支气管肺发育不良影像诊断

支气管肺发育不負(BPD)影像诊断探讨什么是支气管肺发育不 MBPD?支宅管肺发百不良定义(一丿临床定义(弘nybri, J Pediarr 1979)在新生儿期有急性呼吸衰竭的病史，人工 通气大于3天。胸片有异常。有呼吸系统症状或氧依赖大于28天。支宅管肺发育不良定义(二丿临床定义(Slieniixiri, Pediatrics 1983)早产儿有肺透明膜病及辅助通气的病史胸片有异常在矫正胎龄36周仍有氧依赖的支宅管肺发百不良定义（三丿美国国家儿童健康研究所（1994）在矫正胎龄36周仍有氧依赖有呼吸系统症状胸片有异常历史发畏11967：由Northway提出来，支毛管姉发育不良是一 种由机械通毛（毛压伤丿和氧疗所导玫的早产儿姉损 伤，主要特点.是宅道损伤，纤维化，肺毛肿和炎症反 应。85-98：动炀研黑显示了氧和机械通毛可对早产姉儿 产生急性损伤，干扰了姉泡和血管的发育。尸楼表朗 越小的早产儿越易发畏为BPDo机械通毛策略，产前 激素，表面活性扬质等治疗己经使较丸早产儿的肺损 伤瘋少到最低。1998：Hussain以病理为基础描述了新BPD, Jobe提出 新BPD是以最小的毛道受损，很少发生纤维化，炎症 朗显，姉泡数目减少体积增大为特点。背景 BPD (CLD)是引起早产儿死亡和后遗症的 主要因素，其在极低岀生体重儿的发病率 为23%26% (北美)我国尚无确切BPD发病率，2006.1.1- 2008.12.31为期3年的、以华中科技大学附属同 济医院为首的10家医院调查BPD总发病率约 1.26%,分别为：2kg）；2原发病均为严重的RDS；3有长期接受100%浓度氧，高气道压、无PEEP （呼气末正压）的机械通气史；4临床因呼吸困难、低氧、高碳酸血症持续辅助 用氧28天；5 胸片特征性改变。（Northway法IV期）（二丿新型（轻型丿近年来，随着产前糖皮质激素的应用，产后 PS物质的巻代治疗和保护性通宅策略卖施，目 更为常见的多是轻型BFI）,其特点为：1. 主要发生于出生体质量v 1200g,於蛉v30w的极不成熟早产儿;2. 出生肘仅有轻度或无肺部疾病，RDS不再是堆一原发病, 不需给氧或仅需低流量氧，而在住院期间逐漸出现氧 依赖；3. 用氧持续时间超过矫正於岭36w。这个概念和姜家儿苣健凉罚究所 仃列勿 基譚拥同过去认为EPD是指慢性肺疾病(CLD) , 2000年6 月，采用BPD的命名，以在流行病学，发病机制和预 后等方面与发生于婴儿期的其他慢性肺疾病区别。最新定义是：任何氧依赖(浓度21%)超过28天 的新生儿。随着产科技术、新生儿重症监护技术和輔助通宅 策略的提壽以及出生前糖皮质激素和出生后肺蔻是支宅管肺发育不良（BPD）的患病率也随之增多, 经典的BPD逐渐菠以肺泡发育和微循环发育阻滞为病理特征新型BPD巻代国际儿科学杂志2014年9月第41卷第5期支气管肺发育不良的 病因研究进展BPD是由多种因素引起的，其本质是在遗传易 患性的基础上,氧中毒、气压伤、炎症反应等高 危因素对发育不成熟的肺造成损伤，以及损伤后 肺组织异常修复。先天因素包括遗传因素和肺 发育不成熟，后天因素包括氧中毒、气压伤、炎 症反应、其中肺发育不成熟、急性肺损伤、损伤 后异常修复是引起BPD的3个重要环节。-国际儿科学杂志2014年9月第41卷第5期支气管肺发育不良 的病因研究进展肺濒伤7正确认钦这个概念，它亲是措过炭、违规 縣作、耒省箔疗引起的肺损伤，而是措必 须谄疗措施件随的病理改变，戸帝正确认 離它，才他尽量把它减小別最小浪废。急性肺损伤病因肺发育不成熟，表面活性杨质缺乏过度毛道正压机械牵张肺泡过氧化损伤和再氧化损伤 吸入感染低氧新生儿机械通气诱发肺损伤潮毛量正常成熟度的肺泡经正常潮毛量机械通毛， 导玫呼及机诱发肺损伤(VILI),如果合并细茵 性炎症呼吸机相关性肺炎(VAP, VALI)机械通气诱发的肺损伤(ventilator-induced lung injury ? VILIJ新生儿VIL1：辟农量扌员伤和毛漏综合征新生儿V1LI结局是早产儿发生支毛管肺发育不良CBPDJ 的重要危险因素；严重者可导敷新生儿急 性肿敬伤/肺容量损伤0肺泡上皮佃胞损伤肺泡备白质偈出淋巴彘障碍透明膜彬麻令炎症佃腌濛出令肺顺疝宿眸低令肺素面活徃汤质辖构和功饨改荧令参鸟炎症女盜信禺通跆的墓素达上调宅漏综合征竜胸肺间质毛肿(pulmonary interstitial emphysema, PIE丿肺间质气肿（PIE丿姉泡破裂，宅体由正常宅道溢出，沿支宅管、血管 周阖鞘、小叶间隔贮翱于脏侧胸膜的组织内一姉泡 宅体漏出到肺问质发生率3%-5%见于早产儿，尤其是极低和超低出生体重儿 因未成熟肺间质结缔组织多肺顺应性低，肺泡易破裂危险因素：较壽的最大吸入氧浓度、较壽的平均 宅道庄和潮宅量肺间质气肿（PIE丿为BPD早期表现（！）X线表现需要注意与呼浹窘迫综合征的支毛管充宅 征鉴别分类：经度指肺部遗亮泡存蛊于肺门周圈或呈局限 性；中度指拆0曼性的遼亮泡直極W2mm；重度指強 漫性透亮泡直径 2mm早 儿肺间质宅肿早产儿肺间质气肿病理改变BPD的菇j因早产儿呼吸衰竭容量损伤氧中毒 炎症反应 水肿阴曲皿机械通气高吸入氧浓度感染PDA OLD BPD气压伤“肺气肿气道损伤“阻塞氧中毒“ 气管内插管（黏膜的屏障功能受 损）-NEW BPD肺发育未成熟感染：产前或围产期定殖感染，医院 内感染炎症反应：IL-6, 1L-8, IL-邛，TNF-a, 慢性羊膜炎缺乏对炎症介质的防御机制（免疫系 统未成熟）氧中毒/未成熟的抗氧化系统（出入量不平衡，动脉导管未闭）机械通气（容量损伤）气管内插管（黏膜的屏障功能受损）二、BFD的诊断标准2000年6月新标准：任何氧依赖28天的新生儿，1 如於蛉v32w,根据矫正胎蛉36w或出院肘需氧 分三度：轻度：未用氧；中度：FiO2 30%或需机械通毛。2如胎蛉二32w,根据出生后56天或出院时需氧 分上述轻.中、重三度。肺部X线表现不应作为疾病严重性的评估依据。三、BPD的病理（一）经典型BPD人和哺乳动物胎肺的形成包括管道的分支 及管腔上皮的分化，大致经历5期：L胚胎期（孕第牛6周）；2. 腺体期（孕第7-16周）；3. 小管期（孕第17-27周）；4囊泡期（孕第2&35周）；5.肺泡期（孕第36-生后3岁）；早产儿出生肘，肺处于小管期和囊泡 期，肺泡需再过牛6w才能发育。早产儿肺发育不成熟，出生后常因氧中春， 宅压伤或彖量伤以及感染或炎症等不利因素 而导效急性肺损伤，以及损伤后肺组织的异 常修复，是经典型BPD的主要原因。其病理特征为：肺卖质慢性炎症和 纤维化，鱗状上友化生，宅道平滑肌过 度增生；早期肺泡和宅道损伤，晚期肺 纤维化。（二丿新型BPD尽管氧中毒、气压伤、容量伤以及 感染或炎症等不利因素对发育不成熟的 肺导致的损伤仍是BPD的发病基础，但 近年临床和实验均显示新型BPD是炎症 介导的肺损伤，是基因易感性婴儿处于 易感窗期间受到宫内或出生后感染改变 了肺发育的结果。新型BPD的病理特征是：肺泡和肺 微血管发育不良为主要特征，表现为肺 泡数目减少、体积增大，肺泡结构简单 化，肺微血管形态异常，并可见持续炎 症反应，而肺泡和气道损伤以及纤维化 较轻。因此，BPD的本质是在遗传易感性 的基础上，各种不利因素对发育不成熟 肺导致损伤，以及损伤后肺组织的异常 修复，而急性肺损伤的炎性反应过程以 及损伤后的修复过程均受基因遗传易感 性调控。Northway BPD病理分级第一阶段：（1-3天）肺泡和间质水肿伴有透明膜，肺不张，支气管黏膜坏死。购片：逼鋼骥故麦。第二阶段：（4-10天）广泛的肺不张，部分有气肿，广泛的支气管黏 膜坏死和修复，细胞碎片充满了气道。购片；肺舒柔宜亮，出规间 度九胖。购片：殳浙出规肺舒遗廉圧减個第三阶段：（11-30天）广泛的支气管和细支气管上皮化生，发育不 良。大面积的间质气肿，基底膜增厚。购片：虫规豪泡，琳合解柔 想，耶令肺坨斛。第四阶段：（30天）大面积的纤维化伴有破坏的肺泡和气道，支气 管平滑肌肥厚，支气管黏膜化生，肺动脉和肺毛细血管缺乏，血管 平滑肌肥厚。购片：丈而欽的笄傩祀和坨胖支宅管肺发育不良分级放射学分级： 1期：弥漫性肺野模糊，伴有密度增高的片影，肺 容量正常。 2期：不规则的条索状片影，囊泡状的透光度增强, 早期的肺泡过度充气，肺容量增加。 3期：大部分肺野过度充气，主要在下肺野，大面 积的高亮区域期间有条索状的高密度阴影。s、 X线蔻现()Northway等根据BPD的病理过程将胸部X线表现分为4 期：(1967)I期Cl3d):玖肺野呈磨玻璃样欢吏，与RDS的X表现相 同；I】期(410d丿：双肺完全不透朗；川期Cl130dJ :进入慢性期，玖姉野密度不均，见线条 状或斑片状阴影间伴有充毛的透亮小囊腔；IV期(1个月后丿：两姉野透亮区护大呈囊泡状，伴两姉 结构紊乱，有散在的条状或片状影，以及充毛过度和姉不张。（二丿Weinstein等将BPD的肺部X线蔻现分 为6级：1994丿I期：不请楚，不朗确的混浊影，姉野模糊；II期：朗确的线网状混浊影，主要分布于中内带；ill期：粗大的线网状混浊影延伸至外带，与内带舷合；IV期：除了 III级表现外，还有非常小，但朗确的囊状透亮影;V期：囊状透亮影大于IV级，不透亮区与囊状逐亮区近似相等;VI期：囊状透亮影丸于不透亮区，姉呈囊泡状改变。（三丿Edwards等最早应用胸片评分糸统来评牯BPD的严重程度，其内家分5类：（1982J :心血管异常、肺膨胀过度、姉宅肿、姉纤维化/间质异 驚、主观因素。主要用于出生后第21天时的评分，能非常紧密地反映 早产儿BPD的严重性。早尹儿BPD （新型丿由于治疗方法的改进，BPD的病理发生了改吏，因而影像学表现也发生了吏化。基本病变主要表现为:弥漫性混浊影；线网状影；斑点状、斑片状、 条片状阴影；小囊状透亮影；姉过度膨胀。牲诊疗过程中，新型BPD单独一次 胸片无特异性，但连续动态胸片观察， 则有一定特征性：1 肺部原发病程持续24w,异壹征象不谄失，且连 续照片变化不显著者；2. 姉部原发病征象己请夾或好转后，再出现姉纹理 粗、乱，姉野模糊不请表现；3. 姉部早期病变轻（仅姉纹理稍多，虜玻璃状改变 等）或无朗显病雯，1 -2W后随病程遂渐出现了上述 BPD的基本病变征象。（五丿BPD的CT蔻现:1 肺野呈毛玻璃密度或混迪、不透朗；2多灶性肺过度充毛，丸小不一囊状透亮影;3粗网格状影两肺弥漫性分布； 4斑片状卖变影或条状肺不張影； 5 胸膜增厚。上述征象多发生在两下肺，常呈对称性。（六丿BPD后壷症表现:1多灶性肺密度减低和谨注减少区；肺密度减低区 呈两姉广泛分布并伴有支毛管管径和数目减少，其面积 大于一个姉段；2 支毛管壁增厚,主要累及下叶;3 支毛管与伴随肺动脉直径比率减小;4 线形不透光区和姉丸泡。BPD X线诊断恩考 x线诊断困难，如果临床不提示，x线常常 不能脱离临床率先做出诊断；常合并感染，甚至误认为感染；影像表现复杂、X线表现常不典型； CT显示较平片好；ax:MX001152154odality:CRSeries Number：Study ID：201211301650：生后7h00LI52154 ality：CX生后24dInage Tim： 11:37:19 Uage Date：2012/L2/24 Series bescziptxon:BABY?HEST APStudy .DecoriptiorUBABYCHEST生后34d生后37dIrnige TiSeries Descripti:n：EStudy Des.-i ip: S生后58dhqm Bunber: 1Sexier tiunker： 1SW 口：2013012716353生后85diyuanhai.ge:003n !ex:MD：0011154 dallty:CE生后97dInage Nuiiber: 1Series Kunber:1Study ID:20130307030405Ji age Tine：03:0i*: 1 Inage Daie:2uL3?n- / 7 SerIe11 ;r !:.:EASYCEEST AF“ My Descri pt i on: BABYCHIi S i贵阳妇釣保健院alien/io n