肥厚型梗阻性心肌病化学消融的现状和未来PPT学习教案

会计学1肥厚型梗阻性心肌病化学消融的现状和肥厚型梗阻性心肌病化学消融的现状和未来未来第1页/共42页梗阻性非梗阻室间隔肥厚心尖部肥厚心室中段肥厚右室肥厚对称性非对称性肥厚心肌部位肥厚心肌的形态LVOT有无梗阻第2页/共42页第3页/共42页第4页/共42页扩张性心肌病房颤所致的栓塞事件主要不良转归猝死心衰最严重、最难预料第5页/共42页现阶段临床常用的治疗方现阶段临床常用的治疗方法法介入治疗介入治疗 药物治疗药物治疗 非药物治非药物治疗疗 手术治手术治疗疗目前无彻底根治HOCM的理想手段HOCM治疗目标在于缓解症状和预防猝死治治 疗疗如如-受体阻滞剂、钙拮抗剂等，但疗效有限受体阻滞剂、钙拮抗剂等，但疗效有限第6页/共42页介入治疗介入治疗起搏治疗（起搏治疗（DDD）埋藏式心律转复除颤器埋藏式心律转复除颤器 (ICD)经皮经腔肥厚间隔心肌化学消融术经皮经腔肥厚间隔心肌化学消融术（PTSMA)第7页/共42页Waller等发现1例HOCM青年女性于13年后发生室间隔心肌梗塞，而后胸骨旁杂音消失，超声心动图显示室间隔厚度由23mm降至15mm，左室流出道增宽。Sigwart等在瑞士Lausanne大学医院，用类似PTCA技术选择阻塞第一间隔支，发现LVOT梗阻显著减轻，再恢复其血流，LVOT梗阻也恢复，随即申请该技术，但未获得批准。Gietzen等也发现暂时阻断左冠状动脉前降支发出的第一间隔支可缓解HOCM的LVOT梗阻。Sigwart等在英国皇家布鲁顿医院首次用此技术成功治疗3例HOCM患者，随访一年，临床症状明显好转。1981年1983年1994年1995年 发展史发展史第8页/共42页Kuhn等在10例病人中证实，用常规PTCA球囊暂时阻断左前降支发出的较大的第一间隔支，所有病人均有室间隔局部缺血改变，同时LVOT压力阶差（LVOTG）明显下降，而在恢复间隔支供血后，LVOTG明显增高。在室间隔局部缺血发生时，所有患者的左室舒张末压均无增高，这为HOCM的化学消融术提供了实践基础。Faber L 、Seggwiss首次将心肌声学造影应用于间隔靶血管的选择。1997年 发展史发展史第9页/共42页经皮经腔间隔心肌消融术经皮经腔间隔心肌消融术 临床应用临床应用1998年Seggewiss报道114例PTSMA病例,得到了国外医学界的承认。2000年较早接受PTSMA治疗病人中25例长期 (2436个月)随访结果发表。2001年辽宁省人民医院等十余家医院组成PTSMA协作组完成国内最大的病例组。 第10页/共42页 至首次应用以来，目前已在英国、美国、波兰、意大利、丹麦、日本等国开展，目前已有近5000例病人接受PTSMA治疗，超过了自50余年前开展外科手术以来病例数的总和。 临床疗效临床疗效经皮经腔间隔心肌消融术经皮经腔间隔心肌消融术第11页/共42页术术 前前术术 后后PSeggewiss(3个月)21.13.317.13.60.0001(2周)2231450.001（7个月）2231030.001Lakkis（1年）2171560.001Seggewiss等观察到左室后壁厚度渐变薄,Lakkis等未发现此变化Giezen临床疗效术前术后室间隔厚度（术前术后室间隔厚度（mm）第12页/共42页临床疗效即刻总有效率达8090，随访中LVOTG进一步降低。术前术后左室流出道压力阶差（术前术后左室流出道压力阶差（LVOTGLVOTG）（）（mmHgmmHg）第13页/共42页心功能变化心功能变化(NYHA)术 前术 后Seggewiss(2年,n=60)2.70.51.31.0Gietzen(10个月,n=47)3.00.31.70.6Lakkis(1年,n=50)3.10.51.00.6Lakkis等证实，PTSMA造成人为心肌梗死，但并不影响左室射血分数, 提示PTSMA不会使收缩功能恶化。 其在1年后随访发现除症状改善外，还有运动耐力提高。 (JACC,1998,32: 225-9)临床疗效第14页/共42页PTSMA治疗治疗HOCM近期疗效观察近期疗效观察 辽宁省PTSMA治疗HOCM协作组临床疗效* 与术前比较*第15页/共42页术前术后静息LVOTG(mmHg)72.224.624.317.6*心功能（NYHA）3.40.61.60.8* *PTSMA治疗治疗HOCM近期疗效观察近期疗效观察 辽宁省PTSMA治疗HOCM协作组其中有两例长期卧床患者，均在术后2周内下床恢复正常活动。第16页/共42页辽宁省人民医院（辽宁省人民医院（N=119N=119） 术术 前前 术术 后后LVOTG (mmHg) ( 即刻) IVS (mm) (2周) (6月) (2年)LVOT (mm) (2周) (6月) (2年)心室良性重构持续至术后2年Int J Cardiol. 2004 ;93(2-3):197-202. 临床疗效第17页/共42页Seggewiss教授报告了迄今为止最大系列的PTSMA病例，共260例，比较3个月及1年的随访发现，LVOTG随着时间的推移进一步下降，室间隔与左室后壁进一步变薄。此外，运动时间及运动耐力也随着时间逐渐增加。 临床疗效临床疗效第18页/共42页手术操作手术操作第19页/共42页手术操作手术操作经皮经腔间隔心肌消融术经皮经腔间隔心肌消融术第20页/共42页 LOVTG测定测定单道测压技术第21页/共42页 LOVTG测定测定双道测压技术第22页/共42页PTSMA术前术中压力波形第23页/共42页PTSMA术中术后压力波形第24页/共42页PTSMAPTSMA技术关键（技术关键（2 2）心肌声学造影心肌声学造影注射无水酒精消融后，再次行心肌声学造影可见消融部分的室间隔出现充盈缺损，对消融的结果进行即时评估第25页/共42页PTSMAPTSMA技术关键（技术关键（3 3）无水乙醇用法无水乙醇用法注射过程中乙醇外渗到LAD是罕见但却是灾难性的并发症，它常导致前壁中部至远端的大面积梗死，而且明确与死亡增加有关第26页/共42页作 者例数死亡率%起搏%酒 精 量mlH.Seggewiss254204.12.6（1.5-11）Gietzen504404.62.6（2-8）Faber912.2113.41.7（1.5-11）Ruzyllo250163.41.2（1-6）W.MaZUR261.626.94.0-5.01268.6吴学思3106.53.11.9李占全7601.52.51.7PTSMAPTSMA技术关键技术关键(3)(3)无水乙醇用法无水乙醇用法第27页/共42页并发症并发症（1）死亡：发表文献中住院病死率为2%，各中心不一， 其范围为04%（2）高度或完全房室传导阻滞：高度或完全房室传导阻滞 发生率各家报告不一(2%-10%)（4）不常见的并发症：有导丝使前降支撕裂、冠状动脉 血栓、心室颤动、室速等、酒精泄露致急性心肌梗塞、 急性二尖瓣关闭不全、右室梗塞、左室游离壁梗塞等（3）束支阻滞：发生率为4058%，其中RBBB占43%， LBBB占12%，部分能够恢复第28页/共42页适应症适应症 超声心动图证实符合HOCM的诊断标准，梗阻位于主动脉瓣 下而非心室中部或其他部位，室间隔厚度18mm 经积极药物治疗后患者仍有明显的临床症状（如劳累性气 短、心绞痛、晕厥等）、NYHA心功能3级以上 导管测压显示LVOTG静息时50mmHg，或LVOTG静息时在 30mmHg50 mmHg，应激时70 mmHg，若有明显晕厥（需 除外其他原因）等临床症状，LVOTG可适当放宽 冠状动脉解剖适于行PTSMA第29页/共42页禁忌症禁忌症 非肥厚型梗阻性心肌病（主动脉瓣下梗阻的其他原因如膜性或 先天性LVOT狭窄） 合并其他有心脏外科手术指征的疾病（如严重二尖瓣病变、 冠脉左主干病变和多支病变等） 无或仅有轻微的临床症状，即使LVOTG高也不应行间隔消融术 不能确定靶血管或球囊在间隔支内固定不确切第30页/共42页 PTSMAPTSMA优点：优点：（1）避免了由体外循环引起的其他风险（2）适于治疗孤立的腔中部梗阻或合并瓣下梗阻（3）住院时间短（4）恢复时间短（5）医疗费用低潜在缺点：潜在缺点：（1）冠脉损伤（2）可能无法进入间隔支（3）对于二尖瓣和乳头肌异常的患者和室间隔严重 肥厚的年轻患者成功率较低 心肌切除术心肌切除术优点：优点：（1）可以完全解除静息和活动引起的梗阻（2）文献报道疗效长达30年（3）可同时治疗并存的冠心病和心瓣膜病（4）可同时治疗乳头肌异常潜在缺点：潜在缺点：（1）对手术经验要求较高（2）少数患者术后主动脉瓣关闭不全（3）LBBB（4）要求体外循环第31页/共42页PTSMA很难作到随机、双盲，目前PTSMA治疗HOCM的疗 效有待进一步观察PTSMA所致的心肌疤痕是否会增加心律失常的危险PTSMA对猝死是否有预防作用，是否会改变疾病相关 的年死亡率？第32页/共42页为克服无水酒精作为消融介质的弊端，近年来HOCM介入治疗进展主要集中在如何更准确地确定靶血管，并试图寻找新的途径，降低酒精消融相关并发症。HOCM介入新技术介入新技术第33页/共42页Jacob M首先报道经导管以弹簧圈封堵靶间隔支治疗HOCMDurand E等报道20例经导管以弹簧圈封堵靶间隔支治疗HOCM，造成相关心肌坏死治疗HOCM，并随访6个月，结果显示在NYHA心功能分级、LVOTG、室间隔厚度较术前均明显改善，未见完全性房室传导阻滞发生，术后1例发生室间隔穿孔，术后19天死亡。第34页/共42页临床疗效第35页/共42页目前仅限于用于不适合PTSMA的儿童HOCM患者，其安全性及临床疗效有待于更大样本的临床研究进一步证实。第36页/共42页MCE8.7%，发现非典型靶间隔支占9.1%，无靶间隔支占5.2%。近年也有学者尝试PTSMA中应用心腔内超声协助确定消融靶血管。第37页/共42页隔支时间，提高手术成功率。第38页/共42页右室流出道HOCM治疗？右室流出道HOCM发生率占HCM的15。右室流出道HOCM产生的压力阶差一般低于左侧，通常在5-25mmHg，可同时伴有左室流出道梗阻及先天性心脏发育畸形。男性多见，发病年龄多为婴幼儿，常因充血性心力衰竭就诊，部分表现为室上性心律失常或肺栓塞。对于右室流出道梗阻性肥厚型心肌病目前治疗尚无最佳的方法，起搏及经皮经腔室间隔化学消融术疗效不佳，可靠的治疗措施在寻找中。第39页/共42页PTSMA治疗治疗HOCM疗效可靠，安全可行疗效可靠，安全可行PTSMA确能如同外科手术治疗一样达到减少左室流出确能如同外科手术治疗一样达到减少左室流出道梗阻的作用，长期随访证实压差无回升道梗阻的作用，长期随访证实压差无回升PTSMA术后症状改善率优于双腔起搏器，并发症不术后症状改善率优于双腔起搏器，并发症不多于手术治疗多于手术治疗, 长期随访，症状持续改善长期随访，症状持续改善总总 结结 目前文献观点第40页/共42页第41页/共42页