恶性纤维组织细胞瘤医学PPT

病例讨论 -恶性纤维组织细胞瘤,病历汇报,主诉：发现小腿肿物20天，疼痛不适1周。现病史：无明显诱因，20天前发现大小约2.0cm2.0cm，逐渐增大至5.0cm5.0cm大小。近一周出现疼痛不适，不影响关节活动及行走。查体：皮肤轻度隆起，无红肿及破溃，无静脉怒张。轻度压痛，活动度小，质韧，无波动感。,辅助检查,治疗,行肿物切除，术中见肿物位于深筋膜，有包膜，宽基底，周边无明显分界。向周边分离显露骨膜，以此为边界切除肿物。基底部与骨质及胫后肌群无浸润及粘连。切面呈灰白色，散在腔隙其内有血凝块。标本送病理检查。,病理结果： 恶性纤维组织细胞瘤病人转北京肿瘤医院 病灶形扩大切除 定期复查随访,相关文献,恶性纤维组织细胞瘤的临床(综述)李子荣 国外医学(肿瘤学分册) 1980年05期 恶性纤维组织细胞瘤(Malignant fibrohistiocytoma,MFH)曾称为纤维黄色肉瘤(Fibroxathosacoma),是近年方认识的一种软组织肉瘤,亦可原发于骨组织、腹膜后组织等,常见于中老年,约占软组织肉瘤的5%。既往常误诊为纤维肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性巨细胞瘤及结节性筋膜炎等。1964年OBrien等随诊979例诊断为纤维黄色瘤及537例巨细胞瘤的病例,最终发现有53例发生恶性变,并发现这些恶性变的病灶有其共同的病理特点,它们既不同于纤维黄色瘤,又不同于巨细胞瘤,作者始命名为纤维黄色肉瘤。1972年以后,国外有关文献日渐增多,较大的两组是Weiss的200例和Kearney的167例。这些文献证实了OBrien等的发现,并恶性纤维组织细胞瘤(Malignanfibrohi-stioeytoma,MFH)曾称为纤维黄色肉瘤(Fibr-0二athosacoma),是近年方认识的一种软组织肉瘤,亦可原发于骨组织、腹膜后组织等,常见于中老年,约占软组织肉瘤的5%“0)。既往常误诊为纤维肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性巨细胞瘤大多数的病例发生于成人肢体的深部软组织，6170岁为发病高峰，但儿童亦可发病。约近半数的肿瘤累及深筋膜或骨骼肌实质。,1X线检查软组织恶性纤维组织细胞瘤病变表现为密度均匀一致的肿块，内无钙化及骨化。骨内恶性纤维组织细胞瘤呈形式多样的骨破坏：或为大片状的溶骨性骨破坏，边缘模糊不清，边缘有时伴有筛孔样骨破坏；或为类圆形的单囊、多囊状骨破坏，周边有硬化环包绕。本病一般无骨膜反应，皮质破坏者可伴有软组织肿块。2CT检查软组织恶性纤维组织细胞瘤CT图像表现为密度均一的肿块。骨内恶性纤维组织细胞瘤CT影像的差异较大，可以观察到肿块自骨破坏中心向四周组织中蔓延，多呈分叶状，无完整包膜，软组织肿块有时巨大，呈低密度浸润状生长，边缘不清，肿物中心常有坏死囊变区。3MRI检查多数恶性纤维组织细胞瘤的边界清楚，少数呈侵润性生长，边界不清楚，肿瘤呈结节状，可有分叶。在T1加权像为低或中等信号，T2加权像呈高信号，注射Gd-DTPA增强后,肿瘤内不均匀强化。,恶性纤维组织细胞瘤类型,1.多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高级别多形性肉瘤分为局限性、膨胀性生长的肿物，可有假包膜。切面表现多样，可有白色纤维性区域或肉质感区，并可混合有坏死、出血和黏液变区。未分化高级别肉瘤是经充分取材和谨慎使用各种辅助检查手段之后，做出的一种排除性诊断。镜下细胞及细胞核有明显多形性，常伴有奇异型肿瘤巨细胞，混合数量不等的梭形细胞和圆形组织细胞样细胞。常有编织状结构和间质慢性炎细胞浸润。2.巨细胞恶性纤维组织细胞瘤/伴有巨细胞的未分化多形性肉瘤一般表现为大肿物，并伴有出血和坏死。镜下可见不同程度多形性的椭圆形至梭形无恶性表现。3.炎症性恶性纤维组织细胞瘤/伴有明显炎症反应的未分化多形性肉瘤肿瘤一般较大，因经常含大量黄瘤细胞而呈黄色。镜下含有片状良性黄瘤细胞、包括中性粒细胞和嗜酸性粒细胞的大量炎细胞以及少数淋巴细胞和浆细胞。有一个或多个不细胞，以及间质有明显破骨细胞性巨细胞反应。大多数病变的巨细胞在细胞学上规则深染核和明显核仁的异型性大细胞散在分布于肿瘤中。大多数病例有典型的多形性MFH样区域，其中梭形和多形性细胞随意分布。炎症性MFH为排除性诊断,治疗及预后的现状,手术是治疗软组织MFH的最有效办法（外科边界是提高生存，减少复发的关键）术后联合放化疗治疗。无法手术切除的肿瘤：可选择靶向治疗-多靶点酪氨酸激酶受体抑制剂（舒尼替尼）通过抑制多种酪氨酸激酶受体，阻断肿瘤生长所需血液和营养物质供给，同时能够直接上司肿瘤细胞。,分析回顾1999年-2010年60例病例,谢谢！,