内科学课件：心肌炎与心肌病

心肌炎与心肌病心肌炎与心肌病心 肌 病 AHA定义 一组异质性心肌疾病 不同病因，大多是遗传原因 结构异常和/或电异常 心室异常肥厚，或扩张，也可正常 局限于心脏，或为系统性疾病的部分表现 最终可导致进行性心衰或心脏性死亡历史变迁 WHO1968 1980 1995 伴有心功能异常的心肌疾病,以病理生理为基础 AHA 2006 以分子遗传学为基础 ESC 2008 以病理生理为基础，接受分子遗传学的更新，但否认单纯电紊乱为心肌病心肌疾病心肌病(原发发性 )特异异性心肌病心肌炎扩张扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常型右室心肌病未定型酒精性心肌病围围生期心肌病药药物性心肌病克山病1995年WHO分型概念 遗传性：肥厚型，右室发育不良，左室致密化不全，糖原贮积症，线粒体肌病，离子通道病 获得性：感染性，围生期心肌病，心动过速心肌病 混合性：扩张型，限制型 继发心肌疾病的病因：浸润性、蓄积性、中毒性、内分泌、营养缺乏、自身免疫、电解质紊乱 排除由高血压、瓣膜病、冠心病、先心病等导致的心肌病变扩张型心肌病扩张型心肌病Dilated Cardiomyopathy DCM病 因 感染 炎症：肉芽肿、结缔组织病、血管炎 中毒内分泌、代谢 遗传：25-50% 围生期、肌营养不良l心腔扩张心腔扩张室壁变薄室壁变薄附壁血栓附壁血栓l心肌细胞肥大、心肌细胞肥大、变性、纤维化变性、纤维化l瓣膜、冠状动脉瓣膜、冠状动脉多无改变多无改变临床表现l起病隐匿起病隐匿l心律失常心律失常l栓塞栓塞l猝死猝死l持续顽固低血压持续顽固低血压l死亡率高死亡率高临床表现体征：体征： 心界扩大，心尖搏动左下移位心界扩大，心尖搏动左下移位 S1减弱，可有减弱，可有S3或或S4，奔马律，奔马律 可闻可闻SM 心律失常心律失常 心衰体征心衰体征实验室检查实验室检查胸部线：胸部线： 心胸比心胸比 肺瘀血肺瘀血 实验室检查实验室检查心电图：非特异性心电图：非特异性超声心动图超声心动图：大心腔、小瓣口、低运动、二：大心腔、小瓣口、低运动、二尖瓣三尖瓣反流尖瓣三尖瓣反流 实验室检查实验室检查l心导管检查心导管检查：左右室舒张末期压、左房压、：左右室舒张末期压、左房压、肺毛细血管偰压增高。肺毛细血管偰压增高。 冠脉正常冠脉正常l心脏磁共振：心脏磁共振：有助于病因鉴别（浸润性心有助于病因鉴别（浸润性心肌病、致心律失常型右室心肌病、心肌致肌病、致心律失常型右室心肌病、心肌致密化不全、结节病）密化不全、结节病）l心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化间质纤维化诊诊 断断 1、心脏扩大、心律失常、心衰、心脏扩大、心律失常、心衰2、心脏超声检查：心腔扩大、室壁运动减弱、心脏超声检查：心腔扩大、室壁运动减弱3、排除心血管系统病因明确的器质性心脏病、排除心血管系统病因明确的器质性心脏病4、家族性：包括先证者、家族性：包括先证者2个或个或2个以上，或有个以上，或有35岁以下不明原因猝死的一级亲属岁以下不明原因猝死的一级亲属治 疗 阻止基础病因介导的心肌损害阻止基础病因介导的心肌损害 阻断异常激活的神经体液机制阻断异常激活的神经体液机制 改善心衰症状改善心衰症状 控制心律失常控制心律失常 预防栓塞预防栓塞 预防猝死预防猝死治治 疗疗l一般治疗：限制体力一般治疗：限制体力 低盐饮食低盐饮食 防治感染防治感染 避免诱发心衰的诱因避免诱发心衰的诱因l对症处理心衰和心律失常：对症处理心衰和心律失常： 受体阻滞剂、受体阻滞剂、ACEI/ARB、醛固酮拮抗剂、醛固酮拮抗剂、洋地黄、洋地黄、 利尿剂利尿剂l抗凝治疗：阿司匹林抗凝治疗：阿司匹林/华法林华法林治 疗 心室再同步化治疗心室再同步化治疗(CRT)cardiac resynchronization therapy EF低+QRS增宽 埋藏式心脏电复律除颤器埋藏式心脏电复律除颤器(ICD)implantable cardioverter and defibrillator 持续性室速、心跳骤停、EF15mm室间隔室间隔/后壁后壁 1.3SAM征征：二尖瓣前叶收二尖瓣前叶收缩期前向运动缩期前向运动其他辅助检查其他辅助检查l线检查：心影增大多不明显线检查：心影增大多不明显lECG： LV肥大、巨大倒置肥大、巨大倒置T波、病理性波、病理性Ql心导管检查：心导管检查：LV收缩末期压上升，收缩末期压上升，LV变形变形l心内膜心肌活检：心肌畸形肥大、排列紊乱心内膜心肌活检：心肌畸形肥大、排列紊乱排除其他可增加左室厚度的病因排除其他可增加左室厚度的病因 高血压高血压 主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄 主动脉瓣上主动脉瓣上/瓣下狭窄瓣下狭窄 运动员心脏肥厚运动员心脏肥厚治治 疗疗治疗原则：治疗原则：弛缓心肌，减轻左室流出道狭窄弛缓心肌，减轻左室流出道狭窄 维持正常窦律，抗室性心律失常维持正常窦律，抗室性心律失常 避免使用单纯扩张血管及强心药物避免使用单纯扩张血管及强心药物 预防猝死、提高长期生存率预防猝死、提高长期生存率 六、治六、治 疗疗 生活指导生活指导：避免激烈运动、持重或屏气：避免激烈运动、持重或屏气 家庭成员筛查及健康教育家庭成员筛查及健康教育 六、治六、治 疗疗l受体阻滞剂受体阻滞剂l非二氢吡啶类钙拮抗剂非二氢吡啶类钙拮抗剂l发展到心衰阶段：与其他原因引起的心衰发展到心衰阶段：与其他原因引起的心衰相同相同六、治六、治 疗疗l室间隔肌切除术（压力阶差室间隔肌切除术（压力阶差50mmhg）l经皮乙醇室间隔消融术经皮乙醇室间隔消融术l起搏器起搏器lICD限制型心肌病限制型心肌病Restrictive Cardiomyopathy主要特征：心室充盈受限、舒张容量下降主要特征：心室充盈受限、舒张容量下降 收缩功能及室壁厚度正常收缩功能及室壁厚度正常 双侧心房扩张双侧心房扩张病理变化：心肌纤维化病理变化：心肌纤维化 心内膜面纤维性增厚心内膜面纤维性增厚分类：浸润性（淀粉样变）、非浸润性、心分类：浸润性（淀粉样变）、非浸润性、心内膜病变性内膜病变性心内膜增厚，外观呈珍珠样白色临床特点临床特点右心衰5年生存期约30%治治 疗疗 难治性心衰难治性心衰 手术剥离增厚的心内膜手术剥离增厚的心内膜心心 肌肌 炎炎Myocarditis定 义 病原微生物感染或理化因素引起的病原微生物感染或理化因素引起的心肌炎症性疾病心肌炎症性疾病l 感染性：感染性：l 非感染性：非感染性：病 毒2013ESC心肌、心包疾病工作组共识声明 一些针对年轻人群心脏性猝死的研究在尸体时发现 242% 的死者患有心肌炎 916% 不明原因的非缺血性成年扩张型心肌病患者和 46% 的明确病因童扩张型心肌病患者活组织检查被证实为心肌炎 有 30% 的活组织检查证实的心肌炎患者进展为 扩心病 由于其临床表现的异多样性，心肌炎的诊断具有一定挑战性 心内膜肌活检作为金标准，但临床并不常用 组织学诊断：根据浸润的细胞 2013ESC工作组推荐的亚分类： 病毒性心肌炎 自身免疫性心肌炎 病毒和自身免疫性心肌炎 病病 毒毒 性性 心心 肌肌 炎炎 嗜心肌性病毒感染引起的，以心肌非嗜心肌性病毒感染引起的，以心肌非特异性间质性炎症为主要病变特异性间质性炎症为主要病变 柯萨奇柯萨奇、腺病毒腺病毒、埃可埃可、脊髓灰质炎、脊髓灰质炎病毒、流感、副流感、呼吸道合胞病毒、病毒、流感、副流感、呼吸道合胞病毒、麻疹、腮腺炎、乙型脑炎、肝炎、巨细胞麻疹、腮腺炎、乙型脑炎、肝炎、巨细胞病毒病毒l常见，发病率增加，可暴发流行常见，发病率增加，可暴发流行l易感因素易感因素l临床谱广，发病急缓、轻重变异大，症临床谱广，发病急缓、轻重变异大，症状非特异状非特异l缺乏常规的特异性诊断方法缺乏常规的特异性诊断方法l重症病毒性心肌炎易误诊重症病毒性心肌炎易误诊l慢性进展慢性进展 慢性心肌炎慢性心肌炎发病机制 病毒直接作用：进入心肌细胞病毒直接作用：进入心肌细胞复制释放复制释放细胞破坏细胞破坏 细胞介导的免疫损伤：细胞介导的免疫损伤：T淋巴细胞介导淋巴细胞介导病病 理理l实质性实质性/间质性间质性 弥漫性弥漫性/局灶性局灶性l心肌细胞变性、坏死崩解心肌细胞变性、坏死崩解l间质充血水肿增生，炎症细胞浸润间质充血水肿增生，炎症细胞浸润l病毒颗粒、病毒荧光抗体病毒颗粒、病毒荧光抗体l炎症细胞减少，纤维增殖，瘢痕炎症细胞减少，纤维增殖，瘢痕临床表现临床表现l前驱症状：起病前前驱症状：起病前1-3周周 呼吸道、肠道感染呼吸道、肠道感染l心悸、胸闷、胸痛心悸、胸闷、胸痛l呼吸困难、水肿、呼吸困难、水肿、晕厥、阿斯综合征、晕厥、阿斯综合征、休克休克临床表现临床表现l心界：扩大心界：扩大l心率：心动过速、心动过缓心率：心动过速、心动过缓l心音：心音：S1低钝、胎心音、奔马律低钝、胎心音、奔马律l杂音：心尖区可闻杂音：心尖区可闻SM、DMl心律：心律：早搏早搏、AVBl其他心衰体征、心源性休克其他心衰体征、心源性休克重症病毒性心肌炎l阿斯综合征发作阿斯综合征发作l充血性心力衰竭充血性心力衰竭l心源性休克心源性休克l急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭l持续性室性心动过速伴低血压发作或心肌持续性室性心动过速伴低血压发作或心肌心包炎心包炎辅助检查辅助检查l非特异性炎症反应指标：非特异性炎症反应指标：血沉、血沉、C-反应蛋白反应蛋白l心肌损伤标志物心肌损伤标志物：肌钙蛋白、磷酸肌酸同工酶：肌钙蛋白、磷酸肌酸同工酶l病毒检查病毒检查： 血清病毒抗体血清病毒抗体 外周血白细胞肠道病毒核酸外周血白细胞肠道病毒核酸 心肌活检：心肌活检：病毒及其蛋白、抗原、基因片断病毒及其蛋白、抗原、基因片断辅助检查辅助检查l心电图心电图：室早、心动过速、房室传导阻滞：室早、心动过速、房室传导阻滞lX线：心影扩大线：心影扩大l超声心动图：左室舒张功能减退、超声心动图：左室舒张功能减退、 节段性节段性或弥漫性室壁运动异常、左室扩大、附壁或弥漫性室壁运动异常、左室扩大、附壁血栓血栓l心肌核素心肌核素：微血管性心肌缺血：微血管性心肌缺血1.1.病史和体征：病史和体征： 病毒感染后病毒感染后1-31-3周周内出现内出现心脏表现心脏表现2.2.病毒感染后病毒感染后1-31-3周内新出现心律失常或心周内新出现心律失常或心电图异常：电图异常： 各种心律失常或各种心律失常或ST-TST-T改变、异常改变、异常Q Q波波3.3.心肌损伤的参考指标：心肌损伤的参考指标： 肌钙蛋白肌钙蛋白I I或或T T 、 CK-MB CK-MB升高。超升高。超声心动图示心腔扩大或室壁运动异常和声心动图示心腔扩大或室壁运动异常和/ /或核素心功能检查证实左室舒张或收缩或核素心功能检查证实左室舒张或收缩功能减退。功能减退。病毒性心肌炎的诊断主要为临床诊断病毒性心肌炎的诊断主要为临床诊断4.4. 病原学依据病原学依据（1 1）病毒、基因片断或病毒蛋白抗原（活病毒、基因片断或病毒蛋白抗原（活检、心包穿刺液）检、心包穿刺液）（2 2）病毒抗体）病毒抗体（3 3）病毒特异性）病毒特异性IgMIgMl排除：排除：甲亢、甲亢、 风湿性心肌炎、风湿性心肌炎、 中毒性心肌炎、中毒性心肌炎、冠心病、冠心病、受体功能亢进、结缔组织病等其受体功能亢进、结缔组织病等其他原因心肌疾病他原因心肌疾病前驱感染前驱感染 +心脏症状心脏症状 +心肌损伤证据心肌损伤证据 +病原学病原学 +排除诊断排除诊断 = 临临床诊断诊断治治 疗疗最重要的治疗是最重要的治疗是休息！休息！ 限制体力活动半年限制体力活动半年治治 疗疗l无特异治疗，对症处理无特异治疗，对症处理l改善心肌营养代谢：改善心肌营养代谢： 维生素维生素C C，辅酶，辅酶Q10Q10，卡尼汀，卡尼汀中药治疗中药治疗 黄芪：抗病毒、调节免疫、激活干扰素黄芪：抗病毒、调节免疫、激活干扰素系统、改善内皮功能、正性肌力系统、改善内皮功能、正性肌力病 程 急性期：急性期：13月月 恢复期：恢复期：312月月 慢性期：慢性期：1年以上年以上预预 后后l多数预后良好多数预后良好 痊愈痊愈l极少数严重心律失常、泵衰竭极少数严重心律失常、泵衰竭 死亡死亡l隐匿发展或迁延不愈隐匿发展或迁延不愈 慢性（扩心病？）慢性（扩心病？）l形成心肌疤痕形成心肌疤痕 后遗症后遗症教学目的要求 掌握心肌炎病因、病理特点、临床表现熟悉诊断、治疗原则 掌握心肌病定义与分类 掌握扩心病的临床表现、实验室检查、 诊断要点和治疗原则 熟悉肥厚型心肌病的病因、病理特点掌握临床表现和实验室检查、诊断要点、治疗原则Thank You Thank You ！Thanks for your attention