类风湿关节炎PPTppt课件

风湿性疾病概论 （Rheumatic Diseases, RD）,浙江大学医学院 附属第二医院 风湿免疫科 薛静,内科学,问题,什么是风湿性疾病？ 都包括那些疾病？如何分类？ 病因与相关病理表现？ 主要临床表现有哪些？ 如何诊断？实验室及辅助检查都有那些？ 如何治疗？ 预后如何？,风湿（Rheumatism）：Rheuma一词最早在西方意同Catarrhos（卡他尔，即炎症）含疼痛意，在医学上通常指关节及其周围软组织不明原因的慢性疼痛。 风湿性疾病（Rheumatic diseases，RD）：简称风湿病，是泛指影响骨、关节及其周围软组织，包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜等结构的一大组疾病。,风湿性疾病的相关概念,结缔组织病(Connective tissue disease, CTD)：一般是指病变主要发生于结缔组织，具有组织的粘液样水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎等基本病理变化的一组疾病。是风湿性疾病的一大类，与风湿性疾病不是同等的概念。胶原性疾病是CTD的旧称，现已废止不用。,自身免疫性疾病（Autoimmune disease，AID ）：一般是指由于机体的免疫调控机制失常，引起自身免疫病理损伤而产生的一组疾病。分器官特异性和器官非特异性两大类。不少风湿性疾病是自身免疫性疾病，但有些风湿性疾病与自身免疫无明显关系。,自身免疫性疾病 (Autoimmune Diseases),非器官特异性 器官特异性,CTD:SLE/RA/Vasculitis 脊柱炎相关疾病 风湿性疾病： 肿瘤免疫相关性风湿 结节病,自身免疫性甲状腺炎 自身免疫性肝病 多发性硬化 .,风湿性疾病的分类（ACR.1993),弥漫性结缔组织病 与脊柱相关的关节炎 骨关节炎 感染所致风湿性综合征 伴有风湿性疾病的代谢或内分泌疾病 与肿瘤相关 神经血管病 骨与软骨疾病 关节外疾病 其他有关节表现的疾病,共十大类，一百余种！,弥漫性结缔组织病,类风湿关节炎 系统性红斑狼疮 干燥综合征 炎性肌病 混合性结缔组织病 系统性硬化症 共同点？,血清阴性脊柱关节病,主要病种有 强直性脊柱炎（AS） 反应性关节炎:Reiters 综合征 银屑病性关节炎 炎症肠病性关节炎 未分化脊柱关节病,临床中最为常见的风湿性疾病 弥漫性结缔组织病： RA/SLE/SS/SSc/PM/MCTD 血清阴性脊柱关节病:AS/ReA/PsA 骨关节炎:OA 晶体性关节炎:Gout,风湿病的流行病学,16岁以上人群 RA的患病率为0.32%0.36% AS约为0.25% SLE约为0.07% pSS（原发性干燥综合征）约为0.3% 50岁以上者OA达50%以上,发病机制,多数不明，现已知可能与下列因素有关 遗传性：DR4与RA，HLA-B27与AS，B5与BD等 免疫性： 感染： 内分泌性与代谢性 退化性 地理环境性 肿瘤性,RD病理,不同疾病基本病理改变不同 不同病理改变决定不同临床特征 相同病理改变可具有相似临床表现,血管炎：血管壁平滑肌层增厚， 管腔内大量炎细胞浸润伴有内 皮细胞增生损伤。,SLE基本病理变化：小血管炎,风湿性疾病的主要病理特点 炎症性反应 不同的疾病其主要病变出现在不同的靶组织 除痛风性关节炎是尿酸盐结晶所致外，其余大部分系免疫病理损伤 少数为非炎症性病变。,OA关节软骨变性（非炎症性） SSc皮下纤维组织增生（非炎症性） RA滑膜炎 AS附着点炎 pSS唾液、泪腺等外分泌腺炎 PM/DM肌炎 SLE小血管炎 痛风关节腔炎症 系统性血管炎大、中、小动脉和静脉炎,风湿病的临床特点,不少慢性风湿性疾病有明显的遗传倾向 病程多呈慢性，常反复发作与缓解交替： 发作缓解发作 同一疾病临床表现谱很广且差异大 ：异质性 常以发热、疼痛起病，关节、皮肤、粘膜等表现往往较为突出,不少风湿性疾病可累及多器官、多系统 常有体液免疫功能紊乱和细胞免疫功能的异常，自身抗体存在 对糖皮质激素及免疫抑制剂类药物治疗有一定 反应 早期诊断、合理治疗、病情及预后均可明显改 善。 疗效及副反应个体差异较大 同一疾病患者的预后不同,rheumatic diseases,特点： 多系统多器官 异质性病变（多样性） 相似的病理改变,风湿性疾病转归=5D,病程呈慢性、反复发作，进行性，最终可导致残疾或死 亡。国外描述结缔组织病转归时称之为5“D” 痛苦（Discomfort） 残废（Disability） 死亡（Death） 药物中毒（Drug toxicity） 经济损失（Dollar lost）,风湿病日益受到重视 风湿病患者大量存在 该类疾病病因不明，缺乏特异性治疗，可引起相当高的致残率和病死率 随着基础免疫学研究的快速发展，对该类疾病发病机制及新的诊断治疗方法不断出现 与其它学科、专业关系密切,风湿性疾病的诊断要点,病史：应注意详细询问既往史、家族史，病初情况，病情演变，治疗情况。 体检：获得初步诊断印象后，体格检查时应注意与诊断有关的体征。 辅助检查：要针对性地进行有关化验和辅助检查。,需排除也可引起关节症状、多系统损害的，病因较为隐蔽的疾病 正确认识和使用某些分类标准：应了解有关标准的敏感性及特异性 诊断确定后应根据临床症状、体征及有关化验、辅助检查判断病情的活动度，以便制订适宜的治疗与护理方案。,主要症状疼痛,炎性疼痛休息后及晚间加重。 机械性损伤疼痛与特殊动作相关。 臀部及下肢疼痛在走下坡路时加重多与脊柱炎相关。 夜间发作第一跖趾关节的剧烈疼痛痛风。 全身性疼痛风湿性多肌痛，纤维肌痛综合征等。,风湿病常见症状-僵硬和肿胀 晨僵与肿胀：一个较客观，可靠及诊断价值较大的症状，与疾病的活动程度相关。 骨关节炎起始运动时出现的、为时短暂的僵硬； 类风湿关节炎持续较久的僵硬； 风湿性多肌痛可为严重的晨僵,发热 疲乏、乏力和运动困难 其它系统症状,其他常见风湿病症状,风湿性疾病的系统表现举例,一般检查,自身抗体,病理,影像学检查,血常规 尿常规 血沉 免疫球蛋白 补体,抗核抗体谱 抗磷脂抗体 类风湿因子 抗中性粒细胞胞浆抗体、,诊断 治疗 预后,X线 MRI CT,实验室和其他辅助检查,抗核抗体谱,抗核抗体,抗dsDNA抗体,抗ENA抗体,风湿性疾病的影像学检查,根据临床需要可采用下列手段 X线平片 CT MRI 血管造影 ,风湿性疾病的病理学检查,有助于疾病诊断与鉴别诊断 有助于疾病分型及分期 有助于治疗方案制定 有助于预后判断 如狼疮性肾炎分型，皮肤病理检查，关节滑膜病理，肝组织活检，肺活检等,风湿病诊断关键,完整病史 系统查体 必要的实验室检查 关键的鉴别诊断,治疗原则与目的,消除可疑病因，祛除诱因，避免病情进一步恶化。 调节免疫功能，消除变应性炎症，阻止病情进一步发展，保护关节及重要脏器功能。 解除症状、减轻痛苦，提高生活质量。 早诊断、早治疗，注意用药个体化，合理联合药。 注意防治药物的副作用。,治疗药物,非甾体抗炎药（NSAIDs）：抑制致炎性PG合成，产生抗炎止痛作用。根据最新COX理论，可根据具体情况选用对COX-2具有选择性抑制作用的品种如塞来昔布，依托考昔等。,改变病情药物（Disease modifying anti-rheumatic drug, DMARD） 慢作用抗风湿药物（Slow-acting anti-rheumatic drugs，SAARD）、二线药、免疫抑制药、细胞毒药物，常用的品种有： 金制剂、青霉胺、SASP、抗疟药物、MTX、CTX、AZA、环胞素、来氟米特、雷公藤制剂等。 特点：起效慢，作用消失慢、可抑制免疫反应的不同环节，毒性大。改善预后,DMARDs的抗风湿机制,肾上腺糖皮质激素： 有强大的抗炎、抗过敏作用 明显改善CTD患者的预后 不能根治上述疾病 常用品种为Prednison、MP等。 诱导缓解的有效药物； 急重症抢救的必须药物； 维持治疗的主要药物； 严格掌握合适适应症及剂量； 监测副作用并适当预防。,生物制剂,新型抗风湿药物 作用于风湿性疾病发生过程中各种靶点： TNF，IL-1，IL-6，CTLA-4 作用确切，价格昂贵 仍在不断完善发展中,中医、中药,中成药：雷公藤、青藤碱等 中医辨证施治 针炙 推拿,外科疗法 矫形 人工关节置换 滑膜切除 其他治疗 血浆置换 血浆免疫吸附 淋巴结照射 造血干细胞移植,心理疗法,根据患者的性格、心理特点及异常心理反应情况，进行心理护理和治疗。,物理及康复疗法,红外线理疗 矿泉浴 磁疗 泥疗,预后,多数风湿性疾病经过正规治疗控制良好； 影响预后的因素：发病年龄； 家族史； 受累脏器； 疾病分期； 预后不良因子； 药物治疗无效或副作用 ,展望,1.自身免疫性风湿病的病因及发病机制方面 2.风湿病新的诊断方法方面 3.新的安全有效的治疗方法方面 生物靶向治疗 自体和异体干细胞移植 新药或新方法,谢谢！,