糖代谢2糖的分解代谢.ppt

主讲教师： 季祥 邮箱：jixiang,第七章 糖代谢,糖分解代谢主要途径,糖的无氧分解 糖的有氧氧化 乙醛酸循环 磷酸戊糖途径 其它已糖的代谢,7.3 糖的分解代谢,7.3 糖的分解代谢,一、糖的无氧分解,Derived from the Greek words： glycos- lysis-,Glycolysis,(一)概念：糖的无氧分解是指：,体内组织在无氧或缺氧情况下，葡萄糖或糖原在胞浆中分解产生乳酸和少量ATP的过程，也称糖酵解途径。,sugar(sweet),返回,dissolution,7.3 糖的分解代谢,乳酸与 ATP 的结构:,乳 酸 （lactate）,A T P (三磷酸腺苷),返回,7.3 糖的分解代谢,糖的无氧分解途径，亦称为EMP途径:,E： Embden；M: Meyerhof；P:Parnas,糖的无氧氧化的过程及产物:,丙酮酸,葡萄糖,乙醇：酵母菌、 植物,返回,EMP途径,乳酸：动物肌肉、 乳酸菌,无氧,有氧,CO2+H2O,7.3 糖的分解代谢,（二）糖酵解过程,11个酶催化的12步反应,第一阶段： 磷酸已糖的生成(活化),四个阶段,第二阶段： 磷酸丙糖的生成(裂解),第三阶段： 3-磷酸甘油醛转变为丙酮酸并 释放能量(氧化、转能),第四阶段： 丙酮酸还原为乳酸(还原),返回,糖 酵 解 过 程 :,（1）葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖,ATP,glucose(G),已糖激酶,Mg2+,返回,这是酵解过程中的第一个调节酶,ADP,已糖激酶 (hexokinase) ：,已糖激酶有4种同功酶，即型,已糖激酶的分型 型 型,中文名称 已糖激酶(HK) 葡萄糖激酶(GK) 英 文 hexokinase glucokinase,存在范围 在组织细胞中 仅在肝脏和胰腺 广泛存在 细胞存在,与葡萄糖亲和力 高 低 Km: 0.01mmol/L Km: 10100mmol/L,产物反馈抑制 有 无,激素调控 受激素调控,ATP与Mg2+的相互作用：,A T P (三磷酸腺苷),Mg2+,Mg2+,7.3 糖分解代谢之糖酵解途径,HK与G结合的 诱导契合作用：,The conformation of hexokinase changes markedly on binding glucose (shown in red). The two lobes of the enzyme come together and surround the substrate.,葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖的意义：,1.葡萄糖磷酸化后容易参与反应,2.磷酸化后的葡萄糖带负电荷，不能透过 细胞质膜，因此是细胞的一种保糖机制,返回,7.3 糖分解代谢之糖酵解途径,糖 酵 解 过 程 :,（2）6-磷酸葡萄糖异构化转变为6-磷酸果糖,fructose-6-phosphate (F-6-P）,glucose-6phosphate (G-6-P）,返回,（3） 6-磷酸果糖再磷酸化生成1,6-二磷酸果糖,1,6-二磷酸果糖 (fructose-1,6-diphosphate),ATP,磷酸果糖激酶-1 （PK- 1 ）,Mg2+,(F-6-P）,糖酵解过程的第二个调节酶也是酵解中的限速酶,糖 酵 解 过 程 :,返回,ADP,限速酶 / 关键酶 (rate-limiting enzyme / key enzyme),1.催化非可逆反应,特点,2.催化效率低,3.受激素或代谢物的调节,4.常是在整条途径中催化初始反应的酶,5.活性的改变可影响整个反应体系的速度和方向,7.3 糖分解代谢之糖酵解途径,EMP途径的限速酶：磷酸果糖激酶,磷酸果糖激酶-1 (phosphofructokinase-1),7.3 糖分解代谢之糖酵解途径,AMP、ADP,糖 酵 解 过 程 :,（4）磷酸丙糖的生成,fructose-1,6-diphosphate (F-1,6-2P）,醛缩酶,返回,醛缩酶的作用机理,糖 酵 解 过 程 :,（5）磷酸丙糖的互换,磷酸二羟丙酮 (dihydroxyacetone phosphate),3-磷酸甘油醛 (glyceraldehyde 3-phosphate),返回,糖 酵 解 过 程 :,（6）3-磷酸甘油醛氧化为1,3-二磷酸甘油酸,3-磷酸甘油醛脱氢酶,3-磷酸甘油醛 (glyceraldehyde 3-phosphate),糖酵解 中唯一的 脱氢反应,1,3-二磷酸甘油酸 1,3-diphospho- -glycerae (1,3-DPG),P,返回,NADH3PO4,NADH+H+,3-磷酸甘油醛脱氢酶作用机理：,此酶含巯基，碘乙酸可强烈抑制其活性,NAD+,糖 酵 解 过 程 :,（7）1,3-二磷酸甘油酸转变为3-磷酸甘油酸,3-磷酸甘油酸激酶,这是糖酵解 中第一次 底物水平 磷酸化反应,ADP,ATP,1,3-二磷酸甘油酸 (1,3-diphosphoglycerate) (1,3-DPG),P,返回,糖 酵 解 过 程 :,（8）3-磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸,3-磷酸甘油 (3-phosphoglycerate),磷酸甘油酸变位酶,返回,糖 酵 解 过 程 :,（9） 2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸,2-磷酸甘油酸 (2-phosphoglycerate),氟化物能与Mg2+络 合而抑制此酶活性,P,返回,H2O,糖 酵 解 过 程 :,丙酮酸激酶 PK,糖酵解过程的第三个调节酶， 也是第二次底物水平磷酸化反应,Mg2+或Mn2+,P,（10）磷酸烯醇式丙酮酸转变为烯醇式丙酮酸,返回,糖 酵 解 过 程 :,（11）烯醇式丙酮酸转变为丙酮酸,烯醇式丙酮酸 (enolpyruvate),返回,糖 酵 解 过 程 :,（12） 丙酮酸还原为乳酸,返回,糖酵解小结：,1、糖酵解过程的11个酶,注: 磷酸化酶、磷酸葡萄糖变位酶在糖原分解中存在。,返回,7.3 糖分解代谢之糖酵解途径,2、糖酵解过程的12步反应：,7.3 糖分解代谢之糖酵解途径,2、糖酵解过程的12步反应：,7.3 糖分解代谢之糖酵解途径,3、糖酵解过程的反应类型:,1.磷酸基转移反应,2.磷酸基移位,3.异构化作用,4.脱水或脱氢反应,5.缩合反应,返回,葡萄糖,葡萄糖转变为乳酸,7.3 糖分解代谢之糖酵解途径,葡萄糖,葡萄糖转变为乙醇,7.3 糖分解代谢之糖酵解途径,2乙醛,丙酮酸脱羧酶,2乙醇,2CO2,2 2-磷酸甘油酸,糖酵解过程小结：,葡萄糖转变为乳酸：,反应的条件：,无氧或缺氧,反应的部位：,细胞的胞浆,反应的底物：,葡萄糖/糖原,反应的产物：,反应的特点：,乳酸、ATP,一次脱氢、二次底物磷酸化,反应中间物：,在葡萄糖与丙酮酸之间均为磷 酸化合物,返回,糖 原 转 变 为 乳 酸,糖原(Gn),糖原分解生成6-磷酸葡萄糖,7.3 糖分解代谢之糖酵解途径,糖酵解过程中ATP的生成：,2,葡萄糖 6-磷酸葡萄糖,6 - 磷酸果糖 1,6-二磷酸果糖,1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸,磷酸烯醇式丙酮酸 丙 酮 酸,-1,1,-1,2,1,1 mol 葡萄糖 2 mol 乳酸 + ？mol ATP,糖原中的1mol葡萄糖2mol 乳酸 +？mol ATP,2 mol ATP,3 mol ATP,返回,7.3 糖分解代谢之糖酵解途径,糖酵解中能量利用的效率：,从葡萄糖开始：2 30.5 / 196 = 61/196 = 31(%) 从糖原开始：2 51.6 / 196 = 103.2/196 = 52.6(%),G0= -196kJ,ATP储存能量: G0= -30.5 kJ/mol(体外标准状态下) G0= -51.6 kJ/mol(体内生理状态下 ),糖酵解中能量的利用率：,返回,7.3 糖分解代谢之糖酵解途径,乙醇发酵中能量利用的效率：,2 30.5 / 217.6 = 28(%),G0= -217.6 kJ,ATP储存能量: G0= -30.5 kJ/mol,乙醇发酵中能量的利用率：,7.3 糖分解代谢之糖酵解途径,糖酵解过程的限速/调节酶：,酶 的 名 称 已糖激酶 葡萄糖激酶(肝) *磷酸果糖激酶-1 丙酮酸激酶,变构激活剂 Mg2+, Mn2+ Mg2+, Mn2+ Mg2+, AMP, ADP, F-1,6-2P, F-2,6-2P Mg2+, K+, F-1,6-2P,变构抑制剂 G-6-P - ATP，柠檬酸， 长链脂肪酸 ATP,返回,7.3 糖分解代谢之糖酵解途径,糖酵解与发酵的比较,返回,7.3 糖分解代谢之糖酵解途径,糖酵解意义：,1.在无氧条件下迅速提供能量,供机体需要。,如:剧烈运动、人到高原,2.是某些细胞在不缺氧条件下的能量来源。,3.是某些病理情况下机体获得能量的方式。,4.是糖的有氧氧化的前过程，亦是糖异生作用 大部分逆过程。,6.若糖酵解过度，可因乳酸生成过多而导致乳酸 酸中毒。,5.糖酵解也是糖、脂肪和氨基酸代谢相联系的途径。,返回,7.3 糖分解代谢之糖酵解途径,肌肉收缩与糖酵解供能：,、肌肉内ATP含量很低；,结论： 糖酵解为肌肉收缩迅速提供能量,、肌肉中磷酸肌酸储存的能量可 供肌肉收缩所急需的化学能;,、即使氧不缺乏，葡萄糖进行有氧氧化的过程比糖 酵解长得多,来不及满足需要;,背景：剧烈运动时：,、肌肉局部血流不足，处于相对缺氧状态。,7.3 糖分解代谢之糖酵解途径,返回,初到高原与糖酵解供能：,人初到高原，高原大气 压低，易缺氧,机体加强糖酵解以适 应高原缺氧环境,海拔 5000米,背景：,结论：,7.3 糖分解代谢之糖酵解途径,某些组织细胞与糖酵解供能：,代谢极为活跃，即使不缺氧,也常由糖酵解提供部分能 量。,成熟红细胞：,视网膜、神经、白细胞、骨 髓、肿瘤细胞等:,无线粒体，无法通过氧化磷酸化获得能量，只能通过糖酵解获得能量。,某些病理状态 与糖酵解供能：,某些病理情况下机体主要通过糖酵解获得能量.,7.3 糖分解代谢之糖酵解途径,返回,7.3 糖分解代谢之糖的有氧氧化,二、糖的有氧氧化 (aerobic oxidation),概念 过程 意义 糖酵解和有氧氧化的调节,返回,（一）糖有氧氧化的概念,糖的有氧氧化：是指体内组织在有氧条件下， 葡萄糖彻底氧化分解生成CO2和 H2O的过程。,有氧氧化是糖氧化的主要方式，绝大多 数组织细胞都通过有氧氧化获得能量。,返回,7.3 糖分解代谢之糖的有氧氧化,葡萄糖丙酮酸丙酮酸乙酰CoA,CO2+H2O+ATP,三羧酸循环,线粒体内,胞浆,糖有氧氧化概况,7.3 糖分解代谢之糖的有氧氧化,糖的有氧氧化与糖酵解：,葡萄糖丙酮酸乳酸（糖酵解),7.3 糖分解代谢之糖的有氧氧化,（二）糖有氧氧化的过程：,第一阶段：丙酮酸的生成（胞浆） 第二阶段：丙酮酸氧化脱羧生成乙酰CoA （线粒体） 第三阶段：乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化 （线粒体）,三个 阶段,返回,7.3 糖分解代谢之糖的有氧氧化,丙酮酸的生成（胞浆）：,2丙酮酸,进入线粒体进一步氧化,2(NADH+ H+ ),2H2O + 3/5 ATP,7.3 糖分解代谢之糖的有氧氧化,丙酮酸氧化脱羧生成乙酰辅酶A:,丙酮酸 脱氢酶系,丙酮酸+辅酶A+NAD+ 乙酰COA+CO2+NADH+H+,7.3 糖分解代谢之糖的有氧氧化,丙酮酸脱氢酶系（或氧化脱羧酶系）:,丙酮酸脱羧酶(TPP、Mg2+) 二氢硫辛酸乙酰基转移酶(硫辛酸、辅酶A) 二氢硫辛酸脱氢酶(FAD、NAD+),3种酶：,6种辅助因子：,TPP、 Mg2+、硫辛酸、辅酶A、FAD、NAD+ （含B1、泛酸、B2 、PP硫辛酸五种维生素）,7.3 糖分解代谢之糖的有氧氧化,丙酮酸氧化脱羧反应:,丙酮酸脱羧酶 Mg2+,硫辛酸乙酰 转移酶,二氢硫辛酸 脱氢酶,丙酮酸+ CoA-SH+ NAD+ 乙酰CoA + C O2 + NADH+H+,乙酰辅酶A进入三羧酸循环:,三羧酸循环(tricarboxylic acid cycle TCA循环)又称柠檬酸循环(citric acid cycle) 或Krebs循环(Krebs cycle)。,乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合成六碳三羧酸即柠 檬酸，经过一系列代谢反应，乙酰基被彻底氧化， 草酰乙酸得以再生的过程称为三羧酸循环。,7.3 糖分解代谢之糖的有氧氧化,7.3 糖分解代谢之三羧酸循环,三羧酸循环:,反应过程 反应特点,返回,TCA循环, 乙酰CoA与草酰乙酸缩合形成柠檬酸,柠檬酸合酶,关键酶,H,H, 柠檬酸异构化生成异柠檬酸:,TCA循环,柠檬酸 (citrate), 异柠檬酸氧化脱羧生成-酮戊二酸,TCA循环,异柠檬酸,异柠檬酸脱氢酶,异柠檬酸+NAD+ -酮戊二酸 +CO2+NADH+H+,调节酶, -酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰辅酶A,TCA循环,-酮戊二酸脱氢酶系,-酮戊二酸 + CoA-SH+ NAD+ 琥珀酰CoA + C O2 + NADH+H+,调节酶,-酮戊二酸氧化脱羧酶反应机制与丙酮 酸氧化脱羧相同，组成类似：,含三个酶及六个辅助因子,-酮戊二酸脱羧酶、 二 氢硫辛转琥珀酰基酶、 二氢硫辛酸还原酶,辅酶A、FAD、NAD+、 镁离子、硫辛酸、TPP,三个酶:,六个辅助因子：,返回,7.3 糖分解代谢之三羧酸循环,TCA循环, 琥珀酰CoA转变为琥珀酸,琥珀酰CoA合成酶,琥珀酰CoA (succinyl CoA),琥珀酰CoA + GDP + Pi 琥珀酸+ GTP + CoA-SH,ADP,ATP,TCA循环, 琥珀酸氧化脱氢生成延胡索酸,琥珀酸 (succinate),琥珀酸脱氢酶,琥珀酸 + FAD 延胡索酸 +FADH2,TCA循环, 延胡索酸水合生成苹果酸,延胡索酸 (fumarate),延胡索酸酶,延胡索酸 + H2O 苹果酸,TCA循环, 苹果酸脱氢生成草酰乙酸,苹果酸脱氢酶,苹果酸 (malate),NAD+,NADH+H+,三羧酸循环总图:,草酰乙酸,CH2COSoA (乙酰辅酶A),2H,2H,H,返回,三羧酸循环中草酰乙酸的来源(1):,+ CO2 +ATP,返回,7.3 糖分解代谢之三羧酸循环,生物素的作用机理:,7.3 糖分解代谢之三羧酸循环,三羧酸循环中草酰乙酸的来源(2):,丙酮酸,草酰乙酸,苹果酸,7.3 糖分解代谢之三羧酸循环,三羧酸循环小结:,TCA循环运转一周的净结果是氧化1分子乙酰CoA，草酰 乙酸仅起载体作用，反应前后无改变。,乙酰辅酶A + 3NAD+ + FAD + Pi + 2 H2O + GDP 2 CO2 + 3(NADH + H+ ) + FADH2 + HSCoA + GTP,14C标记乙酰CoA进行研究结果，第一周循环中并无14C 出现CO2，即CO2的碳原子来自草酰乙酸而不是来自乙酰 CoA，第二周循环时，才有14 CO2 出现。,TCA循环中的一些反应在生理条件下是不可逆的，所以 整个三羧酸循环是一个不可逆的系统。,TCA循环的中间产物可转化为其它物质，故需不断补充。,返回,三羧酸循环总图:,草酰乙酸,CH2COSoA (乙酰辅酶A),2H,2H,H,返回,三羧酸循环特点:,一次底物水平磷酸化 二次脱羧 三个不可逆反应 四次脱氢 1 mol乙酰CoA经三羧酸循环彻 底氧化净生成10 molATP。,返回,7.3 糖分解代谢之三羧酸循环,（三）糖有氧氧化的生理意义,糖有氧氧化的基本生理功能是氧化供能。,糖有氧氧化是体内三大营养物质代谢 的总枢纽。,糖有氧氧化途径与体内其它代谢途径有着 密切的联系。,返回,7.3 糖分解代谢之三羧酸循环,糖有氧氧化过程中ATP的生成:,第一阶段：葡萄糖2丙酮酸,第二阶段：2丙酮酸2乙酰CoA,第三阶段：2乙酰CoA2CO2+4H2O,2ATP,糖的有氧氧化 底物磷酸化 氧化磷酸化,22.5ATP,29ATP,葡萄糖 6 CO2+ 6H2O + ？mol ATP,糖原中的1mol葡萄糖 6 CO2+ 6H2O + ？mol ATP,32/30ATP,33/31 ATP,21.5或2.5ATP,2ATP,糖与氨基酸、脂肪代谢的联系,返回,三羧酸循环的调节酶及其调节:,酶 的 名 称 柠檬酸合酶 异柠檬酸脱氢酶 -酮戊二酸脱氢酶系,变构激活剂 ADP,变构抑制剂 ATP NADH ATP、NADH、 琥珀酰CoA,7.3 糖分解代谢之三羧酸循环,P,丙酮酸氧化和 三羧酸循环 的调节,琥珀酰CoA,草酰乙酸,苹果酸,琥珀酸,-酮戊二酸,异柠檬酸,柠檬酸,延胡索酸,乙酰辅酶A,丙酮酸,返回,（四）糖酵解和有氧氧化的调节,1、细胞内代谢物的调节,2、 激素的调节作用,底物供应的调节 2) 腺苷酸的调节 3) 脂肪酸氧化对糖分解代谢的影响,1) 胰岛素 2) 糖皮质激素 3) 胰高血糖素,返回,7.3 糖分解代谢之三羧酸循环,糖酵解和有氧氧化的调节：,1、细胞内代谢物的调节,葡萄糖进入肌肉细胞和脂肪细胞是通过膜上载体转运的，这是葡萄糖利用的限速过程，受胰岛素的促进。,1）底物供应的调节,肝细胞及大脑等神经组织中葡萄糖的进入不受胰岛素的控制。,7.3 糖分解代谢之三羧酸循环,2) 腺苷酸的调节,AMP和ADP是多种酶的别构激活剂。 ADP和AMP是FPK-1的别构激活剂，能强烈促进糖酵解的进行； AMP还能激活丙酮酸脱氢酶、柠檬酸合酶和异柠檬酸脱氢酶，促进有氧氧化和三羧酸循环，加强ATP的生成。,ATP是FPK-1、丙酮酸激酶、异柠檬酸脱氢酶的别构抑制剂，细胞内ATP大量积聚时能有效地抑制糖酵解和有氧氧化。,7.3 糖分解代谢之三羧酸循环,Pasteur效应：,Pasteur效应： 糖的有氧氧化对糖酵解的抑制作用称为Pasteur效应。,实验现象： P206,机理： 有氧时，NADH + H+ 可进入线粒体内氧化，于是丙酮酸就进行有氧氧化而不生成乳酸-有氧氧化可抑制糖酵解。 缺氧时，氧化磷酸化受阻，ADP与Pi不能合成ATP，致使ADP/ATP比值升高，而激活糖酵解途径的限速酶，故糖酵解消耗的葡萄糖量增加。,7.3 糖分解代谢之三羧酸循环,实验现象： 在癌细胞中有Crabtree现象，后发现某些正常组织细胞(如视网膜、睾丸、小肠粘膜、颗粒性白细胞、肾髓质、成熟红细胞等)亦有此现象。,解释：,此类细胞糖酵解酶系较强，而线粒体中某些氧化酶系如细胞色素氧化酶活性较低，争夺氧化磷酸化底物处劣势。 返回,Crabtree效应：,Crabtree效应（亦称反Pasteur作用）： 一些组织细胞给予葡萄糖时，无论供氧充足与否，均呈现很强的酵解反应，而糖的有氧氧化受抑制，这种作用称为Crabtree效应。,三、乙醛酸循环,返回,乙醛酸循环的意义,乙醛酸循环的意义,乙醛酸循环的意义,返回,乙醛酸循环的意义,返回,7.3 糖分解代谢之磷酸戊糖途径,四、磷酸戊糖途径 （pentose phosphate pathway）,概 念 过 程 小 结 调 节 生理意义 相关疾病,返回,（一）磷酸戊糖途径的概念,以6-葡萄糖开始，在6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化下形成6-磷酸葡萄糖酸，进而代谢生成磷酸戊糖为中间代谢物的过程，称为磷酸戊糖途径。,磷酸戊糖途径(phosphopentose pathway) 又称磷酸已糖旁路(hexose monophosphate shunt,HMS)或Warburg-Dikens途径。,7.3 糖分解代谢之磷酸戊糖途径,（二）磷酸戊糖途径的过程,第一阶段（氧化阶段） ：6分子的6磷酸葡萄 糖经脱氢、水合、氧化脱羧生成6分 子5磷酸核酮糖、6NADPH和6CO2,第二阶段（异构阶段）： 6分子5磷酸核酮糖 经一系列基团转移反应异构成5分 子6磷酸葡萄糖回到下一个循环。,7.3 糖分解代谢之磷酸戊糖途径,（1） 6-磷酸葡萄糖 转变为6-磷酸葡萄糖酸内酯,6-磷酸葡萄糖 glucose 6-phosphate,6-磷酸葡萄糖脱氢酶 glucose 6-phosphate dehydrogenase(G6PD),限速酶，对NADP+有高度特异性,7.3 糖分解代谢之磷酸戊糖途径,(2) 6-磷酸葡萄糖酸内酯转变为6-磷酸葡萄糖酸,6-磷酸葡萄糖酸内酯 6-phosphoglucono-lactone,6-磷酸葡萄糖酸 6-phosphogluconate,H2O,内酯酶 lactonase,7.3 糖分解代谢之磷酸戊糖途径,(3) 6-磷酸葡萄糖酸转变为5-磷酸核酮糖,6-磷酸葡萄糖酸 6-phosphogluconate,7.3 糖分解代谢之磷酸戊糖途径,(4) 三种五碳糖的互换：,5-磷酸核酮糖 ribulose 5-phosphate,7.3 糖分解代谢之磷酸戊糖途径,(5) 二分子五碳糖的基团转移反应,转酮醇酶,(TPP),7.3 糖分解代谢之磷酸戊糖途径,(6)七碳糖与三碳糖的基团转移反应,转醛醇酶,Mg2+或Mn2+,糖的分解代谢,(7)四碳糖与五碳糖的基团转移反应,转酮醇酶,(TPP),返回,磷酸戊糖途径的小结：,转酮醇酶与转醛缩酶比较,7.3 糖分解代谢之磷酸戊糖途径,反 应 式,总反应图,特 点,磷酸戊糖途径二个阶段的反应式：,7.3 糖分解代谢之磷酸戊糖途径,磷酸戊糖途径：,糖酵解途径,葡萄糖,HMS示意图：,7.3 糖分解代谢之磷酸戊糖途径,2C6,2C5,2C6,2C6,2CO2,2CO2,2CO2,2C5,2C5,2C3,2C6,2C7,2C3,2C4,2C6,5C6回到下一循环,转酮醇酶与转醛缩酶：,转酮醇酶(transketolase)就是催化含有一个酮基、一个醇基的二碳基团转移的酶。其接受体是醛，辅酶是TPP。,转醛基酶(transaldolase)是催化含有一个酮基、二个醇基的三碳基团转移的酶。其接受体是亦是醛，但不需要TPP。,7.3 糖分解代谢之磷酸戊糖途径,磷酸戊糖途径特点 ：,反应部位： 胞浆 反应底物： 6-磷酸葡萄糖 重要反应产物： NADPH、5-磷酸核糖 限速酶： 6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD),7.3 糖分解代谢之磷酸戊糖途径,（三）磷酸戊糖途径的意义,1、产生5-磷酸核糖,2、产生NADPH,返回,7.3 糖分解代谢之磷酸戊糖途径,5-磷酸核糖作用：,合成原料,7.3 糖分解代谢之磷酸戊糖途径,NADPH的主要功能：,1、作为供氢体 -参与体内多种生物合成反应,2、是谷胱甘肽还原酶的辅酶 -对维持细胞中还原型谷胱甘肽的正常 含量起重要作用,3、作为加单氧酶的辅酶 -参与肝脏对激素、药物和毒物的生物 转化作用,4、清除自由基的作用,7.3 糖分解代谢之磷酸戊糖途径,NADPH作为体内多种物质生物合成的供氢体,脂肪酸、胆固醇和类固醇化合物的生物合成，均需要大量的NADPH。,NADPH + H+,7.3 糖分解代谢之磷酸戊糖途径,谷胱甘肽的功能：,(1) 解毒功能 (2) 保护巯基酶/蛋白质 (3) 可消除自由基 (4) 协肋氨基酸的吸收,7.3 糖分解代谢之磷酸戊糖途径,NADPH作为羟化酶的辅酶：,羟化反应： (1)与某些生物合成(胆固醇、胆汁酸、类固醇激素等)有关； (2)与肝脏的生物转化(激素、药物、毒物的生物转化)有关。,7.3 糖分解代谢之磷酸戊糖途径,磷酸戊糖途径与疾病:,神经精神病 (neuropsychiatric disorder),药物诱导的溶血性贫血 (a drug-induced hemolytic amemia),7.3 糖分解代谢之磷酸戊糖途径,返回,磷酸戊糖途径与神经精神病:,与VitB1缺乏有关,VitB1缺乏,7.3 糖分解代谢之磷酸戊糖途径,蚕豆病 :,蚕豆病的症状是： 吃蚕豆几小时或12天后，突然感到精神疲倦、头晕、恶心、畏寒发热、全身酸痛、萎靡不振，并伴有黄疸、肝脾肿大、呼吸困难、肾功能衰竭，甚至死亡。,蚕豆病，俗称蚕豆黄。,机理: 蚕豆中有3种物质：裂解素、锁未尔和多巴胺。前两种使谷胱甘肽氧化，后一种能激发红细胞的自身破坏，遗传性D6PD缺乏者，使红细胞大量溶解而发生蚕豆病。,血像检查: 红细胞明显减少，黄疸指数明显升高。,7.3 糖分解代谢之磷酸戊糖途径,磷酸戊糖途径与溶血性贫血 :,一些具有氧化作用的外源性物质如蚕豆、抗疟药、磺胺药等,G6PD缺乏,GSSH,7.3 糖分解代谢之磷酸戊糖途径,(四) 磷酸戊糖途径的调节,NADPH、NADP+竞争与G-6-PD结合 ATP、6-磷酸葡萄糖竞争与G-6-PD结合,餐后的兔肝胞浆中， NADP+/NADPH的比值为0.014 某些条件下， NADP+/NADPH的比值为700,最重要的调节因素是：NADP+的水平,7.3 糖分解代谢之磷酸戊糖途径,返回,其它己糖的代谢,五、其它已糖的代谢,果糖代谢 半乳糖代谢 甘露糖代谢,返回,果糖(fructose)代谢,果糖代谢概况 果糖的结构 果糖的代谢,其它己糖的代谢,果糖代谢概况：,来 源：食物中的蔗糖 代谢部位：肝脏、肌肉和脂肪组织 代谢概况：转换成糖酵解的中间产物 （1）氧化供能 （2）糖原合成的原料,其它己糖的代谢,果糖,蔗糖,其它己糖的代谢,果糖的代谢,果 糖,果糖激酶 (肝),已糖激酶 (肌肉/脂肪),果糖醛缩酶,其它己糖的代谢,半乳糖(galactose)代谢,半乳糖代谢概况 半乳糖的结构 半乳糖的代谢,其它己糖的代谢,半乳糖代谢概况：,来 源： 牛乳中的半乳糖 代谢部位： 肝脏 代谢概况: 转换成糖酵解的中间产物 （1）氧化供能 （2）糖原合成的原料,其它己糖的代谢,半乳糖,乳糖,其它己糖的代谢,半乳糖,半乳糖的代谢,其它己糖的代谢,半乳糖代谢与临床,半乳糖血症：,先天性缺乏半乳糖激酶或1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶患者，体内半乳糖堆积而发生半乳糖血症。,肝功能衰竭和精神障碍。因半乳糖在晶体内可被还原成半乳糖醇而堆积，导致白内障。,症状：,其它己糖的代谢,返回,甘露糖的代谢：,甘露糖,1-磷酸甘露糖,糖蛋白,ATP,ADP,6-磷酸甘露糖,6-磷酸果糖,PPi,GTP,GDP-甘露糖,己糖激酶,甘露糖异构酶,糖酵解,甘露糖异构酶,其它己糖的代谢,返回,糖分解代谢主要途径,糖的无氧分解 糖的有氧氧化 乙醛酸循环 磷酸戊糖途径 其它已糖的代谢,糖的分解代谢,