血液内科试卷及 答案.doc

题目部分，(卷面共有56题,100.0分,各大题标有题量和总分)一、标准配伍型(B型题)(7小题,共24.0分)(3分)1A、血清溶菌酶明显升高B、过氧化酶染色阴性C、常见Auer小体D、易见ph染色体E、NAP积分明显增多(1)ALL ( )(2)AML-M3 ( )(3)类白血病反应 ( )(2分)2A、CLLB、CMLC、ALLD、AMLE、淋巴瘤(1)常并发低丙种球蛋白血症 ( )(2)常出现中枢神经系统白血病 ( )(4分)3A、阿糖胞苷B、长春新碱C、环磷酰胺D、维A酸E、门冬酰胺酶(1)为细胞周期非特异性药物 ( )(2)作用于细胞S期 ( )(3)作用于细胞M期 ( )(4)属于烷化剂 ( )(3分)4A、血友病AB、维生素K缺乏症C、因子缺乏D、遗传性出血性毛细血管扩张症E、单纯性紫癜(1)常染色体显性遗传性疾病 ( )(2)X连锁隐性遗传性疾病 ( )(3)主要与F、F、F、F有关 ( )(4分)5A、左旋门冬酰胺酶B、羟基脲C、苯丁酸氮芥D、维A酸E、碳酸锂(1)AML-M3 ( )(2)慢性淋巴细胞白血病 ( )(3)急性淋巴细胞白血病 ( )(4)慢性髓细胞白血病 ( )(3分)6A、急性单核细胞性白血病B、急性红白血病C、急性早幼粒性白血病D、急性淋巴细胞性白血病E、急性粒细胞性白血病(1)男性，36岁。发热伴皮肤出血2周。查体：肝、脾轻度肿大，牙龈肿胀。全血细胞减少，骨髓增生明显活跃，原始细胞65%，POX(+)，非特异性酯酶(+)，阳性反应可被NaF抑制。该病例临床诊断为 ( )(2)男性，18岁。发热、咽痛伴齿龈出血1周。查体：浅表淋巴结肿大，肝肋下1cm，脾助下3cm，胸骨压痛(+)，血红蛋白80g/L，白细胞18.210/L，血小板8410/L，骨髓增生活跃，原始细胞占60%，糖原染色阳性，粗颗粒状；血清和尿溶菌酶低。该病例临床诊断为 ( )(3)男性，42岁、发热、齿龈与鼻腔出血伴黑便1周。查体：皮肤粘膜散在淤点和大片淤斑，血红蛋白70g/L，白细胞7010/L，血小板2410/L。骨髓增生明显活跃，幼稚细胞80%细胞较大，不规则，胞浆内有大小不等的颗粒，有的重叠于细胞核上，并可见成堆棒状小体，过氧化酶染色强阳性、该病例临床诊断为 ( )(5分)7A、因子B、因子C、因子D、因子E、因子(1)外源性凝血途径激活始动因子 ( )(2)内源性凝血途径激活始动因子 ( )(3)内、外源凝血途径的共同激活因子 ( )(4)非蛋白性凝血因子 ( )(5)受凝血酶自我催化的凝血因子 ( )二、病例串型最佳选择题(A3-A4型题)(4小题,共11.0分)(3分)1男，38岁，乏力、咽痛伴低热3天去某医院就诊。按上呼吸道感染给予阿莫西林及中成药治疗5天，咽痛及低热消失但乏力加重，并出现左眼视物不清、躯干部及双下肢出血点和淤斑。血常规WBC 2.510/L，Hb 90g/L，PLT 3210/L。查体：浅表淋巴结及肝、牌无肿大，胸骨压痛明显。骨髓细胞学检查示幼稚细胞占89%，胞浆颗粒粗大，多见Auer小体，POX染色强阳性。骨穿处出血不止。(1)最可能的诊断是 ( )A、ITPB、感染合并DICC、急性早幼粒细胞白血病D、ALLE、过敏性紫癜(2)为确定诊断，必须进行以下检查 ( )A、血培养B、染色体检查及融合基因检查，是否有t(15；17)易位和PML/RARa融合基因C、血小板抗体测定D、骨髓检查确定巨核细胞的数量和成熟度E、胸片(3)治疗应优先选用以下哪种方案 ( )A、维A酸和(或)联合砷剂诱导治疗B、联合化疗C、抗感染治疗D、糖皮质激素E、输血治疗(3分)2男性，26岁，因反复发作性酱油色尿来诊，发作时伴有发热、乏力、腰背痛，多于晨起时发病。查体：睑结膜及甲床稍苍白，肝肋下未触及，脾大肋下1cm。(1)为了明确诊断，进一步应做的实验检查中最有助于诊断的是 ( )A、骨髓形态学检查B、流式细胞术测CD59和CD55C、Rous试验D、Coombs试验E、高铁血红蛋白还原试验(2)该患者可能出现以下阳性实验室检查结果，除了 ( )A、血红蛋白电泳异常蛋白B、CD59和CD55表达下降C、蔗糖溶血试验阳性D、Ham试验阳性E、尿含铁血黄素试验阳性(3)提示预后不良的检查结果有 ( )A、贫血严重B、发病早C、骨髓增生不良D、发作期有蛋白尿E、肝、脾大(2分)3男性，20岁，云南籍，因发热自服复方磺胺异恶唑，3天后腰痛，黄疸，血红蛋白降至50g/L，网织红细胞15%，红细胞形态正常。(1)考虑何种诊断可能性大 ( )A、海洋性贫血B、G-6-PD缺乏症C、骨髓病性贫血D、遗传性球形红细胞增多症E、阵发性睡眠性血红蛋白尿(2)进一步检查示高铁血红蛋白还原试验异常，此时下列哪项治疗不正确 ( )A、多数有自限倾向，轻者无需特殊治疗B、如病情需要可继续服用磺胺类药物C、注意水电解质平衡D、补足液体保证足够尿量E、糖皮质激素治疗(3分)4男性，68岁，发热1周。查体：贫血貌，无肝、脾、淋巴结肿大，血红蛋白80g/L，白细胞210/L，血小板4510/L。(1)确诊最有价值的检查是 ( )A、核素骨扫描B、骨髓检查C、腹部B超检查D、磁共振E、血清碱性磷酸酶(2)骨髓检查原粒细胞占50%，治疗首选 ( )A、放射治疗B、血浆交换C、联合化疗D、干扰素治疗E、造血干细胞移植(3)不常用于本病治疗的药物是 ( )A、马法兰B、柔红霉素C、阿糖胞苷D、高三尖杉酯碱E、米托蒽醌三、病例分析(1小题,共10.0分)(10分)1患者，男性，40岁，因乏力，左上腹饱胀感3个月入院、查体：一般情况可，全身皮肤无黄染，未见出血点，浅表淋巴结无肿大，胸骨下段有轻度压痛，双肺无异常，心率86次/分，律齐，未闻及杂音，腹软，无压痛，肝肋下未及，脾肋下5厘米，血常规:WBC6210/L，Hb110g/L，RBC42010/L，PLT18010/L、血涂片可见早幼粒4%，中幼稚粒15%，晚幼粒20%，杆状核粒25%，分叶核23%，嗜酸性粒细胞占7%，嗜碱性粒细胞占6%、骨髓像：增生极度活跃，以中幼粒以上各阶段细胞增多为主、原始和早幼粒细胞共占8%，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞明显增多。问题：(1)诊断及诊断依据?(2)鉴别诊断?(3)诊疗计划(包括进一步检查和治疗)?四、单选题(32小题,共32.0分)(1分)1急性髓性白血病不常选用的化疗药物是 ( )A、阿糖胞苷B、柔红霉素C、三尖杉酯碱D、米托恩醌E、左旋门冬酸胺酶(1分)2急性白血病患者，出现头痛，恶心呕吐，脑脊液压力增高，蛋白质增多，细胞大多为白血病细胞。鞘内注射首选药物为 ( )A、环磷酸胺B、三尖杉酯酶碱C、长春新碱D、甲氨蝶呤E、6-巯基膘呤(1分)3中、高度恶性NH1的标准化疗方案是 ( )A、COPB、CHOPC、M-BACOBD、MACOP-BE、MOPP(1分)4骨髓和外周血中性粒细胞的碱性磷酸酶积分，在下列哪种疾病中常是降低或阴性 ( )A、严重化脓性细菌感染B、慢性粒细胞白血病C、肺癌D、恶性淋巴瘤E、急性淋巴细胞白血病(1分)5血管内皮细胞受损后所释放的某些因子的描述，哪一项是错误的 ( )A、血管受损后基底胶原暴露，激活因子，启动内源性凝血途径B、表达并释放因子，导致血小板在损伤部位黏附和聚集C、表达并释放组织因子，启动外源性凝血途径D、释放组织型纤维蛋白溶酶原激活剂(t-PA)，激活纤维蛋白溶解系统E、表达并释放血栓调节蛋白，启动蛋白C系统(1分)6下列鉴别三种血友病的凝血活酶生成试验(TGT)及纠正试验的结果哪一项是错误的 ( )A、血友病A患者TGT延长，加正常血清不能纠正，加钡吸附正常血浆能纠正B、血友病B患者TGT延长，加正常血清不能纠正，加钡吸附正常血浆不能纠正C、遗传性F缺乏症患者TGT延长，加正常血清能纠正，加钡吸附正常血浆也能纠正D、中重度血友病A患者APTT延长，PCT缩短，TGT异常E、血友病B患者FIX抗原及活性明显减低(1分)7红细胞外在因素所致溶血性贫血是 ( )A、遗传性球形红细胞增多症B、海洋性贫血C、丙酮酸激酶缺乏D、阵发性睡眠性血红蛋白尿E、温抗体型自身免疫性溶血性贫血(1分)8缺铁性贫血的临床表现，哪一项是少见的 ( )A、口角炎、舌炎B、组织缺铁的表现C、头晕、乏力、皮肤粘膜苍白D、视乳头水肿，脾脏肿大E、原发病的表现(1分)9在再障的发病机制中，最重要是 ( )A、造血干祖细胞缺陷B、造血微环境异常C、免疫机制异常D、核苷酸代谢异常E、遗传基因缺陷(1分)10蛋白质的浓度在体液中的分布是 ( )A、细胞内液血浆组织液B、细胞内液组织液血浆C、血浆组织液细胞内液D、细胞内液组织液血浆E、组织液细胞内液血浆(1分)11内源性凝血途径的始动因子是 ( )A、凝血因子被激活B、因子被激活C、血小板破裂D、凝血酶的形成E、因子被激活(1分)12贫血患者心尖区听到收缩期吹风样杂音的产生原因中哪项是对的 ( )A、血流速度加快B、血液黏滞度增加C、心肌张力降低D、异常血液通道E、心脏异常结构(1分)13进行自体骨髓移植时须考虑到 ( )A、肿瘤必须未累及骨髓，移植前骨盆未经射线照射B、肿瘤必须对放、化疗敏感C、无抗肿瘤效应，故复发率极高D、最好能进行体外骨髓净化E、以上均是(1分)14造血干细胞移植根据干细胞采集的部位可分为 ( )A、骨髓移植B、外周血造血干细胞移植C、脐血造血干细胞移植D、胎肝造血干细胞移植E、以上均是(1分)15造血干细胞移植预处理主要目的 ( )A、保护受者免疫系统B、抑制受者免疫系统C、杀灭受者肿瘤细胞D、破坏受者正常造血细胞E、以上均是(1分)16贮存红细胞悬液的血库冰箱应保持的最佳温度是 ( )A、13 B、46 C、79 D、1012E、1315(1分)17抗凝血液采集后离心可见血液分为几层 ( )A、两层B、三层C、四层D、五层E、六层(1分)18粒细胞造血岛的中心是哪一细胞 ( )A、巨噬细胞B、单核细胞C、淋巴细胞D、巨核细胞E、中性粒细胞(1分)19临床上造成ABO血型鉴定和交叉配血试验错误最常见的原因是 ( )A、ABO标准血清质量不高B、红细胞悬液浓度过浓C、冷凝集D、责任心不强，工作粗枝大叶E、红细胞悬液浓度过淡(1分)20下列治疗组合哪项是错误的 ( )A、急性淋巴细胞白血病DVPB、慢性粒细胞白血病急粒变DAC、急性早幼粒细胞白血病ATRAD、慢性淋细胞白血病A期CB1348E、中枢神经系统白血病MTX鞘内注射(1分)21慢性髓性白血病患者，巨脾，突发左上腹剧痛，应考虑诊断是 ( )A、脾梗死B、心绞痛C、胃穿孔D、胰腺炎E、以上均不对(1分)22蛋白电泳中出现的M蛋白是 ( )A、清蛋白B、纤维蛋白C、-微球蛋白D、单克隆免疫球蛋白E、多克隆免疫球蛋白(1分)23下列哪项不属于霍奇金病的症状 ( )A、发热及贫血B、体重减轻及盗汗C、饮酒后淋巴结疼痛D、夜尿增多E、皮肤瘙痒(1分)24FAB分型中，非特异性脂酶阳性，但能被氟化钠抑制，属于 ( )A、AML-M3B、AML-M6C、AML-M1D、AML-M2E、AML-M5(1分)25慢性粒细胞白血病(慢性期)的首选治疗药物是 ( )A、柔红霉素B、CB1348C、干扰素D、羟基脲E、CTX(1分)26关于Ph染色体，哪一项是正确的 ( )A、只存在于慢性粒细胞白血病B、Ph染色体的慢性粒细胞白血病阳性者预后好C、干扰素治疗后大多数患者Ph染色体转阴D、第23号染色体长臂短缺E、Ph染色体只存在于粒细胞(1分)27中枢神经系统白血病常见于 ( )A、急性淋巴细胞白血病B、急性粒细胞白血病C、急性单核细胞白血病D、急性粒单细胞白血病E、红白血病(1分)28女性，23岁。高热、衰竭伴腹胀10天。肝肋下5cm，质中，轻压病，脾肋下5cm。血红蛋白85g/L，白细胞2410/L，血小板8010/L。骨髓中可见多形异常组织细胞及多核巨组织细胞，占16%。有吞噬血细胞的组织细胞。NAP降低，血清AFP(-)，肥达反应(-)。本例最可能诊断( )A、急性白血病B、粒细胞缺乏症C、骨髓转移癌D、反应性组织细胞增多症E、恶性组织细胞病(1分)29骨髓穿刺最易发生干抽的疾病是 ( )A、骨髓增生异常综合征B、原发性血小板增多症C、原发性骨髓纤维化症D、真性红细胞增多症E、慢性粒细胞白血病(1分)30某实验室检查结果为：血小板计数正常，出血时间延长，凝血时间正常，毛细血管脆性试验阳性，血块收缩正常。患者诊断为 ( )A、血管壁功能异常B、血小板功能异常C、血液凝固功能障碍D、血中有抗凝物质E、以上都不是(1分)31女性，22岁，反复牙龈出血及月经增多一年半。查体：轻度贫血，肝、脾未触及。Hb80g/L，白细胞正常，血小板3010/L，出血时间延长，骨髓增生明显活跃，红系占30%，巨核细胞明显增多伴成熟障碍，骨髓内、外铁均减少。其诊断是 ( )A、慢性ITPB、慢性再障C、缺铁性贫血D、慢性ITP并缺铁性贫血E、溶血性贫血(1分)32引起血管内溶血的疾病是 ( )A、地中海贫血B、脾功能亢进C、遗传性球形红细胞增多症D、异常血红蛋白病E、阵发性睡眠性血红蛋白尿五、多选题(9小题,共18.0分)(2分)1下列哪些是过敏性紫癜的诊断依据 ( )A、发病前13周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史B、典型四肢皮肤紫癜，呈对称分布，可伴腹痛、关节肿痛和(或)血尿C、血小板计数减低D、排除其他原因所致的血管炎及紫癜E、毛细血管脆性试验阳性(2分)2再生障碍性贫血的发病机制不包括 ( )A、造血干细胞缺乏B、骨髓微循环障碍C、骨髓基质被破坏D、造血原料缺乏E、免疫异常(2分)3白细胞包括 ( )A、中性粒细胞B、嗜酸性粒细胞C、嗜碱性粒细胞D、淋巴细胞E、单核细胞(2分)4慢性贫血，血红蛋白低于60g/L，但仍可无明显症状，与何因素有关 ( )A、红细胞内2，3二磷酸甘油酸浓度增高B、红细胞内2，3二磷酸甘油酸浓度下降C、血红蛋白与氧的亲和力降低D、氧离曲线左移E、贫血发生的速度缓慢(2分)5嗜碱性粒细胞能释放 ( )A、肝素和组胺B、去甲肾上腺素C、嗜酸性粒细胞趋化因子D、肾素E、促红细胞生成素(2分)6多发性骨髓瘤引起贫血的原因有 ( )A、瘤细胞骨髓浸润B、出血C、肾功能损害D、高黏滞血症E、营养不良(2分)7淋巴瘤采用化疗的适应证是 ( )A、期淋巴瘤B、脊髓压迫症C、上腔静脉受压D、期淋巴瘤放疗的辅助治疗E、B组症状(2分)8关于多发性骨髓瘤，哪项正确 ( )A、血清蛋白电泳均可见单株峰球蛋白B、IgG型最常见C、血清碱性磷酸酶增高D、本周蛋白是免疫球蛋白轻链从尿中排出产生E、均可见骨破坏(2分)9关于DIC的诊断依据，下面哪些是正确的 ( )A、血小板10010/L或进行性下降B、血浆纤维蛋白原含量1.5g/L或进行性下降C、3P试验阳性或血浆FDP20mg/L，或D二聚体水平升高或阳性D、PT缩短或延长3秒以上或呈动态变化E、周围血涂片中破碎红细胞2%六、名词解释(1小题,共3.0分)(3分)1M蛋白七、填空题(2小题,共2.0分)(1分)1粒细胞缺乏症的诊断标准是外周血中性粒细胞绝对值少于_。(1分)2中枢神经系统白血病最常见于_。答案部分，(卷面共有56题,100.0分,各大题标有题量和总分)一、标准配伍型(B型题)(7小题,共24.0分)(3分)1答案3小题： (1)B (2)C (3)E (2分)2答案2小题： (1)A (2)C (4分)3答案4小题： (1)C (2)A (3)B (4)C (3分)4答案3小题： (1)D (2)A (3)B (4分)5答案4小题： (1)D (2)C (3)A (4)B (3分)6答案3小题： (1)A (2)D (3)C (5分)7答案5小题： (1)D (2)A (3)B (4)E (5)C 二、病例串型最佳选择题(A3-A4型题)(4小题,共11.0分)(3分)1答案3小题： (1)C (2)B (3)A (3分)2答案3小题： (1)B (2)A (3)C (2分)3答案2小题： (1)B (2)B (3分)4答案3小题： (1)B (2)C (3)A 三、病例分析(1小题,共10.0分)(10分)1答案(1)慢性粒细胞白血病依据：左上腹饱胀感3个月、脾肋下5cm；血常规：WBC6210/L、血涂片可见早幼粒4%，中幼稚粒15%，晚幼粒20%，杆状核粒25%，分叶核23%，嗜酸性粒细胞占7%，嗜碱性粒细胞占6%；骨髓象：增生极度活跃，以中幼粒以上各阶段细胞增多为主、原始和早幼粒细胞共占8%，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞明显增多。(2)类白血病反应、骨髓纤维化、脾功能亢进症、急性白血病。(3)完善骨髓染色体和融合基因检测。治疗用羟基脲降白细胞、碱化尿液及干扰素、有条件可选择骨髓移植。四、单选题(32小题,共32.0分)(1分)1答案E(1分)2答案D(1分)3答案B(1分)4答案B(1分)5答案B(1分)6答案B(1分)7答案E(1分)8答案D(1分)9答案C(1分)10答案A(1分)11答案B(1分)12答案A(1分)13答案E(1分)14答案E(1分)15答案B(1分)16答案B(1分)17答案B(1分)18答案A(1分)19答案D(1分)20答案D(1分)21答案A(1分)22答案D(1分)23答案D(1分)24答案E(1分)25答案D(1分)26答案B(1分)27答案A(1分)28答案E(1分)29答案C(1分)30答案A(1分)31答案D(1分)32答案E五、多选题(9小题,共18.0分)(2分)1答案ABDE(2分)2答案D(2分)3答案ABCDE(2分)4答案ACE(2分)5答案AC(2分)6答案ABCE(2分)7答案ABCDE(2分)8答案BD(2分)9答案ABCDE六、名词解释(1小题,共3.0分)(3分)1答案浆细胞疾病患者的血浆蛋白电泳时可见一基底较窄的单峰，称之为M蛋白(monoclonal profein)，又称为单珠峰免疫球蛋白。七、填空题(2小题,共2.0分)(1分)1答案0.510/L(1分)2答案急性淋巴细胞白血病