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骨肿瘤病理诊断,1,2,骨肿瘤诊断必须结合临床、影像学和病理学三方面资料,3,骨的组织发生,膜内成骨软骨内成骨,4,5,6,7,临床资料,年龄和病变部位在骨肿瘤诊断中最重要骨肿瘤病人的性别、年龄、病变部位、症状和体征以及实验室检查都有助于诊断,8,恶性肿瘤发病高峰年龄,5cm，骨膜呈腐蚀扁平缺损应高度疑软骨肉瘤,53,（2）单发性骨软骨瘤（Solitaryosteochondroma）,特点：部位：四肢长骨干骺部尤以股骨下端胫骨上端多见占全部骨肿瘤17%，居首位，每月都可见。多发于儿童，恶变罕见瘤体蘑菇状或山丘状，镜下三层结构即软骨膜、软骨帽，骨小梁及其间骨髓成分年龄大，患者软骨帽消失仍可诊断,54,55,56,鉴别诊断,（1）骨旁骨肉瘤：软骨及骨小梁之间为肿瘤性纤维成分，细胞有异型性（2）软骨帽恶变成软骨肉瘤：x线见软骨帽厚且不规则，内有透亮区；肉眼见软骨帽厚度3cm；镜下，软骨细胞出现双核，多核，巨核，向周围组织浸润性生长。应考虑恶变可能,57,骨巨细胞瘤,骨巨细胞瘤又称破骨细胞瘤，较多见，国内居第三位，仅次于骨软骨病和骨肉瘤。特发部位是长骨骺端，尤以股骨下端，胫骨上端多见，还可见脊柱，骶骨等。病灶一般5cm，常伴出血，坏死，囊性变,58,59,60,镜下特点：,单核基质细胞呈梭形或卵园形，胞浆红染。边界不清多核巨细胞类似破骨细胞，核一般15-20个或更多，数量多，且均匀分布继发性改变：出血、坏死，囊性变，纤维化，泡沫细胞增生预后：曾按单核基质细胞分化程度分三级，I级属良性，具低度侵袭性，可局部复发，恶变。II级属低度恶性，具高度侵袭性，可复发，恶变，转移。III级，为恶性骨巨细胞瘤。现认为分级意义不大,61,62,鉴别诊断,（1）软骨母细胞瘤：发病年龄小，瘤体小，周边常见硬化，中心见钙化，镜下软骨母细胞似蛙卵，可见格子钙化（2）动脉瘤样骨囊肿：好发青少年，小型多核巨细胞沿宽带状囊壁分布（3）非骨化性纤维瘤：好发青少年，长骨干骺部，病灶较小，梭形细胞呈车辐状排列，小型多核巨细胞及黄瘤细胞灶性分布,63,（4）棕色瘤：多骨受累，广泛骨质疏松，高钙低鳞。镜下：出血囊性变及纤维结缔组织反应性增生（5）富含巨细胞的骨肉瘤：好发青少年长骨干骺部，镜下，间变肿瘤细胞直接成骨，多核巨细胞散在分布不均,64,软骨肉瘤（Chondrosarcoma）,年龄特点：较大，多在30-60岁。部位：髂骨，股骨，肩甲骨等。镜下：瘤细胞软骨样，异型性明显，具 有软骨细胞特点，核分裂象不多见免疫组化：肿瘤细胞S-100（+），cerbB- 2基因蛋白产物90%（+）而良性成 软骨肿瘤仅11%（+）正常软骨（-）。,65,66,67,68,软骨肉瘤分类,骨髓内肉生性软骨瘤或软骨瘤病（Ollier）病或Maffucci综合纤维结构不良佩吉特病骨表面孤立性骨软骨瘤或多发性骨软骨瘤病骨髓内普通型间叶型去分化性透明细胞型骨表面近骨皮质(骨膜型)原发性继发性PDF 文,69,软骨肉瘤的组织学分级,70,鉴别诊断,（1）内生软骨瘤与某些高分化软骨肉瘤：二者仅凭组织学难区别时，应结合临床形象学后者，通常体积大，患部疼痛，中轴骨多见（2）粘液性软骨肉瘤：与软骨肉瘤内出现粘液样区应区别，前者主要发生在四肢深部软组织，很少在骨内，瘤细胞园形，卵园形呈条索状或网状排列，或呈梭形，星形，间质为大量粘液、透明软骨成分不易白找到（3）骨肉瘤：年龄小，镜下可见肿瘤性骨母细胞或梭形细胞直接成骨，而软骨肉瘤表现为软骨内化骨,71,谢谢！,72,
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