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运动神经元病的护理查房,目录,病史汇报,患者，张某某，女，59岁，于2016年9月30日19:40入院。主诉：突发呼吸困难半意识不清1小时。诊断为：1.运动神经元病 2.肺部感染 3.呼吸衰竭 。患者于5-6年前出现四肢乏力，饮水呛咳，吞咽困难，口齿不清逐渐进行性加重，多次在省立同德医院治疗效果不好。在省立同德医院诊断“运动神经元病”具体治疗不详。发病以来，患者神志不清，精神软，胃纳差，近期体重无明显增减。,病史汇报,现病史：患者1小时前无明显诱因下突发呼吸困难，伴意识不清，呼之不应，无发热、畏寒，无恶心、呕吐，来我院就诊时测SPO2 75%,予面罩吸氧无法缓解，即予气管插管，机械通气。急诊血液生化：总蛋白68.7g/L;白蛋白 39.7 g/L;尿素氮2.76mmol/L;钾3.55mmol/L，超敏C-反应蛋白61.16mmol/L.拟“运动神经元病，肺部感染，呼吸衰竭”收住我科。,病史汇报,查体：T36.8，HR119次/分，R16次/分，BP111/74mmHg，神志昏迷，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0mm，对光反射可，口唇发绀，颈软，颈静脉充盈，两肺呼吸音粗，可闻及湿性啰音，心界不大，律尚齐未闻及明显杂音，腹平软，无压痛、反跳痛，双下肢不浮肿，四肢肌力正常，肌力不合作，膝腱反射双侧正常，Babinski征阴性。,其他基本情况,既往史：既往体质欠佳，否认“糖尿病，高血压病，肾病”等病史，否认“肝炎、肺结核”等传染病，曾行“阑尾切除术”，否认其他手术外伤史，否认输血史，否认药物食物过敏史，预防接种史不详。,个人史：出生生长于原籍余杭，初中文化，务工，否认外地居住史，否认疫水疫源接触史，否认活禽接触史，喜烟酒嗜好，无毒物接触史，否认冶游史。,婚育史：20岁结婚，配偶体健，2-0-0-2，育有2女，体健,家族史：父亲已逝，母亲健在，否认家族遗传病史及传染病史,OTHER,运动神经元病（motor neuron disease，MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。1962年， Brain发现进行性肌肉萎缩 、肌萎缩侧索硬化症、进行性延髓麻痹 、原发性侧索硬化在临床表现和病理特点上存在一定的联系，并首次提出了运动神经元病的概念。,临床表现,临床特征为：上、下运动神经元受损的症状和体征并存，表现为 肌无力、肌萎缩与锥体束征的不同组合，而感觉和括约肌功能一般不受影响。本病的临床表现和进展存在较大的异质性，多数患者在出现症状后3-5年内因呼吸肌受累导致呼吸麻痹或继发肺部感染而死亡。对于不同的患者，首发症状可以有多种表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病。如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动（如持筷、开门、系扣）不灵活等。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。随着病情的进展，逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感（即肌束震颤）、抽筋，并扩展至全身其他肌肉，进入病程后期，除眼球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，出现呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。因该病主要累及运动神经系统，故病程中一般无感觉异常及大小便障碍。统计显示，起病部位以肢体无力者多见 ，较少数患者以吞咽困难、构音障碍起病。不同的疾病亚型其起病部位 、 病程及疾病进展速度也不尽相同。,本病的发病率在30岁后开始上升，发病风险高峰位于50-75岁之间，之后则逐渐下降。家族性患者的平均发病年龄为46岁，散发性患者为56岁。一般来说，在不考虑性别的情况下，发病年龄小于45岁的患者生存时间更长，45岁以后发病的患者，其平均生存期比45岁以前发病的患者短39个月。本病在男性中比女性中更为常见，男女比为1.2-1.5:1。,流行病学,针对患者病情提出以下护理问题,主要护理问题,1,清理呼吸道无效：与呼吸道炎症，痰液粘稠，痰多，疲乏等导致无效咳嗽有关,2,有窒息的危险：与呼吸道分泌物增多和无力咳嗽有关,3,营养失调：低于机体需要量:与没有食欲，饮水呛咳，吞咽困难，摄入不足有关,4,有皮肤完整性受损的危险：与长期卧床有关,5,其他：如便秘，躯体移动障碍，语言沟通障碍，有受伤的危险,护理问题,1,P1清理呼吸道无效：与呼吸道炎症，痰液粘稠，痰多，疲乏等导致无效咳嗽有关预期目标：患者保持呼吸道通畅I 1评估患者是否能保持合适体位； 2协助翻身拍背排痰吸痰prn； 3湿化呼吸道及雾化吸入治疗； 4教会患者缩唇呼吸和咳嗽学习。O患者住院期间呼吸道通畅,护理问题,2,P2有窒息的危险：与呼吸道分泌物增多和无力咳嗽有关预期目标：住院期间患者不发生窒息I 1.评估患者咳嗽反射和痰液的色和粘稠度； 2.按时翻身拍背，机械排痰 ； 3.吸痰prn,保持呼吸道通畅，做好抢救准备； 4.教会患者咳嗽方法 O 患者住院期间未发生窒息。,护理问题,3,P3营养失调：低于机体需要量:与没有食欲，饮水呛咳，吞咽困难，摄入不足有关。预期目标 ：营养状况得以改善。 I 1.遵医嘱予糊状流食或半流食，小口进食，少食多餐，循序渐进， 若出现呛咳暂时停止进食。 2 . 保证每天的输液量 3.监测蛋白、电解质等情况。 O 患者蛋白、电解质正常。摄入充足，体重增加,护理问题,4,P4有皮肤完整性受损的危险：与长期卧床有关 预期目标：患者在住院期间可能不发生褥疮I 1.评估患者皮肤情况及可能发生的危险性，危险因素和预防方法； 2.Q2h予更换体位，保持皮肤及床单位的清洁干燥； 3.合理使用预防压疮工具，如R型枕，气垫床。O患者皮肤完整，未发生压疮。,护理问题,5,P5 便秘：与进食量减少，活动减少，食物缺乏粗纤维有关 预期目标：患者便秘改善或能够恢复正常排便I1）行顺时针腹部按摩。2）鼓励患者多饮温开水，多食粗纤维食物。3）指导用开塞露塞肛，必要时按医嘱使用缓泻剂。4）鼓励病人养成定时排便习惯。O患者能够每天排便一次,护理问题,6,P6 语言沟通障碍，与语言中枢功能受损有关预期目标：患者语言沟通能力得以改善 I1）要多接触病人，了解病人痛苦，让病人保持心情舒畅，消除紧张心理。 2）尽早地诱导和鼓励患者说话，耐心纠正发音，从简到繁，如“e”、“啊”、“歌”等，反复练习坚持不懈。 3）配合针刺哑门、通里、廉泉等穴，这利于促进语言功能的改善和恢复。O患者能用简单的文字表达自己的感受,护理问题,7,P7 躯体运动障碍，与疾病本身有关预期目标：患者能够说出躯体移动障碍的原因及对生活，健康的影响 I 1.评估活动对影响程度及躯体移动障碍原因； 2 .帮助患者肢体被动运动； 3.鼓励患者表述自己的感受，并给与正确的引导。O患者能用简单的文字表达活动对自己的感受,护理问题,8,P8 有受伤的危险：与疾病所致的四肢乏力，纳差有关预期目标：患者不发生受伤I 1.入院指导明确 2.加强安全意识，及时发现和评估存在导致患者跌倒、坠床的高危因素 3.应对病人或家属进行安全教育并采取相应防范措施 O 患者住院期间没有受伤,健康教育,.1 心理护理 MND起病隐匿、进展缓慢、呈进行性加重且预后不良，目前尚无理想的治疗方法，患者就诊时多有生活自理能力不同程度的下降，患者心理上常产生烦躁、不安、焦虑感及对治疗方案的不信任感。首先我们需要与患者及家属、照料者建立良好的沟通渠道;通过资料的收集评估患者的心理状态;在安静、舒适、私密的环境中向患者、家属介绍病情及疾病的可能进展、治疗原则;向患者及其家人介绍疾病相关信息，让他们参与治疗决策并尊重其选择。,健康教育,2. 饮食指导 饮食要有节，不能过饥或过饱，在有规律、有节度的同时各种营养要调配恰当，不能偏食。应多食富含高蛋白的食物如:鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果，注意食物的易消化性。戒烟酒，忌食生、冷、辛、辣等刺激性食物。MND患者以老年人居多饮食选择上还应控制盐、脂肪和胆固醇的摄入。若患者有吞咽困难者（即有流涎、进食时呛咳、下颌力弱、进食缓慢表现），可留置胃管以保证营养物质的摄入。,健康教育,3康复指导 在患者耐受的情况下指导深呼吸、有效咳嗽训练;对于肢体无力、肌肉萎缩者鼓励白天增加床上、床旁活动，并辅以局部按摩、推拿、针灸等。请患者及家属共同参与活动计划的制订，根据训练结果、评估患者肌力情况，及时修订活动计划以期达到最佳活动效果。在活动过程中对患者取得的成绩要给予肯定和赞赏，在成效不明显的情况下注意患者心理状态的评估。,THANK YOU,LOREM IPSUM DOLOR,
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