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2022-1-13中国医大附属盛京医院 王 维 林 1886年，丹麦Dr.Harald Hirschsprung 在柏林首次报告2例，因发现结肠扩张显著，故命名为先天性巨结肠,为纪念发现人，称: Hirschsprungs Disease,HD 一、发 病 率Bodian（1951）统计为1:20,000-30,000近年: 1:2000-5000国内: 1:4000左右性别: 男:女 = 4:1家族发病率: 与遗传有关,约1.4-7.8%,以长段型为多.二、病因病理与分型病变肠管肌间神经节细胞缺如又称无神经节细胞症（Aganglionosis）直肠壶腹潴便经大脑整合，决定排便与否便意直肠肛管抑制反射肛管感受粪便性质骶髓低级中枢肠壁感受器病变肠管平滑肌持续收缩，痉挛性肠梗阻（非器质性肠狭窄）直肠肛管反射环中断，不能诱发直肠收缩和内括约肌弛缓，便意消失和便秘粪便不能排出，近端正常肠管因粪便淤积和剧烈蠕动代偿性扩张和肥厚，形成巨大扩张肠段先天性巨结肠病因病理 病变肠段呈痉挛样改变(Spasm segment）近端肠管扩张肥厚，形成巨大结肠(Enlarged segment)二者之间过度肠段呈漏斗状称移行段(Transformed segment)正常结肠先天性巨结肠病理解剖先天性巨结肠病理解剖 根据无神经节细胞肠段长短分为：普通型（常见型）巨结肠（75%）：病变限于直肠、乙状结肠短段型巨结肠（8%）：病变局限于直肠末段3-4厘米长段型巨结肠（14%）：病变肠段达结肠脾曲以上，甚至整个结肠特殊型巨结肠：很少，病变累及整个结肠和回肠末端先天性巨结肠病理分型（一）、新生儿期:急性低位不全肠梗阻生后排胎便延迟24-48小时腹胀伴呕吐便秘，肛门指诊和洗肠有助于缓解症状少数合并巨结肠肠炎，导致巨结肠危象其他：消瘦,营养不良（二）、婴儿和儿童期特点：亚急性或慢性低位不全肠梗阻,表现为 反复性便秘伴腹胀进行性加重1、生后排胎便延迟病史，以后反复便秘逐渐加重，一周,甚至半月排一次大便。不能自主排便，常靠洗肠或开塞露维持排便2、腹胀进行性加重，可见到巨大肠形，触诊有时可触到巨大粪块（粪石），易误诊为腹腔肿瘤3、生长发育迟缓，营养不良1、肛门指诊：可刺激排便，有时可触及巨大粪块2、钡灌肠（Barium enema）：可显示痉挛肠段的长短和结肠扩张的程度和范围，确定巨结肠病变类型3、直肠肛管测压：正常的直肠肛管反射消失，对确定诊断有重要意义4、直肠活检（Biopsy）：HE常规病理：黏膜下层神经节细胞消失；组化染色：乙酰胆碱酯酶（AchE）强阳性四、辅助检查四、辅助检查 痉挛肠段痉挛肠段 扩张肠管扩张肠管正常直肠肛管反射正常直肠肛管反射1、病史：排胎便延迟，反复腹胀、便秘， 进行性加重2、辅助检查： A-R测压：直肠肛管松弛反射消失; 钡灌肠典型巨结肠改变3、以上不能确诊，行直肠黏膜组织活检： H E: 肠神经节细胞消失; 组化：乙酰胆碱酯酶强阳性1、胎粪性便秘（胎粪塞）：肛诊或洗肠后缓解2、新生儿肠闭锁：完全性肠梗阻改变，无便排出3、特发性巨结肠：测压正常，钡灌肠无典型改变4、巨结肠类缘病，如肠神经元发育不良（Neuronal intestinal dysplasia，NID）5、肛门内括约肌失弛症（Internal anal sphincter achalasia，IASA）特点：直肠肛管反射消失，但 经节细胞存在，钡灌肠一般无典型巨结肠改变6、继发性巨结肠：有原发病，如肛门狭窄等7、内分泌性：呆小症（克汀病）等8、乙状结肠过长症：钡灌肠可确诊五、鉴别诊断五、鉴别诊断治疗原则： 手术治疗为主，切除病变肠段 一、术前准备： 1、洗肠：等渗盐水洗肠，虹吸法 2、括肛、通便 3、必要时应用缓泻药（二）、外科治疗 根治性手术，切除无神经节细胞肠段 年龄：新生儿期即可进行，如合并严重小肠结肠炎，或长段型巨结肠等，先行结肠造瘘Swenson 改良术：结肠经直肠内拖出（Pull-through）切除术适应症：普通型和部分长段型巨结肠 优 点：腹腔外切除结肠，避免盆腔污染； 肛肠吻合呈前高后低的斜形吻合口， 可避免吻合口狭窄， 保留部分内括约肌，有利于术后排便反射的建立。（二）、外科治疗：根治术式（二）、外科治疗：根治术式 1 1经肛门结肠拖出（Endorectal pull-through）切除吻合术：目前常用术式，适用普通型巨结肠和长段型 不开腹，极大减少手术创伤和术后腹部并发症 术后无疤痕，美容；术后恢复快，经济 经肛门游离结肠困难时，腹腔镜辅助下进行。（二）、外科治疗：根治术式 2经肛门结肠拖出（Endorectal pull-through）切除吻合术治愈出院前结肠切除，经直肠后结肠拖出术（Duhamel） 缺点：盲袋综合征（二）、外科治疗：根治术式 3 直肠黏膜剥离、结肠经直肠肌鞘内拖出 切除术（Soave）常用于再次手术病例（二）、外科治疗：根治术式 4（二）、外科治疗：根治术式 5 短段形巨结肠：括肛保守治疗效果不理想，直肠部分肌层切除术（Lynn，Thomas等手术）经肛门切开直肠黏膜直视下切除直肠肌层（长3-4Cm，宽1Cm）（二）、外科治疗：根治术式 6 长段型巨结肠：（左或右）半结肠切除，回肠结肠（病变结肠）侧侧吻合术 借助回肠蠕动，维持排便（三）、术后并发症 1、近期并发症：吻合口感染、泄漏：（多发生术后5-7天）：禁食补液，TPN，无效行横结肠造瘘尿潴留：多为一过性，局部热敷，针灸，艾蒿灸小肠结肠炎 2、中远期并发症：吻合口狭窄，便秘复发：术后两周括肛，定期随访肛门内括约肌损伤，污便、失禁：排便训练，生物反馈远期生活质量：心理咨询（三）、术后并发症1、巨结肠病理改变2、巨结肠病理分型3、巨结肠临床特点与诊断要点4、直肠肛管反射原理与意义5、巨结肠外科治疗原则KEY POITSKEY POITS
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