桥本脑病诊断和鉴别诊断PPT课件02

对桥本脑病诊断和鉴别诊断对桥本脑病诊断和鉴别诊断的初步认识的初步认识定义定义桥本脑病桥本脑病( Hashimotos encephalopathy, HE)o 1966年首次被报道年首次被报道o 自身免疫性甲状腺疾病抗体相关的复发或进展性脑病自身免疫性甲状腺疾病抗体相关的复发或进展性脑病o 对激素治疗敏感，越来越引起重视；对激素治疗敏感，越来越引起重视； 临床特征临床特征o 认知障碍或卒中样发作，癫痫发作，精神症状认知障碍或卒中样发作，癫痫发作，精神症状o 血、脑脊液血、脑脊液TPO、ATG抗体增高；甲状腺功能正常抗体增高；甲状腺功能正常或异常或异常o EEG：弥漫性慢波，癫痫波：弥漫性慢波，癫痫波 影像学表现（一）影像学表现（一）白质脑病样表现白质脑病样表现 影像学表现（二）影像学表现（二）边缘脑炎样改变边缘脑炎样改变神经心理特征研究神经心理特征研究o 16例轻度例轻度AD患者及患者及24例健康对照；例健康对照；o 系统的神经心理学评估手段，在记忆、语言、注意力、系统的神经心理学评估手段，在记忆、语言、注意力、执行功能以及视觉空间能力等方面进行综合评价；进执行功能以及视觉空间能力等方面进行综合评价；进行统计分析行统计分析o 结论：结论：HE患者的认知功能损害范围大致与患者的认知功能损害范围大致与AD相似，相似，仅有命名功能一项保留。仅有命名功能一项保留。 神经心理特征研究神经心理特征研究(accepted) Cognitive impairments in Hashimotos encephalopathy: A case-control study. Plos one, 2013. (IF=4.092) HE鉴别诊断鉴别诊断桥本脑病是个排除性诊断桥本脑病是个排除性诊断o 感染性疾病：麻痹性痴呆；感染性疾病：麻痹性痴呆；HIV;CJD;病毒病毒IgG, IgM o 边缘性脑炎边缘性脑炎 HE鉴别诊断鉴别诊断边缘性脑炎概念范围扩大边缘性脑炎概念范围扩大o 肿瘤相关性疾病，副肿瘤性边缘性脑炎肿瘤相关性疾病，副肿瘤性边缘性脑炎;o 发现抗发现抗Hu和抗和抗Ta/Ma2抗体，自身免疫性疾病抗体，自身免疫性疾病o 电压门控钾离子通道抗体（电压门控钾离子通道抗体（voltage-gated potassium channel, VGKC)，不伴肿瘤，打破传统概念，不伴肿瘤，打破传统概念o N-甲基甲基-M-天冬氨酸谷氨酸盐（天冬氨酸谷氨酸盐（NMDA）受体亚单位）受体亚单位NR2B自身抗体自身抗体AMPA、GABA(B) HE鉴别诊断鉴别诊断边缘性脑炎分类边缘性脑炎分类o 副肿瘤性和非副肿瘤性副肿瘤性和非副肿瘤性o 经典的抗神经肿瘤抗原抗体相关的经典的抗神经肿瘤抗原抗体相关的LE，目标抗原，目标抗原位于细胞内；抗细胞表面抗原抗体相关的位于细胞内；抗细胞表面抗原抗体相关的LE；其他抗体相关的其他抗体相关的LE HE鉴别诊断鉴别诊断抗抗Hu抗体相关抗体相关LEo 型抗神经元细胞核抗体型抗神经元细胞核抗体o 吸烟者和年龄吸烟者和年龄40岁的人群，常见于小细胞型肺癌岁的人群，常见于小细胞型肺癌o 意识模糊、记忆障碍、癫痫发作和精神异常。意识模糊、记忆障碍、癫痫发作和精神异常。o 除了边缘系统，还可累及中枢神经系统的其他部位除了边缘系统，还可累及中枢神经系统的其他部位（包括皮质、小脑、脑干、脊髓、后根神经节、自主（包括皮质、小脑、脑干、脊髓、后根神经节、自主神经节和周围神经）。神经节和周围神经）。 HE鉴别诊断鉴别诊断抗抗a2抗体（抗抗体（抗a抗体）相关抗体）相关LEo 抗细胞内抗体抗细胞内抗体o 年龄岁的男性，常见于睾丸生殖细胞瘤和非小年龄岁的男性，常见于睾丸生殖细胞瘤和非小细胞肺癌，乳腺癌细胞肺癌，乳腺癌o 幻觉、记忆缺失和癫痫，还可有上位脑干和间脑功能幻觉、记忆缺失和癫痫，还可有上位脑干和间脑功能障碍的症状者表现出明显的眼球运动异常，有障碍的症状者表现出明显的眼球运动异常，有垂直性凝视麻痹垂直性凝视麻痹 HE鉴别诊断鉴别诊断VGKC脑病脑病o 大部分大部分VGKC抗体阳性患者不存在潜在恶性肿瘤，抗体阳性患者不存在潜在恶性肿瘤，但少数（约但少数（约5%）仍可见胸腺瘤、小细胞肺癌或前列）仍可见胸腺瘤、小细胞肺癌或前列腺癌。腺癌。o 多见于中老年男性，可表现为进行性人格改变、亚多见于中老年男性，可表现为进行性人格改变、亚急性遗忘综合征、颞叶癫痫发作，快速动眼睡眠行急性遗忘综合征、颞叶癫痫发作，快速动眼睡眠行为紊乱。为紊乱。o LGI1可能通过上调体内突触前钾通道活性减少突触可能通过上调体内突触前钾通道活性减少突触前释放，从而影响神经传递，该作用机制可能与患前释放，从而影响神经传递，该作用机制可能与患者癫痫发病相关者癫痫发病相关 HE鉴别诊断鉴别诊断NMDA脑病脑病o 首次发现于伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性首次发现于伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性o 女性患者中约女性患者中约62%合并卵巢畸胎瘤合并卵巢畸胎瘤o 该病临床症状多较严重，某些患者可很快出现意识障该病临床症状多较严重，某些患者可很快出现意识障碍，痫性发作（以全身强直阵挛性发作最常见），自碍，痫性发作（以全身强直阵挛性发作最常见），自主神经症状甚至出现中枢性通气不足，需要机械性辅主神经症状甚至出现中枢性通气不足，需要机械性辅助通气。助通气。 HE鉴别诊断鉴别诊断治疗与预后治疗与预后o 边缘性脑炎：副肿瘤性边缘性脑炎：副肿瘤性LE:可能对肿瘤治疗有反应可能对肿瘤治疗有反应（如抗（如抗a2抗体相关的抗体相关的LE），而对免疫调节治疗的），而对免疫调节治疗的反应低；非副肿瘤性反应低；非副肿瘤性LE:大部分对免疫治疗有效大部分对免疫治疗有效,但可但可能复发能复发o HE大多对激素治疗敏感。大多对激素治疗敏感。 总结总结o HE以认知障碍或卒中样发作，癫痫发作，精神症状以认知障碍或卒中样发作，癫痫发作，精神症状o 血、脑脊液中血、脑脊液中TPO、ATG明显升高明显升高o 脑电图表现为弥漫性慢波，癫痫波脑电图表现为弥漫性慢波，癫痫波o 影像学表现为白质病变或边缘脑炎样表现影像学表现为白质病变或边缘脑炎样表现o 神经心理：认知功能损害模式大致与神经心理：认知功能损害模式大致与AD相似相似o 需与边缘性脑炎等其他急、慢性认知功能损害疾病鉴别，需与边缘性脑炎等其他急、慢性认知功能损害疾病鉴别，从而作出正确诊断。从而作出正确诊断。