉瘤、淋巴腺体病，并患恶性肿瘤的倾向”。,获得性免疫缺陷综合症,78,艾滋病即获得性免疫缺陷综合征是一种慢性致死性传染病，由人类免疫缺陷病毒（HIV）引起。HIV感染后导致人体免疫机能缺陷，从而发生机会性感染等一系列临床综合征，病死率几乎达100% 。 HIV属于反转录病毒科，慢病毒属，灵长类免疫缺陷亚属。 现已证实HIV分为两型：HIV-1型和HIV-2型，它们又有各自的亚型。它是一种杀细胞性病毒，此病毒主要在辅助性T淋巴细胞内大量增殖使细胞破坏。而辅助性T淋巴细胞是人体中极其重要的免疫细胞，它的破坏逐渐导致免疫功能衰竭。,